Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er...
Transcript of Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er...
![Page 1: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/1.jpg)
Hautklinik Linden Hautklinik Linden –– Klinikum Region Hannover GmbHKlinikum Region Hannover GmbHKlinik und Poliklinik fKlinik und Poliklinik füür Dermatologie und r Dermatologie und VenerologieVenerologie
der Medizinischen Hochschule Hannoverder Medizinischen Hochschule Hannover
Fall 1Fall 1vorgestellt von Bernward Vvorgestellt von Bernward Vöölkerlker
8181--jjäährige Patientin, Tumor hrige Patientin, Tumor glutglutääalal links laterallinks lateral
![Page 2: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/2.jpg)
Klinische Angaben
• Vor 2 Jahren auswärts operiert: ungewöhnlich differenziertes Plattenepithelkarzinom der Epidermis
• 6 cm großer Herd glutäal li. und satellitenartige kleine Knoten Flanke li.
![Page 3: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/3.jpg)
Flacher, nicht-erosiver Anteil
Hidroacanthoma simplex(intraepidermales ekkrines Porom)
![Page 4: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/4.jpg)
Knotiger, erosiver Tumoranteil Klarzellen
Melanomsimulator Pagetoides Wachstum
![Page 5: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/5.jpg)
Intraepidermales „Nest“
Intraepidermales „Nest“
Atypien
Invasion Lymphangiose
![Page 6: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/6.jpg)
Immunhistologie
• EMA - Positiv
• Cytokeratin - Positiv
• S100 Negativ
![Page 7: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/7.jpg)
„Satellitenherde“
Satellit mit Nekrose
![Page 8: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/8.jpg)
poroides Zellnest in satellitenartiger LäsionMIB1
![Page 9: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/9.jpg)
Diagnosen
• Porokarzinom auf Hidroacanthomasimplex (=intraepidermales Porom)
mit• Lymphangiosis carcinomatosa
und• Intraepidermalen (epidermotropen)
Metastasen
![Page 10: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/10.jpg)
(Ekkrines) Porokarzinom(malignes ekkrines Porom)
• Häufigster maligner Schweißdrüsentumor
• Hohe Rezidivneigung (ca. 20%)• Lymphknotenmetastasen in ca. 20%• 18% der Porokarzinome mit einem
ekkrinen Porom assoziiert• Epidermotrope Metastasierung(!)
mehrfach beschrieben
![Page 11: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/11.jpg)
Literatur
• Ueo T, Daa t, Kondoh Y, Yanagi T, Yokoyama S. Porocarcinoma arising in pigmented hidroacanthoma simplex. Am J Dermatopathol 2005;27:500-503.
• Lee JB, Oh CK, Jang HS, Kim MB, Jang BS, Kwon KS. A case of porocarcinoma from pre-existing hidroacanthoma simplex: need of early excision for hidroacanthoma simplex? Dermatol Surg 2003;29:772-774.
• Robson A, Green J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, CalonjeE. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001;26:272-274.
![Page 12: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/12.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Niedersächsische RätseleckeSamstag, 06.05.2005
Fall 2Dr. Förster
![Page 13: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/13.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Anamnese:
Reifes eutrophes männliches Neugeborenes einer gesunden 21-jährigen Zweitpara. 4-jähriges weibliches Geschwisterkind.Unauffällige Schwangerschaft und regelrechter Spontanpartus (Apgar 9/10/10), Geburtsgewicht 3.300g. Nach unauffälliger U2, Entlassung nach Hause.Am gleichen Tag fanden die Eltern das Kind mit Schnappatmung auf. Trotz zunächst erfolgreicher Reanimation verstarb der Säugling 7 Stunden später auf der neonatologischen Intensivstation.Bei der Obduktion makroskopisch keine pathologischen Befunde.Die Plazenta wurde von der Geburtshilfe verworfen.
