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ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

Lidia E. Valle, Fernando G.R. Sarmiento, Lidia E. Valle, Fernando G.R. Sarmiento,

Susana A. Grees, Silvina Gallego, Daniel Navacchia Susana A. Grees, Silvina Gallego, Daniel Navacchia

Hospital General de Niños Pedro de ElizaldeHospital General de Niños Pedro de Elizalde

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Caso clínicoCaso clínico

A, MF. Sexo femenino. A, MF. Sexo femenino. 13 años. (14/07/95).13 años. (14/07/95). Antec. personales: s/p.Antec. personales: s/p. Antec. Antec. ffamiliares: amiliares: 2 hermanas (14 y 16 años) y 2 hermanas (14 y 16 años) y

2 hermanos (8 y 20 años). Resto 2 hermanos (8 y 20 años). Resto s/p.s/p.

ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTE

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Antecedentes de enfermedad actual: comienza Antecedentes de enfermedad actual: comienza con lesiones eritematoescamosas redondeadas con lesiones eritematoescamosas redondeadas pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero pequeñas, pruriginosas ubicadas en cuero cabelludo, tronco y miembros.cabelludo, tronco y miembros.


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11/11/006/086/08

Eritema generalizado color purpúrico y Eritema generalizado color purpúrico y descamación cutánea incluyendo cuero descamación cutánea incluyendo cuero cabelludocabelludo..

Edema generalizado acentuado en Edema generalizado acentuado en extremidades.extremidades.


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11/11/006/086/08

Compromiso unguealCompromiso ungueal.. Fisuras en pliegues de flexión de miembros con Fisuras en pliegues de flexión de miembros con

impotencia funcional de los mismos.impotencia funcional de los mismos. Regular estado general.Regular estado general.


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Caso clínicoCaso clínico 11/ 11/006/08 6/08


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Eritrodermia: dermatitis exfoliativa que Eritrodermia: dermatitis exfoliativa que presenta eritema, escamas y edema. Cubre presenta eritema, escamas y edema. Cubre más del 90% de la superficie corporal.más del 90% de la superficie corporal.

Eritrodermia primaria.Eritrodermia primaria. Eritrodermia secundaria (60%) de los casos.Eritrodermia secundaria (60%) de los casos.


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Eritrodermia secundariaEritrodermia secundaria

Eccema atópico.Eccema atópico. Enfermedad de Ritter von Rittershaim.Enfermedad de Ritter von Rittershaim. Descamativa de Leiner-Moussos.Descamativa de Leiner-Moussos. Leucemias, linfomas.Leucemias, linfomas. Pitiriasis rubra pilaris.Pitiriasis rubra pilaris. Toxidermias.Toxidermias. Psoriasis.Psoriasis.


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ConductaConducta 11/11/006/086/08 Internación. Internación.

Laboratorio:Laboratorio: Hemograma, hepatograma y función renal Hemograma, hepatograma y función renal N.N. VDRL no reactiva.VDRL no reactiva. HMC x 2: negativos.HMC x 2: negativos. Cultivo de fauces: Cultivo de fauces: EEstafilococo astafilococo auureusreus.. Cultivo perianal: negativo.Cultivo perianal: negativo.

BiopsiaBiopsia


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Epidermis Epidermis con acantosis, con acantosis, hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos hiperqueratosis, cúmulos de neutrófilos

en capa córnea en capa córnea (microabscesos de (microabscesos de MunroMunro), espongiosis, exocitosis ), espongiosis, exocitosis

leucocitaria focal, ocasionales leucocitaria focal, ocasionales pústulas pústulas leucocitarias de Kogojleucocitarias de Kogoj. Marcada . Marcada

atenuación o desaparición de la capa atenuación o desaparición de la capa granulosa y elongación de crestas granulosa y elongación de crestas

interpapilares.interpapilares.

DermisDermis papilomatosa con dilatación de papilomatosa con dilatación de pequeños vasos en dermis papilar, pequeños vasos en dermis papilar,

edema yedema yescaso infiltrado mononuclear escaso infiltrado mononuclear

perivascularperivascular..


