Fehlbildungen des Urogenitaltaktes Erich Hafner. Entdeckungsraten: Euroscan study group Stoll C, :...
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Fehlbildungen des Fehlbildungen des UrogenitaltaktesUrogenitaltaktes
Erich HafnerErich Hafner
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Entdeckungsraten: Entdeckungsraten: Euroscan study group Euroscan study group Stoll C, : 2001Stoll C, : 2001 isoliertisoliert
multipelmultipel Nierenfehlbildungen:Nierenfehlbildungen: 83%83% 89%89% Extremitätenfehlbildungen:Extremitätenfehlbildungen: 25%25% 48%48% Herzfehler:Herzfehler: 16%16% 45%45% Lippenspalte:Lippenspalte: 18%18% 45%45% Gastroschisis:Gastroschisis: 84%84% 91%91%
Daten aus 20 Fehlbildungsregistern, Daten aus 20 Fehlbildungsregistern, 12 Länder, 709.000 Geburten 1996-9812 Länder, 709.000 Geburten 1996-98
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Nieren 12 WNieren 12 W
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Nieren 22 WoNieren 22 WoNierenbecken
Nieren-kapsel
Neben-niere
Nebenniere
Corticomedulläre Differenzierung
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Nieren 34 WoNieren 34 Wo
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Wachstum der NierenWachstum der Nieren
Länge und Nierenumfang wachsen in Länge und Nierenumfang wachsen in der gesamten Schwangerschaftder gesamten Schwangerschaft
Nierenumfang ca.Nierenumfang ca.
30% des Abdominal-30% des Abdominal-
umfangs bleibt gleich umfangs bleibt gleich
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NierenbeckenNierenbecken
<5mm zwischen 15 - 19 Wochen<5mm zwischen 15 - 19 Wochen <6mm zwischen 20 - 29 Wochen<6mm zwischen 20 - 29 Wochen <8mm zwischen 30 – 40 Wochen<8mm zwischen 30 – 40 Wochen
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UreterUreter
Bei normalen Feten kaum zu Bei normalen Feten kaum zu sehensehen
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HarnblaseHarnblase
Schon im ersten Schon im ersten Trimenon sichtbarTrimenon sichtbar– In 80 % mit 11 WochenIn 80 % mit 11 Wochen– In 90 % mit 13 WochenIn 90 % mit 13 Wochen
Veränderungen in der Veränderungen in der Größe sind hilfreich für Größe sind hilfreich für die DD von die DD von pathologischen pathologischen cystischen Strukturencystischen Strukturen
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HarnblaseHarnblase
Blase
Nabelschnurinsertion
Umbilicalarterien
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Vaginaler ZugangVaginaler Zugang
Nieren Nebennieren
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Sonographisch sichtbare Sonographisch sichtbare Nieren-Pathologien in der 19-Nieren-Pathologien in der 19-23 Woche23 Woche1.1. NierenagenesieNierenagenesie
– Einseitig Einseitig – beidseitigbeidseitig
2.2. ZystennierenZystennieren– Infantile polyzystische Nierendysplasie ARPKDInfantile polyzystische Nierendysplasie ARPKD– Adulte polyzystische Nierendsplasie ADPKDAdulte polyzystische Nierendsplasie ADPKD– Multizystische NierendysplasieMultizystische Nierendysplasie
3.3. Obstruktive UropathienObstruktive Uropathien– HydronephroseHydronephrose– Ureteropelvine ObstruktionUreteropelvine Obstruktion– Ureterovesikale ObstruktionUreterovesikale Obstruktion– Vesikoureteraler RefluxVesikoureteraler Reflux– Megycystis-microcolon-hypoperistalsis SyndromMegycystis-microcolon-hypoperistalsis Syndrom– Urethrale Obstruktion, posteriore UrethralklappeUrethrale Obstruktion, posteriore Urethralklappe
4.4. Blasenexstrophie und SonstigeBlasenexstrophie und Sonstige
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Nierenagenesie Nierenagenesie bilateralbilateral Bilateral 1:10000, unilateral 1:1000Bilateral 1:10000, unilateral 1:1000
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Bilaterale Bilaterale Nierenagenesie schwere Nierenagenesie schwere HypoplasieHypoplasie
NN-EchoOligo/Anhydramnion
Nieren und Blase nicht sichtbar