![Page 14: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/15.jpg)
CD3
![Page 16: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/18.jpg)
Rechter Oberlappen
![Page 19: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/19.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Virologische Untersuchungen im
Niedersächsischen Landesgesundheitsamt
Material: Myokard, Lunge, Trachea
• Isolierung auf Zellkulturen: negativ
• PCR:
- Adenoviren: negativ
- Influenzaviren: negativ
- RSV-Viren: negativ
- Picornaviren (incl. Enteroviren): negativ
Autopsie-DiagnoseKonnatale Myokarditis - ? Ursache
![Page 20: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/20.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
![Page 21: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/21.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Abschließende Diagnose
Konnatale Virus-Myokarditismit molekularpathologischem Nachweis
von Parvovirus B19
![Page 22: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/22.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Parvovirus B19
Kleines (18-26 nm), nicht-umhülltes DNA-Virus mit• 5,7 kb Einzelstrang-DNA-Molekül • Capsid aus zwei Protein-Strukturen (5% VP1, 95% VP2)
Übertragung
• Tröpfchen aus dem Respirationstrakt
• Blut-Produkte (Faktor XIII und IX Konzentrat)
• Trans-plazentar
Zellulärer Rezeptor für Parvovirus B19:
Blutgruppen-P-Antigen (Glycosphingolipid)
• Auf erythroiden Vorläuferzellen
• Auf Endothelien
• Auf foetalen Kardiomyozyten
![Page 23: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/23.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Parvovirus B19 - Klinik
Gesunde Individuen• Asymptomatischer Verlauf (25% der Fälle)
• Erythema infectiosum = Ringelröteln
• Gelenkschmerzen
• Idiop. thrombozytopenische Purpura
• Meningoencephalitis
• Hepatitis
• Vaskulitis (unterschiedliche Formen)
• Myokarditis
Immuninkompetente Individuen• Aplastische Krisen
• Transient
• Persistierent
• Hämophagozytische Syndrome
![Page 24: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/24.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Parvovirus B19 - Schwangerschaft
Epidemiologie
Immunität vorhanden: 50%
Infektionsrisiko während der Schwangerschaft: 1-5%
Höhere Prävalenz während Epidemien: 3-34%
Infektionsquelle: Erstgeborenes Kind im Kindergarten-/Schulalter
Risiko einer trans-plazentaren Infektion: 33%
![Page 25: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/25.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Parvovirus B19 - Schwangerschaft
Infektion im ersten Trimester
• Fehlgeburt
Infektion im zweiten und dritten Trimester
• Fetale Anämie
• Hydrops fetalis
• Myokarditis
• Totgeburt
Meistens sind die Kinder jedoch gesund
![Page 26: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/26.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Fall Nr. 3Dr. Postler
Niedersächsische RätseleckeSamstag, 06.05.2005
![Page 27: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/27.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Anamnestische Daten:• Bei Erstvorstellung (1996) 14-jähriger Patient mit
Doppelbildern/Schielen sowie Okklusionshydro-cephalus
• Radiologisch 50mm großer, kontrastmittelan-reichernder Tumor in Pinealisregion und III. Ventrikel
• schnelles Wachstum innerhalb von 4 Monaten• Makroskopisch zahlreiche Tumoranteile von zu-
sammen 35 mm Durchmesser und 9,2g Gewicht, grau-braun bis rot-braun und angedeutet papillär
![Page 28: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/29.jpg)
![Page 30: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/30.jpg)
CK
![Page 31: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/31.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Diagnosen:
• Carcinom des Plexus chorioideus (Patho-logisches Institut Klinikum Hannover)
• Anaplastisches Plexuspapillom WHO III (Referenzzentrum für Hirntumoren Bonn), da nur mäßige Kernpleomorphie, keine starke Erhöhung der mitotischen Aktivität, keine flächenhaften Nekrosen, aber „beginnende Gefäßproliferate“
![Page 32: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/32.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Therapie und Verlauf:• Postoperative Chemotherapie nach HIT-91-Sandwich-
Protokoll, danach gute Erholung, Verbesserung des räumlichen Sehens und vollständige soziale Rehabilitation
• 1/97-8/97 Chemotherapie (Carboplatin, VP16, Vincristin) und Radiatio der gesamten Neuraxis bis 35 Gy mit Aufsättigung der Tumorregion bis kumulativ 55 Gy ohne deutliche radiologische Tumorregression.