HistologíaHistología

ERITRODERITRODEERMIA EN RMIA EN UNA ADOLESCENTEUNA ADOLESCENTE

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ERITRODERITRODEERMIA EN UNA ADOLESCENTERMIA EN UNA ADOLESCENTE

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EvoluciEvolucióónn ((11/11/006/086/08))

Tratamiento: Tratamiento:

Vía oralVía oral

Ingesta de abundante líquido.Ingesta de abundante líquido. Cefalotina 100 mg/kg/d.Cefalotina 100 mg/kg/d. Difenhidramina 3mg/kg/d.Difenhidramina 3mg/kg/d. Metotrexato 0.2 mg/kg semanal. Metotrexato 0.2 mg/kg semanal. (0.2-0.4 mg/kg/sem).(0.2-0.4 mg/kg/sem).

Ácido fólico 5 mg/d, semanal.Ácido fólico 5 mg/d, semanal.


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EvoluciEvolucióónn ((11/11/006/086/08))

Tratamiento: Tratamiento:

LocalLocal Baños de avena.Baños de avena. Mupirocina (crema).Mupirocina (crema). HidrataciónHidratación local, emulsión con vitamina A. local, emulsión con vitamina A.

Interconsulta psicopatología.Interconsulta psicopatología. Intervención Servicio Social.Intervención Servicio Social.


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EvoluciónEvolución003/3/007/087/08..

Deshidratación moderada mucositis leve.Deshidratación moderada mucositis leve. MMala actitud alimentariaala actitud alimentaria.. Oliguria.Oliguria. Aspecto dermatológico: leve mejoría.Aspecto dermatológico: leve mejoría. Ic: cardiología, toxicología, ginecología.Ic: cardiología, toxicología, ginecología. Continua con psicología.Continua con psicología. Se suspende MTX (al mes de tto).Se suspende MTX (al mes de tto).


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EvoluciónEvolución

11/11/007/087/08

Alta hospitalaria con mejoría del estado Alta hospitalaria con mejoría del estado general.general. Sin prurito, escasas escamas, Sin prurito, escasas escamas, tegumento ligeramente eritematoso.tegumento ligeramente eritematoso.

Tratamiento tópicoTratamiento tópico vitamina A, vitamina A, clobetasol y antihistamínicos orales clobetasol y antihistamínicos orales (hidroxicina y difenhidramina)(hidroxicina y difenhidramina)..


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21/7/0821/7/08 Se interna nuevamente por evolución Se interna nuevamente por evolución

desfavorable.desfavorable.

..


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21/7/0821/7/08

Laboratorio:Laboratorio:

Hmg, urea, creatinina, eab, ionograma, Hmg, urea, creatinina, eab, ionograma, hepatograma, lipidograma, proteinograma, hepatograma, lipidograma, proteinograma, calcemia:s/p.calcemia:s/p.

Cultivos: negativos.Cultivos: negativos. Ecografía abdomino-renal: normal.Ecografía abdomino-renal: normal. Se evaluará para comenzar con acitretín.Se evaluará para comenzar con acitretín.


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Ic/Cardiología: s/p.Ic/Cardiología: s/p. Ic/Ginecología: indica ACO.Ic/Ginecología: indica ACO. Ic/Oftalmología: s/p.Ic/Oftalmología: s/p. Ic/Toxicología: solicita laboratorioIc/Toxicología: solicita laboratorio.. Ic/Psicología: seguimiento.Ic/Psicología: seguimiento. Ic/Servicio social: tramita medicación para Ic/Servicio social: tramita medicación para

ttotto.. ambulatorio. ambulatorio.


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25/25/007/087/08

PASI (psoriasis area and severity index) PASI (psoriasis area and severity index) 60,4.60,4. Área comprometida, eritema, escama, infiltración)Área comprometida, eritema, escama, infiltración)

Comienza con Comienza con aacitretín 0,5 mg/kg/d. citretín 0,5 mg/kg/d. (0.5-1 mg/kg/d).(0.5-1 mg/kg/d).

11/08/08 11/08/08 PASI PASI 33,2.33,2. BUENA EVOLUCIÓN. BUENA EVOLUCIÓN.


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14/08/08 14/08/08

Presentó Presentó efectos adversosefectos adversos de de aacitretín:citretín: QQueilitis, ueilitis, xxerodermia, erodermia, aalopeclopeciia, a, ffragilidad ragilidad

cutánea (piel fina, tensa, brillante y cutánea (piel fina, tensa, brillante y eritematosa)eritematosa)..

