Hipoglicemia en niños - 2012
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HIPOGLICEMIA EN
PEDIATRIA
Audrey Mary Matallana MD
Pediatra Endocrinologa
Hospital Universitario del Valle
Profesora Universidad del Valle
Introducción
• La Glucosa es esencial para el cerebro
• El consumo esta relacionado con el tamaño
del cerebro
• Utiliza el 100% de la producción endógena
• Consumo de glucosa de 3 a 5 mg/kg/min
• Los dos primeros años de vida son críticos
Definición
Síndrome clínico de diferente etiología en la
cual se encuentran niveles de glucosa bajos
y síntomas neurológicos
N. England J. Abril 27,1995.1144
Definicion de Hipoglicemia•Neonatos- controversial
• Definicion Estadistica
• 1976 WBG <30 term; <20 mg/dL prematuro
• 1987 P/SG <40-45 mg/dL post 24 h de vida
Niños
- neurofisiologica (brain stem auditory and somatosensory evoked potentials) <47 mg/dL
•Adultos –contraregulatorias<70, sintomas <60;
•cognicion ≤50 mg/dL
* SG 12% higher than WBG, arterialized PG is +3 mg/dL
Definición
PLASMA
• Niveles < 60 mg/dl SOSPECHA
• Niveles < 50 mg/dl ALTAMENTE
• Niveles = o < 40mg/dl CONFIRMA
PostPrandial Ayuno
60mg/dl-110 mg/dl
NIVELES SANGUINEOS DE GLUCOSA
Postprandial
Glucosa -6P
Glucógeno
Piruvato
Lactato
Ciclo de
Krebs
Acidos
Grasos
Glucosa Triacilglicerol
Factores Reguladores Post-
prandiales
Insulina
AYUNO
Glucosa-6P
Glucógeno
Piruvato
Lactato
TriacilglicerolGlicerol
Alanina
Galactosa
Fructosa
Cuerpos Cetónicos
PEP Glutamina
GLUCOSA
Duracion Ayuno
Age <6
mos.
6-8
mos.
8-12
mos.
1-2
yrs.
2-7
yrs.
>7
yrs.
Hours 8 12 16 18 20 24
Adapted from Morris et al. Arch Dis Child 1996;75:115
Factores reguladores en
Ayuno o Stress
Epinefrina
Glucagón
Cortisol
Hormona de Crecimiento
Signos y Síntomas
• Autonómicos
• Neuroglicopénicos
Signos y Síntomas
Autonómicos
Sudoración Hambre
Temblor Naúsea
Taquicardia Vómito
Ansiedad Debilidad
Signos y Síntomas
Neuroglicopénicos
• Cefalea
• Letargia
• Irritabilidad
• Cansancio
• Dificultad para hablar
• Dificultad en
concentrarse
• Confusión mental
• Alteraciones visuales
• Somnolencia
• Pérdida de
conocimiento
• Hipotermia
• Convulsiones
• Malgenio
• Depresión
Daño mental o neurológico permanente
Causas de Hipoglicemia
Alteración de Factores reguladores
Deficiencia de enzimas
Deficiencia de Sustratos
Alteración de Factores
reguladores
Deficiencia de Glucógeno mas Epinefrina
Deficiencia de Cortisol
Deficiencia de Hormona de Crecimiento
Exceso de Insulina
ATP-sensitive K channel (KATP)
Modified from Sperling MA, NEJM 355:507 2006
Sulfonylurea
binds to SUR1,
closes channel
ATP binds
to SUR1,
closes
channel
ATP-sensitive
K channel
(Kir6.2-SUR1)
SUR1-(ABCC8)
Kir6.2
Glucose
Glucose
transporter-2
Glucokinase
Glucose-6-
phosphate
Metabolism
Alpha-
ketoglutarate
Glutamate
ADP
GDH
GTP
Increased ATP/ADP ratio
Pancreatic
beta-cell
Calcium
influx
Membrane
depolorization
Leucine
Voltage-
gated
calcium
channel
Cytoplasm
KCa
Exocytosis
of insulin-
containing
granules
Insulin
secretion
CaK
Glucose
(KCNJ11)
Sintesis de Insulina
Hiperinsulinismo
Hiperinsulinismo
“HHI”
Transitorio
Permanente
PEG, prematurez
Asfixia Perinatal
Hijos madres con
diabetes
CHI
Causas de Hiperinsulinismo
Tumores pancreáticos
Anticuerpos contra Insulina
Anticuerpos contra receptores de Insulina
Diabetes Mellitus
Síndrome de Munchaussen by Proxy
Causas de Hiperinsulinismo
Sensibilidad a la Leucina
Medicamentos que actuan en el SUR
Hiperinsulinismo Congénito
Hypoglicemia Fasting evaluation