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Prognose: letalPrognose: letal Ätiologie: meist sporadisch, Ätiologie: meist sporadisch,
vereinzelt fam. Wiederholung (ev vereinzelt fam. Wiederholung (ev AD mit variabler Penetranz)AD mit variabler Penetranz)
Mögliche Zusatzanomalien: Mögliche Zusatzanomalien: VACTERL, Meckel Gruber, kardiale VACTERL, Meckel Gruber, kardiale Anomalien Anomalien
DD: Blasensprung, Hypoplasie der DD: Blasensprung, Hypoplasie der Nieren, frühe schwere Nieren, frühe schwere WachstumsretardierungWachstumsretardierung
bilaterale bilaterale NierenagenesieNierenagenesie
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SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng
BeendigungBeendigung bei Vd. Nierenhypoplasien MRT, ev bei Vd. Nierenhypoplasien MRT, ev
Auffüllung,Auffüllung, Bei unklarem Blasensprung ev Bei unklarem Blasensprung ev
Auffüllung Auffüllung bei IUGR Doppler umbilicalis u uterinabei IUGR Doppler umbilicalis u uterina
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Hypoplasien der Hypoplasien der NierenNieren
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Fehlen einer Niere –Fehlen einer Niere –Schwierige DiagnoseSchwierige Diagnose
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Fehlen einer NiereFehlen einer Niere
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Fehlen einer NiereFehlen einer Niere
Prognose gutPrognose gut
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Nierenzyste, Nierenzyste, ZystennierenZystennieren
Multiple Zysten Echogene Nieren
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Zystennieren beim Zystennieren beim FetusFetus
Autosomal rezessive (ARPKD) oder Autosomal rezessive (ARPKD) oder infantile polyzystische Nierendysplasieinfantile polyzystische Nierendysplasie
Autosomal dominante (ADPKD) oder Autosomal dominante (ADPKD) oder adulte polyzystische Nierendysplasieadulte polyzystische Nierendysplasie
Multizystische Nierendysplasie (MDKD)Multizystische Nierendysplasie (MDKD) Meckel Syndrom Meckel Syndrom AneuploidienAneuploidien
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Infantile polyzystische Infantile polyzystische Nieren ARPKDNieren ARPKD Prävalenz:1:30000Prävalenz:1:30000
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Infantile polyzystische Infantile polyzystische Nieren ARPKDNieren ARPKD
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Diagnose: beidseits große echoreiche Diagnose: beidseits große echoreiche homogene Nierentumorehomogene Nierentumore
Ätiologie: autosomal rezessiv, Ätiologie: autosomal rezessiv, lokalisiert am Chromosom 6, prän. lokalisiert am Chromosom 6, prän. genetische Diagnostik möglich (CVS)genetische Diagnostik möglich (CVS)
Pathogenese: FruchtwasserPathogenese: Fruchtwasser nach der nach der 22-25 Woche, manchmal später22-25 Woche, manchmal später
DD: adulte autosomal dominante Form DD: adulte autosomal dominante Form
Infantile polyzystische Infantile polyzystische Nieren ARPKDNieren ARPKD
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Prognose: Bei Beginn in der früheren Prognose: Bei Beginn in der früheren Schwangerschaft ungünstig, Schwangerschaft ungünstig,
bei late-onset Überleben bis zur bei late-onset Überleben bis zur Adoleszenz möglich Adoleszenz möglich
Infantile polyzystische Infantile polyzystische Nieren ARPKDNieren ARPKD
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SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng
Beendigung, Beendigung,
bei late-onset Fällen Beratung bei late-onset Fällen Beratung bez. postpartaler Dialyse und bez. postpartaler Dialyse und späterer Nierentransplantationspäterer Nierentransplantation
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Adulte polyzystische Adulte polyzystische Nierendysplasie Nierendysplasie ADPKDADPKD Prävalenz 1:500 - 1:1000. Prävalenz 1:500 - 1:1000.
