HỘI CHỨNG BRUGADA -...

HỘI CHỨNG BRUGADA

NCS ThS. Hoàng Văn Quý

2

Hôi chưng Brugada

• 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada

công bố hôi chưng (blốc nhánh phải, ST

chênh lên kéo dài, đôt tử)

• 2002: Hôi tim mach hoc Châu Âu tô chưc hôi

nghi đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán

• 2005: Hôi nghi đồng thuận lân thư hai thông

qua báo cáo chi tiêt vê tiêu chuẩn chẩn đoán,

điêu tri, phân tâng nguy cơ

Hôi chưng Brugada và đôt tử do tim

• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và

điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh

lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất

thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn

ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.

Hôi chưng Brugada và đôt tử do tim

• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:

-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là

ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn

nhịp thất.

- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc

trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu

hiện lâm sàng.

- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không

có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm

bằng thuốc chống loạn nhịp.

5

Đặc điểm lâm sàng

• ST chênh lên/ CĐ ngực phải

• Đôt tử cao

• Biểu hiện thường ở người lớn, tuôi đôt tử # 40

• Chiêm 4 – 12% nguyên nhân đôt tử

• 20% đôt tử có tim cấu trúc bình thường

• Tân suất 5/10 000 dân

• ECG thay đôi

Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada

Phân loai các dang ECG của HC

Brugada

Thông số Typ 1 Typ 2 Typ 3

Biên đô sóng J ≥ 2mm ≥ 2mm ≥ 2mm

Sóng T Âm Dương hoặc 2pha Dương

Hình dang ST-T Dang vòm Dang yên ngựa Dang yên ngựa

Đoan ST (phân cuối) Dốc xuống dân Chênh lên ≥1mm Chênh lên ≤1mm

Đặc điểm di truyên

• Hôi chưng Brugada là môt bệnh ly di

truyên do đôt biên gen ma hoa tiểu đơn vi

α của kênh Na tim, genSCN5A, năm trên

NST số 3( NST thường, tinh trôi)

• Đôt biên gen gây: giảm mưc đô bôc lô

kênh Na, giảm dong ion Na, gia tăng sự

bất hoat của kênh Na

Đặc điểm di truyên hoc Nhiễm sắc thể số 3 và vi trí của gen SCN5A( do đôt biên gen mã hóa

tiểu đơn vi α của kênh natri tim)

10

Cơ chê loan nhip của hôi chưng Brugada

TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9

11

CAC YÊU TÔ ANH HƯƠNG

• ECG Brugada thường bi che dấu, biểu hiện bởi:

• - Chất ưc chê kênh natri

• - Sốt

• - Chất cường pho giao cảm

• - Chất trợ alpha giao cảm

• - Thuốc chẹn bêta

• - Thuốc chống trâm cảm 3 vong hoặc 4 vòng

• - Chất kháng histamine thê hệ 1

• - Hỗn hợp glucose và insulin

• - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+

• - Ngô đôc rượu, ngô đôc cocaine...

12

Khảo sát nguy cơ (1)

• Brugada et al:

• - b/n đa đôt tử cưu sống, nguy cơ tái phát 69%

• - b/n ngất kèm dấu hiệu Brugada trên ECG: tái phát 19%

• - 8% biên cố/ b/n không triệu chưng cơ năng

•

• Nguy cơ cao nhất ở b/n Brugada:

• - nam

• - khởi kich được NNT/ rung thất

• - ST chênh lên tự nhiên

• TL: Brugada J et al. Circulation 2002; 105: 73 - 78

13

Khảo sát nguy cơ (2)

• N/c Brugada et al/ 547 b/n:

• ECG type I Brugada ngẫu nhiên: 7,7 lân

nguy cơ loan nhip so với ECG do khởi

kích

• Nam > nữ/ đôt tử Brugada

• Khởi kich được loan nhip thất: 8 lân

nguy cơ đôt tử so với không khởi kich

(EPS)

• Thể gia đình không nguy hiểm hơn thể

ngẫu nhiên

Những phương pháp thăm dò

chẩn đoán

• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.

• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn

• ĐTĐ Holter- 24 giờ.

• Thăm dò ĐSL cơ tim.

• Trắc nghiệm gắng sức.

15

Chuyển điện cực ngực phải lên LS2 và LS3

giúp phát hiện kiểu 1 Brugada

TL: Antzelevitch

C, Brugada P,

Brugada J,

Brugada R.

Current

Problems in

Cardiology 2005;

30:9

16

TRĂC NGHIÊM KICH THICH BĂNG THUÔC

CHÔNG LOAN NHIP

• Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút

• Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150

mg)

• Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv

• Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min

ECG trước

Va sau khi dung

Flecain 2mg/kg

ECG trong HC Brugada

Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D. , 35

tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ

2 trước khi uống Flecaine.

Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu

Brugada typ 1 điển hình sau khi uống

Flecaine

ECG trước và sau uống Flecain:

Holter ECG

Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada

• Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy

cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán.

• Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và

đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330

ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu

200ms.

• Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu

chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy

cơ cao

Thăm do ĐSL cơ tim vơi dung Flecain iv

2mg/kg

Protocol thăm do ĐSL

• 2 stimulation sites (RV apex and RV outflow)

• 3 cycle length (600, 430, 330 ms)

• 1, 2, and 3 extrastimuli

• Minimal coupling interval----------200 ms

• Positive predictive value----50~37%

• Negative predictive value----46~97%

Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514

ĐIÊU TRI BĂNG THUÔC

• Muc đich:phuc hồi sự cân băng ion hoat

đông trong giai đoan đâu điện thê đông

thượng tâm mac thất phải.

• Thuốc ưc chê dong ion K đi ra ngoài(Ito ) -

Quinidin: làm giảm mưc đô pha 1 do chẹn

dong Ito.

• - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường

dong ion canxi typ L đi vào

• - Cilostasol: giảm dong Ito , đang nghiên

cưu thêm

24

Điêu tri h/c Brugada


25

Hiệu quả của Quinidine/ b/n Brugada

TL: Belhassen B et al. PACE 2002; 25: 1634 - 1640

Chi đinh đặt máy chống loan nhip trong hôi

chưng Brugada

Kiêu ECG NNT/RT tư

nhiên

Ngât Trăc

nghiêm

thuốc

NNT/RT

khơi phat

Chi đinh

ICD

Kiểu 1 Co Không co

lợi

Không co

lợi

Co

Kiểu 1 Không Co Không co

lợi

Co

Kiểu 1 Không Không Không co

lợi

Co Co

Kiểu 2

hoặc 3

Co Dương Co

Kiểu 2

hoặc 3

Không Co Dương Co Co

Kiểu 2, 3 Không Không Dương Không co

lợi

Không

(Dominique Babuty. Consensus Cardio. No10. 6/2005)

27

Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh cơ tim thất phải gây

loan nhip (ARVC) với h/c Brugada (1)


ARVC = arrythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AD = autosomic dominance;

AR = autosomic recessive

28

Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh cơ tim thất phải gây loan

nhip (ARVC) với h/c Brugada (2)


29

Chẩn đoán phân biệt giữa bệnh cơ tim thất phải gây loan

nhip (ARVC) với h/c Brugada (3)


30

Kêt luận

• Mô tả đâu tiên: 1992

• Bác sĩ lâm sàng giúp phát hiện tâm quan

trong của ECG Brugada

• Sự hiểu biêt vê di truyên và sinh ly bệnh:

sau lâm sàng

• Đang co nghiên cưu vê thuốc mới: chẹn

kênh Ito (td: quinidine, tedisimal), trợ bêta,

ưc chê phosphodiesterase

Holter ECG

Holter ECG- 24 giờ

Thăm dò ĐSL cơ tim

Xin chân thành cám ơn

HỘI CHỨNG BRUGADA -...

Documents

Transcript of HỘI CHỨNG BRUGADA -...