FIBROSIS SISTÉMICA NEFROGÉNICA

MR. NEFROLOGIA: HEMER H. CALDERON ALVITES

I.-INTRODUCCIÓN

• Desde el año 1997, cuando por primera vez fue descrita por Cowper.

• Al principio se creyó que era un padecimiento únicamente dermatológico y se llamó “Dermopatía Fibrosante Nefrógena”;

• Enfermedad fibrosante, que afecta predominante a pacientes que han recibido contrastes con gadolinio, con FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD.

• A principios de 2006, Se asocia la exposición a contrastes radiológicos con gadolinio en el desarrollo de FSN.

• La demostración de la presencia de gadolinio en los tejidos afectados confirmó la sospecha del papel desencadenante del gadolinio .

J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

II. DEFINICION

• La FSN es un trastorno fibrosante adquirido que se ha observado en pacientes con un deterioro grave de la función renal.

• La principal célula responsable de la fibrosis tisular se identificó como un fibrocito circulante, pero el desencadenante permanecía desconocido

J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

Nefrologia 2014;34(4):428-38

III.- EPIDEMIOLOGÍA• La FSN es más frecuente en los pacientes de edad media (50-60 a.).

• FG < 30 ml/min/1,73 m2 o en HD, Insuficiencia hepática, IRA.

• Actualmente = incidencia media del 0-18 % en la población de riesgo

• En un estudio se observó que la exposición al gadolinio se asociaba con un aumento del riesgo de desarrollar FSn con un odds ratio de 14,716

IV.-ETIOPATOGENIA

• La patogenia exacta de la FSN sigue siendo desconocida, la única asociación sólida, identificada en todos los pacientes con FSN, es la IRA / ERC , y su presencia es condición sinequa non para el diagnóstico de la entidad.

Am Fam Physician. 2009;80(7):711- 714

a.- Factores del huésped: enfermedad renal

• Inicialmente múltiples factores comunes en pacientes con IRA / ERC como desencadenantes de la FSN: exposición a altas dosis de EPO , membranas de diálisis, estados de hipercoagulabilidad, daño vascular, cirugía vascular y fallo hepático concomitante.

• Actualmente se cree que la disminución del FG en estos pacientes alargaría la vida media del gadolinio y permitiría su depósito en los tejidos.

B.- Célula efectora: fibrocito circulante

• Cowper y bucala postularon que esta célula, implicada en la curación normal de las heridas y formación de cicatrices.

• El papel etiológico potencial del fibrocito circulante, una célula conectiva derivada de la médula ósea que se encuentra normalmente en la circulación periférica y migra a las zonas de inflamación tisular.

c.-Factores predisponentes: daño vascular e inflamación

• El daño vascular puede aumentar el riesgo de y permiten la interacción entre las plaquetas y las células endoteliales expuestas con la atracción de fibrocitos circulantes y la secreción de sustancias probióticas.

d.- Factor desencadenante: contraste con gadolinio

• El gadolinio (Gd3+) es un elemento con fuertes propiedades paramagnéticas utilizado como contraste en resonancia magnética (RM).

• Cofactores, como concentraciones elevadas de calcio o fósforo, acidosis metabólica y quizá dosis elevadas de eritropoyetina, podrían aumentar el riesgo.

V.-CLÍNICAA.- Curso clínico:

•Se inicia típicamente con edema, eritema y en ocasiones calor en zonas distales de las extremidades (32%).

•Al resolverse, el edema deja placas firmes que pueden progresar a una induración mayor y al engrosamiento.

•FSn progresa hasta una incapacidad física importante = falta prácticamente completa de movilidad en todas las articulaciones de las extremidades.

J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

• Sintomatología

– El síntoma mas frecuentemente referido por los pacientes es dolor (52%)

– Prurito (36%) – Rigidez o entumecimiento articular (34%)– Endurecimiento (30%) e hinchazón (25%) de manos y pies.– Parestesias (24%) y quemazón (16%).

J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

• Distribución y morfología de las lesiones.

– Las lesiones se localizan por orden decreciente en– Extremidades inferiores (85%).– Extremidades superiores (66%)– Tronco (35%)– Manos (34%)– Pies (24%)– Glúteos (9%)– Cara (3%).

J.A. Moreno Romero / Semin Fund Esp Reumatol. 2009;10(3):76-82

• Diagnóstico diferencial clínico

– Lipodermatoesclerosis, – Esclerodermia y morfea, – Escleromixedema,– Fascitis eosinofílica, – Síndrome Eosinofilia-mialgia y – Enfermedad injerto contra huésped crónica.

VI.- ANATOMÍA PATOLÓGICA• Aumento de células fusiformes delgadas

distribuidas entre haces de colágeno separados por edema, y no se observan cambios inflamatorios.

• Los estudios Inmunohistoquímicos revelan que estas células son CD34+ y muestran positividad citoplasmática local para procolágeno 1.

• Diagnóstico diferencial histopatológico

– Escleromixedema, – Esclerodermia y morfea, – Fascitis eosinofílica– Neoplasias de células fusiformes (melanoma, carcinoma y

dermatoibrosarcoma protuberans).

Tratamiento

• El tratamiento de la FNS continúa siendo un reto, y por desgracia no existe una terapia universalmente efectiva en estos pacientes.

• Es imprescindible que todos los pacientes, independientemente de la actividad de la enfermedad, reciban tratamiento físico, fisioterapéutico y ocupacional para mantener la movilidad articular

• La mayoría de los tratamientos propuestos dan resultados subóptimos

• Esteroides orales, fotoforesis extracorpórea, plasmaféresis, talidomida, ciclofosfamida, pentoxifilina, inmunoglobulina intravenosa, interferón alfa y vitamina D, radiación ultravioleta, etanercept).

• Últimamente se han intentado tratamientos combinados con imatinib y fotoforesis extracorpórea

Urbason comprimidos: cada comprimido contiene 16 mg metilprednisolona

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