REFERAT

HEMIFACIAL SPASM

Diajukan Oleh:

INOVAN HASAN INDRYAN

0618011019

Pembimbing:

dr. Roezwir Azhary, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK SMF SARAF

RSUD dr. H. ABDUL MOELOEK PROVINSI LAMPUNG

BANDAR LAMPUNG

2012

HEMIFACIAL SPASM

PENDAHULUAN

Hemifacial Spasm termasuk dalam golongan movement disorders yang secara karakteristik

ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf VII

( N.facialis), bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah.

Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya.Umumnya kontraksi

dimulai pada daerah sekitar mata ( m. orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot

daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut.

Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat ( 1990 ) adalah 14,5 per

100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Spasme hemifasial ini timbul pada

usia dekade limapuluhan dan lebih banyak dijumpai pada wanita.Di Indonesia belum ada data

yang pasti tentang penderita spasme hiemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach ( agt 1999

31 jan 2001) tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme hemifasial dari 20

pasien yang ada terdapat 19 pasien laki-laki ( 95%) dan 1 pasien wanita ( 5% )

DEFINISI

Kejang hemifacial (Hemifacial Spasm) adalah kejang tidak disadari yang tidak terasa sakit pada

salah satu bagian wajah disebabkan kerusakan syaraf cranial VII (N. Facialis). Saraf ini

menggerakkan otot wajah, merangsang kelenjar ludah dan air mata, dan memungkinkan bagian

depan lidah untuk mengetahui rasa.

Kejang hemifacial (Hemifacial spasm) mempengaruhi pria dan wanita tetapi lebih sering terjadi

pada usia pertengahan dan wanita yang lebih tua.

Kejang tersebut kemungkinan disebabkan oleh kelainan posisi arteri atau simpul pada arteri

yang menekan syaraf cranial VII dimana terdapat batang otak.

ANATOMI

Nukelus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak menyilang melalui traktus

kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi menerima persarafan korteks kontralateral

(hanya serabut kortikobulbaris yang menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus

fasialis akan menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis

dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima persarafan dari

kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan oleh lesi yang mengenai satu

korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.

Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu :

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M. Levator

palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior, M. Stilohioid dan M.

Stapedius di telinga tengah.

2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius superior.

Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus

paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis.

3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di 2/3 bagian

depan lidah.

4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari

sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus trigeminus. Daerah

overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf (tumpang tindih)) ini terdapat di lidah,

palatum, meatus akustikus elsterna dan bagian luar gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-otot ekspresi wajah.

Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah, kelenjar air mata dan

ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung. Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi

eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum

dari kelenjar ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang

disarafinya.

Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di kanal fasialis.

Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf lingual ke korda timpani dan

kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai

badan selnya di ganglion genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar

desenden dari saraf trigeminus.

Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan keluar di bagian

lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian memasuki meatus akustikus

internus. Disini N. VII bersatu dengan N. Intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang

berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian masuk ke dalam Os mastoid. Ia keluar dari tulang

tengkorak melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.

Gambar 1. Anatomi nervus facialis

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan hemifacial spasm adalah :

Idiopatik

Vascular compression

Facial nerve compression by mass

Brainstem lesion such as stroke or multiple sclerosis plaque

Secondary to trauma or Bell palsy

Usia setengah baya atau lebih tua adalah faktor resiko pada hemifacial spasm. Jika orang yang

lebih muda dari 40 tahun terkena penyakit ini, mungkin ada penyakit neurologis yang

mendasarinya (misalnya multiple sclerosis).

Hemifacial spasm bisa disebabkan cedera pada saraf kranial ketujuh (N. Facialis). Sebuah

tumor atau pembuluh darah yang menekan saraf atau Bells Palsy. Penyebabnya mungkin juga

tidak diketahui. Salah satu pemicu yang paling umum adalah pembuluh darah menekan nervus

facialis, yang menyebabkan otot-otot sekitarnya untuk kedutan atau kejang.

PATOFISIOLOGI

Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884 , Hemifacial Spasme (HFS) merupakan suatu

mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus facialis. Gangguan ini terjadi dalam

dekade kelima atau keenam dari kehidupan, hampir selalu unilateral, meskipun gangguan

bilateral dapat terjadi jarang pada kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan

gerakan klonik singkat dari otot orbicularis oculi dan menyebar dalam beberapa tahun ke otot

wajah lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis oris, platysma,zygomaticus).

Gerakan klonik berlangsung untuk kontraksi tonik berkelanjutan dari otot yang terlibat. Iritasi

kronis pada nervus facialis atau nukleus facialis merupakan penyebab yang mungkin dari

Hemifacial Spasm, mungkin timbul dari kondisi dari penyakit dasar yang dimiliki.