• Anfang 2001 Tumorrezidiv in radiologischer Kontrolluntersuchung. Inkomplette Resektion mit Belassung eines kleinen Tumorrests an der V. cerebri magna (Galeni)
![Page 33: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/33.jpg)
Chromogranin A EMA
SynaptophysinGFAP
![Page 34: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/34.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
• 12/01 Stereotaktisch geführte einzeitige Bestrahlung mit dem Gamma-knife , therapeutische Isodose 20 Gy. Hierunter Verkleinerung des Tumorvolumens von 2,0 auf 0,5 cm3
• Aufgrund des ventrikuloperitonealen Shunts chronische Subduralhämatome, die 7/02 operativ behandelt wurden
• 2/04 8mm großer kontrastmittelanreichernder Herd im Bereich des medialen linken dorsalen Thalamusanteils, der erneut mit dem Gamma-knife (22 Gy) behandelt wurde
• 9/04 erneute Tumorabsiedelung im medialen linken Seitenventrikel in Höhe des Foramen Monroi von 3mm Größe, wiederum Behandlung mit Gamma-knife (25 Gy)
• Seitdem klinisch und radiologisch kein Rezidivverdacht, Studium der Informatik an der Universität Münster
![Page 35: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/35.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
![Page 36: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/36.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Histologische/immunhistochemische Differential-diagnose papillärer Tumoren der Pinealisregion
Tumortyp Morphologie Pan- CK
EMA GFAP S-100 Chro- mogranin A
Synaptophy sin
Vi- Men-tin
Plexustumor (-papillom/ -carzinom)
Papilläre Architektur mit bindegewebigem Stroma, fokal ependy-male Differenzierung
+ + (+) + - - + papilläres Ependymom
gliale Pseudorosetten, echte ependymale Ro- setten, weniger papillär keine Basalmembran
(-) (+) + + - - + papilläres Pineoblastom/ Pineozytom
Papilläre Struktur mög- Lich, Pseudorosetten, echte Rosetten (Flexner-Wintersteiner)
- - - (-) + + papillärer Tumor der Pinealis- region (PTPR)
Ultrastrukturell ependy-male, sekretorische und neuroendokrine Diffenzierung
+ - - (+) + + +
![Page 37: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/37.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Schlußfolgerungen:• Der papilläre Tumor der Pinealisregion ist eine neue, in der
WHO-Klassifikation bisher nicht abgegrenzte Entität. Evtlleitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab.
• Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander von epithe-lialen, glialen und neurosekretorischen Differenzierungs-merkmalen nachgewiesen werden.
• Am schwierigsten ist die differentialdiagnostische Abgren-zung von einem Tumor des Plexus chorioideus, der PTPR enthält jedoch auch diffuse, nicht papilläre Zellproliferateund zeigt eine weniger starke Immunreaktivität für EMA.
• Er tritt im jüngeren bis mittleren Lebensalter auf und ist bei der Erstdiagnose häufig schon ca 30 mm groß..
![Page 38: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/38.jpg)
Fall 4 Dr. Janitz, Schwerin
Klinische Angaben• 65 jähriger Mann• Flankenschmerz seit Wochen• Zunahme der Beschwerden• CT: Verdacht auf mehrzeitige Milzruptur• Notfallmäßige Laparotomie (21.10.2005)• Splenektomie und Pankreasschwanzresektion
![Page 39: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/40.jpg)
Makrobefund
• 17 x 13 x 9 cm messendes OP-Präparat
• Milz und anhängendes perilienales Gewebe
• Ausgedehnte Infiltration durch grau-weißen Tumor
• Landkartenartige Nekrosen
• Flächenhafter Kapseldefekt
![Page 41: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/45.jpg)
Vim CD99
bcl2 Pan CK
![Page 46: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/46.jpg)
CK 7 CK 20
CEA Synaptophysin
![Page 47: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/47.jpg)
Ki 67
![Page 48: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/48.jpg)
Inhibin alpha
![Page 49: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/49.jpg)
Immunhistochemie
Stroma Drüsen• Pan-CK - x• CK 20 - x• CK 7 - x• CEA - x• Vimentin x -• CD 99 x -• BCL-2 x -• CD 10 x -• Inhibin alpha - x• Synaptophysin - x• ER - -• PR - -• CD 56 - -• CD 34 - -• Calretinin - -
![Page 50: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/50.jpg)
Favorisierte patholog.- anatomische Diagnose
• Carcinosarcom(Wahrscheinlich vom Pankreas ausgehend)
DD.: Synoviales Sarkom ?
![Page 51: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/51.jpg)
Verlauf
• Februar 2006: Subileus Verdacht auf Tumorrezidiv• Subtotale Gastrektomie,Resektion der• li. Colonflexur, Jejunumteilresektion,• Ileumteilresektion, Nephrektomie und• Pankreasnachresektion.• März-April 2006: Komplizierter Verlauf• Subphrenischer Abszess• Pankreasfistel• April 2006: Excision einer Metastase in der• Laparotomienarbe• Entlassung in ambulante Behandlung
![Page 52: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/52.jpg)
Carcinosarcome im Schrifttum
• Pankreas. 7 Fälle Stromadifferenzierung• 2x glattmuskulär• 2x undiff. spindelzellig• 1x MFH artig
• Milz. 1 Fall gedeutet als• extragenitaler maligner• Müll. Mischtumor
![Page 53: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/53.jpg)
Fall Nr. 5 – Prof. Ostertag, Klinikum Region Hannover GmbHAnamnese
Ein 9/12 Jahre alter schwarzafrikanischer Säugling, der in Hannover geboren ist und eine normale Entwicklung hatte, wurde mit einem akuten Bauch in die Kinderklinik eingewiesen. Bei der Laparotomie fand sich eine Perforation in der ersten Jejunumschlinge mit zahlreichen in die Bauchhöhle ausgetretenen Honigmelonenstücken. Es wurde das entsprechende Segment reseziert und mit End-zu-End-Anastomose versorgt.
