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RESUMENLa gemelaridad es un fenómeno que se produce por la fertilización de dos óvulos por dos espermato-zoides (dicigótica) o de la segmentación de un huevo resultado de la fertilización de un sólo óvulo por un espermatozoide (monocigótica). Cuando la segmen-tación del huevo ocurre después del 8° al 13º día de fertilización, no habrá una completa separación en-tre los individuos resultando una gemelaridad unida. Esta patología se llamará Gemelaridad Conjugada o Anómala, tendrá una sola placenta y una única cavi-dad amniótica. La gravedad del cuadro depende de los órganos involucrados, de lo que dependerá la even-tual cirugía de separación. El objetivo de este reporte es presentar un caso de gemelaridad Imperfecta en el Departamento Materno Infantil del Hospital Pro-fesor Alejandro Posadas, de Buenos Aires, Argentina en el año 2010.A las 35 semanas la paciente estando internada, comienza con trabajo de parto, por lo que se decide realizar cesárea abdominal segmentaria ob-teniéndose dos fetos femeninos unidos a nivel del abdomen. Ambos recién nacidos presentaron apgar 9/10 y en su conjunto pesaban 5095 gramos. Inme-diatamente al nacimiento son ingresadas a Terapia Neonatal para vigilancia del caso donde evolucionan favorablemente. La resonancia magnética realizada a los 7 días de vida, informó: siamesas unidas por la superficie anterior de ambos hígados. La pared torá-cica anterior solo se halla unida a nivel del xifoides. A los 95 días de vida se realiza cirugía de separación; Se constata fusión de ambos hígados en la línea media

con sus ligamentos redondos separados. Unión par-cial de ambos ligamentos falciformes en línea media. Se realizan las secciones de ligamentos falciformes y la hepática con electrocauterio. Se constatan asas intestinales libres de uniones patológicas. Se secciona pared posterior de la unión logrando separación com-pleta. Cierre primario del defecto libre de tensión. Síntesis por planos. Las pacientes permanecen 13 días internadas en Terapia Intensiva Pediátrica pos-teriormente pasan a la sala de internación general de pediatría, egresando a los 3 meses y 22 días en buen estado general.PALABRAS CLAVES: Gemelaridad imperfecta; Siameses.

ABSTRACTThe twinning is a phenomenon that results from two eggs fertilization by two sperm ( dizygotic ) or a single fertilized egg segmentation by a sperm ( monozygotic ) . When eggs segmentation occur af-ter the 8th to 13th day of fertilization, there will not produce a complete separation between individuals resulting in a united twinship. This pathology will be called anomalous or conjugate twinning with a sin-gle placenta and amniotic cavity. Symptoms seve-rity depend on the involved organs, from whom will depend the eventual separation surgery. This report’s goal is to present a case of conjoined twins from the Department of Maternal and Children Professor Ale-jandro Posadas Hospital in Buenos Aires, Argentina on 2010. Patient was admitted at 35th weeks of preg-

*Prof. Dr. Mario Palermo Dr. C. Ramos Dr. F. Diaz Dra. S. Noriega Dr. A. Risk Dr. José Noya Dra. S. Soler Dr. F. Ravinovich Dr. A. Lux

* Servicio de Obstetricia Hospital Nacional Prof. A. Posadas Universidad de Buenos Aires Buenos Aires. Argentina

Gemelaridad Imperfecta: Abdominoonfalocele

REPORTE DE CASOS

Gemelaridad Imperfecta: AbdominoonfaloceleImperfect Twinning: Abdominoonphalocele

Dr. G. LibonatiDr. H. BodorDr. D. CarboniDr. D. KligerLic. R. NavarroDr. P. SolariDr. Y. PomerDr. V. KruistDr. H. Romero

