Основные синдромы Основные синдромы при заболеваниях при заболеваниях

печенипечени

R.R. HotineanuHotineanu

Печень Печень - - самый крупный самый крупный орган у человека.орган у человека.

Её масса равна 1200-1500 г. Её масса равна 1200-1500 г. Печень покрыта капсулой Печень покрыта капсулой GlissonGlisson. .

Печень снабжается кровью Печень снабжается кровью из двух источников:из двух источников:

1. 1. Воротная венаВоротная вена и несет венозную и несет венозную кровь из кишечника и селезенки кровь из кишечника и селезенки (воротная вена образуется позади (воротная вена образуется позади головки поджелудочной железы головки поджелудочной железы при соединении 3-х вен: при соединении 3-х вен:

v. mezenterica superiorv. mezenterica superior

v. mezenterica inferiorv. mezenterica inferior

v. splenicav. splenica

Воротная венаВоротная вена

2. 2. Печеночная артерияПеченочная артерия отходит от отходит от чревного ствола и обеспечивает чревного ствола и обеспечивает поступление артериальной крови.поступление артериальной крови.

Венозная кровь печени оттекает в Венозная кровь печени оттекает в правую и левую печеночные вены, правую и левую печеночные вены, которые отходят от задней которые отходят от задней поверхности печени и впадают в поверхности печени и впадают в нижнюю полую вену.нижнюю полую вену.

Дольковая структура Дольковая структура печенипечени

Печеночная долька в Печеночная долька в гистологическом препарате имеет гистологическом препарате имеет форму гексагона – в центре которого форму гексагона – в центре которого располагается центральная вена. В располагается центральная вена. В углах гексагона располагаются углах гексагона располагаются портальные тракты (портальные портальные тракты (портальные тракты – это соединительная ткань, тракты – это соединительная ткань, которая окружает ветви печеночной которая окружает ветви печеночной артерии, почечную вену и артерии, почечную вену и печеночный проток печеночный проток

Печеночная долька Печеночная долька - - имеет имеет форму гексагона форму гексагона

Портальный тракт Портальный тракт (Norma): (Norma): A-A- a.hep; B-v.hep; J-duct biliar.a.hep; B-v.hep; J-duct biliar.

Основные функции печениОсновные функции печени

Печень участвует в белковом Печень участвует в белковом обмене – синтезируются обмене – синтезируются альбумины.альбумины.

Печень является основным Печень является основным органом метаболизма липидов органом метаболизма липидов (холестерин, фосфолипиды, (холестерин, фосфолипиды, триглицериды) и липопротеидов. триглицериды) и липопротеидов.

Печень участвует в Печень участвует в билирубиновом обмене.билирубиновом обмене.

Печень играет основную роль в Печень играет основную роль в обмене углеводов.обмене углеводов.Печень играет роль в обмене Печень играет роль в обмене микроэлементов.микроэлементов.Печень участвует в витаминовом Печень участвует в витаминовом обмене.обмене.Печень участвует в кислотно-Печень участвует в кислотно-щелочном равновесии.щелочном равновесии.Одна из основных функций печени Одна из основных функций печени – это дезинтоксикация.– это дезинтоксикация.Также участвует и в Также участвует и в иммунорегуляции. иммунорегуляции.

Хронические гепатитыХронические гепатиты

ОпределениеОпределение – это – это полиэтиологическое полиэтиологическое воспалительное заболевание воспалительное заболевание печени продолжающегося без печени продолжающегося без улучшения не менее 6 улучшения не менее 6 месяцев.месяцев.

Этиология хронических Этиология хронических гепатитовгепатитов

Вирусный этиологический фактор Вирусный этиологический фактор ((BB, , B B и и DD, , CC, , GG))

Аутоиммунная Аутоиммунная

Лекарственный и токсический Лекарственный и токсический факторфактор

Не выясненная этиология.Не выясненная этиология.

ПатогенезПатогенезВирус гепатита В - это Вирус гепатита В - это инфекционная частица, инфекционная частица, которая состоит из внешней которая состоит из внешней оболочки (капсид), сердцевины.оболочки (капсид), сердцевины.

Внешняя оболочка содержит Внешняя оболочка содержит AgHBsAgHBs. . AgHBsAgHBs состоит из 3-х состоит из 3-х типов белков: типов белков: S, S1, S2. S, S1, S2.

ПатогенезПатогенез

Белок Белок S1S1 участвует в фиксации участвует в фиксации вируса на гепатоцит, белок вируса на гепатоцит, белок S2S2 участвует в фиксации участвует в фиксации полимеризирующего иммунного полимеризирующего иммунного белка на гепатоцит и играет белка на гепатоцит и играет важную роль в антигенном важную роль в антигенном распознавании вируса гепатита В. распознавании вируса гепатита В.

Белок Белок S1S1, белок , белок S2S2

Внешняя оболочка покрывает Внешняя оболочка покрывает сердцевину, которая содержит сердцевину, которая содержит AgHBcor AgHBcor (кор - сердцевина) и (кор - сердцевина) и AgHAgHВе (пептидВе (пептид, , который который находится в сердцевине).находится в сердцевине).

AgHBsAgHBs, , AgHBc (cor- AgHBc (cor- сердцевинасердцевина)), ,

ДНКДНК, , ДНК-ДНК- polimeraza polimeraza..

Антитела к Антитела к AgHBsAgHBs (анти- (анти- AgHBsAgHBs ) появляются в крови через 1-2 ) появляются в крови через 1-2 месяца после исчезновения месяца после исчезновения AgHBsAgHBs и указывает на и указывает на выздоровление.выздоровление.

Антитела к Антитела к AgHBAgHBс (анти- с (анти- AgHBAgHBсосоrr) появляются в крови ) появляются в крови одновременно с одновременно с AgHBsAgHBs..

Появление Появление IgIgМ к М к AgHBAgHBс с указывает на острую указывает на острую инфекцию вирусом гепатита В;инфекцию вирусом гепатита В;

Появление Появление IgGIgG к к AgHBAgHBс с указывает на хроническую указывает на хроническую инфекцию (персистирование).инфекцию (персистирование).

