Gyermekkori endokrin orbitopathia klnleges esete

Papp Andrea, Guido Dorner, Thomas Neumayer

Gyermekszemszeti OsztlySzemszeti s Optometriai Klinika

Bcsi Orvostudomnyi Egyetem

Prof Dr.

Hatvani Istvn

Az elads tmja

A gyermekkori Basedow kr

Gyermekkori endokrin orbitopathialtalnos jellemzi

Esetbemutats-klnleges eset

Basedow kr gyermekkorban

Prevalencia: 0,02%

5%-a az sszes Basedowos esetnek

Lny/fi

arny: 55:1:1

IncidencIncidenciaia

00,,8/1008/100

000000

eseteset//vv

Legmagasabb incidencia: 10Legmagasabb incidencia: 10--15 15 ves korbanves korban

A gyermekkori Basedow kr rizikfaktorai

PozitPozitv v csalcsaldi anamndi anamnziszis

HLA B8HLA B8

ss

HLA DR3HLA DR3

haplothaplotpuspus

EgyEgyb b autoimmunautoimmun

megbetegedmegbetegedss

SzindrSzindrmmkhoz tkhoz trsulrsul

Down (relatDown (relatv v prevalencprevalenciaia

00,,7%)7%)

Turner Turner (relat(relatv prevalencv prevalenciaia

1.7%)1.7%)

A gyermekkori endokrin orbitopathia jellemzi

Nagyon ritka

gyermekkori Basedow: 0,02%,

ennek 40%-a

Gyakoribb dohnyz

(!) gyerekeknl (70%)

Benignus, enyhe lefolys

Tnetek:

Szraz szem

Enyhe exophthalmus

scleral show

alul

A gyermekkori endokrin orbitopathia kezelse

Konzervatv

Szraz szem kezelse

mknny, gl, szemkencs

Wait and see

hormonstatus (T3, T4, TSH) rendezsvel a tnetek kontrolllhatk

Esetbemutats

14 ves nigriai fi-

szemorvos utalja

Anamnzis

3 hnapja idegentestrzs, knnyezs mko

Heteroanamnzis (csald)

Mintha megnttek volna a szemei

Idegesebb, hyperaktv (Iskolaorvos-

ADHD?)

Nem tud koncentrlni

Iskolai teljestmnye romlott

Izzad, remeg, alvszavarai vannak

Fnykpek

3 hnappal korbban

A vizsglat idpontjban

Szemszeti status-1.

Visus 1,0/ 0,9

Hertel: 25 mm/29 mm (120mm alap)

Szemmozgsok: deficit (-1,0)

felfele nzskor (elevci) s

oldalra nzskor (abdukci)

Lttr: bal fels

nasalis quadrnsban benyomat

Pupillareflex s sznlts: norml mko

Szemnyoms: 18/20 Hgmm (felfel

nzs: 20/22)

Szemszeti status-2

Kls

megtekints

Periorbitalis dma

Szemhjduzzanat s retrakci

Lagophthalmus

Rslmpa

Conjunctiva belvellt az izmok felett

Carnuncula duzzadt

Enyhe chemosis

Szraz szem szindrma

Akut endokrin orbitopathia!!!

Th: mknny, gl jszakra

Endokrinolgia

T4: 6,64ng/dl

T3:

4,61ng/ml

TSH

Thiamazol terpia-

1 ht utn

Hormonstatusjavuls

T3, T4 -

javult (felezdtt)

TSH, TRAK-vltozatlan

Szemszeti statusprogresszi!

Exopthalmus

Hertel 27mm/29mm

V: 0,9 od, 1,0 os

LT, sznlts: idem

Kpalkot

eljrsok

Ultrahang

megvastagodott szemizmok

SNI: 7,10/

6,88

standardizlt Echo (Ossoinig)

Normlrtk: 5,75

CT

megvastagodott szemizmok

kezddn. opticus kompresszi!!! (CON) od

R L

Terpia: Immunszupresszi

Szteroid kezels

Gyermekkori endokrin orbitopathibancsak akkor

indokolt, ha az akut gyulladsos

tnetek

stagnlnak vagy

progredilnak

a hormonstatus rendezse

ellenre is

(Gogakos

AI, Boboridis

K, Krassas

GE. Pediatric

aspects of Graves Orbitopathy.

Pediatr

Endocrinol

Rev.

2010, 7 Suppl

2:

234-44.)

