Fp.atresia Kel.2
-
Upload
dina-mukmilah-maharika -
Category
Documents
-
view
213 -
download
0
Transcript of Fp.atresia Kel.2
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
1/10
1. DEFINISI Istilah atresia ani berasal dari bahasa Yunani yaitu “ a “ yang artinya
tidak ada dan trepsis yang berarti makanan dan nutrisi. Dalam istilah
kedokteran, atresia ani adalah suatu keadaan tidak adanya atau
tertutupnya lubang yang normal. Atresia ani adalah kelainan
kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus,
rektum, atau batas di antara keduanya (Betz, 22!. Atresia ani merupakan kelainan ba"aan (kongenital!, tidak adanya
lubang atau saluran anus (Donna, 2#!. Atresia ani adalah tidak
lengkapnya perkembangan embrionik pada distal anus atau
tertutupnya anus se$ara abnormal (%uradi, 2&!. Atresia ani atau anus imperforata adalah tidak ter'adinya perforasi
membran yang memisahkan bagian endoterm mengakibatkan
pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata
atau sedikit $ekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak
berhubungan langsung dengan rektum (ur"anto, 2&!. Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus
tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum
dan atresia rektum. Insiden &)* kelahiran yang dapat mun$ul
sebagai sindroma +A-/0 (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal,
Renal, Limb! (1aradilla, 2!.
2. KLASIFIKASI 3lasifikasi atresia ani ada 4 yaitu )
&. Anal stenosis adalah ter'adinya penyempitan daerah anus sehingga feses
tidak dapat keluar.2. 5embranosus atresia adalah terdapat membran pada anus.#. Anal agenesis adalah memiliki anus tetapi ada daging diantara re$tum
dengan anus.4. e$tal atresia adalah tidak memiliki rektum.
asien bisa diklasifikasikan lebih lan'ut men'adi # sub kelompok
anatomi yaitu )
&. Anomali rendah 6 infrale7ator ) ektum mempunyai 'alur desenden normal
melalui otot puborektalis, terdapat sfingter internal dan eksternal yang
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
2/10
berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan
dengan saluran genitourinarius.
2. Anomali intermediet ) ektum berada pada atau di ba"ah tingkat otot
pubore$talis, lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang
normal.
#. Anomali tinggi 6 suprale7ator ) 8'ung re$tum di atas otot pubore$talis dan
sfingter internal tidak ada. 9al ini biasanya berhubungan dengan fistula
genitourinarius : retrouretral (pria! atau re$to7agina (perempuan!. ;arak
antara u'ung buntu re$tum sampai kulit perineum lebih dari& $m.
5enurut klasifikasi & $m dari kulit.
Golongan II pada laki : laki dibagi * kelainan yaitu kelainan fistel
perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada
in7ertogram) udara ? & $m dari kulit.
2. %edangkan pada perempuan
Golongan I dibagi men'adi @ kelainan yaitu kelainan kloaka, fistel
7agina, fistel rekto7estibular, atresia rektum, fistel tidak ada dan
pada in7ertogram) udara > & $m dari kulit.
Golongan II pada perempuan dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistel
perineum, stenosis anus, fistel tidak ada. dan pada in7ertogram)
udara ? & $m dari kulit (9amami A.9, 24!.
3. EPIDEMIOLOGI Angka ke'adian ratarata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah
& dalam * kelahiran ( rosfeld ;, 2@!. %e$ara umum, atresia ani lebih
banyak ditemukan pada lakilaki daripada perempuan. 1istula rektouretra
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
3/10
merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi lakilaki, diikuti
oleh fistula perineal. %edangkan pada bayi perempuan, 'enis atresia ani yang
paling banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rekto7estibular dan
fistula perineal (Cldham 3, 2*!. 9asil penelitian Boo$o$k dan Donna di
5an$hester menun'ukkan bah"a atresia ani letak rendah lebih banyak
ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi ( Boo$o$k , &=!. Crang tua
yang mempunyai gen karier terhadap kelainan ini mempunyai peluang sekitar
2*E untuk diturunkan kepada anaknya. #E Anak dengan kelainan genetik,
kelainan kromosom atau kelainan kongenital lain yang 'uga beresiko untuk
menderita atresia ani.
