Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. ·...

6
1 Коротков П.Б., филиал «Межрайонный онкодиспансер» УЗ «Пинская центральная поликлиника». Трудность дифференциальной диагностики лимфомы Ходжкина и неспецифической лимфаденопатии на примере клинического наблюдения. Лимфома Ходжкина (далее ЛХ) (название введено ВОЗ в 2001 году, синонимы- лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина)- опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфоидная ткань. Заболевание впервые было описано Т. Ходжкином в 1832 году. Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая на 100,000 населения, в Беларуси- 3случая на 100,000 населения. Болеют чаще люди молодого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика- первый приходится на возраст 15-40 лет, а второй постепенно нарастает после пятидесяти лет. Однако фенотипирование при пересмотре гистологических препаратов пациентов старше 50 лет показало, что второй пик либо очень низкий, либо отсутствует. Это связано с тем, что большая часть гистологических препаратов больных старшей возрастной группы после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам. Заболевания, которые могут сопровождаться или облигатно сопровождаются лимфаденопатией: Инфекционные заболевания Вирусные: инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, СПИД и поражения, СПИД-ассоциированный комплекс, краснуха, ветряная оспа, опоясывающий лишай. Бактериальные: стрептококки, стафилококки, Salmonella, Brucella, Francisella tularensis, Listeria monocytogenes, Pasteurella pestis, Haemophilus ducreyi, болезнь кошачьей царапины. Грибковые Хламидиальные Микобактериальные: туберкулез, лепра Паразитарные Спирохетозы Иммунологические заболевания Ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит Сывороточная болезнь Побочное действие лекарственных средств: фенитоин, гидралазин, аллопуринол Ангиоиммунобластная лимфаденопатия Злокачественные новообразования Гематологические: острый и хронический лейкоз Метастазы опухолей в лимфатические узлы Эндокринные заболевания Тиреотоксикоз Болезни липидного накопления Болезни Гоше и Нимана—Пика Прочие болезни Гигантская гиперплазия фолликулов лимфатического узла, синусный гистиоцитоз, дерматопатический лимфоаденит, саркоидоз, амилоидоз, синдром поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов (болезнь Кавасаки), многоочаговый гранулематоз клеток Лангерганса (эозинофильный).

Transcript of Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. ·...

Page 1: Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. · Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая

1

Коротков П.Б., филиал «Межрайонный онкодиспансер» УЗ «Пинская центральная поликлиника».

Трудность дифференциальной диагностики лимфомы Ходжкина и неспецифической лимфаденопатии на примере

клинического наблюдения. Лимфома Ходжкина (далее ЛХ) (название введено ВОЗ в 2001 году, синонимы- лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина)- опухолевое заболевание, при котором первично поражается лимфоидная ткань. Заболевание впервые было описано Т. Ходжкином в 1832 году. Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая на 100,000 населения, в Беларуси- 3случая на 100,000 населения. Болеют чаще люди молодого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика- первый приходится на возраст 15-40 лет, а второй постепенно нарастает после пятидесяти лет. Однако фенотипирование при пересмотре гистологических препаратов пациентов старше 50 лет показало, что второй пик либо очень низкий, либо отсутствует. Это связано с тем, что большая часть гистологических препаратов больных старшей возрастной группы после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам.

Заболевания, которые могут сопровождаться или облигатно сопровождаются лимфаденопатией: Инфекционные заболевания Вирусные: инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, СПИД и поражения, СПИД-ассоциированный комплекс, краснуха, ветряная оспа, опоясывающий лишай. Бактериальные: стрептококки, стафилококки, Salmonella, Brucella, Francisella tularensis, Listeria monocytogenes, Pasteurella pestis, Haemophilus ducreyi, болезнь кошачьей царапины. Грибковые Хламидиальные Микобактериальные: туберкулез, лепра Паразитарные Спирохетозы Иммунологические заболевания Ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит Сывороточная болезнь Побочное действие лекарственных средств: фенитоин, гидралазин, аллопуринол Ангиоиммунобластная лимфаденопатия Злокачественные новообразования Гематологические: острый и хронический лейкоз Метастазы опухолей в лимфатические узлы Эндокринные заболевания Тиреотоксикоз Болезни липидного накопления Болезни Гоше и Нимана—Пика Прочие болезни Гигантская гиперплазия фолликулов лимфатического узла, синусный гистиоцитоз, дерматопатический лимфоаденит, саркоидоз, амилоидоз, синдром поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов (болезнь Кавасаки), многоочаговый гранулематоз клеток Лангерганса (эозинофильный).

Page 2: Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. · Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая

2

Пациент Л., 1959 года рождения, из анамнеза- принимал участие в ликвидации последствий аварии на Чернобыльской АЭС. Поступал в пульмонологическое отделение с жалобами на боли в грудной клетке, слабость, похудание (со слов пациента похудел за последний месяц на 6 кг), с подозрением на внебольничную пневмонию (см. рис.1) после курса амбулаторного лечения, эффекта от которого не отмечал.

Рисунок 1. Обзорная р-грамма в прямой проекции пациента на момент поступления в пульмонологическое отделение. Сгущение лёгочного рисунка в нижнем лёгочном поле слева было

истолковано как пневмония.

