Fix Referat Katarak Kongenital
-
Upload
corrywigati -
Category
Documents
-
view
411 -
download
50
Transcript of Fix Referat Katarak Kongenital
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
1/25
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar belakangKatarak berasal dari bahasa YunaniKatarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin
Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bula mana
penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap
keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya
(Ilyas, 2005).1
Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan
dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2%
penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8
propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan
prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009).
Berdasarkan hasil survey di Indonesia, prevalensi sebesar 1,5 % penduduk mengalami
kebutaan.1
Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral
atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan
katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian
yang lain.2
Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan
yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa
biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun
demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa.
Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi,
tidak akan ada gangguan penglihatan.3
Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan
kelainan mata (seperti,posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous,
anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin,
particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan
penyakit lain. Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik.
Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti, sindrom Down,
Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis,
rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
2/25
Katarak kongenital merupakan penyebab hampir 10 % kebutaan pada anak-
anak diseluruh dunia. Frekuensi atau jumlah kejadian total katarak kongenital di
seluruh dunia belum diketahui pasti. Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500
bayi lahir dengan katarak kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per
10.000 kelahiran. Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir
dengan katarak kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di
Indonesia sendiri belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital,
tetapi angka kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi
yaitu sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika
dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada
umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan
mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
3/25
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi LensaMata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea,
koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat
yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih
mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan
tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah
sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluh-pembuluh
darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah
retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah
lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang
fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf.1,5
Gambar 1. Anatomi Mata
Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati
kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di
kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
4/25
merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata,
membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk
konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris
yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut
otot.3,5
Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil
itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level
yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya
yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan
kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng
konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2
Lensa adalah suatu struktur bikonveks avaskular tidak bewarna dan hampir
transparan sempurna yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal dan
menipis pada saat terjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri,
pembuluh darah atau saraf dilensa.1,3
Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan
tembus pandang yang berasal dari ektoderm permukaan serta dapat menebal menipis
pada saat erjadinya akomodasi, pada lensa juga tidak terdapat serat nyeri, pembuluh
darah, muaupun saraf. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm.
dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus
siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian
posteriornya terdapat vitreus humor. 3
Kapsul lensa adalah sebuah membran yang semipermeabel yang
mempermudah air dan elektrolit masuk.Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri
dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian kapsul anterior terdapat satu lapis selepitel (epitel subkapsuler) yang kearah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae)
lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan
kurang elastik. Serabut yang usianya tertua ditemukan di sentral dan membentuk
nukleus lensa sedangkan yang lebih muda terletak di perifer (di bagian luar nukleus)
membentuk korteks lensa. Korteks yang terletak disebelah depan nukleus lensa
disebut korteks anterior, sedangkan yang terletak dibelakangnya disebut korteks
posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi yang lebih keras berbanding korteks
lensa. Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
5/25
panjang.garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamallae ini ujung
ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk Y bila dilihat
dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3
Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari
banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65%
lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein (kandungan protein yang
tertinggi di antara jaringan tubuh) dan sedikit mineral. Kandungan kalium lebih tinggi
daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam
bentuk teroksidasi ataupun terreduksi.6
Secara fisiologik lensa mempunyai sifat tertentu yaitu:1
1. kenyal atau lentur karena memegang peranan terenting dalamakomodasi untuk menjadi cembung.
2. jernih atau transparan karana diperlukan sebagai media penglihatan3. terletak di tempatnya
Sumber : docstoc
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
6/25
Gambar 3. Struktur Lensa Diperbesar
Gambar 4. Anatomi lensa
-
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
7/25
Gambar 5. Struktur Lensa dengan sutura lensa Y
Lensa berfungsi sebagai :
1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskansinar ke bintik kuning1
2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka keteganganzonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat
obyek yang lebih dekat.1
sumber : docstoc
Gambar 6. Akomodasi lensa
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
8/25
Metabolisme lensa1,2,3:
Transparansi lensa :o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium
dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan
vitreus.
o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagianposterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada
anterior lensa
o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ionnatrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk
menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP
ase
o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natriumkeluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini
tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase.
Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation
sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi
lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.3
B. Embriologi LensaMata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle). Lensanya berasal dari
ektoderm permukaan, pada tempat lensplate, yang kemudian mengadakan invaginasi
dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan, membentuk vesikel lensa dan bebas
terletak di dalam batas-batas dari optic cup. Segera setelah vesikel lensa terlepas dari
ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kosong. Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat
sekunder memanjangkan diri dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah
epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan kebelakang kapsula lentis. Serat-serat ini
saling bertemu dan membentuk sutura lentis, yang berbentuk huruf Y yang tegak
dianterior dan Y terbalik di posterior.2
Pembentukan lensa, selesai pada umur 7 bulan penghidupan foetal. Inilah
yang membentuk substansi lensa, yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pertumbuhan
dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
9/25
lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul proses
sklerosis.2
Gambar 7. Perkembangan dari embrio mengenai mata
Gambar 8. Embriologi Mata
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
10/25
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
A. DefinisiKatarak adalah perubahan lensa mata yang sebelumnya jernih dan tembus
cahaya menjadi keruh. Katarak menyebabkan penderita tidak bisa melihat dengan
jelas karena dengan lensa yang keruh cahaya sulit mencapai retina dan akan
menghasilkan bayangan yang kabur pada retina. 1
Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun, dapat timbul pada satu
atau kedua mata. Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal
juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir.
Katarak kongenital bisa merupakan penyakit keturunan yang diwariskan secara
genetik atau bisa disebabkan oleh infeksi kongenital yang didapat dari ibu saat
kehamilan atau berhubungan dengan penyakit metabolik.2
B. EpidemiologiFrekuensi
Di Amerika Serikat disebutkan sekitar 500-1500 bayi lahir dengan katarak
kongenital tiap tahunnya dengan insiden 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran.
Sedangkan di Inggris, kurang lebih 200 bayi tiap tahunnya lahir dengan katarak
kongenital dengan insiden 2,46 kasus per 10.000 kelahiran. Di Indonesia sendiri
belum terdapat data mengenai jumlah kejadian katarak kongenital, tetapi angka
kejadian katarak kongenital pada negara berkembang adalah lebih tinggi yaitu
sekitar 0,4 % dari angka kelahiran.2
Mortalitas/Morbiditas
Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia
refraksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal
detachment.
Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral.
Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit
ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.4
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
11/25
Umur
Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.4
C. Etiologi3Katarak terbentuk saat protein di dalam lensa menggumpal bersama-sama
membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada
banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain:
1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik)seperti autosomal dominant inheritance.
2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrommultisistem.
Kromosom sepertiDowns syndrome (trisomy 21), Turners syndrome. Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic
dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat sepertiNorries disease. Kelainan ginjal sepertiLowes syndrome, Alports syndrome. Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental
syndrome.
Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti73. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak), cytomegalovirus, herpes
simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil
4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak
diketahui penyebabnya.
Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk
yang sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak
kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal
dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen.
Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang merekamungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
12/25
penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke
dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai
anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah
dengan mata meraka1,3
Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak
mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai
masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk
seorang anak kepada seorang spesialis anak.1
Tabel 1. Etiologi Katarak
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
13/25
Gambar 9. Katarak Kongenital
D. Klasifikasi1. Katarak Lamell ar atau Zonular
Merupakan tipe katarak kongenital yang paling umum dijumpai dengan
karakteristik bilateral dan simetris. Pengaruhnya terhadap fungsi visual bervariasi
tergantung ukuran dan densitas kekeruhan. Umumya diturunkan secara genetik
sebagai autosomal dominan atau merupakan hasil dari transient toxic influence
selama perkembangan embrionik lensa.3
Katarak ini biasanya berkarakter dengan kekeruhan pada lapisan maupun
zona yang spesifik. Secara klinis tampak sebagai lapisan yang keruh yang
mengelilingi daerah yang jernih dan dikelilingi korteks yang jernih juga. Bila
dilihat dari anterior seperti disk shaped configuration.3
Gambar 10. Katarak Lamellar / Zonular
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
14/25
2. Katarak PolarMerupakan kekeruhan lensa yang meliputi korteks subkapsular dan kapsul
anterior atau posterior dari pole lensa. Katarak polar anteriorbiasanya kecil,
bilateral, simetris dan tidak progresif serta tidak mengganggu penglihatan.Katarak polar anterior sering diturunkan secara autosomal dominan. Katarak
polar anterior ini terkadang dihubungkan dengan kelainan okular lainnya,
meliputi mikrophthalmos,persistent pupillary membrane dan lentikonus anterior.
