Glenn sonrası bulboventriküler foramen darlı ı saptanan iki tek ğ

ventrikül olgusuna cerrahi yakla ımş

Rıza Türköz, Can Vuran, Bülent Sarıta , şCanan Ayabakan, Kür ad Tokelş

Vaka 1 Vaka 1 15 aylık kız çocu uğ15 aylık kız çocu uğ 3 aylıkken PAB, AK tamiri ve atrial septektomi (CPB)3 aylıkken PAB, AK tamiri ve atrial septektomi (CPB) 11 aylıkken BDCPS 11 aylıkken BDCPS HuzursuzlukHuzursuzluk Fizik muayeneFizik muayene

SiyanozSiyanoz ÜfürümÜfürüm

Vaka 2 Vaka 2 2.5 ya ında kız çocu uş ğ2.5 ya ında kız çocu uş ğ5 aylıkken BH atrial septektomi ve PAB5 aylıkken BH atrial septektomi ve PAB10 aylıkken BDCPS10 aylıkken BDCPSFizik muayene (KKY +)Fizik muayene (KKY +)

Periferik dola ım bozuklu u, ş ğPeriferik dola ım bozuklu u, ş ğ Yüzde, gözde ve pretibial ödemYüzde, gözde ve pretibial ödem Takipne, retraksiyonTakipne, retraksiyon KC 2 cm, siyanozKC 2 cm, siyanoz Sol 2. IKA 2/6 sistolik ejeksiyon üfürümüSol 2. IKA 2/6 sistolik ejeksiyon üfürümü

KKY sebebiyle yatırıldı KKY sebebiyle yatırıldı

Olgular Olgular

Tanı: EkokardiEkokardiyyografiografi

Vaka 1Vaka 1 DILVDILV, , ASD (septektomi)ASD (septektomi) VSD (restriktif 7 mm, 62 mmHg grad)VSD (restriktif 7 mm, 62 mmHg grad) Hipoplastik morf RVHipoplastik morf RV V-A diskordansV-A diskordans L malpozisyon (sol anterior aorta)L malpozisyon (sol anterior aorta) Pulmoner atrazi (sekonder)Pulmoner atrazi (sekonder), , TY (hafif)TY (hafif) Bilateral BDCPS yapılmı (çift SVC)şBilateral BDCPS yapılmı (çift SVC)ş

Vaka 2Vaka 2 DILVDILV, , ASD (septektomi)ASD (septektomi) VSD (restriktif 4.4 mm , 39 mmHg gradiyent)VSD (restriktif 4.4 mm , 39 mmHg gradiyent) Hipoplastik morf RVHipoplastik morf RV V-A diskordansV-A diskordans L malpozisyon (sol anterior aorta)L malpozisyon (sol anterior aorta) BDCPS yapılmışBDCPS yapılmış LV fonksiyonları azalmışLV fonksiyonları azalmış

Tanı: Kateter ve Kateter ve anjioanjio

Vaka 1Vaka 1anjio yapılmadıanjio yapılmadı

Vaka 2Vaka 2LA= 19 mmHg, RA=17 mmHg, LA= 19 mmHg, RA=17 mmHg, mLV=195/0-13 mmHg, mRV=130/0-8 mLV=195/0-13 mmHg, mRV=130/0-8

mmHg, Ao= 98/64 mmHgmmHg, Ao= 98/64 mmHgVSD düzeyinde 65 mmHg,VSD düzeyinde 65 mmHg,Subaortik düzeyde 32 mmHg gradiyent Subaortik düzeyde 32 mmHg gradiyent

OperasyonOperasyon

Innominat arter, RA ve vena kava Innominat arter, RA ve vena kava kanükasyonu KPB ve arrest sa landı.ğkanükasyonu KPB ve arrest sa landı.ğ

PA disseke edildi ve ligasyon seviyesinden PA disseke edildi ve ligasyon seviyesinden kesildi. kesildi.

Distal PA kapatıldı (peç ve primer)Distal PA kapatıldı (peç ve primer)Proksimalde ligasyon düzeyi rezeke edildi. Proksimalde ligasyon düzeyi rezeke edildi. Bir olguda trombüs temizlendiBir olguda trombüs temizlendiAort ile PA çevresinin 1/3 birbirine Aort ile PA çevresinin 1/3 birbirine

dikildikten sonra üzerine distal aorta dikildikten sonra üzerine distal aorta anastomoz edildi. anastomoz edildi.

Operasyon Operasyon

Aortik klemp : 38, 90 dkAortik klemp : 38, 90 dkKPB : 102, 186 dkKPB : 102, 186 dk

PostoperatifPostoperatif

Postoperatif 0.- 2. gün ekstübePostoperatif 0.- 2. gün ekstübe Postoperatif 1. - 3. gün servisPostoperatif 1. - 3. gün servis Postoperatif 5.-12. gün taburcu Postoperatif 5.-12. gün taburcu

edildi.edildi.

