Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?
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Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?
KD Dr. med. Dorothe Veraguth
22.04.23 Seite 2
Wichtige Entwicklungen in der Pädaudiologie
• Neurobiologische Kenntnisse
• Neugeborenen-Hörscreening
• Frühe Diagnose
• Frühe Hörgeräteversorgung
• Hörgeräte-Technologie für Säuglinge, Kleinkinder
• Audiopädagogische Frühförderung
• Cochlea-Implantation bei Kleinkindern
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Neurobiologische Grundlagen
Peripheres auditorisches System bei Geburt ausgereift
Cochlea bei Geburt ausgewachsen
Voraussetzung für Myelinisierung, Synaptogenese und Verschaltung: akustische Reize aus Umwelt
Hörnerv und zentrale Hörbahn reifen in ersten Lebensjahren
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Sensible Phase für neuronale auditive Systeme
Sharma 2002 / 2009
Cortical evozierte Potentiale CAEP
Korrelation mit Performancegut messbar auch beim KleinkindSprache als Stimulus möglich
- messbar mit Hörgeräten oder CI
Dillon 2005, Munro 2010
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Sprachentwicklung in Abhängigkeit vom Implantationsalter
Sharma 2007
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Kortikale Reorganisation nach Cochlea-Implantation
Gilley, Sharma , Dorman, 2008
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Sprachentwicklung in Abhängigkeit von Alter bei Diagnose Yoshinaga-Itano 1998/2000
Diagnose > 6 Mte
Diagnose < 6 Mte
Sensible Phase für sprachliches Lernen
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Sensible Phase für sprachliches Lernen
Entstehung der linkshemisphärischen Präferenz für Verarbeitung von Grammatik: 28-42 Monate, Neville & Bavelier 2002
Kritische Phase für Grammatikerwerb: Ende mit 36 Monaten, Locke 1997
allmähliches Ende ab 4 -6 Jahren, Szagun 2001/2004
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Je früher, desto besser ?
Einfluss des Alters auf Sprachentwicklung
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Neugeborenen-Hörscreening
Versch. Guidelines: Europa 1998; USA 2000/2007
Gesetzliche Grundlagen in verschieden Staaten: GB 2006, Niederlande 2006, Österreich 2007, USA 39 Staaten 2007, Deutschland 2009
viele Studien / Reviews: signifikant frühere Diagnose/Therapie
bessere Sprachentwicklung wenig Informationen Langzeitresultate: Schulleistungen, soziale
Interaktionen, Lebensqualität (Nelson 2008)
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Pilotstudie Schweiz 2000-2007
untersuchte Babiesn=48‘913
100%
Screening passn=48‘054
98.2%
Screening failn=8591.8%
Schwerhörigkeitn=83
0.17%
normales Gehörn=6241.33%
keine Nachkontrollen=1520.3%
permanente Schwerhörigkeit
n=580.12%
Tubenmittelohr-katarrh
n=250.05%
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Pilotstudie 2000-2007
Rasche, einfache, zuverlässige UntersuchungFalsch-positive Screening-Resultate: 1.3% Grosse Variationen Follow-up-Rate
Probleme: ambulante Geburten (CH: ca. 1.5%) Follow-up bei Umzug, unbekannter nach-
betreuender Pädiater/Hausarzt
Erfassung einseitige Schwerhörigkeit Erfassung auditorische Neuropathie
92%
3%5%
ja
nein
k.A.
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Guidelines der Früherfassung (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007)
> 95% Screening
<4% falsch-positive Resultate im Screening
<5% loss of follow-up
Pädaudiologische Diagnose <3 Mte
Therapieeinleitung <6 Mte
Pädiatr. Vorsorgeuntersuchungen in der Schweiz:
6 Mte -12 Mte - 18 Mte
4-J-Kontrolle- Schuleintrittsuntersuchung
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Epidemiologie (Review Mehra 2009, Fortnum 2001)
Prävalenz bei Geburt: 1.1 /1000
Prävalenz im Kindesalter:
PTA* > 25 dB 3.1% (uni- oder bilateral)PTA > 25 dB 0.9% (nur bilateral)PTA > 40 dB 0.3% (nur bilateral) • (500-2000Hz)
Erworbene und late-onset Hörstörungen
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Pädaudiologische Diagnostik (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007)
TEOAE, evl. DPOAE
Frühe auditorisch evozierte Potentiale frequenzspezifischASSR
Tympanometrie (1000Hz), Stapediusreflexe
Verhaltensaudiometrie Visual Reinforcement Audiometry ab 6 Mte Spielaudiometrie ab 2 Jahren
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ASSR: Stationäre Potentiale des auditorischen Systems Frequenzspezifische objektive Audiometrie
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Verhaltensaudiometrie
Altersabhängige Reaktionsschwellen
Wachheitszustand und Position des Kindes
Raumgestaltung: halbdunkel, wenig visuelle Ablenkung
Keine begleitenden nicht-akustischen Reaktionen
Verschiedene Schallquellen
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OAE
Akustisch evozierte Potentiale