Katarak polar anterior tidak membutuhkan penanganan tetapi sering
menyebabkan anisometropia.3
Katarak polar posterior secara umum lebih meyebabkan penurunan
fungsi visual dibandingkan katarak polar anterior karena cenderung lebih besar
dan posisinya lebih mendekati nodal point of eye. Biasanya bersifat stabil, tetapi
kadang-kadang dapat progresif. Dapat bersifat familial (bilateral dan diturunkan
secara autosomal dominant) atau sporadik (unilateral dan berhubungan dengan
sisa tunika vaskulosa lensa atau berhubungan dengan kelainan kapsul posterior
seperti lentikonus atau lentiglobus).3
Gambar 11. Katarak Polaris Anterior (kiri) dan Katarak Polaris Posterior(kanan)
3. Katarak NuklearKekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada
nukelus embrional dan fetal nuclei. Biasanya bersifat bilateral dengan spektrum
tingkat keparahan yang luas. Kekeruhan lensa meliputi seluruh nukleus atau
terbatas pada sebagian lapisan saja. Mata dengan katarak nuklear kongenital
cenderung mikrophthalmia.
3
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
15/25
4. Katarak Sutur al / Stell ateKatarak ini merupakan kekeruhan pada bentuk Y-sutures atau inverted-Y
pada nukleus fetal dimana sering terdapat cabang atau knobs. Bilateral dan
simetris, serta diturunkan secara autosomal dominan. Biasanya tidakmenyebabkan gangguan penglihatan.3
5. Katarak CoronaryDisebut coronary cataract karena terdiri dari sekelompok club-shaped
opacitiespada korteks yang tersusun di sekitar ekuator lensa seperti mahkota atau
korona. Hanya terlihat saat pupil dilatasi dan biasanya tidak mempengaruhi
ketajaman penglihatan. Sering diturunkan secara autosomal dominant.3
6. Katarak CeruleanMerupakan kekeruhan yang tipis berwarna kebiruan yang berlokasi di
korteks lensa sehingga disebut blue-dot cataract. Bersifat tidak progresif dan
biasanya tidak menimbulkan gangguan penglihatan.3
7. Katarak KapsularMerupakan kekeruhan kecil pada epitel lensa dan kapsul anterior lensa.
Secara umum tidak menyebabkan gangguan penglihatan.3
8. Katarak Total / CompleteKekeruhan pada seluruh serabut lensa. Pemeriksaan menggunakan
funduskopi tidak tampak red reflex dan retina tidak terevaluasi. Beberapa katarak
dapat subtotal saat lahir dan progresif dengan cepat menjadi katarak komplit.
