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Hernies de coupoles
diaphragmatiques droites
Réunion CPDPN du 8/04/2014
HCE – CHU de Grenoble
Hernies de coupoles diaphragmatiques droites
Réunion CPDPN du 8/04/2014 HCE – CHU de Grenoble
- Introduction Dr C. Jacquier
- Echographie et HDC droites Dr D. Marchal-André
- IRM et HDC droites Dr F. Nugues
- FETO et Centre de référence des HDC (registre national)
Dr C. Thong Vanh
- Série des HDC droites de DAN prises en charge à l’HCE
Dr A. Desrumaux
- Prise en charge chirurgicale Dr C. Jacquier
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Registre national 2009-2014
(Centre de Référence des HDC)
- 483 HDC 1/3500 naissances vivantes
- Diagnostic anténatal : 97%
467 grossesses 42 IMG et 4 MFIU
- 78% Inborn
- 19 décès en salle de naissance
- Garçons : 58% Filles 42%
20% de HDC droites :
une entité particulière ?
plus graves ?
quels facteurs pronostiques ?
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Dans la littérature…analyse difficile
- cas issus de plusieurs institutions avec protocole post natal différent
- côté de la hernie pas toujours pris en compte
- nombre de HDC droites faible
Quelques séries d’une même institution plus importantes
Revue du Centre de référence des HDC – Réunion 2013
A.Benachi, F. Hellal, AG.Cordier, M Canie, MV.Senat, J.Jani
Centre Maladie Rare: Hernie de Coupole DiaphragmatiqueDépartement Universitaire Béclère-Bicêtre
Hôpital Bruggman, Bruxelles
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
267 cas, 1990-2006
40 HDC droites (15%)
DAN 50% 75% pour les G DAN plus difficile ?
Pas de différence dans le % d’anomalies associées (24-48%)
Survie 55% 77% pour les G
Recours à l’ECMO 40% versus 15% G
Patch 76% 41% pour les G
Morbidité >6 mois 73% versus pour les 43% G
Pas les mêmes facteurs prédictifs de survie que pour les HDC G
Seul facteur prédictif de survie est le diagnostic prénatal (Biais++)
Fischer, J Ped Surgery, 2007
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
194 cas 1995-2002
- 22 HDC Droites 11% 4 IMG
-18 nées + 5 cas de diagnostic postnatal survie 70%
ECMO 52% HDC Dtes
Patch 66%
Morbidité >6 mois 52% dont 32% séquelles neurologiques
Hedrick H, J Ped Surg, 2004
Midrio P, J Ped Surgery, 2007
29 HDC Dtes 1987-2004Deux groupes, 1987-1998 (16) /1999-2004 (13)27 % de DAN et 27% de polymalformations9% de patch; 13% de sac
Trop ancienne
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
106 cas, 18 HDC Dtes (17%) 2004-2009
Site connu pour ECMO
Etude de l’impact du côté de la hernie
Schaible T, Pediatr Crit Care Med, 2012
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Meilleure survie dans les HCD Dtes 94% versus 70% G
Morbidité pulmonaire plus fréquente mais de sévérité égale
Meilleure survie après ECMO (88% survie vs 38%)
Schaible T, Pediatr Crit Care Med, 2012
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Facteurs pronostiques…
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Facteurs pronostiques…
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Etude 93 HDC (3 centres : Béclère-Bicêtre, Bruxelles, Barcelone)
82 Gches, 11 Dtes
IRM pour évaluation
- volume pulmonaire fœtal O/E TFLV
- foie hernié LiTR
Facteurs pronostiques…
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Facteurs pronostiques…
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Facteurs pronostiques…
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
Facteurs pronostiques…
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
FETO et HDC dtes
Nombre de cas Survie TO Survie standard
Jani
2009
34 35% 0%
Ruano
2011
5 40% NA
Ruano
2012
5 40% 0%
CMR HCD
France
9 12% 0%
Ruano
2013
3 (Very early) 62% 0%
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
• Controverse sur le pronostic due au manque de groupe contrôle et de puissance dans
certaines séries
• HCD Dt et G ne peuvent pas être poolées dans les séries
• Peu de facteur pronostique pour les HCD Dtes– Evaluation de séries de HDC Dtes nécessaires– Evaluation des facteurs pronostiques ECHO / IRM
Hernies de coupoles diaphragmatiques (HDC) droites
En pratique ! CAT après DAN de HDC droites CPDPN HCE -CHU de Grenoble
- HDC droite isolée ? Bilan morphologique : échographie, échocardiographie et IRMCaryotype
- Bilan morphologique de la HDC droite le plus précis possibleEchographie / IRM ++Volume de foie intra-thoraciqueVolume pulmonaire fœtal
Interprétation sur le plan pronostique avec les réserves de la littérature :
- Information des parents : consultation pluridisciplinaireGynéco-obstétricien / réanimateur et chirurgien pédiatriques
Hernies de coupoles diaphragmatiques droites
Prise en charge chirurgicale
Réunion CPDPN du 8/04/2014
HCE – CHU de Grenoble
Dr C Jacquier
Clinique universitaire de Chirurgie Pédiatrique
HCE – CHU de Grenoble
Hernies de coupoles diaphragmatiques droites
Prise en charge chirurgicale
Voie d’abord
Thoracique
Thoracoscopie/Thoracotomie
Abdominale : en période néonatale ++
Cœlioscopie / Laparotomie
Hernies de coupoles diaphragmatiques droites
Prise en charge chirurgicale
Principes
Réduction herniaire +/- aisée
- anses digestives
- dôme hépatique
- malformations associées :
fusion hépato-pulmonaire
+/- Résection d’un éventuel sac
Hernies de coupoles diaphragmatiques droites
Prise en charge chirurgicale
Principes
Fermeture de l’orifice diaphragmatique
- suture primitive
- interposition matériel prothétique
= patch GORETEX en cône ?
= lambeau musculaire m. transverse
D.
DN 10/04/12
Hernie congénitale coupole diaphragmatique droite DAN (CPDPN 2012/0315)
Chirurgie voie abdominale à J7
Echo 35 SA
IRM fœtale 35 SA
Radio néonatale
Laparotomie sous-costale droite J7
Berge diaphragmatique postérieure
Orifice diaphragmatique(sac visible)
Foie droit ascensionné dans l’orifice
Segment latéral du foie droit incarcéré dans la hernie
Photo fin ITV après réduction du foie et suture diaphragmatique
• Suites simples
• Extubation J1
• Sortie J8 post-op
Radio post-op J4
L. Ba.
DAN hernie diaphragmatique droite à 33 SA
IRM fœtale 35 SA : HCD droite avec sac, contenu hépatique, épanchement au sein du sac herniaire
Naissance 39 SA, aucun symptôme respiratoire
TDM précoce à J6
Poumon droit
Sac herniaire
Foie ascensionnéen intra-thoracique
ITV à 8 mois : vue par thoracotomie droite basse
ITV à 8 mois : vue par thoracotomie droite basse
Poumon droit réclinéCoupole droite tendue (après exérèse du sac, réduction herniaire et phrénorraphie)
Evolution
• Suites très simples
• Sortie 4ème jour
post-opératoire