Femenina, 70 años, ptosis, diplopia y visión borrosa por ojo izquierdo: miastenia gravis
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Por: Lina Aguirre, residente Medicina InternaUdeA
Noviembre de 2013
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Historia clínicaPaciente de 71 años, sin antecedentes de
importancia, consulta por cuadro clínico de 3 días de evolución, de disestesia en el ala nasal izquierdo, ahora progresivo. Acompañado de cefalea, visión borrosa, diplopia y ptosis del párpado izquierdo que empeora en las tardes.
Menciona ocasional disfagia y debilidad muscular.
Antecedentes de DM2.
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Examen neurológico: alerta, orientada, lenguaje claro y fluido, nomina, comprende y repite.
Isocorica reactiva bilateral, no compromiso de oculomotores, evidencia de Ptosis palpebral bilateral de predominio Izquierdo que mejora luego de la prueba de hielo y empeora con la supraversión sostenida de la mirada, no asimetría facial, hipoestesia en la rama V2 izquierda.
Moviliza las cuatro extremidades.Cefaloparesia moderadaPrueba de conteo con inspiración profunda hasta
10.
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¿Cuál examen de laboratorio
arroja el diagnóstico?
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Electromiografía
Test de estimulo repetitivo (Lambert): anormal, alteración funcional postsinaptica.
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POLIRADICULOPATIA Y NEUROPATIA
NEUROPATIA MOTORA
DESORDEN DE LA FUNCION
NEUROMUSCULARMIOPATIA
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NEUROPATIA MOTORAAtrofia muscularFasciculaciónParticipación frecuente de la muscutura
bulbarFalta de síntomas y signos de alteración del
sensorioDisminución o incremento de los reflejos
patológicosFalta de compromiso del motor ocular común
. Kourosh rezania, MD Ferando D Goldenberg MD,Neuromuscular disorder and Acute Respiratory failure: diagnosis and Management . Neurol Clin 30(2012)
Esclerosis lateral Amiotrofica
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POLIRRADICULOPATIA Y NEUROPATIA PERIFERICAPERDIDA DE LOS REFLEJOS TENDINOSOS
PROFUNDOS.DETERIORO MOTOR Y SENSORIALAFECTACIÓN MOTORA OCULARPARTICIPACION AUTONOMICA
GUILLAN BARREPORFIRIA
POLINEUROPATIA
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MiopatíaDebilidad muscular de proximal a distalReflejos tendinosos normal o disminuidosMialgiasRabdomiolisis
RABDOMIOLISISPOLIMIOSISTIS
DISTROFIA MUSCULARMIOPATIA
MITOCONDRIAL
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DESORDEN DE LA UNION NEUROMUSCULAR
Afectación motora ocular significativaParticipación frecuente de los músculos
bulbaresDebilidad de las extremidades proximal/distalAtrofia muscularReflejos tendinosos profundos normales
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Enfermedad Neuromuscular
Miastenia
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Miastenia GravisSíntomas oculares:
Ptosis: Empeora en el transcurso del día Ejercicio Leer Asimétrica y empeora con la mirada sostenida hacia
arriba.Músculos Extra oculares: Recto medial, lateral
y superior.Síntomas oro faríngeos:
DisartriaDisfagiaDificultad para masticar
Debilidad de la musculatura respiratoriawww. perlasclinicas.comwww. perlasclinicas.com
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Miastenia Gravis
Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis. Muscle Nerve 2008 Feb;37(2):141-9
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Fatigabilidad 0seg 30seg 60 seg
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Diagnostico
Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009 May;8(5):475-90
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TratamientoEl tratamiento en casos severos:Tratamiento depende de la Timectomia y las drogas
inmunosupresoras clásicas.Primera línea: Esteroides.Otras drogas inmunosupresoras usadas incluyen :
azatioprina, Ciclosporina, micofenolato mofetil, Tracolimus, metrotexate, ciclofosfamida.
Todas inhiben las células T y la IL2.Plasmaferesis e inmunoglobulinas en casos
moderados a severosEn casos resistentes a tratamiento: Rituximab
ha mostrado efectividad en ambos AChR yMuSK. Para pacientes que no responden a esteroides
www.co-neurology.com volumen 26. Numero 5 , october 2013
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Lo nuevo
Un ensayo clínico controlado fase II comparando el eculizumab, un anticuerpo monoclonal contra la proteína del complemento C5, vs placebo, demostró que los pacientes con miastenia gravis resistente a tratamiento, mejoro significativamente la debilidad a las 16 semanas.
Howard JF Jr, Barohn RJ, Cutter GR et al.A ransomized, double-blind, placebo-controlled phase II study of eculizumab in patients with refractory generalzed myasthenia gravis. Muscle Nerve 2013;48:94-104