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G comme Elmaleh
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Madame AM est hospitalisé en USC du 31/07/2014 pour la prise en charge d’un état de mal épileptique. Poids 52 Kg , taille 1m60. 3 césariennes. Mariée , ancienne femme de ménage , 5 enfants, pas de notion de voyage récent .
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Epilepsie associée à des vertiges découverte en Mai 2014 sous formes de crises convulsives tonico-cloniques généralisées sans étiologies connues.
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� TDM cérébral :Pétéchies hémorragiques ponctiformes antérieurs gauches + hématome du CC pariéto-occipital homolatéral.
� IRM : discrète séquelle frontale gauche d’un
saignement post traumatique . � Traitement habituel : Keppra – vimpat – urbanyl.
� Consultation d’un psychologue en attente devant un contact anxieux.
� Transfert en convalescence .
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� Adressée pour « épisode de tremblement » récidivants, chute , AEG, et perte d’autonomie .
� SAU : Plusieurs crises toniques brèves intéressant particulièrement l’abdomen associant des secousses des bras sans perte de connaissance + crise tonico -clonique généralisée.
� Examen clinique : apyrétique , absence de défaillance hémodynamique ni respiratoire. Examen neurologique : glasgow 15 , somnolence , absence de déficit sensitivo-moteur.
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� Transfert en usc . � EEG: état de mal généralisé. � Traitement: Rivotril+ Keppra. � Bilan infectieux- . � Pas de récidive des convulsions . � Sortie à J 2 en neurologie sous
gardénal 100mg/j + rivotril 1 mg ʺ″ en cas de crise ʺ″
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� Ré hospitalisation en réa puis USC à H36 pour récidive de crises tonico-cloniques généralisées qui ne cèdent pas sous Rivotril.
� Ralentissement idéomoteur , absence
de déficit sensitivo-moteur , absence de signe de localisation ,absence de désorientation temporo-spatiale. nystagmus horizontal .
� Traitement par Gardénal+Rivotril.
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PL : � GB: 70/mm³ ( 94 % lymphocyte , 6 % de
PNN) H: 19000/mm³ ) . � protéinorachie 0,57g/l , glycorachie
3.8mmol/l, lactatorachie 2,6 mmol/l.
� Examen direct - , culture - . � Anapath : absence de cellules suspectes. . EEG : activité discrètement ralentie, quelques
ondes lentes faisant suspecter la persistance de crises infra cliniques.
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� Changement de traitement anti épiléptique : Dépakine chrono+ Keppra + gardenal .
� Récidive de crise partielles : rajout de l’urbanyl.
Avis psychiatrique: diagnostic de trouble de conversion associée à l’épilepsie. possibilité d’une dépression mélancolique ….
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Ralentissement idéo-moteur , nystagmus horizonto-rotatoire gauche ,anxiété , hallucination, difficulté de concentration…
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Transfert en neurologie à J5 (7/082014) sous Keppra , Dépakine , Gardenal , Urbanyl.
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� Arrêt du Keppra puis de la dépakine devant un tracé EEG d’encéphalopathie .Introduction Trileptal + rivotril en SE.
� Glasgow 11 – 13 . � IRM normale . � PL : GB : 52/mm³ prédominance
lymphocytaire , H= 132/mm³ . protéinorachie 0,31g/l , synthèse intra Thécale IGg dans le LCR , glycorachie 3.8mmol/
l , PCR HSV1 , HSV2 négative , sérologie Lyme et Syphilis sur LCR négative .
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� Ré hospitalisation le 16/08/2014 (7 jours après la dernière hospitalisation) pour récidive de l’état de mal épileptique .
� Traitement par Rivotril +Gardénal , intubation et ventilation mécanique devant la persistance des troubles de conscience . Absence d’amélioration clinique.
� Absence d’amélioration clinique.
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� Bilan inflammatoire: FAN - , ANCA – , HLA 5 et 51 (Behcet) - � Bilan infectieux : VIH, Lyme, syphilis hépatite B,C – EBV , CMV en faveur d’une immunité
ancienne.
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Suspicion d’une encéphalite limbique
Traitement par bolus de Solumédrol 21/08
(J6): 500 mg pendant 3 jours relayé par un traitement par Médrol 32mg peros/jour.
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PL N1 PL N2 PL N3 J2 de solumédrol
GB : H:
70/mm³ 19000/mm³
52/mm³ H=132/mm³
8/mm³ H=100/mm³
protéinorachie 0,57g/l
0,31g/l 0,26g/l
glycorachie 3.8mmol/l
3.8mmol/l
5,5mmol/l
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LCR Sang Anti Hud - - Anti YO - - Anti Ri - - ANTI CV2 - - Anti amphiphysine - - Anti MA1 - - Anti MA2 - - Anti GAD 65 + + Anticorps anti NMADR - Anticorps anti canaux potassiques
-
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Cause la plus fréquente de crises temporales d’apparition tardive.