KontKontrol Ekokardiografisinde

Vaka 1Vaka 1DSK anastomoz bölgesinde 10 mmHg gradRestriktif VSD grad 5 mmHgAY ve PY saptanmadı

Vaka 2Vaka 2 DSK anastomoz bölgesinde gradiyent yokDSK anastomoz bölgesinde gradiyent yokSubaortik/aortik grad 11 mmHgSubaortik/aortik grad 11 mmHgAY ve PY saptanmadıEF %51-55 saptandı. EF %51-55 saptandı.

Tartısma Tartısma

Single Ventrikülde Subaortik DarlıkSingle Ventrikülde Subaortik DarlıkDILV ve VA diskordanstaDILV ve VA diskordanstaTA li TGA olgularıTA li TGA olguları

Darlık LokalizasyonuDarlık LokalizasyonuBVFBVFKas yapılarına Kas yapılarına AV kapa a ba lı yapılar ile ğ ğAV kapa a ba lı yapılar ile ğ ğ

J Am Coll Cardiol. 1992 Jan;19(1):142-8. Bulboventricular foramen size in infants with double-

inlet left ventricle or tr icuspid atresia with transposed great arteries: inf luence on init ial pall iat ive operation and rate of growth.

Matitiau A, et al Department of Cardiology, Children's Hospital, Boston, Massachusetts 02115.

Bulboventricular foramen obstruction may complicate the management of patients with single left ventricle. Bulboventricular foramen size was measured in 28 neonates and infants greater than 5 months old and followed up for 2 to 5 years in those patients whose only systemic outflow was through the foramen. The bulboventricular foramen was measured in two planes by two-dimensional echocardiography, its area calculated and indexed to body surface area. One patient died before surgical treatment. The mean initial bulboventricular foramen area index was 0.94 cm2/m2 in 12 patients (Group A) in whom the foramen was bypassed as the first procedure in early infancy. The remaining 15 patients underwent other palliative operations but the bulboventricular foramen continued to serve as the systemic outflow tract. There was one surgical death. Six (Group B) of the 14 survivors developed bulboventricular foramen obstruction during follow-up (mean initial bulboventricular foramen area index 1.75 cm2/m2). The remaining eight patients (Group C) did not develop obstruction during follow-up and had an initial bulboventricular foramen larger than that in the other two groups (mean initial bulboventricular foramen area index 3.95 cm2/m2). All patients with an initial bulboventricular foramen area index less than 2 cm2/m2 who did not undergo early bulboventricular foramen bypass developed late obstruction.

Tartısma Tartısma

Bulboventriküler foramen darlı ında ğBulboventriküler foramen darlı ında ğBVF rezeksiyonuBVF rezeksiyonu

DezavantajlarıDezavantajlarıAV blokAV blokVentrikül disfonksiyonuVentrikül disfonksiyonuRekürent ve rezudüv obstrüksiyonRekürent ve rezudüv obstrüksiyonVentriküler anevrizma Ventriküler anevrizma

Arterial Switch operasyonuArterial Switch operasyonuDSK operasyonuDSK operasyonu

AvantajlarıAvantajlarıOutflow da dü ük gradiyentşOutflow da dü ük gradiyentşBlok riski yokBlok riski yokReoperasyon insidansı dü ükşReoperasyon insidansı dü ükş

Dezavantajı Dezavantajı Semiulnar kapaklarda yetmezlikSemiulnar kapaklarda yetmezlik

Tartısma Tartısma

BDCPS ve Fontan sonrası strok insidensi %2-4BDCPS ve Fontan sonrası strok insidensi %2-4Polisitemi Polisitemi ntrakardiak R-L antİ şntrakardiak R-L antİ şKoagülasyon bozuklu uğKoagülasyon bozuklu uğProstatik materyalProstatik materyal ntrakardiak trombüsİntrakardiak trombüsİAritmiAritmiBa lanmı PA kökü !!!!(antikoagülasyon)ğ şBa lanmı PA kökü !!!!(antikoagülasyon)ğ ş

Strok önlemek için kapa ın dikilmesiğ Homogreft takılma zorlu u ve uzun dönem sonuçlarığ

SonuçSonuç

Aortanın bulboventriküler Aortanın bulboventriküler foramenden çıktı ı single ğforamenden çıktı ı single ğventrikül olgularında erken ventrikül olgularında erken dönemde LVOTO olu mamasına şdönemde LVOTO olu mamasına şra men ileriki dönemde olu abilir. ğ şra men ileriki dönemde olu abilir. ğ ş

Bu olgularda DSK operasyonu Bu olgularda DSK operasyonu LVOTO gidermek için tercih LVOTO gidermek için tercih edilmesi gereken bir yöntemdiredilmesi gereken bir yöntemdir..

TEŞEKKÜR EDERİMTEŞEKKÜR EDERİM