AgHBAgHBе появляется е появляется одновременно с одновременно с AgHBAgHBss и и указывает на активную указывает на активную репликацию вируса.репликацию вируса.

Обнаружение в крови Обнаружение в крови AgHBAgHBе е более 6-8 недель указывает на более 6-8 недель указывает на хроническое течение хроническое течение заболевания заболевания ..

Антитела кАнтитела к AgHBAgHBе появляются е появляются после исчезновения после исчезновения AgHBAgHBе.е.

В результате активной репликации В результате активной репликации вируса гепатита В в печеночных вируса гепатита В в печеночных клетках, появляются вирусные клетках, появляются вирусные антигены на клеточной антигены на клеточной поверхности инфицированного поверхности инфицированного гепатоцита, гепатоцита, затем Т лимфоциты узнают НВзатем Т лимфоциты узнают НВsAgsAg, , они продуцируют растворимый они продуцируют растворимый фактор, вызывающий деструкцию фактор, вызывающий деструкцию гепатоцита и содержащегося в нем гепатоцита и содержащегося в нем вируса.вируса.

Известны следующие типы Известны следующие типы ответа клеточного ответа клеточного

иммунитета организма:иммунитета организма:

1. 1. Нормальный клеточно - иммунныйНормальный клеточно - иммунный ответ :ответ : цитотоксические Т- цитотоксические Т-лимфоциты совместно с Т-лимфоциты совместно с Т-хелперами опознают антигены на хелперами опознают антигены на поверхности гепатоцитов и поверхности гепатоцитов и приводят к фагоцитозу с приводят к фагоцитозу с деструкцией гепатоцитов и деструкцией гепатоцитов и инактивации вируса.инактивации вируса.

2. Выраженный клеточно - 2. Выраженный клеточно - иммунныйиммунный ответ ответ ::

Может отмечаться при Может отмечаться при молниеносной форме острого молниеносной форме острого гепатита, с выраженным некрозом гепатита, с выраженным некрозом большого количества гепатоцитов, большого количества гепатоцитов, который приводит в летальному который приводит в летальному исходу.исходу.

3. 3. CCниженный клеточно - ниженный клеточно - иммунный ответ :иммунный ответ :

Отмечается когда иммунные клетки не Отмечается когда иммунные клетки не распознают антигены на поверхности распознают антигены на поверхности гепатоцитов.гепатоцитов.

В этих случаях иммунные клетки не в В этих случаях иммунные клетки не в состоянии продуцировать антитела и состоянии продуцировать антитела и таким образом уменьшаются защитные таким образом уменьшаются защитные свойства организма.свойства организма.

Маркеры фазы репликации:Маркеры фазы репликации:

1. 1. В гепатоцитеВ гепатоците ::AgHBcAgHBc;;

2. 2. В крови обнаруживаются В крови обнаруживаются антигены:антигены:

HBs, HBe, HBs, HBe, ДНК –вируса гепатита В; ДНК – ДНК –вируса гепатита В; ДНК – полимераза.полимераза.

3. 3. В крови антитела:В крови антитела:IgGIgG к к HBcHBc (хронические инфекции); (хронические инфекции);IgGIgG к к HBcHBc (острые инфекции); (острые инфекции);

Маркеры фазы интеграции:Маркеры фазы интеграции:

В крови:В крови:1. 1. AgHBsAgHBs

2. Антитела к вирусу гепатита В:2. Антитела к вирусу гепатита В:

Анти Анти HBcHBc

Анти Анти HBHBее

Анти Анти HBsHBs

ДНК –вируса гепатита ВДНК –вируса гепатита В

Вирус гепатита Вирус гепатита DD содержит содержит спиралеобразную катену РНК и спиралеобразную катену РНК и развивается только в присутствии развивается только в присутствии вируса гепатита В.вируса гепатита В.

Антитела к вирусу гепатита Антитела к вирусу гепатита DD появляются рано.появляются рано.

Если антитела обнаруживаются Если антитела обнаруживаются длительное время, это указывает длительное время, это указывает на хроническое течение гепатита.на хроническое течение гепатита.

При хроническом течении При хроническом течении вирусного вирусного гепатита Сгепатита С поражение гепатоцитов поражение гепатоцитов

проводится двумя путями:проводится двумя путями:

1.1. Прямое воздействиеПрямое воздействие

2.2. Иммунное воздействие Иммунное воздействие цитотоксических Т-цитотоксических Т-лимфоцитовлимфоцитов

Антитела к вирусу гепатита С Антитела к вирусу гепатита С появляются в крови спустя 16 появляются в крови спустя 16 недель от начала заболевания.недель от начала заболевания.

Присутствие антител в течении Присутствие антител в течении нескольких месяцев указывает на нескольких месяцев указывает на хроническую форму заболеванияхроническую форму заболевания

В В патогенезе патогенезе хронического хронического аутоиммунного гепатита аутоиммунного гепатита предполагают 2-е группы предполагают 2-е группы этиологических факторов:этиологических факторов:

-- эндогенную эндогенную - экзогенную. - экзогенную.

Из Из эндогенной эндогенной группыгруппы

аутоиммунные механизмы к аутоиммунные механизмы к антигену мембраны гепатоцитов антигену мембраны гепатоцитов проявляются в следствии проявляются в следствии генетического дефекта генетического дефекта лимфоцитов. лимфоцитов.

Т – супресоров, в следствии чего Т – супресоров, в следствии чего активируется В – клетки с активируется В – клетки с продуцированием антитела к продуцированием антитела к антигену мембраны гепатоцитов и антигену мембраны гепатоцитов и развития цитолиза гепатоцитов.развития цитолиза гепатоцитов.

Из Из экзогеннойэкзогенной группы группы

предполагают: вирусные инфекции, предполагают: вирусные инфекции, некоторые медикаменты, которые некоторые медикаменты, которые изменяют иммунореактивность изменяют иммунореактивность организма с генетической организма с генетической предрасположенностью, развивая предрасположенностью, развивая аутоиммунный процесс.аутоиммунный процесс.