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nancy when labor delivery spontaneously started, and a cesarean section was performer. Two abdominal. joined female fetuses were obtained. Both neonates scored Apgar 9/10 and weighed 5095 grams and were admitted to Neonatal Therapy ICU immediately af-ter birth, for surveillance follow up. MRI performed at 7 days old, reported : twins joined at the anterior surface of both livers and the anterior chest wall was only connected at the xiphoid level . At 95th day of life separation surgery was performed. Both livers were jointed by the midline with their round ligaments separated. Partial binding of both falciform midline ligaments. Liver ligaments were separated with electrocautery device. Bowel loops were free of pathological problems. Posterior wall of the junction was sectioned achieving complete separation. Pri-mary closure of the defect was free of tension. Suture performed by levels. Patients remained in hospital 13 days in Pediatric Intensive Care Unit , after that they were passed to the general pediatric area, until being discharged 3 months and 22 days later in good con-dition.KEYWORDS : Imperfect jointed twinning; Siameses .ANTECEDENTESLa gemelaridad es un fenómeno que se produce por la fertilización de dos óvulos por dos espermato-zoides (dicigótica) o de la segmentación de un huevo resultado de la fertilización de un sólo óvulo por un espermatozoide (monocigótica). La gemelaridad di-cigótica está condicionada por factores naturales (he-reditarios, raza, edad materna y paridad) o artificiales (técnicas de reproducción asistida). Los monocigóti-cos , no dependen de ninguna condición, ocurriendo de forma independiente y aleatorea en una proporción aproximada de 1/250 nacimientos, de los monocigóti-cos sólo el 1 % son monoamnióticos (único amnios y único saco vitelino), con un riesgo de pérdida perina-tal del 10 al 15 %Siempre que la segmentación de un huevo ocurra des-pués del 8° al 13º día de fertilización, no habrá una completa separación entre los individuos resultando una gemelaridad unida. Esta patología se llamará Gemelaridad Conjugada o Anómala, tendrá una sola placenta y una única cavidad amniótica.La unión puede ser simétricos o asimétrica presen-tándose con una gran diversidad de variantes de pen-diendo del fragmento corporal que compartan los fe-tos. La gravedad del cuadro depende de los órganos involucrados, de lo que dependerá la eventual cirugía de separación.

La revisión de la literatura demuestra que existen más de mil casos reportados (1,2) con pocas publicacio-nes de series dificultando la comprensión y la resolu-ción de los mismos. Una publicación del Sudeste de Brasil (3) de 25 años, donde se analizó retrospectiva-mente el banco de datos del Hospital de Clínicas de la Facultad de Medicina de Ribeirão Preto de la Univer-sidad de São Paulodetectamos, presentaron 14 pares de gemelos unidos (1/22.284 nacidos vivos y 1/90 pares de gemelos nacidos vivos). La separación fue posible solo en un par, que luego de un seguimiento de 8años sobrevivieron en óptimas condiciones de salud. Los 13 pares restantes, murieron el mismo día del nacimiento y tres sobrevivieron apenas algunos meses (menos de un año).(1) En otra serie publicada en Filadelfia (EEUU) con 16 casos, donde solo uno fue abdominopago, luego de la separación se produjo el óbito de los gemelos al primer y quinto mes respectivamente (4) Spitz et al (5) reportaron 20 casos de gemelos anómalos, 4 de los cuales fueron onfalópagos con diferentes órganos involucrados. De estos solo 1 par compartían el hí-gado solamente y al separarlos tuvieron una buena evolución. Otra recopilación Filipina tuvo resultados similares (6). El objetivo de este trabajo es presentar un caso de gemelaridad Imperfecta en el Departamento Materno Infantil del Hospital Profesor Alejandro Posadas, de Buenos Aires, Argentina en el año 2010.

ANÁLISIS DEL CASOSe presenta el caso de una paciente que llega al De-partamento Materno Infantil del Hospital Prof. Dr. A Posadas, derivada de la provincia de Corrientes con antecedentes de 8 gestas, de las cuales 4 fueron partos vaginales, 2 abortos y 1 cesárea, cursando embarazo de 29 semanas, sin antecedentes relevantes al caso, con sospecha de gemelaridad Imperfecta. Ya en la institución se confirma ecográficamente la unión de ambos fetos a través del hígado y un solo cordón umbilical con cinco vasos. (Imagen 1, 2, 3)A las 35 semanas la paciente estando internada, co-mienza con trabajo de parto, por lo que se decide ce-sárea abdominal segmentaria obteniéndose dos fetos femeninos unidos a nivel del abdomen. Ambos re-cién nacidos presentaron Apgar 9/10 y en su conjunto pesaban 5095 gramos. Inmediatamente al nacimiento son ingresadas a Terapia Neonatal para vigilancia del caso donde evolucionan favorablemente (Imagen 6).Se solicitan y realizan estudios por imágenes (radiográficas, ecográfica y resonancia magnética).