Queratitis ocular bilateral con ectrQueratitis ocular bilateral con ectroopion.pion.


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EvoluciónEvolución14/8/08 14/8/08

Se suspende acitretín hasta mejoría del estado Se suspende acitretín hasta mejoría del estado general.general.

Ic/Gastroenterología: indica ranitidina.Ic/Gastroenterología: indica ranitidina. Peso: 41 kgPeso: 41 kg

2121/8/08 /8/08 Se desciende la dosis de Se desciende la dosis de aacitretín a la mitad 0,25 citretín a la mitad 0,25

mg/kg/dmg/kg/d..


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25/8/0825/8/08 PASI 28,4.PASI 28,4.

29/8/0829/8/08 PASI 17,9.PASI 17,9. Actualización clínico laboratorial pre-alta.Actualización clínico laboratorial pre-alta. ALTA ALTA con con buena evoluciónbuena evolución.. CControl ambulatorio ontrol ambulatorio

con con aacitretín a 0.25 mg/kg/d y medidas generales.citretín a 0.25 mg/kg/d y medidas generales. Continua con tratamiento psicológico.Continua con tratamiento psicológico.


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01/09/0801/09/08 PASI 12,8PASI 12,8 Peso:Peso: 46.500 kg. 46.500 kg. Muy Muy mejorada.mejorada. Se aumenta Se aumenta acitretín a 0.50 mg/kg/d.acitretín a 0.50 mg/kg/d.


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Psoriasis eritrodérmicaPsoriasis eritrodérmica

Rara observación en la infancia.Rara observación en la infancia. Variedad severa.Variedad severa. Generalmente precedida de formas más leves de Generalmente precedida de formas más leves de

psoriasis.psoriasis.


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Psoriasis eritrodérmicaPsoriasis eritrodérmica

Eritema y descamación que comprometen todo el Eritema y descamación que comprometen todo el tegumento.tegumento.

Compromiso del estado general.Compromiso del estado general. Factores desencadenantes: suspensión de Factores desencadenantes: suspensión de

corticoides sistémicos, alteraciones emocionalescorticoides sistémicos, alteraciones emocionales,, infecciones agudas.infecciones agudas.


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TratamientoTratamiento

Internación según el caso.Internación según el caso. Control del medio interno.Control del medio interno. Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de Tópico: emolientes, queratolíticos, derivados de

vit. D, corticoides.vit. D, corticoides.

Sistémico:Sistémico: De primera elecciónDe primera elección: : aacitretín.citretín. AlternativosAlternativos: : mmetotrexato; etotrexato; cciclosporina.iclosporina.

AAgentesgentes b biológicosiológicos: alefacept, infliximab, : alefacept, infliximab, etanercept. etanercept.

ERITRODERMIA EN UNA ADOLESCENTEPSORIASIS ERITRODÉRMICA

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Interés del casoInterés del caso

Baja frecuencia de esta forma clínica de Baja frecuencia de esta forma clínica de psoriasis en la infancia.psoriasis en la infancia.

Destacar la importancia de la indicación Destacar la importancia de la indicación correcta de la medicación.correcta de la medicación.

El El aacitretín es la droga de primercitretín es la droga de primeraa elección. elección.


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Conocer los efectos adversos agudos Conocer los efectos adversos agudos secundarios al ttosecundarios al tto. . sistémico y considerar las sistémico y considerar las alteracionalteracionees osteoarticulares por el ttos osteoarticulares por el tto.. a largo a largo plazo del acitretín en niños.plazo del acitretín en niños.


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El tratamiento de la psoriasis en la infancia El tratamiento de la psoriasis en la infancia exige una evaluación individual y una exige una evaluación individual y una adaptación de adaptación de ééste a cada paciente en ste a cada paciente en particular, ya que se desconoce la real particular, ya que se desconoce la real efectividad e inocuidad en este grupo de efectividad e inocuidad en este grupo de edad de ciertos fármacos utilizados. edad de ciertos fármacos utilizados.


Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

GRACIAS!!GRACIAS!!

ERITRODERITRODEERMIA EN UNA ADOLESCENTERMIA EN UNA ADOLESCENTE

PSORIASIS ERITRODÉRMICA

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