GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

CÓDIGO:

TÍTULO: GUIA DE MANEJO DE RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

ESTRUCTURA:

1. Definición2. Población objeto3. Introducción a la elaboración 4. Aspectos relevantes en diagnóstico clínico y examen físico5. Medios diagnósticos 6. Tratamiento 7. Resumen8. Referencias bibliográficas

DESARROLLO

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

CÓDIGO:

1. DEFINICIÓN (1)El raquitismo es un trastorno de la placa de crecimiento. Definido por una disminución de la calcificación endocondral de la placa de crecimiento, lo que resulta en deformidades de ésta, disminución de la tasa de crecimiento y deformidades esqueléticas. El raquitismo puede ocurrir sólo en el crecimiento de los niños, en adultos, se produce osteomalacia. La osteomalacia es definida por una disminución en la mineralización del osteoide en la superficie cortical y trabecular en los sitios de recambio óseo. Los niños también pueden desarrollar osteomalacia. El raquitismo se puede clasificar en raquitismo calciopénico y fosfatémico.

Raquitismo Calciopénico: Se caracteriza por la osteopenia y la hipocalcemia que lleva a hiperparatiroidismo secundario, que se traduce en una excesiva resorción ósea y disminución de la masa ósea. Los síntomas resultan de la hipocalcemia e incluyen irritabilidad, tetania y convulsiones.Raquitismo Fosfopénico: Se caracteriza por un aumento indeterminado del osteoide. No ocurre osteopenia y por lo tanto el hiperparatiroidismo secundario no es una característica, y como resultado, no hay excesiva resorción ósea y la masa ósea no es menor. La Hipofosfatemia se asocia con pocos síntomas, aparte del dolor óseo; en general los pacientes son menos sintomáticos que aquellos que tienen el raquitismo calciopénico.

Hay otro grupo de trastornos que no son considerados como formas clásicas de raquitismo, pero en los que se inhibe la mineralización y por lo tanto pueden ocurrir características de raquitismo. Los ejemplos incluyen la hipofosfatasia y la toxicidad del fluoruro.

Para facilitar el entendimiento de la etiología del raquitismo, lo podemos considerar como (2)(3)(4)(5):

Raquitismos carenciales• Carencia exógena de vitamina D• Carencia endógena de vitamina D• Carencia o mala absorción de calcio fósforo• Plurifactoriales

Raquitismos primarios• Defecto congénito de la 1α -hidroxilación• Resistencia congénita a la acción del 1,25-(OH)2-D3

Raquitismos secundarios• Insuficiencia renal crónica (osteodistrofia renal)• Raquitismo hipofosfatémico no familiar– Raquitismo oncológico– Déficit de fosfato• Raquitismo hipofosfatémico familiar

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

CÓDIGO:

– Raquitismo hipofosfatémico autosómico dominante– Raquitismo hipofosfatémico autosómico recesivo– Raquitismo hipofosfatémico hereditario con hipercalciuria– Raquitismo hipofosfatémico ligado al cromosoma X• Trastornos tubulares– Síndrome de De-Toni-Debré-Fanconi– Acidosis tubular renalOtras patologías similares sin participación de la vitamina D• Displasias metafisarias• Hipofosfatasia

2. POBLACIÓN OBJETO

Esta guía está dirigida a nefrólogos pediatras, pediatras, residentes de pediatría y médicos generales quienes tienen la posibilidad de enfrentarse en algún momento de su desempeño profesional con algún paciente que pueda cursar con diagnóstico de raquitismo.

3. INTRODUCCIÓN A LA ELABORACIÓN

El presente documento fue realizado luego de revisar literatura actualizada en diferentes publicaciones sobre raquitismo en pediatría.

4. ASPECTOS RELEVANTES EN EL DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y EXAMEN FÍSICO4.1. EPIDEMIOLOGÍA

En la búsqueda realizada, no existe un reporte actual de la incidencia de raquitismo en Colombia. En la actualidad, en los países desarrollados el raquitismo es una enfermedad prácticamente olvidada entre sus habitantes autóctonos y su incremento se relaciona con el fenómeno de la inmigración y desnutrición(2)

Desde los años treinta se utiliza la administración de suplementos con vitamina D para la prevención del raquitismo en los niños, principalmente en los países de altos ingresos; también se utilizan otras muchas medidas como la administración de suplementos de calcio o la exposición más prolongada de la piel a la luz solar. Con el tiempo han cambiado muchos factores como: la nutrición (el aporte de calcio) con las dietas vegetarianas muy estrictas, la polución (que evita se absorba adecuadamente la luz del sol), que provoca una disminución de la síntesis de vitamina D en la piel (6); Pacientes pediátricos que por razones culturales y/o religiosas (vestidos muy cubiertos, bajo reclusión prolongada)(7), aspectos sociales como el trabajo infantil, los que padecen enfermedades que los mantienen internados por períodos prolongados de tiempo sometidos a una mínima o insuficiente exposición solar, pueden desarrollar raquitismo carencial(6). Este fenómeno puede observarse también en pacientes con

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

CÓDIGO:

8. REVISION BIBLIOGRÁFICA1. Disorders of Calcium and Bone Metabolism. Handbook of Clinical Pediatric Endocrinology, 1st edition. By Charles G. D. Brook and Rosalind S. Brown. Published 2008

2.Raquitismo. M.C. Gancedo, M.C. Hernández-Gancedo. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Pediatr Integral 2007;XI(7):593-598

3.(Vitamin D Deficiency) Michael F. Holick, M.D., Ph.D. n engl j med 357;3 www.nejm.266 org july 19, 2007)

4.Genetic Disorders of Renal Phosphate Transport. Dominique Prié, M.D., Ph.D., and Gérard Friedlander. NEJM june 24, 2010

1.

GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE: RAQUITISMO EN PEDIATRÍA

ELABORADO POR:

NOMBRE: Ricardo Gastelbondo

Pediatra Nefrologo

Firma

Fecha: dd/mm/aa

REVISADO POR:

Nombre: Dr. Jaime CépedesJefe de Pediatría

Firma

Fecha: 10/02/12

APROBADO POR:

NOMBRE

Cargo

Se realiza por parte del

departamento de Garantía de

Calidad.

Firma

Fecha: dd/mm/aa