Unkomplizierter postoperativer Verlauf und seither normale Entwicklung des Kindes. Weil nach pädiatrischem Befund die Ursache der Perforation die zu frühe Gabe von fester Nahrung gewesen ist, wurde die Ernährung des Säuglings umgestellt. Seither gibt es keine Probleme mehr.
Wir erhielten ein manschettenförmiges Jejunumresektat von 50 mm Länge und 18 mm Durchmesser mit einem 10 mm großen Defekt der Darmwand. Von dieser stammt das Präperat.
![Page 54: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/54.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
![Page 55: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/55.jpg)
![Page 56: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/58.jpg)
![Page 59: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/59.jpg)
![Page 60: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/60.jpg)
![Page 61: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/61.jpg)
Alcianblau
![Page 62: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/62.jpg)
VimentinMS-Aktin
GM-Aktin Desmin
![Page 63: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/63.jpg)
MIB 1
![Page 64: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/64.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Negative Immunhistologie
S 100 PAE1/3CK5/6
CalretininCD34
CD117p53
![Page 65: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/65.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Differentialdiagnose
• Congenitales infantilesFibrosarkomCytogenetik t (12; 15) (p13; q25)
• Infantile Fibromatose- diffuser (mesenchymaler) Typ
![Page 66: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/66.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
![Page 67: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/67.jpg)
Am J Surg Pathol 2006;30: 388-394
![Page 68: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/68.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
![Page 69: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/69.jpg)
Pathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH NordstPathologisches Institut Klinikum Region Hannover GmbH, KH Nordstadtadt
Eigener Diagnosevorschlag
Ungewöhnliche reaktive myofibroblastäre Proliferation
mit Perforation.
Konsil: Kindertumor-Register, Kiel
![Page 70: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/70.jpg)
Fall 6PD Kellner, Minden
• 65 Jahre alte Frau• PE links, im basalen Nachresektat
fibrotischer Bezirk mit makroskopisch kleinen Zysten
• Keine Verbindung das Tumors zur Mammille
![Page 71: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/71.jpg)
![Page 72: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/72.jpg)
![Page 73: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/73.jpg)
![Page 74: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/74.jpg)
![Page 75: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/75.jpg)
![Page 76: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/76.jpg)
![Page 77: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/77.jpg)
CK 5/6
![Page 78: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/78.jpg)
CK 14
![Page 79: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/79.jpg)
Aktin
![Page 80: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/80.jpg)
Diagnose ReferenzpathologeUngewöhnliche ductale Hyperplasie zusammen mit einem ungewöhnlichem syringomatösen Tumor
Einzelheiten aus dem BefundIntraduktale Proliferate mit Mosaikmuster für CK 5/6Tubuläre Verbände innerhalb eines „desmoplastischen Stromas“, dieseCK5/6, CK14 und CK8/18 (herdförmig) positiv!