Dapat terjadi unilateral maupun bilateral, dan menimbulkan gangguan
penglihatan.3
9. Katarak MembranosaSuatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh maupun
tidak, menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense white
membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan penglihatan yang
signifikan.3
10.Katarak RubellaInfeksi maternal virus rubella dapat menyebabkan fetal damage, terutama
jika infeksi terjadi pada trimester 1 kehamilan. Bentuk katarak akibat sindroma
rubella kongenital mempunyai bentuk yang khas berupa pearly white nuclear
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
16/25
opacification. Kadang-kadang melibatkan seluruh lensa (katarak total/komplit)
dan korteks mencair. Virus bisa tetap terdapat di lensa sampai 3 tahun setelah
pasien lahir sehingga pengangkatan katarak dapat menimbulkan komplikasi
berupa inflamasi yang hebat setelah operasi.3
Walaupun sindrom kongenital rubella dapat menyebabkan katarak dan
glaukoma, kondisi tersebut biasanya tidak terjadi bersamaan pada mata yang
sama.3
E. Gambaran KlinisTanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak kongenital adalah bila
pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu. Hal ini
disebut dengan leukoria, pada setiap leukoria diperlukan pemeriksaan yang teliti
untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Walaupun 60 % pasien dengan
leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma,
ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.1,2
Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea
yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata
sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat
gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan
menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna
hingga walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan
mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.2,4,5
Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus
dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui
lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena
sinar tetap tidak ditemukan.2,6
Katarak kongenital sering terjadi bersamaan dengan kelainan okular atau
kelainan sistemik lainnya. Hal ini didapatkan pada pasien-pasien dengan kelainan
kromosom dan gangguan metabolik. Kelainan okular yang dapat ditemukan antara
lain mikroptalmos, megalokornea, aniridia, koloboma, pigmentasi retina, atofi retina
dan lain-lain. Sedangkan kelainan non okular yang didapati antara lain : retardasi
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
17/25
mental, gagal ginjal, anomali gigi, penyakit jantung kongenital, facies mongoloid dan
sebagainya.2,3
F. DiagnosaSeharusnya dilakukan pemeriksaan mata pada seluruh bayi baru lahir sebagai
skrinning, yaitu :
Pemeriksaan red reflexpada ruang gelap menggunakan oftalmoskop secarasimultan pada kedua mata. Pemeriksaan ini disebut juga illumination test,
red reflex test atauBrckner test. 2,3
Retinoskop melalui pupil yang tidak berdilatasi. Dapat memprediksikankatarak aksial pada anak-anak preverbal.2
a. Anamnesa
Diperlukan anamnesa yang detail tentang hambatan tumbuh kembang anak,
pola makan anak, lesi-lesi kulit, kelainan-kelainan perkembangan yang lain
serta riwayat keluarga di dalam mendiagnosa katarak kongenital. Pemeriksaan
menggunakanslit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor-
faktor inherited.2
b. Fungsi Visual
Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan
terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual.
Kekeruhan sentral/posterior yang cukup densitasnya, diameter >3 mm, biasanya
cukup bermakna mempengaruhi visual.2
c. Pemeriksaan Okular
Slit lamp (dengan kedua mata sudah didilatasikan terlebih dahulu) dapatmembantu melihat morfologi katarak, posisi lensa dan melihat abnormalitas
pada kornea, iris dan bilik mata depan. 2
Funduskopi untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina danmakula.2
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
18/25
G. Diagnosis Banding3,7,8 Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral), Lentikonus
H. PenatalaksanaanPenanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak,
bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.
Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna.
Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang
tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi
selama pengamatan untuk menilai perkembangan.2
Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang
bermakna harus dideteksi secara dini. Karena prognosisnya dapat kurang memuaskan
dan mungkin sekali pada mata telah terjadi ambliopia. Bila terdapat nistagmus, maka
keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital.2,3
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :
1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnyasegera katarak terlihat.2,3
2. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk,karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan
pembedahan secepat mungkin.2,3
3. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehinggasementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang
progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka
dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.2,3
Tindakan bedah diindikasikan apabila reflek fundus tidak tampak. Tindakan
bedah yang dikenal adalah iridektomi optis, disisio lensa, ekstraksi linier dan ekstraksi
dengan aspirasi.2,3
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
19/25
Pada katarak kongenital jenis katarak zonularis, apabila visus sudah sangat
terganggu, dapat dilakukan iridektomi optis, bila setelah pemberian midriatika visus
dapat menjadi lebih baik. Bila tidak dapat dilakukan iridektomi optik, karena lensa
sangat keruh maka pada anak-anak dibawah 1 tahun dilakukan disisio lensa, sedang
pada anak yang lebih besar dilakukan ekstraksi linier. Koreksi visus pada anak dapat
berarti, bila anak itu sudah dapat diperiksa tes visualnya. Iridektomi optis mempunyai
keuntungan bahwa lensa dan akomodasi dapat dipertahankan dan penderita tidak usah
menggunakan kacamata tebal sferis + 10 dioptri. 2,3,8
Pada disisio lensa, kapsul anterior dirobek dengan jarum, masa lensa diaduk,
masa lensa yang masih cair akan mengalir ke bilik mata depan. Selanjutnya dibiarkan
terjadi resorbsi atau dilakukan evakuasi massa. Lebih jelasnya dengan suatu pisau
atau jarum disisi daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke kamera okuli
anterior dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya sebesar 3-4 mm, jangan
lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa yang
masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit masuk ke COA yang kemudian akan
diresorbsi. Oleh karena masa lensa pada bayi masih cair maka resorbsinya seringkali
sempurna. Kalau sayatan terlalu kecil, sekitar 0,5-1 mm, robekan dapat menutup
kembali dengan sendirinya dan harus dioperasi lagi, sedang bila luka terlalu besar, isilensa keluar mendadak seluruhnya kedalam COA, kemudian dapat terjadi reaksi
jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi, sehingga mudah terjadi penyulit. 2,3,8
Indikasi dilakukan disisio lensa ialah umur kurang dari 1 tahun dan pada
pemeriksaan opthalmoskop, fundus tidak terlihat. Penyuli disisio lensa yang
ditakutkan adalah :
- Uveitis fakoanalitik, terjadi karena masa lensa merupakan benda asinguntuk jaringan sehingga menimbulkan reaksi radang terhadap massa
lensa tubuh sendiri.1,2
- Glaukoma sekunder, timbul karena massa lensa menyumbat sudut bilikmata, sehingga aliran cairan bilik mata depan. 1,2
- Katarak sekunder, dapat terjadi bila massa lensa tidak dapat diserapsecara sempurna dan menimbulkan jaringan fibrosis yang dapat
menutupi pupil sehingga mengganggu penglihatan dikemudian hari
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
20/25
sehingga harus dilakukan disisi katarak sekunderia untuk memperbaiki
visusnya.1,2
Disisio lensa sebaiknya dilakukan sedini mungkin, karena fovea sentralis
harus berkembang waktu bayi lahir sampai umur 7 bulan. Kemungkinan
perkembangan terbaik adalah pada umur 3-7 bulan. Syarat untuk perkembangan ini
fovea sentralis harus mendapat rangsangan cahaya yang cukup. Jika katarak dibiarkan
sampai anak berumur lebih dari 7 bulan, biasanya fovea sentralis tak dapat
berkembang 100%, visusnya tidak akan mencapai 5/5 walaupun dioperasi. Hal ini
disebut ambliopia sensoris. Jika katarak ini dibiarkan sampai umur 2-3 tahun, fovea
sentralis tidak akan berkembang lagi, sehingga kemampuan fiksasi dari fovea sentralis
tidak akan tercapai dan mata menjadi goyang (nistagmus), bahkan dapat pula terjadi
strabismus sebagai penyulit. Jadi sebaiknya operasi dilakukan sedini mungkin, bila
tidak didapat kontraindikasi untuk pembiusan umum. Operasi dilakukan pada satu
mata dulu, bila mata ini sudah tenang, mata sebelahnya dioperasi pula, jika kedua
mata sudah tenang , penderita dapat dipulangkan.2,8,9
Terapi bedah untuk katarak infantil dan katarak pada masa anak-anak adalah
dengan ekstraksi lensa melalui insisi limbus dengan menggunakan keratom, dengan
ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnya, kemudianujung keratom digerakan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin, sehingga terdapat luka
selebar-lebarnya pada kapsul lensa. Kemudian keratom ditarik keluar. Perlu dijaga
kapsul posterior jangan sampai terluka sehingga tak ada bahaya keluarnya badan
kaca. Melalui luka kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar, terutama bila
tekanan rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari COA dengan sendok
Daviel sebanyak-banyaknya. Bila yakin kapsul posterior utuh, tindakan ini dapat
disusul dengan pembilasan memakai garam fisiologis, sehingga COA menjadi
bersih.2,3
I ntra ocular lenses(IOLs)
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi afakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL
ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat
lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai
kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
21/25
mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5 tahun. Artinya bahwa sebuah IOL
yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang
signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena
perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-
perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini
hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi.2,3
Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang
lebih besar, Koreksi penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL,
bayi akan membutuhkan lensa kontak. Beberapa sumber mengatakan dilakukan
pemasangan IOL saat memasuki usia masuk sekolah, ada juga yang mengatakan
bahwa IOL dipasang segera setelah operasi dan saat hendak memasuki usia sekolah
dilakukan koreksi kembali.1,2,3
Jika tidak dihendaki pemasangan IOL dapat dipertimbangkan pula optical
deviceslainnya seperti kacamata maupun lensa kontak untuk melakukan koreksi pada
kondisi afakia.2
Gambar 12. Setelah Operasi Katarak
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
22/25
I. KomplikasiKebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia.
Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang
sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari
mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar
tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu.
Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah
melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika
penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak
bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.2,3
Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan
menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-
satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada
setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang
lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak
tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia
merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara
signifikan setelah tahun kelima.2,3
Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada
minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi
nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan
membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.2,3,9
Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering
timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh
tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi
katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai
dibuktikan terdapat penyebab yang lain.1,2
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
23/25
J. PrognosisPrognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital yang memperlukan
pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien katarak senilis. Adanya ambliopia
dan kadang-kadang anomali saraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian
penglihatan pada kelompok ini.1,2,3
Penglihatan yang baik setelah operasi katarak tergantung pada banyak faktor,
meliputi age of onset, tipe katarak, waktu dilakukan pembedahan, koreksi optikal dan
penanganan ambliopia. Secara umum, aphakia bilateral mempunyai kemampuan
visual yang lebih baik dibandingkan aphakia monokular. 1,2,3
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
24/25
BAB IV
PENUTUP
Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga
lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media
refraksi yang penting adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks,
avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan
diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang
menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi dan
alat akomodasi.1
Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak,
katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah
kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun.1,2,3
Sekitar sepertiga kasus katarak bersifat herediter, sepertiga lainnya sekunder
terhadap penyakit metabolik atau infeksi atau berkaitan dengan berbagai syndrome.
Sepertiga yang terakhir terjadi karena sebab yang tidak ditentukan.1,2,3
Katarak kongenital yang terjadi akibat gangguan perkembangan serat lensa di
dalam kandungan berkonsistensi cair sehingga tindakan bedahnya adalah disisio lentis
atau ekstrasi linear.1,2
Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera
mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL
ketika katarak di ekstraksi, selain IOL dapat pula dengan kacamata ataupun lensa
kontak.1,2
-
8/13/2019 Fix Referat Katarak Kongenital
25/25
BAB IV
DAFTAR PUSTAKA
1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 20072. Vaughan & Asbury : oftalmologi umum / Paul Riordian-Eva, John P. Whitcher ;
alih bahasa, Brahm U. Pendit ; editor bahasa Indonesia, Diana Susanto. Ed 17.
Jakarta : EGC, 2009.
3. American Academy of Ophthalology. Lens and Cataract in Basic and ClinicalScience Course. Section 11. 2009-2010 : 34-39
4. Khurana AK. Disease of the Orbit. Comprehensive Ophthalmology. FourthEdition, page : 280-283
5. Clinical Opthalmology, an Asian Perspective, a publication of Singapore NationalEye Centre, 2007 : 687-696
6. Congenital Cataract, diunduh dari:http://emedicine.com.7.
Follow up Congenital Cataract, diunduh dari :http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall.
8. American Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismusin Basic and Clinical Science Course. Section 6. 2008-09 : 390-399
9. Complication in Congenital Cataract, diunduh dari :http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditio
ns_in_children/congenital_cataract.html.
http://emedicine.com/http://emedicine.com/http://emedicine.com/http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_conditions_in_children/congenital_cataract.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showallhttp://emedicine.com/