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La pared torácica anterior solo se halla unida a nivel del xifoides. El resto de la pared abdominal anterior no se halla fusionada. No comparten otros órganos. Ambos hígados son homogéneos, sin lesiones focales y presentan vascularización normal e independiente. Se identifican dos vesículas biliares, Vía biliar no di-latada. Por debajo del reborde anterior e inferior de ambos hígados y en la pared abdominal de cada una, se originan los cordones umbilicales de forma inde-pendiente. Bazo y páncreas sin particularidades. Riñones de morfología y señal de RM normales, sin dilatación de vías urinarias. (Imagen 4, 5, 6)

Con la evaluación de los resultados de los estudios anteriores, se realizó reunión multidisciplinaria (obs-tetras, neonatólogos, especialistas en diagnóstico por imagen, pediatras, terapistas, anestesistas, pediatras) donde se presentó a las pacientes, se analizaron casos y experiencias similares en el mundo, y se observó que el onfalópago es la presentación de mejor pro-nóstico de todo el universo de gemelaridad anómala. También se organizó el equipamiento de este caso tan particular que comienza siendo una unidad de trabajo, para transformarse en dos, con la consecuente confor-mación de dos equipos de trabajo diferentes. A los 95 días de vida se realiza cirugía de separación; se incide longitudinalmente sobre zona anterior de la unión. Abierta la cavidad común se constata fusión de ambos hígados en la línea media con sus liga-mentos redondos separados. Unión parcial de ambos ligamentos falciformes en línea media. Se realizan las secciones de ligamentos falciformes, y la hepática con electrocauterio. Se constatan asas intestiles libres de uniones patológicas. Se secciona pared posterior de la unión logrando separación completa. Cierre pri-mario del defecto libre de tensión. Síntesis por planos.

La resonancia magnética realizada a los 7 días de vida, con cortes axiales en T2 con y sin supresión grasa, sagitales y coronales en T2 informó: siamesas unidas por la superficie anterior de ambos hígados.

IMAGEN 1

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Las pacientes permanecen 13 días internadas en Te-rapia Intensiva Pediátrica posteriormente pasan a la sala de internación general de pediatría, egresando a los 3 meses y 22 días en buen estado general.

DISCUSIÓN:La gemelaridad anómala es una patología inusual, y la gravedad del cuadro depende de los órganos invo-lucrados. En el período prenatal es trascendente el diagnóstico para programar adecuadamente el naci-

miento y la preparación del equipo perinatal. Las evidencias confirman la particularidad de esta pa-tología con múltiples presentaciones, lo que conlleva a la dificultad para la sistematización de conductas para su resolución. Sin embargo es de destacar que toda las publicaciones son observacionales, y muchas de ellas, producto de experiencias personales, lo que puede conducir a sesgos en la evaluación de los re-sultados.Por lo tanto se debe analizar cada caso en particu-lar, formular un plan operativo, en el seno del trabajo multidisciplinario y en el marco de una institución que cuente con los recursos humanos y materiales para resolverlo.

BIBLIOGRAFÍA1. Kokcu A, Cetinkaya MB, Aydin O, Tosun M. Con-joined twins: historical perspective and report of a case. J Matern Fetal Neonatal Med. 2007;20(4):349-56.2. Spencer R. Theoretical and analytical embryology of conjoined twins: part I: embryogenesis. Clin Anat. 2000;13(1):36-53.3. Berezowski A., Rodrigues G. ET. AL. Gêmeos conjugados: experiência de um hospital terciário do sudeste do Brasil. Rev Bras Ginecol Obstet. 2010; 32(2):61-54. O’Neill J., Holcomb G., et. al. Surgical Experience with Thirteen Conjoined Twins. Ann Surg. 1988 Sep-tember; 208(3): 299–312. 5. Spitz L. Surgery for conjoined twins. Ann R Coll Surg Engl 2003; 856. Esther Saguil and Col.. Conjoined twins in the Philippines: experience of a single Institution Pediatr Surg Int (2009) 25:775–780

Dirección del AutorProf. Dr. Mario Palermo email: mariopalermo@fibertel.com.arBuenos Aires. Argentina

IMAGEN 6

Resonancia Magnètica

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RX