Impedanz
Tonaudiogramm
Sprach-audiometrie
Messungen mit Hörgerät
Pädaudiologische Diagnose
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Untersuchungen zur Abklärung der Ursache
•Familienplanung
•allfällige Zunahme des Hörverlusts (Missbildungen, CMV)
•Erkennung Missbildungen des Labyrinths (Meningitisrisiko)
•Erkennung weiterer, behandlungsbedürftiger Probleme
(Sehstörungen, Entwicklungsauffälligkeiten ,Syndrome, …)
• Anamnese und klinische Untersuchung• Familienanamnese• CMV-Test• Genetische Untersuchung• Radiologische Untersuchung• Ophthalmologische Untersuchung
• EKG• Urinuntersuchung
British Association of Paediatrics in Audiology 2009
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Wichtige Aspekte der Pädakustik
Korrekturen beim Kleinkind
Länge des Gehörganges
Verschiebung der Gehörgangsresonanz
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Aspekte der Pädakustik
Abschätzen der Hörschwelle aus BERA
Real-Ear to Coupler-Difference (RECD)
Zielberechnung Output Hörgerät: Desired Sensation Level (DSL), Ching 2010
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Aspekte der Cochlea-Implantation
CI-Operationen aufgeschlüsselt nach AlterStand: 23.11.2011
0
10
20
30
40
50
60
70
80
1977
1981
1983
1985
1987
1989
1991
1993
1995
1997
1999
2001
2003
2005
2007
2009
2011
Implantationsjahr
Anza
hl O
per
atio
nen
>65
18-65
unter18
3bis12
<3
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Cochlea-Implantation beim Kind
Frühe Diagnose, adäquater Hörgeräteversuch
Implantation < 1Jahr: Evidenz für besseres Hörvermögen und bessere Sprachproduktion limitiert, Review Vlastarakos 2009, Szagun2010
30-40% der Kinder mit hochgradiger Schwerhörigkeit haben später Zusatzprobleme, Archbold 2009
neuropäd./entwicklungspädiatrische präop. Untersuchung
frühe logopädische Diagnostik/Therapie
Interdisziplinäres Team: Medizin - Technik- Pädagogik
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CI-Anpassung bei Kleinkindern:Neurale Reizantwort - Telemetrie (NRT)
T-Level
C-Level
NRT-Messwert
Stimulus Nervenantwort
Implantierte Elektroden
Hörnerv
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CI-Technik für Kleinkinder
Robuste, spritzwassergeschütze Prozessoren
Fernbedienung zur Kontrolle des Sprachprozessors
Sichere Halterung für kleine Ohren
Zubehör für Schule (FM-Systeme)
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Bilaterale Cochlea-Implantation
Review Basura 2009
Vorteile:
•Sprachverständnis im Störlärm besser
•bessere Lebensqualität
•besseres Lokalisieren
•immer „besseres Ohr“ versorgt
Nachteile:
•vestibuläre Probleme
•verbleibendes Ohr für zukünftige Technik
•Kosten
Kritische Zeit-Periode ?
Entwicklung von Kindern mit CI
S. Dickhaus, S. Riedmüller, D. Veraguth, R. Truninger, O. Jenny, R. Largo
CI- Team, Universitätsspital Zürich
Abteilung für Entwicklungspädiatrie, Kinderspital Zürich
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Kognition
Präoperative Untersuchung
Messinstrumente: Zürcher Spielverhalten, Griffith Manual
► Mittelwert: EQ = 99
4-Jahres Untersuchung
Messinstrumente: Son-R
► Mittelwert: 96 IQ-Punkte
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Auditive Merkfähigkeit
Zwischenstandserhebung
Messinstrument: Zahlen Nachsprechen des K-ABC
► Mittelwert: 37 T-Punkte (*)
T-Wert-Verteilung
40-60: normal
20-40: leichte bis mittelschwere Beeinträchtigung
<20: schwere Beeinträchtigung
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Gesamtsprache
Zwischenstandserhebung
Mittelwert:
32 T – Punkte (*)
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Sprachproduktion
Mittelwert: 35 T-Punkte (*)
Wortschatz: Mittelwert: 37 T-Punkte (*)
Grammatik: Mittelwert: 32 T-Punkte (*)
Sprachverständnis
Mittelwert: 30 T-Punkte (*)
Sprachproduktion > Sprachverständnis
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Verhalten und psych. Wohlbefinden
Bereiche Anteil der CI-Kinder mit Auffälligkeiten
Emotionale Probleme 15 %
Verhaltensauffälligkeiten 23 %
Hyperaktivität 8 %
Probleme mit Gleichaltrigen 39 %
Prosoziales Verhalten 4 %
Gesamt 20 %
Anteil der Kinder mit Auffälligkeiten in der
Normpopulation = 10%
Messinstrument: Fragebogen SDQ
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Welche Faktoren beeinflussen dieLautsprachentwicklung bei CI-Kindern?
Lautsprache
Implantations-alter
Weitere Faktoren
Kognition/Auditive
Merkfähigkeit
SES/Mehr-
sprachigkeit
60-70% 30-40%
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Fazit für erfolgreiche Integration
Frühe Diagnose ist wichtig
Technische Therapiemöglichkeiten vorhanden
Sehr grosse Variabilität in der Lautsprachentwicklung
Entwicklung der Sprache hängt mit gleichen Faktoren zusammen wie bei den hörenden Kindern
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