При хроническом медикаментозном При хроническом медикаментозном гепатите, происходит прямое гепатите, происходит прямое токсическое воздействие токсическое воздействие препарата на гепатоцит.препарата на гепатоцит.

Морфология Морфология хронических хронических гепатитов:гепатитов:

1. Хронический 1. Хронический персистирующий гепатитперсистирующий гепатит ––

характеризуется расширением характеризуется расширением портальных трактов и портальных трактов и воспалительной клеточной воспалительной клеточной инфильтрации. инфильтрации.

Дольковая архитектура Дольковая архитектура сохранена, фиброз отсутствует сохранена, фиброз отсутствует или не значительный.или не значительный.

2. Хронический активный 2. Хронический активный гепатитгепатит

типы некроза гепатоцитов – типы некроза гепатоцитов –

очаговые очаги некроза очаговые очаги некроза (сравнивая с укусом моли), (сравнивая с укусом моли),

а так же ступенчатые некрозы.а так же ступенчатые некрозы.

3. Хронический дольковый 3. Хронический дольковый гепатитгепатит

единичные некротические единичные некротические очаги внутри долек.очаги внутри долек.

4. Хронический 4. Хронический перегородочный гепатитперегородочный гепатит

между долями образуется между долями образуется невоспалительные невоспалительные перегородки.перегородки.

Классификация хронических Классификация хронических гепатитовгепатитов

В 1994 году по (ВОЗ) всемирной В 1994 году по (ВОЗ) всемирной организации здравоохраненияорганизации здравоохранения

По этиологииПо этиологии

1.1. Хронический вирусный гепатит ВХронический вирусный гепатит В

2.2. Хронический вирусный гепатит СХронический вирусный гепатит С

3.3. Хронический вирусный гепатит Хронический вирусный гепатит B B и и DD

4.4. Хронический вирусный гепатит Хронический вирусный гепатит GG

5.5. Аутоиммунный гепатит Аутоиммунный гепатит

6.6. Медикаментозный гепатит Медикаментозный гепатит

7.7. Хронический гепатит Хронический гепатит невыясненной этиологииневыясненной этиологии

По степени активности По степени активности процессапроцесса

1.1. Минимальная степень (Минимальная степень (ALATALAT, , ASATASAT – увеличены в 3 раза) – увеличены в 3 раза)

2.2. Умеренная степень Умеренная степень (трансаминазы увеличены в 5 (трансаминазы увеличены в 5 раз)раз)

3.3. Выраженная степень активности Выраженная степень активности (трансаминазы увеличены в 8 раз (трансаминазы увеличены в 8 раз и более) и более)

По морфологическим По морфологическим стадиямстадиям

Персистирующий Персистирующий

АктивныйАктивный

ДольковыйДольковый

Перегородочный Перегородочный

В В зависимости от фазы зависимости от фазы вирусной инфекциивирусной инфекции

1.1. Фаза вирусной репликации (при Фаза вирусной репликации (при которой вирусная ДНК – которой вирусная ДНК – полимераза реплицирует ДНК полимераза реплицирует ДНК HBVHBV..

2.2. Фаза интеграции (при которой Фаза интеграции (при которой фрагмент фрагмент HBV HBV несущий ген несущий ген HBsHBs антиген, интегрирует в антиген, интегрирует в дизоксирибонуклеазу гепатоцита дизоксирибонуклеазу гепатоцита с последующим образованием с последующим образованием преимущественно преимущественно HBsHBs антигена. антигена.

Клиническая картинаКлиническая картина хронических гепатитов хронических гепатитов состоит из следующих состоит из следующих

синдромовсиндромов1. Астеновегетативный синдром1. Астеновегетативный синдром Общая слабостьОбщая слабость НедомоганиеНедомогание Нарушение снаНарушение сна ПохуданиеПохудание

2. Диспепсический 2. Диспепсический синдромсиндром

Снижение аппетитаСнижение аппетита

ТошнотаТошнота

Горечь во ртуГоречь во рту

Вздутие животаВздутие живота

Чередование запоров с поносамиЧередование запоров с поносами

3. Болевой синдром3. Болевой синдром

Боли в правом подреберье, Боли в правом подреберье, ноющего характера, которые ноющего характера, которые усиливаются после еды, усиливаются после еды, физическом и психическом физическом и психическом перенапряженииперенапряжении

4. Геморрагический 4. Геморрагический синдромсиндром

Кровоточивость десен Кровоточивость десен

Носовые кровотеченияНосовые кровотечения

5. Желтушный 5. Желтушный синдромсиндром

Классификация желтух в Классификация желтух в зависимости от механизмов их зависимости от механизмов их

появленияпоявленияГемолитическаГемолитическа

яяМехани-Механи-ческаяческая

ПаренхимПаренхима-тознаяа-тозная

ПричиныПричины Происходит Происходит выраженное выраженное разрушение разрушение эритроцитов и эритроцитов и высвобождение высвобождение большого большого количества количества свободного свободного билирубинабилирубина

Камни Камни или или опухоль опухоль в в общем общем желчножелчном м протокепротоке

ХроническиХронические гепатиты е гепатиты или или циррозы циррозы печени при печени при которых которых разрушаютсразрушаются я гепатоцитыгепатоциты. .