Iritasi dari nucleus nervus facialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas dari nucleus nervus

facialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat menyebabkan ephatic transmisi

dalam nervus facialis. Mekanisme lain menjelaskan involunter ritmik kontraksi mioclonic

diobservasi pada hemifacial spasm.

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget disease) dan lesi non

kompresi (misalnya stroke, multiple sclerosis plaque, basilar meningitis) mungkin dapat timbul

sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar kasus hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap

idiopatik itu mungkin disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang ( misalnya cabang

distal dari arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus facialis

dalam cerebellopontine angle.

GEJALA KLINIS

Gerakan involunter pada wajah hanya sebuah gejala. Lelah, anxietas, dan membaca mungkin

merangsang gerakan tersebut. Otot pada salah satu bagian wajah tidak sengaja kejang, biasanya

diawali dengan kelopak mata, kemudian menyebar menuju pipi dan mulut. Kejang

kemungkinan sementara pada awalnya tetapi bisa jadi hampir berlanjut. Gangguan tersebut

pada hakekatnya tidak menyakitkan tetapi bisa memalukan.

Gejala dari hemifacial spasm, yaitu :

Berkedut intermitten dari otot kelopak mata

Penutupan mata secara paksa

Spasme otot-otot wajah bagian bawah

Mulut menarik ke satu sisi

Kejang terus menerus yang melibatkan semua otot di satu sisi wajah

Gambar 2. Hemifacial spasm

DIAGNOSIS

Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter otot wajah yang

dipersarafi N.VII ( N. facialis ) , bersifat paroksismal, timbil secara sinkron dan intermitten

pada satu sisi wajah.Biasanya timbul pada usia dekade limapuluhan dan banyak dijumpai pada

wanita.

Pada spasme hemifasial typical kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oculi dan menjalat

secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut, meliputi musculus

orbicularis oris,buccinator dan platysma. Spasme hemifasial atypical lebih jarang ditemukan.

Pada spasme hemifasial typikal kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oris dan

buccinator, dan menyebar ke musculus orbicularis oculi. Madjid Samii dkk menemukan dari

143 pasien spasme hemifasial , kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%.

Beberapa hal yang dapat mencetuskan timbulnya spasme hemifasial antara lain :

stress,kelelahan fisik,kecemasan dan cahaya yang terang.1

Pola timbulnya spasme hemifasial pada pasien ini sesuai dengan typical hemifasial spasm,

dimana mula-mula pasien merasakan kedutan pada bagian bawah mata kanan yang kemudian

secara bertahap menjalar ke daerah pipi dan mulut. Serangan makin sering saat pasien stress

dan kelelahan.

Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial myokimia. Secara

klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai getaran otot muka yang

menetap dan berlanjut. Gambaran EMG berupa salah satu cetusan (discharge)

Spontan yang asinkron dari motor unit yang berdekatan.

Pada tics gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat,stereotipik dan terkoordinasi serta

berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan keinginan untuk

melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan demikian penderita merasa lega. Penderita tics

biasanya berhubungan dengan penyakit obsesive compulsive.

Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama

gelombang frekuensi tinggi ( 150-400 Hz ), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada blink refleks

dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh

cabang-cabang N.VII secara jelas.

Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa penyebab yang

dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh darah dan proses

infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan penekanan pada nervus VII.

Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan oleh pembuluh

darah . Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular dekompresi

didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah Anterior Inferior Cerebellar Artery

( AICA) pada 73 kasus ( Madjid S.dkk,1998).

Terdapat 2 teori yang menerangkan terjadinya kontraksi tonik-klonik involunter pada otot-otot

wajah yang dipersarafi N.VII yaitu eksitasi ektopik dan transmisi epatik.

Gambar 3. Pasien hemifacial spasm saat tidak kejang dan saat kejang.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Tics

Facial tics yang singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan semipurposeful dari otot-otot

wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics dapat terjadi secara fisiologis atau dalam

hubungan dengan encepalopati difus. Beberapa obat (misalnya antikonvulsan, kafein,

metilpenidate, antiparkinson agent) berhubungan dengan produksi tics. Tunggal,

berulang, gerakan stereotipe (misalnya meringis berulang, throat clearing, vokalisasi)

mendefinisikan gangguan tics sederhana.

Hemimasticatory spasm

Hemimasticatory spasm hampir sama denga hemifacial spasm dan terjadi dengan iritasi

pada saraf motorik trigeminal.

Kondisi yang jarang adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi

involunter unilateral dari trigeminal yang diinervasi otot pengunyah ( biasanya

masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm merespon

pengobatan dengan obat-obatan dan toksin botulinum. Namun, sedikit bukti yang

mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.