� Encéphalite limbique auto-immune
paranéoplasique « classique » = encéphalite du groupe I.
� Encéphalite limbique du groupe II .
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� Anticorps onco-neuronaux dirigés contre des antigènes intra cellulaire .
Anti-Hu
Anti-Yo
Anti -Ri
Anti –CV2 Anti-amphiphysine
Anti-Ma1+anti Ma2
� Cancer ++++
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anticorps sexe Syndromes clinique prédominant
Données supplémentaires
Réponse au traitement immuno modulateur
Paranéoplasiques « Classique » Groupe I
Dépend de la tumeur
Crises d’épilepsie, changement d’humeur, perte de mémoire , Trouble psychiatrique
Le + svt associé à un cancer à petites cellules, Thymome, Kc sein , tératome , Tm testicule. Réaction inflammatoire lymphocytaire du LCR. IRM : anomalie du système limbique 60%
Traitement de la tumeur. Traitement immunologiq est rarement efficace . Pronostic pauvre .
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Anticorps contre une cible membranaire � Encéphalite à anticorps anti récepteur
du NMDA ( AC anti récepteur N-Methyl-D-Aspartate) .
� Encéphalite à anticorps anti VGKC ( anti canaux potassiques dépendant du
voltage) (Voltage –gated potassium channels ) .
� Encéphalite à anticorps anti GAD AC anti acid glutamique décarboxylase � AC anti récepteur AMPA glutamate, AC anti
récepteur GABA…. Et l’histoire continue….
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anticorps sexe Syndromes clinique prédominant
Données supplémentaires
Réponse au traitement immuno- modulateur
VGKC
M > F Crises d’épilepsie, amnésie, trouble psychiatrique et trouble de comportement
Hyponatrémie (60%). Origine non néoplasique (80%) IRM et PL anormaux dans 50% des cas .
Fréquent Corticoïdes Immunoglobuline et ou plasmaphérèse.
NMDA –R F>>>M Tableau neuro- psychiatrique , crise épileptique temporale ou généralisée. Manifestation de dysautonomie.
Mouvement anormaux type dyskinésie orale , mouvement + diffus choréique Peut évoluer vers un statuts épilepticus et coma Classique : Tératome de l’ovaire .
Corticoïde. Immunoglobuline et ou plasmaphérèse. Rituximab. Ablation de la tumeur . .
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anticorps sexe Syndromes clinique prédominant
Données supplémentaires
Réponse au traitement immuno modulateur
GAD
F>M Crises d’épilepsie, partielle ou généralisée, ataxie cérébelleuse, myoclonie, nystagmus, encéphalomyélite avec rigidité (syndrome de l’homme raides /stiff-Man syndrome)
L’origine paranéoplasique est rarement démontrée. Anti GAD + 80% chez patient DID , n’interfére pas avec l’activité gabaergique. Taux des patients neurologique 50 à 100 plus haut que les patients diabétiques.
Variable . Plasmaphérése Rituximab
Encéphalite Anti GAD
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Syndrome de l’homme raide (Stiff Man Syndrome) � Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonie. � Rigidité fluctuante du tronc et des membres ,
spasmes musculaire douloureux. � Immobilité du tronc et des hanches . � Anti GAD+ dans le LCR (70%) � Traitement symptomatique + immuno-
modulateur.
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� Bilan par-néoplasique - : TDM TAP: normal. TEP scanner normal . Echo-mammographie normale . Marqueurs tumoraux : NCE, ACE, CA 125 ,
Béta HCG : normaux
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� Extubation le 24/8 (J9) bien tolérée. � Evolution : absence de récidive de crises
convulsives. � Transfert en neurologie à 1/09 (J18) Glasgow14, absence de déficit moteur, pas
de syndrome pyramidal, absence de déficit des paires crâniens , absence de syndrome cérébelleux, désorientée dans le temps et dans l’espace .
Traitement antiépileptique de sortie : Urbanyl, Dihydan, Gardénal, Trileptal .
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� Introduction d’un traitement par Immunoglobuline (30g) pendant 5 jours sans efficacité.
� Persistance d’élément confusionnel , quelques épisodes d’hallucination et des mouvements anormaux oculaires (opsoclonus) , sans anomalie au FO .
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� 6 Cures d’endoxan � Amélioration clinique , diminution de la
fréquence des crises d’épilepsie permettant une diminution du traitement , reprise de la marche avec un déambulateur , persistance de l’opsoclonus.
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� Penser à une encéphalite limbique en absence de cause infectieuse.
� Rechercher anticorps onco neuronaux classiques associés aux encéphalites paranéoplasiques du groupe I
� Rechercher les anticorps impliqués dans les encéphalite du groupe II (anticorps anti récepteur du NMDA , anticorps anti VGKC, anti GAD , anti AMPA glutamate….)