4. ETIOLOGI & FAKTOR RESIKOEtiologi Atreia !ilier "an Atreia Ani
enyebab atresia bilier tidak diketahui dengan 'elas, tetapi diduga akibat
proses inflamasi yang destruktif. Atresia bilier ter'adi karena adanya perkembangan
abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. -etapi penyebab
ter'adinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. 5eskipun
penyebabnya belum diketahui se$ara pasti, tetapi diduga karena kelainan
$ongenital, didapat dari prosesproses peradangan, atau kemungkinan infeksi 7irus
dalam intrauterine.
enyebab atresia masih $ontro7ersial, beberapa ahli per$aya bah"a hal ini
ter'adi akibat infeksi intrauterine. Atresia biasanya hanya mengenai duktus biliaris
ekstrahepatik, duktus intrahepatik lebih 'arang terkena. Atresia biliaris komplit yang
mengenai seluruh system menyebabkan kematian yang tinggi. 9ati menun'ukan
gambaran obstruksi hebat duktus biliaris yang besar dengan sirosis biliaris sekunder.-anpa pengobatan, kematian ter'adi pada masa bayi. -erapi bedah dapat berhasil
pada kasus atresia parsial. ada kasus atresia yang mengenai duktus intrahepatik,
transplantasi hati merupakan satusatunya harapan.
9al yang penting perlu diketahui adalah bah"a atresia biliaris adalah bukan
merupakan penyakit keturunan. 3asus atresia biliaris tidak diturunkan dari keluarga.
Atreia biliaris paling sering disebabkan karena sebuah peristi"a yang ter'adi saat
bayi dalam kandungan. 3emungkinan hal yang dapat memi$u ter'adinya atresia
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
4/10
biliaris diantaranya) infeksi 7irus atau bakteri, gangguan dalam system kekebalan
tubuh, komponen empedu yang abnormal, kesalahan dalam perkembangan hati dan
saluran empedu.
enyebab sebenarnya dari atresia ani ini belum di ketahui pasti, namun ada
sumber yang mengatakan bah"a kelainan ba"aan anus di sebabkan oleh )
a! 3arena kegagalan pembentukan septum urorektal se$ara komplit karena
gangguan pertumbuhan, fusi, atau pembentukan anus dari ton'olan embrionik.
b! utusnya saluran pen$ernaan dari atas dengan dubur, sehingga bayi lahir tanpa
lubang anus.
$! angguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada
kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia &2 minggu atau #
bulan.
d! 3elainan ba"aan, anus umumnya tidak ada kelainan rektum, sfingter, dan otot
dasar panggul. Famum demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin
tidak memadai. 5enurut penelitian beberapa ahli masih 'arang ter'adi bah"a gen
autosomal resesif yang men'adi penyebab atresia ani. Crang tua tidak diketahui
apakah mempunyai gen $arier penyakit ini. ;anin yang diturunkan dari kedua
orang tua yang men'adi $arier saat kehamilan mempunyai peluang sekitar 2* E
# E dari bayi yang mempunyai sindrom genetik, abnormalitas kromosom, atau
kelainan kongenital lain 'uga beresiko untuk menderita atresia ani.
Fa#tor Pre"i$oii
Atresia ani dapat ter'adi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir,
seperti )
3elainan sistem pen$ernaan ter'adi kegagalan perkembangan anomali padagastrointestinal.
3elainan sistem perkemihan ter'adi kegagalan pada genitourinari.
Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain)
utusnya saluran pen$ernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi
lahir tanpa lubang dubur 3egagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia &2 minggu6#
bulan
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
5/10
Adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik didaerah
usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang ter'adi antara
minggu keempat sampai keenam usia kehamilan.
%. PATOFISIOLOGI(-erlampir!
. MANIFESTASI KLINIS5anifestasi klinis Atresia Ani )5enurut Betz. /d .22 gambaran klinis dari atresia ani, yaitu )
• 5e$onium tidak keluar dalam 24 'am pertama setelah kelahiran
• -idak dapat dilakukan pengukuran suhu re$tal pada bayi
• 5e$onium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang salah letaknya
• Distensi bertahap dan adanya tandatanda obstruksi usus ( bila tidak ada
fistula!
