f웰 m롭 했양 脫出在 3 例報告-...徵象으로는 觸部의 痛lfE이 가장 않은데...

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Vol. XV, No 2 , 1979 - - Abstract - Mitral Valve - Report of 3 . cases Moon Hee Han , M.O. , Chung Ki m , M. D. , Dong Ran 1m, M.D. , Man Chung Han M.D. Department of Radiology, College of Medicine , Seoul National University Young Woo Lee , M.D. , Jung Don Seo, M.D . Department of Internal Medi ci ne, College of Medicine, Seoul National Uni vers ity Prolapse of mitral valve is characterized by its unique auscultatory , echocardiog raphic and angio- graphic findings and m ay be associated with various disease entities such as congenital heart disease , coronary heart disease and Marfan s syndrome etc. Authors report recent experience of 3 cases of prolapsed mitral valve, 2 cases as soc iated with A.S.D. and 1 case with Marfan s syndrome. 1. l : 44 \) (Bi lI owingl " , (F l oppyl" , ( Ballooningl " 2) chnodac tyly 1 ( pectus gr aphy) subluxationl (Isc hemic heart di sease) Marf an ar diogr aph y 1 heart disease) 6) J) : 2 Marfan : 3 ( scolios isl ( arachnodactyly 1 (Fig 2) . J

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  • 大韓放射綠醫學會誌 Vol. XV, No 2 , 1979

    f웰 m롭 했양 脫出在 - 3 例報告-

    서울大學校 짧科大學 放射線科學敎室

    韓文熙·任廷基·林東蘭·韓萬좁

    서 울大學校 顆科大學 內科學敎室

    李迎兩·徐廷微

    - Abstract -

    Mitral Valve Pr이apse - Report of 3 .cases

    Moon Hee Han , M.O. , Chung Ki ’m , M. D. , Dong Ran 1m, M.D. , Man Chung Han M.D. Department of Radiology, College of Medicine, Seoul National University

    Young Woo Lee , M.D. , Jung Don Seo, M.D.

    Department of Internal M edicine, College of Medicine, Seoul National University

    Prolapse of mitral valve is characterized by its unique auscultatory, echocardiographic and angio-graphic findings and may be associated with various disease entities such as congenital heart disease, coronary heart disease and Marfan ’s syndrome etc.

    Authors report recent experience of 3 cases of prolapsed mitral valve, 2 cases associated with A.S .D. and 1 case with Marfan ’s syndrome.

    1. 縮 論 ι 효 f列

    {曾 IP됩辦lJ}l出lÎË은 心室收縮期에 f曾뼈離陳의 後方찢出을 lÎËt列 l

    愚者 이 O화 1 2 歲 女子

    病歷 및 理學的所見 : 어려서부터 키가 크고 마를 체구

    였 으에 잦은 上氣道 感잦으로 병원을 찾아가 心職흉愚이

    있음을 알았마 172 cm 의 신장에 44 kg 의 체 중으로 키

    가 크고 마른 체구였으며 손, 발가락의 길이가 걸고{.a;ra-

    特徵으효 하는 용愚이다

    臨B}:的으호 lÎË狀을 일으키지 않는 경우도 있을 수 있

    으며 \) 그 脫出의 모양을 여 러 文廠에 서 “소용돌이

    (Bi lI owingl " , “흐느적거힘 (F loppyl" , “부풀어오릉

    ( Ball ooningl " 등으로 表現하고 있 다 2) 이 흉뽕、은 독특

    한 臨Jjf..:的안 또한 放射線學的인 所見을 보이며, 특히 聽 chnodac tyly 1 뼈鄭의 獨斗樣觸 ( pectus excavatum )의 所

    該, 心藏 超音波檢훌, 또한 映固血管造影術 c ineangio~ 見을 보였고 싱한 근시와 함께 업원당시 수정체 脫터

    g r aphy) 의 所見이 特徵的안 흉愚이 다( subluxation l 의 所見을 보였 다.

    흔히 {曾뼈짧不全첸을 동반하Pi 先天件,류마치스性, 싸 聽응~ _t ι、*部에서 1&縮期 中期와 末期에 心雜音이 들

    傷 혹은 虛血性心흉뿔、 (Ischemic heart di sease) 등 여 러 렸 다.

    1명因的要素가 있으며 3) , 先天件心흉惠 4 ) , Marfan 民 徵 心藏超音波檢흉 (Echoc ar diogr aph y 1 心室收縮期에서

    候群 5 ),冠狀動服흉뿔 (Coronary heart disease) 6) 등과 같 後增뼈觸8莫의 後方轉flL의 所見을 보였고, 前增唱關8莫의 모

    이 동반되는 것으로 報告퇴어 있다, 양은 正常이었마 (Fig . J)

    흙갱rI 등은 最近 시 울大學校病院 放M線科에 서 心房中 心電圖 및 心導子 術 : 正常所見을 보였 마。

    야침缺휩과 동반한 2 {7IJ와 Marfan 民 徵候群파 동반한 X線 檢資 : 뼈흩~單純提影上 뼈1월E의 異常과 흉推짧曲 lÎË

    용IJ등 3 {7IJ 의 增뼈繼tii,í出듀을 경 험 하였 기 에 文敵考察과 함 ( scoliosisl 의 所見을 보였 으며 上 , 下뿜의 I홉純용륙影上

    께 웹암하는 바이 다~왜練휩E숱 ( arachnodactyly 1 의 所見을 보였 다 (Fig ‘ 2) .