Клиническая картинаКлиническая картинаГемолитиГемолити

ческаяческаяМехани-Механи-ческаяческая

Паренхима-Паренхима-тознаятозная

Кожные Кожные покровы и покровы и видимые видимые слизистыеслизистые

Лимонный Лимонный цветцвет

ЖелтушностьЖелтушностьзеленоватого зеленоватого

оттенкаоттенка

Желтушность Желтушность с с

красноватым красноватым оттенкомоттенком

В крови В крови билирубин билирубин - - ПрямойПрямой

--НепрямойНепрямой↑ ↑ НепрямойНепрямой

↑ ↑ ПрямойПрямой

↑ ↑ Прямой и Прямой и НепрямойНепрямой

ПаренхимаПаренхима--тозная тозная желтухжелтухaa

Механическая Механическая желтухжелтухaa

Иктеричность склерИктеричность склер

Паренхиматозная Паренхиматозная желтухжелтухaa

ГемолитиГемолитическаяческая

Механи-Механи-ческаяческая

ПаренхимаПаренхима-тозная-тозная

МочаМоча КоричневатКоричневатаяая

«крепкий «крепкий чай»чай»

«крепкий «крепкий чай»чай»

СтулСтул Коричнево-Коричнево-темныйтемный

ОбесцвечеОбесцвеченныйнный

ЖелтоватыйЖелтоватый

СелезенкаСелезенка ↑ ↑ ---- ↑ ↑

ПеченьПечень NormNorm -- ↑↑

Зуд кожи Зуд кожи -- СильныйСильный --

6. Синдром 6. Синдром гепатоспленомегалиигепатоспленомегалии

Увеличение печени.Увеличение печени.

Увеличение селезенки в размерах Увеличение селезенки в размерах

(15 % из случаев при хронических (15 % из случаев при хронических вирусных гепатитах С и вирусных гепатитах С и аутоиммунных).аутоиммунных).

7. Синдром мезинхимально-7. Синдром мезинхимально-воспалительный и воспалительный и

аутоиммунныйаутоиммунный

ЛихорадкаЛихорадкаАртритыАртритыЛимфоденопатииЛимфоденопатииВаскулитыВаскулитыЧасто при хронических Часто при хронических

вирусных гепатитах С и вирусных гепатитах С и аутоиммунных.аутоиммунных.

Объективные данные при Объективные данные при хронических гепатитаххронических гепатитах

Общий осмотр:Общий осмотр: в стадии обострения отмечается в стадии обострения отмечается желтушность кожных покровов и желтушность кожных покровов и видимых слизистых. видимых слизистых. На лице, шеи, передней поверхности На лице, шеи, передней поверхности грудной клетки могут быть грудной клетки могут быть единичные сосудистые звездочки (это единичные сосудистые звездочки (это появляется в следствии повышения появляется в следствии повышения концентрации эстрогенов в крови, что концентрации эстрогенов в крови, что приводит к расширению капилляров). приводит к расширению капилляров). Эти изменения чаще появляются при Эти изменения чаще появляются при хронических вирусных и хронических вирусных и аутоиммунных гепатитов. аутоиммунных гепатитов.

сосудистые звездочкисосудистые звездочки

сосудистые звездочкисосудистые звездочки

Так же можно отметить Так же можно отметить гиперемию ладони (печеночные гиперемию ладони (печеночные ладони) и гинекомастию ладони) и гинекомастию (увеличение молочных желез у (увеличение молочных желез у мужчин).мужчин).

Печень у большинства больных Печень у большинства больных увеличена, болезненна при увеличена, болезненна при пальпации, консистенция ее пальпации, консистенция ее умеренно плотная. Увеличение умеренно плотная. Увеличение селезенки в 15 % из случаев.селезенки в 15 % из случаев.

Печеночные ладониПеченочные ладони

Гинекомастия Гинекомастия

Основные лабораторные Основные лабораторные синдромы при хронических синдромы при хронических

гепатитахгепатитах

1.1. Синдром цитолизаСиндром цитолиза

– – повышение трансаминаз, повышение трансаминаз, лактатдигидрогиназы, лактатдигидрогиназы, монофосфатальдолазы, монофосфатальдолазы, глюкоза-6-фосфотазы.глюкоза-6-фосфотазы.

2. Синдром холестаза2. Синдром холестаза

– – повышение билирубина, повышение билирубина, -щелочной фосфотазы, -щелочной фосфотазы, -5-нуклеотидазы,-5-нуклеотидазы,-гаммаглютамилтранспептидазы,-гаммаглютамилтранспептидазы,-холестерина, -холестерина, -бэтталипопротеидов,-бэтталипопротеидов,-триглецеридов, -триглецеридов, -фосфолипидов.-фосфолипидов.

3. Синдром воспалительно-иммунный3. Синдром воспалительно-иммунный – увеличение несегментоядерных – увеличение несегментоядерных лейкоцитов, лимфоцитов, СОЭ, лейкоцитов, лимфоцитов, СОЭ, гаммаглобулинов, уменьшения гаммаглобулинов, уменьшения комплемента С3, увеличение комплемента С3, увеличение IgAIgA, , IgMIgM, , IgGIgG, аутоантител. , аутоантител.

4. Синдром печеночно-клеточной 4. Синдром печеночно-клеточной недостаточности:недостаточности: уменьшение уменьшение общего белка, протромбина, общего белка, протромбина, альбуминов, факторов альбуминов, факторов свертывания, фибриногена.свертывания, фибриногена.

5. Положительные маркеры вирусов5. Положительные маркеры вирусов

при вирусной этиологии гепатитовпри вирусной этиологии гепатитов

УЗИУЗИ

Большое значение имеет Большое значение имеет ультразвуковое исследование с ультразвуковое исследование с целью определения размеров целью определения размеров печени диаметр портальной и печени диаметр портальной и селезеночной вены, эхоструктуру селезеночной вены, эхоструктуру (гомогенная или негомогенная), а (гомогенная или негомогенная), а так же явления спленомегалии.так же явления спленомегалии.

Другие параклинические Другие параклинические методы обследованияметоды обследования

СканированиеСканирование печени – печени – проводится с целью определения проводится с целью определения гепатомегалии; склонность к гепатомегалии; склонность к неравномерному распределению неравномерному распределению изотопа над печенью; поглощение изотопа над печенью; поглощение изотопа над селезенкой.изотопа над селезенкой.

Компьютерная томографияКомпьютерная томография – – с с целью определения размеров целью определения размеров печени, структуры, наличие асцита.печени, структуры, наличие асцита.

Пункционная биопсияПункционная биопсия печени печени Hepatocite cu Hbs Ag Hepatocite cu Hbs Ag

(coloraţie cu orsein)(coloraţie cu orsein)..