Diagnose: große echoreiche Nieren Diagnose: große echoreiche Nieren etwas weniger etwas weniger homogenes Bildhomogenes Bild
DD: infantile DD: infantile polycystische polycystische Nierendysplasie Nierendysplasie
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Häufigste lebensbedrohliche Häufigste lebensbedrohliche Erbkrankheit beim Menschen. Erbkrankheit beim Menschen. Üblicherweise erst im Üblicherweise erst im ErwachsenenalterErwachsenenalter
Ätiologie: autosomal dominant. Ätiologie: autosomal dominant. Chromosom 16, Pränatale Abklärung Chromosom 16, Pränatale Abklärung möglichmöglich
Prognose: günstiger als bei der Prognose: günstiger als bei der infantilen Forminfantilen Form
Adulte polyzystische Adulte polyzystische Nierendysplasie Nierendysplasie ADPKDADPKD
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Multizystische Multizystische Nierendysplasie Nierendysplasie
Prävalenz 1:1000 zumeist einseitig, häufiger Prävalenz 1:1000 zumeist einseitig, häufiger bei Knaben, bds. häufiger bei Mädchen bei Knaben, bds. häufiger bei Mädchen
![Page 32: Fehlbildungen des Urogenitaltaktes Erich Hafner. Entdeckungsraten: Euroscan study group Stoll C, : 2001 isoliertmultipel isoliertmultipel Nierenfehlbildungen:83%89%](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062622/55204d6a49795902118c060f/html5/thumbnails/32.jpg)
Diagnose: Niere vergrößert mit multiplen Diagnose: Niere vergrößert mit multiplen unterschiedlich großen Zysten, nicht unterschiedlich großen Zysten, nicht kommunizierendkommunizierend
DD: obstuktive Uropathien mit Erweiterung der DD: obstuktive Uropathien mit Erweiterung der Nierenbecken und Kalices kommunizierend)Nierenbecken und Kalices kommunizierend)
Multizystische Multizystische Nierendysplasie Nierendysplasie
![Page 33: Fehlbildungen des Urogenitaltaktes Erich Hafner. Entdeckungsraten: Euroscan study group Stoll C, : 2001 isoliertmultipel isoliertmultipel Nierenfehlbildungen:83%89%](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062622/55204d6a49795902118c060f/html5/thumbnails/33.jpg)
Prognose: wenn einseitig gut. Prognose: wenn einseitig gut. Beidseitig letal Beidseitig letal
Multizystische Multizystische Nierendysplasie Nierendysplasie
![Page 34: Fehlbildungen des Urogenitaltaktes Erich Hafner. Entdeckungsraten: Euroscan study group Stoll C, : 2001 isoliertmultipel isoliertmultipel Nierenfehlbildungen:83%89%](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062622/55204d6a49795902118c060f/html5/thumbnails/34.jpg)
SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng Normale BetreuungNormale Betreuung Postpartale Kontrollen, zumeist Postpartale Kontrollen, zumeist
keine Nephrektomie nötigkeine Nephrektomie nötig
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Ev. Zusatzanomalien Ev. Zusatzanomalien bei Zystennierenbei Zystennieren T18, T18, Meckel-Gruber-Syndrom, Meckel-Gruber-Syndrom, Sonstige Syndrome z.B. Zellweger Sonstige Syndrome z.B. Zellweger Herzfehlbildungen, Herzfehlbildungen, Nierenagenesie auf der Nierenagenesie auf der
Gegenseite,Gegenseite,
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T 18, Edwards T 18, Edwards SyndromSyndrom
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Meckel Gruber Meckel Gruber SyndromSyndrom
PolydactylieMultizyst Nieren
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Nierenagenesie auf Nierenagenesie auf der Gegenseiteder Gegenseite
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Obstruktive Obstruktive UropathienUropathien
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Ureteropelvine Obstruktion
Vesicoureterale Obstruktion
Urethrale Obstruktion
Erweiterungen des Erweiterungen des HarntraktesHarntraktes
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Obstruktive Obstruktive UropathienUropathien
– HydronephroseHydronephrose– Ureteropelvine ObstruktionUreteropelvine Obstruktion– Ureterovesikale ObstruktionUreterovesikale Obstruktion– Vesikoureteraler RefluxVesikoureteraler Reflux– Megacystis-microcolon-Megacystis-microcolon-
hypoperistalsis Syndromhypoperistalsis Syndrom– Urethrale Obstruktion, posteriore Urethrale Obstruktion, posteriore
UrethralklappeUrethralklappe
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HydronephroseHydronephrose
MildMild– ap-Durchmesser: ap-Durchmesser: 15-19W: > 4mm15-19W: > 4mm 20-29W: > 5mm20-29W: > 5mm 30-40W: > 7mm30-40W: > 7mm
Milde Formen zumeist nicht zunehmend. Milde Formen zumeist nicht zunehmend. Vergeht in der Neugeborenenperiode. Vergeht in der Neugeborenenperiode.