• Bayi muntahmuntah pada umur 244= 'am.
• ada pemeriksaan re$tal tou$he terdapat adanya membrane anal.
• erut kembung
'. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIKDiagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. ada anamnesis dapat ditemukan )
a Bayi $epat kembung antara 4= 'am setelah lahir.b -idak ditemukan anus, kemungkinan 'uga ditemukan adanya fistula.
$ Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (G! dan
kemungkinan kelainan adalah letak rendah (1aradilla, 2!.
5enurut ena yang dikutipkan 1aradilla untuk mendiagnosa
menggunakan $ara)
& Bayi lakilaki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila )
a 1istel perianal (G!, bucket handle, anal stenosis atau anal membran
berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal ostero %agital
Anorektoplasti (%A! tanpa kolostomi
b Bila mekoneum (G! maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi
terlebih dahulu, setelah = minggu kemudian dilakukan tindakan definitif.
Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan in7ertrogram. Bila
akhiran rektum ? & $m dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran
rektum > & $m disebut letak tinggi. ada lakilaki fistel dapat berupa
rekto7esikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.
2 ada bayi perempuan E atresia ani disertai dengan fistel.
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
6/10
Bila ditemukan fistel perineal (G! maka dilakukan minimal %A tanpa
kolostomi. Bila fistel rekto7aginal atau rekto7estibuler dilakukan kolostomi
terlebih dahulu. Bila fistel (! maka dilakukan in7ertrogram) apabila akhiran
? & $m dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila akhiran >
& $m dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu.
0eape (&=! yang dikutip oleh 1aradilla menyatakan bila mekonium
didadapatkan pada perineum, 7estibulum atau fistel perianal maka
kelainan adalah letak rendah . Bila ada pemeriksaan fistel (! maka
kelainan adalah letak tinggi atau rendah. emeriksaan foto abdomen
setelah &=24 'am setelah lahir agar usus terisisH udara, dengan $ara
Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan 7ertikal dengan
kepala diba"ah! atau knee chest position (su'ud! dengan bertu'uan
agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula
lakukan fistulografi (1aradilla, 2!. ada pemeriksan klinis, pasien atresia ani tidak selalu menun'ukkan
ge'ala obstruksi saluran $erna. 8ntuk itu, diagnosis harus ditegakkan
pada pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi daerah
perianal dan dengan memasukkan termometer melalui anus. (0e7itt 5,
2! 5ekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan
fistula rektoperineal hingga &@24 'am. Distensi abdomen tidak
ditemukan selama beberapa 'am pertama setelah lahir dan mekonium
harus dipaksa keluar melalui fistula rektoperineal atau fistula urinarius.
9al ini dikarenakan bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi
struktur otototot 7olunter yang men'aga rektum tetap kolaps dan
kosong. -ekanan intrabdominal harus $ukup tinggi untuk menandingi
tonus otot yang mengelilingi rektum. Cleh karena itu, harus ditunggu
selama &@24 'am untuk menentukan 'enis atresia ani pada bayi untuk
menentukan apakah akan dilakukan colostomy atau anoplasty (0e7itt
5, 2!.
Inspeksi perianal sangat penting. Flat bottom atau flat perineum,
ditandai dengan tidak adanya garis anus dan anal dimple
mengindikasikan bah"a pasien memiliki otototot perineum yang
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
7/10
sangat sedikit. -anda ini berhubungan dengan atresia ani letak tinggi
dan harus dilakukan colostomy (0e7itt 5, 2!.
-anda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani
letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum, bucket!handle (skin tag yang terdapat pada anal dimple!, dan adanya
membran pada anus (tempat keluarnya mekonium! (0e7itt 5, 2!.
8ntuk memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan
penun'ang sebagai berikut )
& emeriksaan radiologis
Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
2 %inar terhadap abdomen
Dilakukan untuk menentukan ke'elasan keseluruhan bo"el dan
untuk mengetahui 'arak peman'angan kantung rektum dari
sfingternya.