Противопоказания к Противопоказания к пункционной биопсиипункционной биопсии ::

ГемофилияГемофилияСниженный протромбированный Сниженный протромбированный индексиндексТромбоцитопенияТромбоцитопенияАнемияАнемияЭхинококк печениЭхинококк печениЗастойная печеньЗастойная печень

Так же необходимо произвести общий Так же необходимо произвести общий анализ крови – анемия, лейкопения, анализ крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения (при явлениях тромбоцитопения (при явлениях гиперспленизма).гиперспленизма).

Цирроз печениЦирроз печениОпределениеОпределение – это хроническое – это хроническое прогрессирующее заболевание прогрессирующее заболевание характеризующиеся фиброзом и характеризующиеся фиброзом и перестройкой нормальной перестройкой нормальной архитектоники печени с архитектоники печени с образованием структурно-образованием структурно-аномальных регенераторных аномальных регенераторных узлов, клинически проявляющиеся узлов, клинически проявляющиеся выраженной степенью печеночной выраженной степенью печеночной недостаточности и портальной недостаточности и портальной гипертензии. гипертензии.

Цирроз печениЦирроз печени

Этиология циррозов Этиология циррозов печенипечени

1)1)Вирусный гепатит, который Вирусный гепатит, который приводит к постнекротическому приводит к постнекротическому циррозу печени.циррозу печени.

2)2)Алкогольной этиологии, который Алкогольной этиологии, который приводит к портальному циррозу приводит к портальному циррозу печени.печени.

3)3)Аутоиммунный гепатит – приводит Аутоиммунный гепатит – приводит к аутоиммунному циррозу печени.к аутоиммунному циррозу печени.

4)4)Медикаменты: метатренсат, Медикаменты: метатренсат, альфаметилдофа, амиодорон альфаметилдофа, амиодорон приводят к медикаментозному приводят к медикаментозному циррозу печени.циррозу печени.

5)5) Нарушение обмена веществ Нарушение обмена веществ (гемохроматоз), болезнь (гемохроматоз), болезнь Вильсона-Коновалова – Вильсона-Коновалова – аутосомно-рецесивное аутосомно-рецесивное заболевание с избыточным заболевание с избыточным отложением меди, которое отложением меди, которое приводит к печеночной приводит к печеночной недостаточности, медь так недостаточности, медь так же депонируется в головном же депонируется в головном мозге, в почках и роговице.мозге, в почках и роговице.

6)6) Болезни желчных путей Болезни желчных путей внутри- и внепеченочных с внутри- и внепеченочных с

холестазом:холестазом:Внутрипеченочные желчные пути Внутрипеченочные желчные пути – это первичный билиарный – это первичный билиарный цирроз печени – в следствии цирроз печени – в следствии иммунологических механизмов иммунологических механизмов которые характеризуются которые характеризуются воспалительной деструкцией воспалительной деструкцией внутрипеченочных желчных внутрипеченочных желчных ходов.ходов.

Внепеченочные желчные пути – Внепеченочные желчные пути – приводят к вторичному билиарному приводят к вторичному билиарному циррозу печени (в следствии циррозу печени (в следствии хронической обструкции хронической обструкции внепеченочных желчных ходов – внепеченочных желчных ходов – камни, опухоли, структуры общего камни, опухоли, структуры общего желчного протока, хронический желчного протока, хронический панкреатит с сдавлением общего панкреатит с сдавлением общего желчного протока.желчного протока.

7)7) Закупорка оттока венозной Закупорка оттока венозной крови (окклюзия печеночной вены) крови (окклюзия печеночной вены) – синдром Бадда-Киари.– синдром Бадда-Киари.

8)8) Сердечная правожелудочковая Сердечная правожелудочковая недостаточность приводит к недостаточность приводит к кардиальному циррозу печени.кардиальному циррозу печени.

9)9) Недостаточность питания. Недостаточность питания.

10)10) Цирроз неясной этиологии Цирроз неясной этиологии

Патогенез цирроза печениПатогенез цирроза печени

Формирование цирроза печени Формирование цирроза печени происходит в течении многих происходит в течении многих месяцев и лет.месяцев и лет.

Под влиянием различных Под влиянием различных этиологических факторов этиологических факторов происходит некроз печеночных происходит некроз печеночных клеток с дальнейшим развитием клеток с дальнейшим развитием соединительной ткани. соединительной ткани.

Патогенез цирроза печениПатогенез цирроза печениТак же стимулируются Так же стимулируются патологические регенераторные патологические регенераторные процессы гепатоцитов с процессы гепатоцитов с образованием узлов – регенераторов.образованием узлов – регенераторов.

Нарушается архитектоника печени.Нарушается архитектоника печени.

Развитие рубцовой ткани и Развитие рубцовой ткани и регенераторных узлов приводит к регенераторных узлов приводит к сдавлению сосудов печени, ишемии сдавлению сосудов печени, ишемии печеночной ткани с возникновением печеночной ткани с возникновением дистрофии и некрозов.дистрофии и некрозов.

Патогенез цирроза печениПатогенез цирроза печени

Кроме того, увеличивается число Кроме того, увеличивается число анастомозов между воротной анастомозов между воротной веной, печеночной артерией и веной, печеночной артерией и печеночной веной, что так же печеночной веной, что так же способствует ишемии паренхимы способствует ишемии паренхимы печени и некрозом.печени и некрозом.