Tx with Octreotide
KATP focal or diffuse
GDHGCKSCHADKATP dominant
Tx with Diazóxido
Hyperinsulinism
18F-DOPA PET Scan
Surgery
DifusseFocal
Near total pancreatectomy (98%)Local resection
EndocrinologistNeonatologist
Geneticist
PathologistSurgeon
Radiologist
(-) (+)
(-)
Deficiencias de EnzimasDefectos de la gluconeogénesis
Galactosemia
Intolerancia a la Fructosa
Deficiencia de Fructosa 1,6-difosfatasa
Deficiencia de fosfoenol piruvato
carbokinasa
Metabolismo
del
Glucógeno
Tipo
IA-IB
Tipo
III
TipoVI
Tipo 0
Deficiencia de EnzimasDefectos de la Oxidación de ácidos grasos
• Deficiencia Acyl Coa deshidrogenasa de
cadena media,larga y corta
• Deficiencia de Carnitina
• Deficiencia de Carnitin Transferasa
• Uso de Acido Valproico
• Hipoglicina
• Atractyloside
Deficiencia de Sustrato
• Alanina
• Glutamina
• Malnutrición
Deficiencia de sustrato
Deficiencia de Alanina
Hipoglicemia cetótica
Enfermedad de jarabe de Arce
Otras alteraciones de la
gluconeogénesis
Intoxicación por alcohol
Intoxicación por salicilatos
Malaria
Diarrea
Tumores Extrapancreáticos
Otras Causas de
Hipoglicemia
• Sindrome de Reye
• Insuficiencia Hepática
Hipoglicemia reactiva
Sindrome de Dumping
Sindrome post-prandial idiopático
Incidencia
• Congenital hypersinsulinism (>1:30,000 to
1:50,000)
• Fatty acid oxidation disorders (1:10,000)
• Hereditary fructose intolerance (1:20,000 to
1:50,000)
• Glycogen storage diseases (1:25,000)
• Galactosemia (1:40,000)
• Organic acidemias (1:50,000)
• Phosphoenolpyruvate carboxykinase def. (rare)
• Primary lactic acidosis (rare)
Diagnóstico
Triada de Whipple
Diagnóstico
Síntomas Sugestivos
Tamizaje
Glicemia 40mg/dl
Enviar suero a muestra crítica
Diagnóstico
Prueba de Ayuno
Diagnóstico
Prueba de Glucagon
Diagnóstico
Muestra Crítica o “Por si las …”
Insulina
Hormona de Crecimiento
Cortisol
Alanina
ß hidroxibutirato
Lactato
Diagnóstico
Cuerpos Cetónicos en orina
y plasma
Muestra Critica
Quimica HormonasFat
metabolismOrina*
Glucosa
Lactate
vpH, pCO2, HCO3
Electrolitos
AST, ALT
Ammonio
acido Urico
Insulin
C-peptide
Cortisol
GH
Tiroides
FFA
BOHB
Total and free carnitine
Plasma acylcarnitines
UA
Organic acids
Acylglycines
Toxicology†
*first void: ketones, non-glucose reducing substances; †salicylate, ethanol, sulfonylureas
Diagnóstico
Cuerpos Cetónicos
Positivos Negativos
Hiperinsulinismo
Trastorno de la Oxidación
de acidos grasos
Deficiencias hormonales
Defectos de la gluconeogénesis
Defectos del metabolismo del
Glucógeno
Tratamiento
• Hormonal
• Nutricional
• Cirugía
• Carnitina
• Glucagón
• Evitar el ayuno
Tratamiento
Nutricional
Dirigido a la causa
DiagnósticoSíntomas Sugestivos
Glicemia 40mg/dl
Tomar suero muestra crítica
Cetonas en orina o sangre
Aplicar Glucagon Dextrosa 10% 2cc/kg
GLUCOSA POR VIA ORAL
Confirm hypoglycemia
Obtain critical blood sample and urine
Algorithm for Evaluation of Hypoglycemia
Urine ketones ++-+++
Ketosis appropriate
Urine ketones 0-+
Hypoketosis
Urine organic acids
Non-diagnostic pattern
Diagnostic pattern
MSUD
Methylmalonic
Large liver
GSD
F-1,6-bisp’ase defic.
Normal liver
Accelerated starvation
GH/cortisol defic.
Glycogen synthase defic.
Serum insulin
SuppressedHigh
Hyperinsulinism
PHHI
Insulinoma
Factitious
Insulin >100µU/mL
C-peptide low
FAO disorders
Urine organic acids
Plasma acylcarnitines
Plasma FFA profile
Urine acylglycines
Diagnóstico
Curva de Glicemia
Gracias
A 70 METROS
DE LA
PLAZA
DE ARMAS
DE IQUITOS
INICIO
DE
ACTIVIDADES
JULIO 2013