ModeratModerat– Ap-Durchmesser Ap-Durchmesser > 10mm mit > 10mm mit
Kelcherweiterungen. Zumeist zunehmend. Kelcherweiterungen. Zumeist zunehmend. Beobachtung in der Neugeborenenperiode. Beobachtung in der Neugeborenenperiode.
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HydronephroseHydronephrose
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SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng Normale BetreuungNormale Betreuung Postnatal: Postnatal:
– Milde Formen: 20% Reflux oder Milde Formen: 20% Reflux oder ureteropelvine Obstruktion. ureteropelvine Obstruktion. Beobachten 1Jahr ev. OP. Beobachten 1Jahr ev. OP.
– Moderate Formen: OP in 50% zumeist Moderate Formen: OP in 50% zumeist erst nach dem 1 LJerst nach dem 1 LJ
– Schwere Formen: OP vor Ende des Schwere Formen: OP vor Ende des ersten LJ abhängig von Nierenfunktionersten LJ abhängig von Nierenfunktion
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Ureteropelvine Ureteropelvine ObstruktionObstruktion
Zumeist einseitigZumeist einseitig Diagnose: Diagnose:
Hydronephrose ohne Hydronephrose ohne sichtbaren Ureter. sichtbaren Ureter. Harnblase normal.Harnblase normal.
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Ureteropelvine Ureteropelvine ObstruktionObstruktion
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SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng Normale Betreuung. Punktionen Normale Betreuung. Punktionen
üblicherweise nicht nötig. Ev vorzeitige üblicherweise nicht nötig. Ev vorzeitige Einleitung bei Vd auf vermeidbare Einleitung bei Vd auf vermeidbare Schädigung des ParenchymsSchädigung des Parenchyms
Postnatal: Überprüfen der Postnatal: Überprüfen der Nierenfunktion mit Nierenfunktion mit Isotopennephrogramm, ev Pyeloplastik Isotopennephrogramm, ev Pyeloplastik bei guter Nierenfunktion abwartendbei guter Nierenfunktion abwartend
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Ureterovesikale Ureterovesikale ObstruktionObstruktion Erweitertes Nierenbecken Erweitertes Nierenbecken
plus Hydroureter. Ureter plus Hydroureter. Ureter oft stark geschlängelt.oft stark geschlängelt.
Ursachen: Ursachen: Ureterstrikturen, Ureterstrikturen, Atresien retrocavaler Verlauf des Atresien retrocavaler Verlauf des Ureters, vaskuläre Obstruktion, Ureters, vaskuläre Obstruktion, Klappen, Divertikel, Ureterozele Klappen, Divertikel, Ureterozele (zumeist bei Doppelnieren), (zumeist bei Doppelnieren),
Reflux.Reflux.
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Ureterovesikale Ureterovesikale ObstruktionObstruktion
Doppelniere Ureterozele
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Doppelniere
Obere Niere entleert sich weiter kaudal in eine Ureterozele.
Dadurch oft gestaut
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SchwangerchaftsleitunSchwangerchaftsleitungg Normale Betreuung. Ev vorzeitige Normale Betreuung. Ev vorzeitige
Einleitung bei Vd auf vermeidbare Einleitung bei Vd auf vermeidbare Schädigung des ParenchymsSchädigung des Parenchyms
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UreterrefluxUreterreflux
Intermittierende Uretererweiterung, Intermittierende Uretererweiterung, bei massivem Reflux ohne bei massivem Reflux ohne Obstruktion Obstruktion Blase ständig stark Blase ständig stark gefüllt (wenn sich Blase entleert, gefüllt (wenn sich Blase entleert, dann gleich wieder Auffüllung dann gleich wieder Auffüllung durch rückfließenden Urin)durch rückfließenden Urin)
DD zu Obstruktion: Nierenbecken DD zu Obstruktion: Nierenbecken
nur mäßig erweitert. nur mäßig erweitert.
