HEMATOLOGI ANAK
-
Upload
winda-tryani -
Category
Documents
-
view
45 -
download
4
description
Transcript of HEMATOLOGI ANAK
HEMATOLOGI ANAK
ANEMIAGANGGUAN
PERDARAHANKELAINAN SISTEM
GRANULOPOETIK DAN TROMBOPOETIK
Nilai Hematologik Anak dan Bayi
Umur Hemoglobin Lekosit Tali pusat 13,7-20,1 9.000-30.000 2 minggu 13-20 5.000-21.000 3 bulan 9,5-14,5 6.000-18.000 6 bl-6 th 10,5-14 6.000-15.000 7-12 th 11-16 4.500-13.500 Dewasa 14-18 5.000-10.000
ANEMIA
Terdiri dari : Anemia pasca perdarahan. Anemia defisiensi. Anemia hemolitik. Anemia aplastik.
Anemia Pasca Perdarahan
Perdarahan mendadak : volume darah berkurang cepat.
Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok. Perdarahan lambat :
Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark. Perdarahan menahun :
Mirip anemia defisiensi besi.
Anemia Defisiensi
Anemia defisiensi besi. Anemia defisiensi asam folat.
Ukuran laboratoris : MCV = Hmt/AE x 10 (N = 76-96). MCH = Hb/AE x 10 (N = 27-32). MCHC = Hb/Hmt x 100 (N = 32-37).
Anemia Defisiensi Besi
Kebutuhan rata-rata 5 mg/hari.
Etiologi : Masukan kurang. Absorpsi kurang. Sintesis kurang. Kebutuhan bertambah. Pengeluaran bertambah.
Gejala dan Tanda
Gejala : pucat, lemas, berdebar, sakit kepala, iritable.
Tanda : atrofi papil, kardiomegali. Laboratorium : Hb < 10, MCV < 79,
MCHC < 32, Serum Iron < 50, TIBC > 350. Gambaran eritrosit : mikrositik hipokromik.
Pengobatan
Sulfas ferosus 3 x 10 mg/kg BB/hari. Transfusi bila Hb < 5 gr/dl. Antihelmintik, antibiotik.
Anemia Defisiensi Asam Folat
Kebutuhan normal 50 mcg/hari. Bahan sintesis DNA dan RNA. Gejala mirip anemia defisiensi besi. Laboratorium : makrositik (MCV > 96),
netrofil hipersegmentasi, FIGLU urin (+).
Pengobatan : asam folat 3x5 mg/hari. Transfusi bila KU anak jelek.
Anemia Dimorfik
Campuran gambaran eritrosit mikrositik hipokromik dan megaloblastik.
Etiologi : Defisiensi besi dan asam folat.
Anemia Hemolitik
Gangguan Intrakorpuskuler.
Terdiri dari : Struktur dinding sel,
Defisiensi enzim,
Hemoglobinopatia,
Thalassemia. Gangguan Ekstrakorpuskuler.
Kelainan Struktur Dinding Eritrosit
Sferositosis, Ovalositosis, Abetalipoproteinemia, Anemia Fanconi.
Kekurangan Enzim Eritrosit
G6PD, Glutation reduktase, Pyruvatkinase, Triose-P-isomerase, Difosfogliserat mutase, Heksokinase, Glisero-3-P-dehidrogenase.
Hemoglobinopatia
Komposisi normal Hb dewasa :
Hb A : 98 %
Hb A2 : < 2 %
Hb F : < 3 %. Gangguan pembentukan Hb :
HbS, HbE.
Thalassemia
Gangguan pada jumlah pembentukan rantai globin (α, β, γ, d).
Thalassemia sesuai defisiensi rantai. Hem berupa cincin porfirin (4 buah)
dengan atom Fe di tengahnya. Hemolisis menimbulkan peningkatan
bilirubin dan timbunan Fe di jaringan. Klinis : T. major dan T. minor.
Gejala dan Tanda Thalassemia
Anemia, facies mongoloid (Cooley), splenomegali, gizi buruk, ikterus.
Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target, Hb F > 30 %, Serum Iron meningkat, TIBC menurun,
Radiologis : medulla lebar, korteks tipis, trabekula kasar, brush appearance.
Pengobatan
Transfusi PRC. Iron chelating agent (desferoksamin). Splenektomi.
Komplikasi : gagal jantung,
hemokromatosis,
ruptur limpa,
hipersplenisme,
infeksi.
Gangguan Ekstrakorpuskuler
Etiologi : Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar.Hipersplenisme.Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus).Autoimun.
- Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid, Transfusi washed PRC.
Anemia Aplastik
Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik).
Etiologi : Kongenital : Anemia Fanconi. Didapat :
Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi, Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan, Idiopatik.
Gejala dan Tanda
Panas, pucat, perdarahan. Laboratoris : Pansitopenia, Gambaran BMP : aplasia sistem
eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik.
Pengobatan
Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari. Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari. Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari. Transfusi darah. Antibiotik. Dietetik. Bedrest.
Prognosis
Umumnya buruk, tergantung pada gambaran sumsum tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit, Infeksi.
Sebab Kematian :
Infeksi dan perdarahan.