    이 J

  • -......... fIIIL ........ ]I‘111.‘-- 映i굶l 띠l管造影術 ( Cin eangiography) 所見上 ↑쩔~\I~야의 8싫出, 즉 增뼈었야8깃의 前內75 파 後:$'j. 75으로의 ?k w을 보

    였고 이 껏出은 心훌減張期에는 사라졌으며 (협,1m야+1':

    lIF은 거의 없었다 (Fig .3) ‘

    frH列 2

    愚者 천O숙 20 歲 μ~f

    病廣 및 f멍쟁 (10所兒 : 呼Q셋困훗lt과 뼈痛, 그러고 짧폐

    및 上下股의 ì*健 이 있었다.

    心옷部에서 收縮期心雜흡과 클릭 (C lick l 이 들폈마

    心熾超홉波檢흉 . 心室收縮期에 때後엽뼈%따n莫의 後方 il때

    {îI (posterior d isplacement ) 를 보여 兩增m딘웹8잣脫出의

    j所~을 보였 마 ( Fig .4).

    心핍I돼 : 후I心室 t댐大의 所見을 보였 다.

    心핑 F術 : '1、 大靜IJrR과 얀j 心房 사이에서 옐젖중섣 f딩化tlt의

    현저한 증가 ( 8 % ) 가 있어 心房中隔缺힘의 所見을 보였

    다.

    Fig. 1. Echocardiography of case 1 , shows ro. und posterior displacement of posterior mitral leaflet with multiple echo , sugg-esting prolapse of po s terior leaflet of mitral valve. Movement of anterior le-a fl et is norma l.

    Fig.2. Chest P-A and both h ands A-P of case 1, show thoracic scoliosis, deformity of chest cage and arachnodacty ly with metacarpal index of 9.0. No sign i. ficant abno r ma lit y is seen in shape and size of heart.

    Fig.3. Cineangiograp hy of case 1 , shows anterior and posterior protrusion of mi t. ra l valve in systolic phase (Ieft), a nd disappear in dias tolic phase (ri g ht l. Mitral regurgeta tion is not se e n.

    야 ω

    끼 ‘ u

  • Fig. 4. Echocardiography of case 2 shows suà. Fig. 5. Chest P-A of case 2, shows moderate den po-s terior displacement of both mit- cardiomegal y and prominent pulmonary ral leaflets in systolic phas.e, suggesting conus and enlar ged pulmonary arter ies , prolapse of both mitra l leaflets. suggesting le ft to right shunt with pu-

    lmonary a rterial hypertension_

    Fig.6. Cineangi og raphy of case 2, shows posterior protrusion of mitral valve with mild mitral reg ur getation, disappear in diastolic phase.

    X線 檢좁 : 댄純뼈j쩌S擬影J- 心t혐大의 所見과 JIiIï 動Il*~

    雄 ( pulmonary con us 1 의 突벼을 보였 으며 1뼈動聊의 中

    心部와 末챔엠’의 크기 차이 가 있어 心房中隔缺펌파 뼈動

    版高血管의 所見을 보였 다 ( Figo5l _

    映固m管造影術 ( cin eangiography) .1-: 心室收縮期에 서

    엽뼈웰의 빠出, 특히 後外方으로의 젓出을 불 수 있었

    고 收縮흉B末의 찍훌~볍細不숭을 보였 다 (Fig .6l .

    !lE例 3

    愚者 강Oo~ 50 歲 女子

    病歷 및 f탱學的所!fi!, : 쉽 게 피 로하며 呼IJ& I1i했E파 心1담

    抗進ffË (pa lpita fi on 1 이 있 었 다.

    - 364 -

  • Fig.7. Echocardiography of case 3, shows pos-terior displacement of both mitral leaf-lets in systolic phase , suggesting prola-pse of both mitral leafl e ts.

    Fig.8. Chest P-A of case 3, shows marked ca-rdiomegaly, pro minent pulmonary conus, increased pulmonary vascularity and fi-ndings of mitral valvular disease inclu-ding prominent pulmonary conus , inter-stitial edema and enlarged left atrium.

    Fig.9. Cineangiography of case 3, shows posterior protrusion of mitral valve with severe regurgetation of contrast material through mitral valve in systolic phase and disappear in diasto lic phase.

    心熾超흡波檢짚 心室1&縮期에 前後f曾順觸體의 後方轉

    {立 ( posterior di splacement) 를 보여 兩f曾뼈觸體1m出의

    所見을 보였 다 (Fig •7).

    心~lli1j :D:'心室t볍大와 心房쩌1I動의 所見을 보였 다.

    心평子術 : 下大靜版과 1i{j、房사이에 뺨찢경강*딩{t Jf.t의 헨

    저한 증가 (7 %) 가 있어 心房中隔缺혐의 所見을 보였마.