Общий анализ крови на момент поступления не имел существенных отклонений. На фоне антибиотикотерапии через неделю (28.11) произошли изменения на р-грамме (см. рис. 2) и в общем анализе крови (лейкоцитов 4,2*109, эозинофилов- 4%, палочкоядерных-35%, сегментоядерных-24%, моноцитов-14%, СОЭ- 31 мм/час; показатели красной крови были в норме). Также выявилось резкое увеличение над- и подключичных, шейных, аксиллярных л/узлов с обеих сторон. Пациент стал отмечать кожный зуд, потливость, жжение в областях увеличенных л/узлов. Сохранялись боли за грудиной, выраженная общая слабость. Была заказана компьютерная томография органов грудной полости (рис. 3). Общие анализы крови в динамике: 02.12-количество лейкоцитов возросло до 18,7*109, палочкоядерных-4 %, сегментоядерных- 12%, лимфоцитов-77%, моноцитов-7%, СОЭ-15 мм/час; 09.12- лейкоцитов 13,6*10^9, эозинофилов-1%, палочкоядерных- 4%, сегментоядерных-45%, лимфоцитов- 45%, моноцитов-5%, СОЭ-30 мм/час, тромбоцитов- 560*109. По данным УЗИ от 02.12- паховая, шейная, над- и подключичная, аксиллярная лимфаденопатия.

Page 3: Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. · Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая

3

Рисунок 2. Обзорная р-грамма в прямой проекции на фоне противовоспалительного лечения. Увеличение размеров л/узлов корней лёгких, снижение пневматизации слева в нижнем лёгочном

поле.

Page 4: Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. · Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая

4

Рисунок 3.МСКТ грудной полости. Увеличение медиастинальных, корневых, аксиллярных л/узлов на фоне лечения. Дисковидный ателектаз в нижней доле слева.

Противовоспалительное лечение продолжалось, общий анализ крови от 16.12- лейкоцитов 8,3*109, эозинофилов-2%, палочкоядерных- 8%, сегментоядерных-27%, лимфоцитов-54%, моноцитов- 9%, СОЭ 20 мм/час. На обзорной рентгенограмме была выявлена следующая картина (см. рис. 4). По результатам УЗИ отмечалось уменьшение размеров л/узлов в описанных выше анатомических областях.

Page 5: Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. · Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая

5

Рисунок 4. Нормализация размеров л/узлов корней лёгких.

Была выполнена пункционная биопсия подмышечного л/узла (цитологически выявлены укрупнённые одноядерные ретикулярные с пролиферацией клетки, по морфологии сходные с молодыми клетками Березовского- Штернберга), эксцизионная биопсия подмышечного л/узла (патогистологическое заключение- хронический неспецифический васкулярный лимфаденит), стернальная пункция (пунктат костного мозга содержит умеренное количество клеточных элементов, значительное раздражение миелоцитарного ростка, эритроидный ряд сужен. Количество мегакариоцитов в норме, они функционально полноценны. Отмечаются митозы и единичные ретикулярные клетки- изменения, не характерные для ЛХ, так как не отмечалось преобладание лимфоидного ростка (прим. автора)). Цитологическая справка: опухолевым субстратом лимфомы Ходжкина является гигантская клетка Штернберга (синоним: клетка Берёзовского-Штернберга, Штернберга-Рид, Березовского-Штернберга-Рид), она представляет собой малигнизированный клон клеток лимфоидного ряда, происходящего из герминального (зародышевого) центра фолликулов лимфоузла и в 80% случаев имеют В- клеточную природу, а в 20% Т-клеточную. Предшественником клетки Штернберга является одноядерная клетка Ходжкина, которая имеет сходство с иммунобластами, которые также имеют одноядерную структуру и являются проявлением реактивного состояния при антигенной стимуляции. Учитывая отсутствие клеток Штернберга в пунктате костного мозга, удалённом лимфоузле, с большой долей вероятности можно утверждать, что описанные цитологом клетки, сходные с молодыми клетками Штернберга, являлись иммунобластами. Учитывая противоречивые результаты цитологического и гистологического исследования, для полноты картины была выполнена МСКТ брюшной и полости малого таза- увеличения л/узлов брюшной полости, забрюшинного пространства не выявлено, равно как и увеличения печени и селезёнки. Пациент консультирован в РНПЦ онкологии и медицинской радиологии г. Минска, диагноз лимфомы Ходжкина не был подтверждён. Вывод: увеличение л/узлов встречается при ряде заболеваний, в том числе и неопухолевого характера, может носить генерализованный характер, сочетаться с подобными на

Page 6: Трудность дифференциальной диагностики ... · 2011. 12. 30. · Заболеваемость ЛХ в РФ составляет 2,3 случая

6

паранеопластические симптомами (общая слабость, потеря массы тела, кожный зуд, профузные ночные поты). Морфологическое сходство иммунобластов и клеток Ходжкина может привести к ошибочным диагнозам, главенствующую роль играет патогистологическое исследование, в сложных случаях может применяться иммунофенотипирование. Важна динамическая оценка роста лимфоузлов, их ответ на антибиотико- и противовирусную терапию.