Классификация циррозов Классификация циррозов печенипечени

По этиологииПо этиологии1.1.Вирусный гепатитВирусный гепатит

2.2.Алкогольный этиологический Алкогольный этиологический факторфактор

3.3.Аутоиммунный гепатитАутоиммунный гепатит

4.4.Нарушение обмена веществ Нарушение обмена веществ (гемокиоматоз, болезнь Вилсона-(гемокиоматоз, болезнь Вилсона-Коновалова)Коновалова)

5. Болезнь желчных путей внутри и 5. Болезнь желчных путей внутри и внепеченочных (первичный и внепеченочных (первичный и вторичный билиарный цирроз)вторичный билиарный цирроз)

6. Токсины и медикаментозные 6. Токсины и медикаментозные препаратыпрепараты

7. Закупорка оттока венозной крови 7. Закупорка оттока венозной крови (болезнь и синдром Бадда-Киари)(болезнь и синдром Бадда-Киари)

8. Сердечная правожелудочковая 8. Сердечная правожелудочковая недостаточностьнедостаточность

9. Недостаточность питания9. Недостаточность питания10. Неясной этиологии10. Неясной этиологии

По морфологическим По морфологическим признакампризнакам

В зависимости от размеров узлов В зависимости от размеров узлов менее или более 3 мм циррозы менее или более 3 мм циррозы печени подразделяются на:печени подразделяются на:

КрупноузловойКрупноузловой

МелкоузловойМелкоузловой

СмешанныйСмешанный

КрупноузловойКрупноузловой

МелкоузловойМелкоузловой

По патогенетическому По патогенетическому признакупризнаку

Постнекротический - Постнекротический - крупноузловой (вирусный)крупноузловой (вирусный)

Портальный цирроз печени – Портальный цирроз печени – мелкоузловая форма – диаметр мелкоузловая форма – диаметр узлов регенерации менее 3мм узлов регенерации менее 3мм (алкогольный).(алкогольный).

Билиарный цирроз печени: Билиарный цирроз печени: первичный и вторичныйпервичный и вторичный

В зависимости от размеров В зависимости от размеров печенипечени

Гипертрофический цирроз печени Гипертрофический цирроз печени (в начальных стадиях)(в начальных стадиях)

Атрофический цирроз печени (в Атрофический цирроз печени (в поздних стадиях)поздних стадиях)

По клинико-функциональной По клинико-функциональной картинекартине

1.1.Стадия цирроза печениСтадия цирроза печени

АктивныйАктивный НеактивныйНеактивный

2. Степень портальной 2. Степень портальной гипертензии:гипертензии:

Портальная гипертензия Портальная гипертензия 1ой 1ой степени степени – явления метеоризма– явления метеоризмаПортальная гипертензия Портальная гипертензия 2ой2ой степени степени – метеоризм (спленомегалия)– метеоризм (спленомегалия)Портальная гипертензия Портальная гипертензия 3ей3ей степени степени – асцит, признаки головы медузы на – асцит, признаки головы медузы на передней брюшной стенке передней брюшной стенке (вторичное расширение вен (вторичное расширение вен пищевода)пищевода)Портальная гипертензия Портальная гипертензия 4ой4ой степени степени – кровотечения из расширенных вен – кровотечения из расширенных вен пищевода, печеночная пищевода, печеночная энцефалопатияэнцефалопатия

3. Явления 3. Явления гиперспленизма :гиперспленизма :

ОтсутствуетОтсутствует

УмеренныйУмеренный

ВыраженныйВыраженный

4. По функциональному 4. По функциональному состоянию печенисостоянию печени

КомпенсированныйКомпенсированный

СубкомпенсированныйСубкомпенсированный

ДекомпенсированныйДекомпенсированный

Основные клинические Основные клинические синдромы при циррозе синдромы при циррозе

печенипечени

1. Астено-вегетативный 1. Астено-вегетативный синдром:синдром:

Общая слабостьОбщая слабость

ПохуданиеПохудание

2. Диспепсический 2. Диспепсический синдромсиндром

Снижение аппетитаСнижение аппетита

ТошнотаТошнота

МетеоризмМетеоризм

Чередование запоров с Чередование запоров с поносамипоносами

3.Болевой синдром3.Болевой синдром

Боли в правом подреберье, Боли в правом подреберье, тупого характера, которые тупого характера, которые возникают после еды, возникают после еды, физической и эмоциональной физической и эмоциональной нагрузкенагрузке

4. Желтушный синдром4. Желтушный синдром

5. Гепатолиенальный 5. Гепатолиенальный синдромсиндром

6. Синдром 6. Синдром гиперспленизмагиперспленизма

Повышение активности Повышение активности селезенки (анемия, селезенки (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)лейкопения, тромбоцитопения)

7. Геморрагический синдром7. Геморрагический синдром

- - из расширенных вен из расширенных вен пищевода.пищевода.

8. Синдром портальной 8. Синдром портальной гипертензиигипертензии

– появляется вследствие появляется вследствие повышения давления в повышения давления в воротной вене более 14 мм воротной вене более 14 мм hghg(норма 5-10 мм (норма 5-10 мм hghg))

Синдром портальной Синдром портальной гипертензии –гипертензии –

- - проявляется следующими проявляется следующими клиническими признаками:клиническими признаками:развитием порто-кавальных развитием порто-кавальных анастомозов -варикозное расширение анастомозов -варикозное расширение вен пищевода и желудка, вен пищевода и желудка, расширение геморроидальных вен, расширение геморроидальных вен, кровотечение из этих вен, кровотечение из этих вен, расширение вен брюшной стенки в расширение вен брюшной стенки в частности голова медузы.частности голова медузы.увеличением селезенки.увеличением селезенки.асцитомасцитом

Варикозное расширение вен Варикозное расширение вен пищеводапищевода

9. Синдром асцита9. Синдром асцитаВ патогенезе его имеет значениеВ патогенезе его имеет значение– снижение синтеза альбуминов снижение синтеза альбуминов

(снижение онкотического (снижение онкотического давления),давления),

– активация механизмов ренин-активация механизмов ренин-ангитензин-альдостерон (с ангитензин-альдостерон (с уменьшением инактивации уменьшением инактивации альдостерона в гепатоцитах).альдостерона в гепатоцитах).

– В формировании асцита играет В формировании асцита играет роль так же повышение роль так же повышение лимфообразования.лимфообразования.

Асцит Асцит При осмотре живота: живот При осмотре живота: живот увеличен в объеме за счет увеличен в объеме за счет асцитической жидкости. асцитической жидкости.

