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Hipertrofia Muscular Idiopática Tratada Com Transposição Gástrica Completa. Relato de Caso e Revisão da Literatura
Serviço de Cirurgia Pediátrica – IPPMG/UFRJ
Douglas Machado Caetano
Médico Residente de Cirurgia Pediátrica
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
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Estenose Congênita de Esôfago
• Condição rara 1:25000 – 1:50000
• Tipos histológicos: 1. Remanescentes Traqueobrônquicos
2. Membrana Diafragmática
3. Hipertrofia Muscular Idiopática (HMI)
• HMI é a segunda causa mais comum e se caracteriza
por espessamento da camada muscular própria e
fibrose do tecido conectivo sem alterações epiteliais
ou ganglionares
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Objetivo
• Apresentar novo caso diagnosticado e tratado
no Instituto de Puericultura e Pediatria
Martagão Gesteira
• Levantamento de casos publicados de
estenose congênita de esôfago por hipertrofia
muscular idiopática em crianças
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Caso Clínico
• Adolescente masculino que somente conseguia
ingerir alimentos líquidos e pastosos desde o
nascimento
• Seriografia esofagogástrica aos 11 anos mostrou
dilatação proximal e várias constrições no terço
médio do esôfago, dados confirmados por
endoscopia
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Seriografia
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Tratamento Cirúrgico
• Submetido a esofagectomia com transposição
gástrica total aos 12 anos por impossibilidade de
dilatação endoscópica
• Evoluindo sem complicações e atualmente
apresenta capacidade normal de ingerir
alimentos sólidos
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Transposição Gástrica Completa
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Histopatológico
• Exame macroscópico com espessura parietal
variando de 0,6 cm proximal a 1,2cm distal
Esôfago seccionado do sentido proximal ao distal, notando-se o
espessamento parietal e a estenose progressivas
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Histopatológico • Mucosa com acantose irregular, hipertrofia da
muscular da mucosa e da muscular própria, fibrose
da submucosa e ulceração no terço médio
Esôfago com acantose, fibrose da mucosa e da submucosa e hipertrofia da muscular da mucosa e da muscular própria
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Materiais e Métodos
• U.S. National Library of Medicine Website
(www.pubmed.gov) e Portal de Periódicos
CAPES (www.periodicos.capes.gov.br)
• Termo chave: ”esophageal muscular
hypertrophy”
• Crianças de 0 a 18 anos e a artigos publicados até
29 de agosto de 2014
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Resultados
• Encontrados inicialmente em ambos os bancos
de dados 1357 artigos, sendo 1272 no CAPES e 85
no Pubmed.
• Permaneceram dentro dos critérios de seleção 6
artigos pelo CAPES e 8 pelo Pubmed, com um
total de 36 casos pediátricos publicados entre
1920 e 2006.
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Resultados
• 13 relatos simples sobre o método
diagnóstico e a abordagem terapêutica
• 23 Casos bem documentados
• 5 Casos tratam de relatos post mortem
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Quadro Clínico
• Principais Sintomas:
– Disfagia
– Vômitos pós-prandias
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Distribuição por Sexo
0
2
4
6
8
10
12
14
MASCULINOS FEMININOS SEM INFORMAÇÕES
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Abordagem Terapêutica
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
Dilatação Endoscópica
Ressecção segmentar e anastomose
Esofagomiotomia
Substituição esofágica com tubo gástrico
Esofagoplastia
6
2 1
20
2
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Complicações • A resseção segmentar mostrou o maior índice
de complicação: Reflúxo gastresofágico (2
casos), estenose (1 caso) e fístula (1 caso)
• Os dois casos submetidos a esofagomiotomia
a Heller e o caso submetido a esofagoplastia
a Heinecke-Mikulicz não tiveram seguimento
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Distribuição Anatômica
0
1
2
3
4
5
6
7
8
1
8
6
3
2 3
1/3 Superior
1/3 Médio
1/3 Inferior
1/3 Inferior + 1/3 Médio
Transição 1/3 Médio e Inferior
Esôfago Completo
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Discussão • A HMI de esôfago é mais comum em
meninos
• A existênsia de poucos casos na literatura
contribui para a baixa suspeição.
• As manifestações clínicas se iniciaram até os 2
anos em 81,25% dos casos
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Discussão
• A falta de sequimento pós-operatório nos
casos esofagomiotomia e esofagoplastia,
além de outros 2 casos de substituição
esofágia após falha do Heller, fazem com que
essas abordagens terapêuticas não tenham
dados suficientes para serem indicadas
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Discussão
• A seriografia constitui o principal método
diagnóstico
• A dilatação endoscópica foi eficaz na maior
parte dos casos
• Baixa letallidade (5,55%)
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Conclusão
• A estenose hipertrófica de esôfago congênita
deve ser lembrada apesar de rara
• Após o diagnóstico por seriografia a
endoscopia digestiva alta é mandatória
• Tratamento cirúrgico Falha da dilatação
endoscópica
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Conclusão • A abordagem cirúrgica vai depender do tamanho
do segmento estenosado
• Necessitam de acompanhamento longo
• Não há publicações anteriores de múltiplos
estenoses ou de tratamento por transposição
gástrica completa como no novo caso
apresentado
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Obrigado!