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UreterrefluxUreterreflux
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SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng Normale BetreuungNormale Betreuung
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Megacystis Microcolon Megacystis Microcolon Hypoperistalsis Hypoperistalsis SyndromSyndrom Massiv erweiterte Blase + Massiv erweiterte Blase +
Hydroureter bei normaler Hydroureter bei normaler oder vermehrter FW-Menge. oder vermehrter FW-Menge. Fet zumeist weiblichFet zumeist weiblich
Verkürzung und Erweiterung Verkürzung und Erweiterung des prox DüDa. Mikrokolon des prox DüDa. Mikrokolon ohne Peristaltik. ohne Peristaltik.
Prognose letal Prognose letal (Niereninsuffizienz, (Niereninsuffizienz, Darmdysfunktion)Darmdysfunktion)
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UrethralobstruktionUrethralobstruktion
Häufigkeit 1:3000, Häufigkeit 1:3000, männliche Fetenmännliche Feten
Diagnose: massiv Diagnose: massiv erweiterte Harnblase erweiterte Harnblase im ersten Trimenon im ersten Trimenon
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UrethralobstruktionUrethralobstruktion
Urinöser Aszites
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SchwangerschaftsleituSchwangerschaftsleitungng Beurteilung der Nierenfunktion Beurteilung der Nierenfunktion
(hoher Na+, Ca++ und (hoher Na+, Ca++ und ß2Mikroglubulinspiege) ß2Mikroglubulinspiege)
Beratung zur ev Beratung zur ev Schwangerschaftsbeendigung Schwangerschaftsbeendigung oder ev. oder ev.
Therapie: vesikoamnialer Therapie: vesikoamnialer Katheter (18.-20.W)Katheter (18.-20.W)
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BlasenextrophieBlasenextrophie
Sehr seltenSehr selten DD: Omphalokele Gastroschisis,DD: Omphalokele Gastroschisis,
OEIS-Syndrom (Omphalokele, OEIS-Syndrom (Omphalokele, Exstrophie, Imperforate anus, Exstrophie, Imperforate anus, Spinal defekt)Spinal defekt)
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BlasenexstrophieBlasenexstrophie
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OEIS-SyndromOEIS-Syndrom
0,4:100000,4:10000 Ätiologie: Ätiologie:
unbekanntunbekannt
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SonstigeSonstige
Blutung der Nierenkapsel?Blutung der Nierenkapsel?
Raumforderung Nierenkapsel
Nierenparenchym
Nierenbecken
Raumforderung Nierenkapsel
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SonstigeSonstige
NN-ZysteNN-Zyste
Niere
Nebenniere Raumforderung
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ZusammenfassungZusammenfassung
Hohe EntdeckungsratenHohe Entdeckungsraten Sehr unterschiedliche Sehr unterschiedliche
Veränderungen mit Veränderungen mit unterschiedlichen Prognosen unterschiedlichen Prognosen zeigen recht ähnliche Bilderzeigen recht ähnliche Bilder
Richtige Beratung und Richtige Beratung und Prognosestellung ist erst nach Prognosestellung ist erst nach genauer Diagnostik möglichgenauer Diagnostik möglich
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Take homeTake home
Nicht die Entdeckung ist das Nicht die Entdeckung ist das Problem sondern genaue Problem sondern genaue Abklärung und richtige BeratungAbklärung und richtige Beratung
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NierenagenesieNierenagenesie
Bilateral 1:10000, unilateral Bilateral 1:10000, unilateral 1:10001:1000
1: Sammelrohr,
1a: Lumen des Sammelrohres,
2: Verdichtung des metanephrogenen
Blastems zu Sammelrohren,
3: benachbartes metanephrogen Gewebe,
4: metanephrogenes Bläschen, 6: Verbindungsstelle zum Sammelrohr, 7: metanephrogenes Bläschen bildet Tubulus, 8: Bowman Kapsel, 9: Arteriola afferens