![Page 81: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/81.jpg)
Syringomatöses Adenom
• Sehr selten (24 Fallbeschreibungen)• Aus ekkrinen Drüsen?• Meist in der Mammille noch seltener in der tieferen
Mamma• Alter 11 – 76 (40)• Ein Fall beim Mann• Bei keinem bekannten Fall LK-Metastasen• Klinisch Schmerzen, Jucken, Spannung• Fibröses Stroma (+)• Biphasische Differenzierung (+)• Praktische keine Mitosen (+)• In einzelnen ductalen Strukturen soll eine
Keratinisierung und plattenepitheliale Diff. vorliegen (-)• Potentiell aggressives Wachstum selten auch
Karzinome (Tavassoli 3 Fälle)
![Page 82: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/82.jpg)
Fall 7
9-jähriges Mädchen mit bilateralem Nierentumor
M. Mengel, MHH
![Page 83: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/83.jpg)
Anamnese
• 9-jähriges Mädchen• im 1. Lj. unreifes Teratom• bilateral gut umschriebene
Nierentumoren– rechts:max. 4 cm– links: max. 7 cm
• klinisch Verdacht auf Nephroblastom• Chemotherapie• beidseits partielle Nephrektomie
![Page 84: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/84.jpg)
Makroskopie
• Partielle Nephrektomiepräparate links und rechts
• unifokale Tumoren von max. 4 und 7 cm• homogene Schnittfläche gelb-weißlich mit
Einblutungen• kein Kapseldurchbruch, keine Gefäßinvasion
oder Nierenbeckeneinbruch• Resektionsflächen tumorfrei• ein regionärer LK unauffällig
![Page 85: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/85.jpg)
![Page 86: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/86.jpg)
![Page 87: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/87.jpg)
![Page 88: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/88.jpg)
Differentialdiagnosen
• „klassisches“, hellzelligesNierenzellkarzinom
• chromophober / onkozytärerNierentumor
• Translokations-Nierenzellkarzinom(Xp11.2)
• rein epithelialer Wilms-Tumor• epitheloides Angiomyolipom• alveoläres Weichteilsarkom
![Page 89: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/89.jpg)
VimentinCD10
Pan-CKCK 8/18
![Page 90: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/90.jpg)
S-100 Desmin
![Page 91: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/91.jpg)
Immunhistochemie
Positiv• CD10• Vimentin• Pan-Cytokeratin• fokal CK8/18• fokal CK 7• fokal S-100• fokal Desmin
Negativ• sm Actin• CD34• EMA• HMB 45
![Page 92: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/92.jpg)
Differentialdiagnosen• „klassisches“, hellzelliges Nierenzellkarzinom• chromophober / onkozytärer Nierentumor• Translokations-Nierenzellkarzinom (Xp11.2)• rein epithelialer Wilms-Tumor• epitheloides Angiomyolipom• alveoläres Weichteilsarkom
TFE-3
Kindertumorregister Basel:
![Page 93: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/93.jpg)
Immunhistochemiemie
Positiv• CD10• Vimentin• Pan-Cytokeratine• fokal CK8/18• fokal CK 7• TFE-3• fokal S-100• fokal Desmin
Negativ• sm Actin• CD34• EMA• HMB 45
![Page 94: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/94.jpg)
Diagnose
Frühkindliches Nierenzellkarzinom speziell entsprechend einem
Translokationstyp-Nierenzellkarzinommit TFE3 Überexpression:
in erster Linie mitt(X;1)(p11.2;q21) – PRCC-TFE3 Fusionsprotein
![Page 95: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/95.jpg)
TranslokationsTranslokations--NierenzellkarzinomNierenzellkarzinom: 8: 8
KlarzelligesKlarzelliges--NierenzellkarzinomNierenzellkarzinom: 6: 6
PapillPapillääresres--NierenzellkarzinomNierenzellkarzinom: 9: 9
ChomophobesChomophobes--NierenzellkarzinomNierenzellkarzinom: 2: 2
CollectingCollecting DuctDuct--KarzinomKarzinom: 2: 2
Nierenzellkarzinom nach Nierenzellkarzinom nach NeuroblastomNeuroblastom: 1: 1
Nierenzellkarzinom NOS: 10Nierenzellkarzinom NOS: 10
Nierenzellkarzinom ex Wilms Tumor: 3Nierenzellkarzinom ex Wilms Tumor: 3
zwei Institute, 25 Jahren = 41 Tumoren von Kindern 4zwei Institute, 25 Jahren = 41 Tumoren von Kindern 4--22 22 LjLj..
![Page 96: Hautklinik Linden – Klinikum Region Hannover GmbH Klinik und … · 2020. 1. 10. · leitet er sich vom Ependym des Subkomissuralorgans ab. • Immunhistochemisch kann ein Nebeneinander](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022071501/6120b727d8befa05545531ff/html5/thumbnails/96.jpg)
Translokations-Nierenzellkarzinom
t(X;17)(p11.2;q25) ASPL-TFE3 Fusionsprotein
•Ähnlichkeiten zu hellzelligen und papillären NCC mit solidem, tubulärem, pseudo-papillärem und papilläremWachstumsmuster
•Tumorzellen mit sehr voluminösem klarem und seltener eosinophilemCytoplasma
•distinkte Zellgrenzen und zarte fibrovaskuläre Septen
•reichlich Psammom-Körperchen•selten Riesenzellen•wie alveoläres Weichteilsarkom
t(X;1)(p11.2;q21)PRCC-TFE3 Fusionsprotein
•Ähnlichkeiten zu hellzelligen und papillären NCC mit solidem, tubulärem, pseudo-papillärem und papilläremWachstumsmuster
•weniger voluminöse Zellen mit meist eosinophilem und seltener klarem Cytoplasma
•distinkte Zellgrenzen und zarte fibrovaskuläre Septen
•wenige bis keine Psammom-Körperchen•selten Riesenzellen