GAMMAPATIILE MONOCLONALE
-
Upload
rosiicubranza -
Category
Documents
-
view
242 -
download
2
description
Transcript of GAMMAPATIILE MONOCLONALE
GAMMAPATIILE MONOCLONALE
B T/NKLimfoame cu celule B precursoare
LA/ LM limfoblastic Limfoame cu celule B periferice
CLL, PLL, SLL; LM Lf-pl-citic LM cu celule de manta; LM centrofolicular (gr 1,2, 3);LM de zona marginala: - limfoggl; - splenic (+/- Lf viloase); - extraggl MALT. HCL;MM/plasmocitom;LM difuz cu celule mari: - mediastinal; - primitiv efuzional; LM Burkitt
Limfoame cu celule T precursoare LA/ LM limfoblastic
Limfoame cu celule T periferice PLL;LGL;Leucemie NK agresiva;ATLL (HTLV1+);LM T/NK extraggl, tip nazal;LM T intestinal (+/- enteropatie)LM T γδ hepatosplenic;LM T subcutanat paniculita-like MF/SS;ALCL T/null cutanat;ALCL T/null sistemic;PTCL, nespecific;LM T angioimunoblastic;
LNH – CLASIFICAREA WHO
PLASMOCITOMUL /
MIELOMUL MULTIPLU
MIELOMUL MULTIPLU
MACROSCOPIE Os moale, Spatiile medulare
umplute cu un tesut hemoragic moale, cu aspect de carne de peste
PBMO
Spre deosebire de plasmocitele reactive, dispuse in grupuri perivasculare, in MM celulele tumorale sunt grupate interstitial, formeaza noduli sau difuz.
Hematopoieza prezervata (pattern interstitial sau nodular) sau dislocata (pattern difuz);
+/- osteoclaste – osteoliza.
PBMO – GRAD INFILTRARE 1: < 20%; 2: 20-50%; 3: > 50%
Corelare cu masa tumorala (valoare prognostica).
TIP CELULA Plasmocitic; Intermediar; Plasmablastic; Anaplazic, limfocitic, etc.
ASPIRAT Numar variabil de celule mielomatoase
(cateva - > 90%); Citologie variabila (de la mature, f
asemanatoare cu cele normale, la plasmablastice si pleomorfe).
incluzii
Celula Mott – multiple incluzii intracitoplasmatice bleu-palide (ca boabele de strugure);
Corpi Dutcher – intranucleari; Corpi Russell –
intracitoplasmatici, rosii; Plasmacite flambate
(citoplasma rosie – IgA bogat in glicogen);
Citoplasma fibrilara – aspect Gaucher-like;
Cristale (patognomonice pt MM).
Celula Mott
Corpi Russell
IMUNOFENOTIP CD38+, CD138+; CD79a+, dar CD19-,
CD20-/+; CD56+ aberant 67-79%
(negativ in leucemia cu plasmocite);
cIg+, dar sIg-; Restrictie lant kappa
sau lambda;CD38
IgA
kappa
PLASMOCITOMUL SOLITAR
PLASMOCITOM OSOS Unica leziune osoasa, FARA alte determinari
la radiografii; 3-5% dintre plasmocitoame/MM, M>F,
mediana 55 ani; Oase cu activitate hematopoietica: vertebre
(mai ales toracale), coaste, craniu, bazin, femur, clavicula, omoplat.
Diagnostic usor pentru cele mature; pentru cele plasmablastice si anaplazice – IHC.
PLASMOCITOMUL EXTRAOSOS 3-5% dintre plasmocitoame/MM, M>F,
mediana 55 ani; 80% la nivelul cailor aeriene superioare (pot
da determinari secundare in ganglionii latero-cervicali);
Tract GI, limfoganglioni, vezica, SNC, mamar, tiroida, piele, etc.
kappalambda
ISH - lambda
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL LNH-B MALT cu diferentiere plasmocitara
importanta; LNH-B PLASMABLASTIC CD20 negativ; LNH-B IMUNOBLASTIC.
BOLILE CU DEPOZITE DE Ig MONOCLONALE
AMILOIDOZA PRIMARA si DEPOZITE DE LANTURI USOARE;
DEPOZITE DE LANTURI GRELE.
AMILOIDOZA PRIMARA Datorata unei neoplazii plasmocitare (rar
LNH-B limfoplasmocitic) in care celulele tumorale secreta lanturi usoare (mai rar grele) de Ig anormale care se depun in diverse tesuturi sub forma de AMILOID (Rosu Congo+, birefringent in lumina polarizata);
20% dintre pacienti au criterii de MM – restul incadrare ca si MGUS;
>10% dintre MM se asociaza cu amiloidoza;
MACROSCOPIE
Depuneri cu aspect dens, ca de portelan;
cord
PBMO
Usoar crestere a numarului de plasmocite, fara aspecte tumorale;
Aspect de MM/LNH – B limfoplasmocitic;
Rar de puneri de amiloid 9material amorf, striat, Rosu Congo+);
Macrofage, histiocite, celule gigante de corp strain;
ALTE ORGANE
Depuneri in peretii vasculari;
Punctie-aspiratie din grasimea abdominala;
Unori depuneri masive in oerganele parenchimatoase – amiloidom;
+/- plasmocite in jur.
BOALA LANTURILOR USOARE;
BOALA LANTURILOR USOARE SI GRELE;
(BOALA RANDALL)
DEFINITIE Boala rara, asociata cu MM, mai rar MGUS
sau LNH-B LP; Celulele tumorale secreta lanturi usoare mai
rar grele) de Ig care se depun in tesuturi (ducand la disfunctia lor) fara a forma amilod;
MORFOLOGIE
Mai ales depuneri renale (Ig in membrana bazala glomerulara si tubulara).
Material eozinofil amorf nonfibrilar, Rosu Congo negativ;
Microscopie electronica si ex fluorescenta cu Ac anti lanturi usoare (majoritatea kappa).
LNH-B LIMFOPLASMOCITIC
MADUVA OSOASA
Infiltrare nodulara (inter si paratrabeculara), difuza si interstitiala de celule mici de tip limfocitic, limfoplasmocitic si plasmocite;
Numar crescut mastocite;
LIMFOGANGLION Sinusuri dilatate –
parafolicular (cu centri germinativi restanti) – tot ganglionul (+/- pattern nodular);
Limfocite mici + limfoplasmocite + plasmocite;
Incluzii PAS+: corpi Dutcher, corpi Russell;
Uneori polimorf, cu histiocite, epitelioide;
Mastocite, depozite de hemosiderina.
+/- depozite amiloid.
Corp Dutcher Corpi Russell
polimorf Mastocite, hemosiderina
IMUNOFENOTIP sIg+; cIg+ plasmocite: IgM (BW) > IgG > IgA; IgD-; Markeri B+: CD19+, CD20+/-, CD22+,
CD9a+; CD5-, CD10-, CD23-; Frecvent CD38+, CD25+.