Myoclonic movement

Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari lesi pada level

otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm oleh distribusi gerakan

abnormal (lebih umum dan mungkin bilateral) dan mungkin dengan pemeriksaan

electrodiagnostic. Central myoclonus merespon anticonvulsant management.

Craniofacial Tremor

Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor esensial, parkinson

disease, thyroid disfunction, atau gangguan elektrolit. Kejang focal motor harus

dibedakan dari gangguan gerakan wajah. Terutama hemifacial spasm. Kelemahan

postictal dan keterlibatan yang lebih besar dari wajah bagian bawah adalah hal yang

membedakan dengan kejang focal motor.

Facial myokimia

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit, sering dengan

penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari gerakan wajah abnormal lainnya

dengan karakteristik electromyogram. Facial myokimia dapat terjadi dengan beberapa

proses di batang otak. Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika diberikan toksin

botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa pengobatan dalam

beberapa minggu.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada spasme hemifasial sebaiknya diobati terlebih dulu dengan medika

mentosa dengan pemberian Carbamazepin dengan dosis 600-1200 mg/hr. Jesel dkk (1982)

memberikan carbamazepin pada 46 kasus spasme hemifasial dan ternyata didapatkan perbaikan

pada 16 kasus (35%) dan hilangnya gejala pada 10 pasien (22%).Pada hasil penelitian lain

dikatakan carbamazepin efektif pada lebih dari 50% kasus. Dapat pula diberikan pelemas otot

(baclofen). Bila dengan kedua macam obat tersebut kurang berhasil maka dapat digunakan

Botulinum Toxin injeksi (BOTOX). Toksin botulinum merupakan neurotoksin hasil produksi

Clostridium Botulinum yang menghambat pelepasan asetilkolin di muscular junction. Cara

kerjanya yaitu menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik dengan jalan memblokade

secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf presinap. Dosis yang digunakan

tergantung dari daerah otot yang akan disuntik. Obat suntikan ini merupakan hasil pengolahan

toksin botulinum serotipe A. Secara klinis kelemahan akan tampak 1-3 hari setelah pemberian

toksin ini dan akan berakhir 3-6 bulan kemudian tergantung dosis dan kepekaan individu.

Adapun aplikasi toksin botulinum dalam klinik selain untuk spasme hemifasial adalah untuk :

blepharospasm, tortikolis, tremor, tics dan mioklonus palatal.

Operasi dekompresi terhadap pembuluh darah juga merupakan suatu cara pengobatan terhadap

spasme hemifasial. Operasi ini memiliki efek samping yang cukup serius. Menurut penelitian

Janneta dkk dekompresi mikrovaskuler merupakan terapi pilihan bagi spasme hemifasial

disamping botox.

PROGNOSIS

Prognosis dari hemifacial spasme tergantung pada pengobatan dan bagaimana respon pasien

terhadap pengobatan. Beberapa individu akan relatif bebas dari gejala, beberapa mungkin

membutuhkan pembedahan. Lainnya mungkin hanya dapat diobati dengan toksin botulinum

atau obat-obatan dan akan harus hidup pada tingkat yg lebih besar atau kecil dari kejang pada

wajah pada hari-hari dikehidupan mereka.

Hemifacial spasme adalah kondisi progresif dimana lebih dari waktu pasien akan mengalami

gejala yang lebih parah. Kurang dari 10 % pasien mengalami kambuh kembali dari gejala

mereka. Pada kasus yang berat, hemifacial spasme menyebabkan penutupan kelopak mata

secara tiba-tiba yang membuat mata melihat menjadi sangat sulit. Meskipun prognosis buruk,

harus diingat hemifacial spasme adalah kondisi yang dapat diobati.

DAFTAR PUSTAKA

Carpenter D. O., Hemifacial spasm, HANDBOOK OF PATHOPHYSIOLOGY, 1st

edition, Pennsylvania: Springhouse, 2001

Lumbantobing S. M., Nervus Fasialis, NEUROLOGI KLINIK PEMERIKSAAN FISIK

DAN MENTAL, ed. 4, Jakarta: FKUI, 2004.

Mardjono M., Sidharta P., Mekanisme Trauma Susunan Saraf, NEUROLOGI KLINIS

DASAR, ed. 9, Jakarta: Dian Rakyat, 2003

http://emedicine.medscape.com/article/1170722

http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp

http://www.mountsinai.org/patient-care/health-library/diseases-and-

conditions/hemifacial-spasm

http://medicastore.com/penyakit/3160/Kejang_hemifacial_Hemifacial_Spasm.html

INOVAN HASAN INDRYAN