В вертикальном положении живот В вертикальном положении живот при асците выглядит обвисшим, при асците выглядит обвисшим, так как жидкость стекает вниз; в так как жидкость стекает вниз; в горизонтальном положении живот горизонтальном положении живот распластан, а боковые отделы его распластан, а боковые отделы его выбухают. выбухают.

Живот такой формы называют Живот такой формы называют – «лягушачьим животом».– «лягушачьим животом».

Отмечается выпячивание Отмечается выпячивание пупка. пупка.

Отмечается расширение Отмечается расширение венозной сети на передней венозной сети на передней брюшной стенке.брюшной стенке.

АсцитАсцит

10. Синдром печеночной 10. Синдром печеночной недостаточностинедостаточности

– – с развитием энцефалопатии и комы.с развитием энцефалопатии и комы.Ведущее значение в патогенезе Ведущее значение в патогенезе печеночной недостаточности имеет печеночной недостаточности имеет нарушения обезвреживающая функция нарушения обезвреживающая функция печени и токсическое поражение печени и токсическое поражение головного мозга продуктами обмена головного мозга продуктами обмена азотистых веществ (аммиак, азотистых веществ (аммиак, ароматические аминокислоты, ароматические аминокислоты, фенилаланин, тирозин, триптофан а так фенилаланин, тирозин, триптофан а так же жирными кислотами). же жирными кислотами). Эти токсические вещества поступают из Эти токсические вещества поступают из кишечника в кровь по портокавальным кишечника в кровь по портокавальным анастомозам минуя печень.анастомозам минуя печень.

Печеночная Печеночная энцефалопатияэнцефалопатия

проявляется следующими стадиями: проявляется следующими стадиями: 1 – легкая сонливость, легкий тремор 1 – легкая сонливость, легкий тремор

рук, эмоциональная неустойчивость; рук, эмоциональная неустойчивость; 2 – умеренный тремор рук, больные 2 – умеренный тремор рук, больные

возбужденны, агрессивны, днем – возбужденны, агрессивны, днем – сонливость, ночью – бессонница, сонливость, ночью – бессонница, нарушение ориентации по времени, нарушение ориентации по времени, нарушение речи; нарушение речи;

3 – непроизвольное движение рук, 3 – непроизвольное движение рук, непроизвольное мочеиспускание и непроизвольное мочеиспускание и дефекация; дефекация;

4 – кома (полная потеря сознания).4 – кома (полная потеря сознания).

Клинические Клинические особенности циррозов в особенности циррозов в

печенипечени

Портальный цирроз печениПортальный цирроз печени : : морфологически – алкогольный морфологически – алкогольный

цирроз печени , цирроз печени , микронодулярный.микронодулярный.

Характерны следующие Характерны следующие синдромы:синдромы:астено- вегетативный, астено- вегетативный, выраженный диспепсический, выраженный диспепсический, невыраженный болевой невыраженный болевой невыраженный желтушный, невыраженный желтушный, выражен синдром портальной выражен синдром портальной гипертензией и этот синдром гипертензией и этот синдром развивается быстро, развивается быстро, так же выражен геморрагический так же выражен геморрагический синдромсиндром..

Объективно:Объективно:Кожные покровы и видимые Кожные покровы и видимые слизистые субиктеричны, слизистые субиктеричны, одутловатость лица, расширение одутловатость лица, расширение капилляров в области носа, щек. капилляров в области носа, щек.

Отмечается Отмечается тремор рук, тремор рук, гипергидроз ладоней, гипергидроз ладоней, гинекомастия у мужчин, гинекомастия у мужчин, мышечная атрофия, чаще мышечная атрофия, чаще конечностей. конечностей. Язык темноватого цвета. Язык темноватого цвета.

гинекомастия у мужчингинекомастия у мужчин

Живот увеличен в объеме, за счет Живот увеличен в объеме, за счет асцита, отмечается выпячивание асцита, отмечается выпячивание пупка.пупка.

На животе определяется венозная На животе определяется венозная коллатеральная сеть. коллатеральная сеть.

Для этих больных характерно Для этих больных характерно полиорганность поражения: язва полиорганность поражения: язва желудка и 12ПК, панкреатит, желудка и 12ПК, панкреатит, алкогольная дистрофия миокарда, алкогольная дистрофия миокарда, полиневрит, артериальная полиневрит, артериальная гипертензия.гипертензия.

Цирроз печениЦирроз печени

ascita, ascita, ginecomastie, ginecomastie, petesii, petesii,

caput caput Medusae,Medusae,

hernie hernie ombilicalaombilicala

Ciroza – Strii, ginecomastie Ciroza – Strii, ginecomastie

Ciroza –ascita, caput MedusaeCiroza –ascita, caput Medusae

Клинические особенности Клинические особенности постнекротического цирроза постнекротического цирроза

печенипечениПо течению постнекротический По течению постнекротический

цирроз печени может быть: цирроз печени может быть: быстро прогрессирующий или быстро прогрессирующий или медленно прогрессирующий.медленно прогрессирующий.

По морфологии : постнекротический По морфологии : постнекротический цирроз печени наиболее часто цирроз печени наиболее часто бывает макронодулярным.бывает макронодулярным.

В период обострения В период обострения клинически проявляетсяклинически проявляется

стойкой желтухой, стойкой желтухой,

астено-вегетативным астено-вегетативным

диспептическими синдромами, диспептическими синдромами,

лихорадкой. лихорадкой.

Отмечается умеренная Отмечается умеренная гепатомегалия, выраженная гепатомегалия, выраженная спленомегалия с спленомегалия с гиперспленизмом.гиперспленизмом.

В поздних стадиях заболевания В поздних стадиях заболевания появляется синдром появляется синдром портальной гипертензии.портальной гипертензии.

