FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
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FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNIPER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO
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Sezione di Chirurgia della ManoClinica “G.B. Morgagni” Catania
Le MalformazioniCongenite degli Arti
B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana
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Nella mano si osservano una grande
varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni
altro distretto anatomico
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Cause Ereditarietà20% meccaniche dominante o (Briglie amniotiche) recessiva
Etiopatogenesi
Fattori endogeni Virus Ambiente (radiazioni ionizzanti)
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L’ereditarietà può sempre esseredimostrata.
Fattori predisponenti sono:l’età avanzata della madre
e la consanguineità dei genitori
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Si possono avere anomalie
cromosomiche (trisomia, monosomia)
o alterazioni di un singolo gene
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Le malformazioni possono trasmettersi:
A) Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan
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Le malformazioni possono trasmettersi:
B) Con carattere recessivo
Oligodattilia Mano torta
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Le malformazioni possono trasmettersi:
C) Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia
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Scopo del trattamento
Il risultato Interventi Informare morfologico precoci sempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere
funzionale possibilità di reinterventi durante la crescita
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Scuola Famiglia
Aiutare i pazienti ad inserirsi nella società senza complessi d’inferiorità
Società Psicologo Amici
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Sarebbe utile una classificazione
unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
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Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti
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Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano
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Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano
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Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali
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Artrogriposi
Presenza alla nascita della rigiditàdi una o più articolazioni, associata
ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice
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Pollice a scatto congenito
Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice
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Pollice a scatto congenito
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Pollice a scatto congenitoPatogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basaleDiagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)
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Pollice a scatto congenito
0
5
10
15
20
25
1 2 3 4 5 6 7 8 9
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Pollice a scatto congenito
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Pollice a scatto congenito
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Dito a scatto congenito
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Camptodattilia
S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito,
più spesso il quinto.Si trasmette con carattere autosomico
dominante
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Camptodattilia
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Camptodattilia
Trattamento:• Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto• Tenotomia della bandelletta del flessore sup.• Capsulotomia volare• Correzione fissata con filo di K per 3 sett.• Fisioterapia + splint notturni
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Clinodattilia
E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare
Si associa di frequente ad altre malformazioni.
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Clinodattilia
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Clinodattilia
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Clinodattilia
Trattamento:
Osteotomia sottoperiostea
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Clinodattilia
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
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Malformazioni per arresto di sviluppo
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Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo trasversali:
Dismelie Amelie Focomelie
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Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo longitudinali:
Mano torta radiale o mano valga
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Mano torta radiale
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Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale o totale del radio, cui si può associare
l’ipotrofia o l’assenza del pollice.La mano invece di porsi sull’avambraccio
fa un angolo con questo tra 90° - 45°mentre l’epifisi distale dell’ulna
protende dorsalmente
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Mano torta radiale
Trattamento: Centralizzazione Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire
l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli.
In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione
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Pollice ballante
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Pollice ballante
Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
![Page 45: FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050802/5681684b550346895dde3f2f/html5/thumbnails/45.jpg)
Solchi congeniti
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
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Polifalangismo Pollice trifalangico:
È dovuto alla comparsa di un elementoosseo accessorio che giunge a formare
una falange intermedia anomaladeterminando una deviazione in clinodattilia
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Polifalangismo Pollice trifalangico:
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Polifalangismo Pollice trifalangico:
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PolifalangismoTrattamento:
Si asporta la falange soprannumeraria e una losanga di tessuto capsulareper stabilizzare i nuovi rapporti
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Polidattilia
È la malformazione più frequente della mano.
Può essere isolata o far parte di sindrome più complessa.
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PolidattiliaPuò essere: Radiale Centrale Ulnare
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Polidattilia
Radiale Ulnare
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Polidattilia
La forma radiale si trasmette con carattere autosomico dominante
quella ulnare con carattere autosomico recessivo
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PolidattiliaLa forma radiale è la più frequente.Si puo avere:
Un dito strutturalmente completo
Piccole appendici cutanee
Un pollice bifido
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Polidattilia
F.D. F.P. Metacarpo Trifalangibifida duplice bifida duplice bifido duplice smo
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Polidattilia
Trattamento:Decidere qual’è il dito più funzionale
osservando il bambino nel gioco o durante il sonno.
L’intervento va eseguito non prima di 12-15 mesi ma non oltre i 3 anni
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Polidattilia
Trattamento:Si isola il dito da amputare nei suoi
elementi capsulari e tendinei e quindisi centra meglio il dito conservatosul metacarpo anche con l’ausiliodi un filo di K dopo aver fissatola capsula con punti transossei
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Polidattilia
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Polidattilia
Trattamento:
Nel pollice bifido si può eseguire la fusione delle due falangi
secondo la tecnica diBilhaut-Cloquet
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Polidattilia
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Polidattilia
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Polidattilia
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Polidattilia
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
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MacrodattiliaÈ caratterizzata da un’ipertrofia di tutti i componenti tissutali di uno o più dita
con esclusione dei metacarpi.La sensibilità è sempre normale.
La funzione è limitata.Si pensa a disturbi di fattori di controllo
della crescita in fase embrionariaper presenza di lesioni nervose
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Macrodattilia
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Macrodattilia
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Macrodattilia
Trattamento:
Deve essere pianificato per raggiungere unrisultato estetico e funzionale.
Deve essere iniziato precocemente.
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Macrodattilia
Trattamento:
A) Escissione del tessuto cutaneo ed adiposo esuberanteB) Eseguire a tre anni un’epifisiodesi di una o più componenti scheletrici per bloccare la crescitaC) Nelle forme gravi procedere con l’amputazione
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Macrodattilia
Trattamento:Nel bambino più grande o nell’adolescentesi può procedere con artrodesi dopo ampia
resezione ossea e con l’asportazionedi tessuto cutaneo e adiposo eccedenti
e dei nervi collaterali ispessiti
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ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
![Page 73: FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022050802/5681684b550346895dde3f2f/html5/thumbnails/73.jpg)
Malformazioni associate • Esostosi cartilaginee multiple• Condromi multipli• Morbo di Madelung• Malformazioni vascolari• Distrofie adiposo genitali• Mongolismo
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Malformazioni associate • Sindrome di Apert• Sindrome di Marfan• Sindromi cranio-facciali • Sindromi dismetaboliche• Sindrome di Thiemann
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Malformazioni associate
Le malformazioni della mano fanno sempre parte di un quadro più complesso.
Il trattamento è legato alle condizionigenerali del bambino