# 8ltrasound terhadap abdomen
Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam
sistem pen$ernaan dan men$ari adanya faktor re7ersible seperti
obstruksi oleh karena massa tumor.
4 - %$an
Digunakan untuk menentukan lesi.
* yelografi intra 7ena
Digunakan untuk menilai pel7iokalises dan ureter.
@ emeriksaan fisik rektum
3epatenan rektal dapat dilakukan $olok dubur dengan
menggunakan selang atau 'ari.
ontgenogram abdomen dan pel7is
;uga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang
berhubungan dengan traktusurinarius.
( PENATALAKSANAAN MEDIS
enatalaksanaan pada klien dengan atresia ani menurut Aziz Alimul 9idayat
( 2@ !, %uriadi dan ita Yuliani ( 2& !, 1itri ur"anto ( 2& ! adalah sebagai
berikut )
A. enatalaksanaan 5edis
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
8/10
a! -herapi pembedahan pada bayi baru lahir ber7ariasi sesuai dengan
keparahan defek. 8ntuk anomaly tinggi dilakukan $olostomi beberapa hari
setelah lahir, bedah definitifnya yaitu anoplasti perineal ( prosedur
penarikan perineum abdominal !. 8ntuk lesi rendah diatasi dengan menarik
kantong re$tal melalui sfingter sampai lubang pada kulit anal, fistula bila
ada harus ditutup. Defek membranosa memerlukan tindakan pembedahan
yang minimal yaitu membran tersebut dilubangi dengan hemostat atau
s$alpel.b! emberian $airan parenteral seperti 3A/F #B. Indikasi)
• 0arutan rumatan nasional untuk memenuhi kebutuhan harian air dan
elektrolit dengan kandungan kalium $ukup untuk mengganti ekskresi
harian, pada keadaan asupan oral terbatas• umatan untuk kasus pas$a operasi (> 244= 'am!
• 5ensuplai kalium sebesar & m/J60 untuk 3A/F #A
• 5ensuplai kalium sebesar 2 m/J60 untuk 3A/F #B
$! emberian antibioti$ seperti $efotaKim dan garami$in untuk men$egah
infeksi pada pas$a operasi.d! emberian 7itamin untuk daya tahan tubuh.
B. enatalaksanaan 3epera"atan 5onitor status hidrasi ( keseimbangan $airan tubuh intake dan output ! dan
ukur --+ tiap # 'am. 0akukan monitor status gizi seperti timbang berat badan, turgor kulit, bising
usus, 'umlah asupan parental dan enteral. 0akukan pera"atan $olostomy, ganti $olostomybag bila ada produksi, 'aga
kulit tetap kering. Atur posisi tidur bayi kearah letak $olostomy.
Berikan pen'elasan pada keluarga tentang pera"atan $olostomy dengan
$ara membersihkan dengan kapas air hangat kemudian keringkan dan
daerah sekitar ostoma diberi zing zalf, $olostomybag diganti segera setiap
ada produksi.
) KOMPLIKASI
#o*$li#ai atreia ani
& Infeksi saluran kemih yang berkepan'angan.
2 Cbstruksi intestinal
# 3erusakan uretra akibat prosedur pembedahan.
4 3omplikasi 'angka pan'ang )
a /7ersi mukosa anal.
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
9/10
b %tenosis akibat kontraksi 'aringan parut dari anastomosis.
$ Impaksi dan konstipasi akibat ter'adi dilatasi sigmoid.
d 5asalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training.
e Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksi.
f 1istula kambuh karena tegangan di area pembedahan dan infeksi.
(Betz, 22!
DAFTAR P+STAKA
Betz. ealy 0. L 0inda A. %o"den. 22. Buku %aku 3epera"atan ediatrik. /disi #.
;akarta ) /
arpenito, 0ynda ;uall. &. Buku %aku Diagnosa 3epera"atan. /disi ke@. ;akarta
) /
-
8/19/2019 Fp.atresia Kel.2
10/10
handrasoma, arakrama. 2@. ingkasan atologi Anatomi, /d 2. ;akarta ) /.
5. sa$$harin, osa. &@. rinsio 3epera"atan ediatrik,/d. 2. ;akarta) /.
5erestein, erald B. &#. Buku engantar ediatri. ;akarta)