Клинические особенности Клинические особенности билиарного цирроза печенибилиарного цирроза печениПервичный билиарный цирроз Первичный билиарный цирроз печени представляет собой печени представляет собой хронически негнойный хронически негнойный деструктивный холангит с деструктивный холангит с явлениями холестаза.явлениями холестаза.Заболевание чаще возникает у Заболевание чаще возникает у женщин 40-60 лет.женщин 40-60 лет.Вторичный билиарный цирроз Вторичный билиарный цирроз развивается у лиц с обструкцией развивается у лиц с обструкцией желчных путей на почве камней, желчных путей на почве камней, опухолей, стриктур.опухолей, стриктур.

Клинически проявляетсяКлинически проявляется

зуд кожи, желтуха.зуд кожи, желтуха.Выявляются ксантилазмы в Выявляются ксантилазмы в области век. области век. Отмечается умеренная Отмечается умеренная гепатомегалия. гепатомегалия. Позже появляются явления Позже появляются явления портальной гипертензии.портальной гипертензии.

Осложнения циррозов Осложнения циррозов печенипечени

1.1. Кровотечение из вторично Кровотечение из вторично расширенных вен пищевода расширенных вен пищевода и желудкаи желудка

2.2. Печеночная энцефалопатияПеченочная энцефалопатия

3.3. Спонтанный бактериальный Спонтанный бактериальный перитонитперитонит..

4.4. Гепато – ренальный синдромГепато – ренальный синдром

5.5. Цирроз – рак печениЦирроз – рак печени

Вторично расширенные Вторично расширенные вены пищеводавены пищевода

Спонтанный бактериальный Спонтанный бактериальный перитонитперитонит - -

Предполагают что в развитии этого Предполагают что в развитии этого осложнения является условно осложнения является условно патогенная кишечная бактериальная патогенная кишечная бактериальная флорафлораПод влиянием отека кишечных петель, в Под влиянием отека кишечных петель, в результате лимфостаза кишечная флора результате лимфостаза кишечная флора проникает в свободную брюшную проникает в свободную брюшную полость и приобретает четкие полость и приобретает четкие патогенные свойства. патогенные свойства. В этих случаях появляются разлитые В этих случаях появляются разлитые боли в животе, лихорадка. боли в животе, лихорадка. В асцитической жидкости определяется В асцитической жидкости определяется много лейкоцитовмного лейкоцитов

4. 4. Почечные осложненияПочечные осложнения – в – в связи с уменьшением синтеза связи с уменьшением синтеза альбумина печенью, отмечается альбумина печенью, отмечается уменьшение онкотического уменьшение онкотического давления, снижение объема давления, снижение объема циркулирующей жидкости и циркулирующей жидкости и снижения почечного кровотока, снижения почечного кровотока, а так же происходит активация а так же происходит активация системы ренин – ангиотензин -системы ренин – ангиотензин -альдостерон с повышением альдостерон с повышением реабсорбции натрия.реабсорбции натрия.

5. Цирроз – рак печени5. Цирроз – рак печени. .

Stadiile carcinomului Stadiile carcinomului hepatic, de la hepatită hepatic, de la hepatită

cronică prin cirozăcronică prin ciroză

Параклинические методы Параклинические методы исследования для исследования для

диагностики цирроза печенидиагностики цирроза печениДля портального цирроза печени Для портального цирроза печени характерно умеренная характерно умеренная гипербилирубинемия (как прямая гипербилирубинемия (как прямая так и не прямая фракция). так и не прямая фракция). Трансаминазы несколько Трансаминазы несколько увеличиваются, особенно увеличиваются, особенно ASATASAT..В стадии декомпенсации отмечается В стадии декомпенсации отмечается снижение протромбинового индекса, снижение протромбинового индекса, альбуминов, холестерина, альбуминов, холестерина, фибриногена. фибриногена.

При постнекротическом При постнекротическом циррозе печени-циррозе печени-

отмечается гипербилирубинемия отмечается гипербилирубинемия (за счет как прямой так и не (за счет как прямой так и не прямой фракции), прямой фракции),

увеличение трансаминаз, увеличение трансаминаз,

снижение альбуминов, снижение альбуминов, протромбина и фибриногена, протромбина и фибриногена,

характерно наличие в крови характерно наличие в крови маркеров вируса гепатита В и С.маркеров вируса гепатита В и С.

Для билиарного цирроза Для билиарного цирроза печенипечени

характерны признаки холестаза:характерны признаки холестаза:

увеличение уровня щелочной увеличение уровня щелочной фосфатазы, фосфатазы,

увеличение холестерина, увеличение холестерина,

увеличение желчных кислот,увеличение желчных кислот,

гипербиллирубинэмия за счет гипербиллирубинэмия за счет прямой фракции.прямой фракции.

УЗИ УЗИ – печени и селезенки– печени и селезенки

позволяет выявить размерыпозволяет выявить размеры печени и селезенки, диаметр печени и селезенки, диаметр портальной и селезеночной портальной и селезеночной вены, явление асцитавены, явление асцита..

Сцинтиграфия печениСцинтиграфия печени

– – проводится с целью проводится с целью выявления неравномерности выявления неравномерности распределения изотопа над распределения изотопа над печенью и накапливания его в печенью и накапливания его в селезенке. селезенке.

Компьютерная Компьютерная томография –томография –

дает информацию о плотности дает информацию о плотности и гомогенности печени, и гомогенности печени, характеризует ее края, характеризует ее края, размеры селезенки и диаметр размеры селезенки и диаметр воротной вены, наличие воротной вены, наличие асцитической жидкостиасцитической жидкости..

Эндоскопическое Эндоскопическое исследование –исследование –

пищевода, желудка и 12ПК, а пищевода, желудка и 12ПК, а так же рентгенологическое так же рентгенологическое исследования с цельюисследования с целью выявления варикозных вен.выявления варикозных вен.

Варикозные веныВарикозные вены

Лапароскопия Лапароскопия

Для подтверждения диагноза Для подтверждения диагноза можно провести лапароскопию с можно провести лапароскопию с прицельной биопсией печени.прицельной биопсией печени.

Противопоказания – Противопоказания – кровоточивость, асцит, общее кровоточивость, асцит, общее тяжело состояниетяжело состояние