Szteroid kezels-sajt esetnk

Kezds: a hormonstatus rendezse eltt

Indikciink:

optikuskompresszi

(CON) veszlye

od

luxatio bulbi, lagopthalmus, cornea-fekly veszlye os

Mdja: intravns, infzi

hatsos 88%-ban (po 63%-ban)

kevesebb mellkhats

Reduklt Kahaly sma (6+6)

6 htig, heti 1x 250 mg Urbasone

(Methyl-

Prednisolon), majd

6 htig, heti 1x 125 mg Urbasone

infzi

Eredmnyek-iv. szteroid hatsa1) Az EOP progresszija megelzhetaz ingadoz

hormonszintek ellenre

is

(bellts kezdeti idszaka).

2) Javuls:

Visus 1,0/1,0

Hertel: 25mm/25,5mm

Lttr: teljes ou

3) VltozatlanSzemmozgsok:Abdukcis s elevcis deficit

Kvetkeztets

Br a gyermekkori endokrin orbitopathia ltalban enyhe lefolys,

slyos lefolys, n. felntt tpus, -immun-

szupresszit ignyl-

malignus exopthalmus fiatabb korban

is

elfordulhat!

Gyermekkori endokrin orbitopathia klnleges eseteSlide Number 2Az elads tmjaBasedow kr gyermekkorbanA gyermekkori Basedow kr rizikfaktoraiA gyermekkori endokrin orbitopathia jellemziA gyermekkori endokrin orbitopathia kezelseEsetbemutatsFnykpekSzemszeti status-1.Szemszeti status-2EndokrinolgiaThiamazol terpia- 1 ht utnKpalkot eljrsokTerpia: ImmunszupressziSzteroid kezels-sajt esetnkEredmnyek-iv. szteroid hatsaKvetkeztets

Gyermekkori endokrin orbitopathia klnleges esete

Papp Andrea, Guido Dorner, Thomas Neumayer

Gyermekszemszeti Osztly

Szemszeti s Optometriai Klinika

Bcsi Orvostudomnyi Egyetem

Prof Dr. Hatvani Istvn

Az elads tmja

A gyermekkori Basedow kr

Gyermekkori endokrin orbitopathia

ltalnos jellemzi

Esetbemutats-klnleges eset

Basedow kr gyermekkorban

Prevalencia: 0,02%

5%-a az sszes

Basedowos esetnek

Lny/fi arny: 5:1

Incidencia 0,8/100 000 eset/v

Legmagasabb incidencia: 10-15 ves korban

A gyermekkori Basedow kr rizikfaktorai

Pozitv csaldi anamnzis

HLA B8 s HLA DR3 haplotpus

Egyb autoimmun megbetegeds

Szindrmkhoz trsul

Down (relatv prevalencia 0,7%)

Turner (relatv prevalencia 1.7%)

A gyermekkori endokrin orbitopathia jellemzi

Nagyon ritka

gyermekkori Basedow: 0,02%, ennek 40%-a

Gyakoribb dohnyz (!) gyerekeknl (70%)

Benignus, enyhe lefolys

Tnetek:

Szraz szem

Enyhe exophthalmus

scleral show alul

A gyermekkori endokrin orbitopathia kezelse

Konzervatv

Szraz szem kezelse

mknny, gl, szemkencs

Wait and see

hormonstatus (T3, T4, TSH)

rendezsvel a tnetek kontrolllhatk

Esetbemutats

14 ves nigriai fi- szemorvos utalja

Anamnzis

3 hnapja idegentestrzs, knnyezs mko

Heteroanamnzis (csald)

Mintha megnttek volna a szemei

Idegesebb, hyperaktv (Iskolaorvos- ADHD?)

Nem tud koncentrlni

Iskolai teljestmnye romlott

Izzad, remeg, alvszavarai vannak

Fnykpek

3 hnappal korbban

A vizsglat idpontjban

Szemszeti status-1.

Visus 1,0/ 0,9

Hertel: 25 mm/29 mm (120mm alap)

Szemmozgsok: deficit (-1,0)

felfele nzskor (elevci) s

oldalra nzskor (abdukci)

Lttr: bal fels nasalis quadrnsban benyomat

Pupillareflex s sznlts: norml mko

Szemnyoms: 18/20 Hgmm (felfel nzs: 20/22)

Szemszeti status-2

Kls megtekints

Periorbitalis dma

Szemhjduzzanat s

retrakci

Lagophthalmus

Rslmpa

Conjunctiva belvellt

az izmok felett

Carnuncula duzzadt

Enyhe chemosis

Szraz szem szindrma

Akut endokrin orbitopathia!!!

Th: mknny, gl jszakra

Endokrinolgia

T4: 6,64ng/dl

T3: 4,61ng/ml

TSH