    X線 檢훌 R행$單純쳤옳흥%上 심한 心t뽑大와 8市t部血管

    t뽑大등 ↑曾뼈辦용愚으1 所見파 8市血管t뽑大의 所見을 보였

    다 (Fig_8 l.

    映뼈血管造影術 ( cineangiography) 上 {曾뼈觸의 1m出 ,

    특히 後外1j으로의 찢出의 보였고 心室收縮期에 걸쳐서

    심 한 價뼈觸不숲으로 인한 左心房으로의 造影휩j의 역 류

    를 볼 수 있었 다 ( Fig .9)

    365

  • 考 案

    1. 原因的要素

    오래천부터 增~륨짧脫出첸의 T)j!,因을 *연被睡性쩡한件( my-

    xomat ous degeneration) 으로 생각하여 왔으나 7) 모든 경

    우에서 그런 것은 아니다.

    그 외에 여 러 原因的要素가 있을 수 있으며 그중 류마

    치스性 心職잦 3 , 8) , 虛血性心흉愚 9, lO } , 細園性心內R횟꽃6 ) ,

    HE大性心節흉愚, 外傷에 의 한 醒索 (chorda t endin ae )의

    破짧 ll ), 그리 고 先天的要素 둥이 훨홍콩한 原因으로 생 각

    되고 있다 이 찢愚의 先天的홈素를 뒷받칭하는 根據는

    先天性心흉愚파 동반될 수 있다는 點 3) , 유천혀 성향이

    있마는 點 12 , 13 ) , 그리 고 어런시절에 病이 發生할 수 있다

    는 點 等이마.

    이 흉愚파 心室中隔缺협과의 동반에 대 한 級告는 극히

    드문데 비해 心房中隔缺협과의 동반에 있어 않은 報告가

    있는 것으로 보아 4, 14, 15 , 16 ) 心室中隔缺펌과의 동반은 더

    욱 特別한 것으로 생각된다.

    이 동반은 남자에서 보마는 여자에 많고 유천척 성향

    을 보이는 경우도 있다.

    이 흉惠이 Marfan 5:, 徵候群에 동반되 는 心흉愚中 흔

    한 것은 아니냐 17 ) 增唱觸不全뾰을 보이는 경우의 대부

    분에 서 增뼈짧脫出lfE을 보인 다 18 ) 그러 고 이 흉愚의 약

    7%에서 Marfan 民 徵候합의 臨j5f(的所見을 보인다는 報

    告가 있다 3 ) 이런 경우에서 非正常的으로 걸어진 健索

    ( chor dae tendinae) 을 볼 수 있고 增뼈細과 魔索의 M %횟睡性變性의 所見도 판찰된다 5 )

    2. 용斷方法

    1) 臨똥所見

    徵象으로는 觸部의 痛lfE이 가장 않은데 짱L頭節 ( papi -

    Ilary muscle) 의 :ì&ii!흉한 {명張으로 인한 虛血 ( I schemia)

    이 그 原因으로 생각되며 이 흉t뿔、에서 .5!.일 수 있는 心

    電圖上의 S 와 T波의 변화도 이러한 原因으로 생각완다

    19 ) 臨j5f(所見中 가장 특정 젝 인 것 이 聽옳所見인데 典型

    的인 例에서 心~部의 收縮期 雜音파 클럭 ( c1 ick) 이며,

    Barlow 둥에 의하연 ,!lJC縮期 雜音은 增뼈觸不숲에 의한

    것 이 고 클럭 (cl ick) 은 睡索 (chorda tendinae) 에 의 한

    것이다 20 ) ’ &띤j5f(徵象이 없는 경우도 있으며 著者에 따라

    차이가 있으나 약 10 % 內外에서 보일 수 있마고 報告하고 있마 18, 21J

    2) 心빠超홉波檢좁 (Echoc ardiogr aphy)

    이 횟愚에 있 어 서 超音波檢훌가 가장 중요한 용?斷的

    가치 를 갖는 것 으로 특히 後{쩔뼈廳g횟의 轉{立가 重要하며

    心室收縮期에 f曾唱離8횟의 左心房 쪽으로의 뺑뾰가 특정

    척 이 다 22,23, 24) 숲收縮期脫出 (pansystolic prolapse) 의

    경우, 後價뼈離陳의 反響 (Echo) 이 그물칩대의 모양으

    로 左心房쪽으로 늘어 져 보이 며 (Hammock- like effect )

    中間收縮期脫出 ( midsystolic pr이apse) 의 경 우에는 돌발

    척 인 後뺑位 (sudden poster ior di splacement ) 를 폴 수

    있으며 增뼈觸不숲lfE으로 인한 左II)Ë륭의 增大도 볼 수

    있다. 正常에서 엽얘觸陳은 心室收縮時에 그 부마가 강

    소함에 따라 두 觸牌의 反響 (Echo) 이 前方으로 서 서 히

    쭈行한 웅직 임을 보인다 25)

    3) 血管造影術

    映i협j血管造影術이 必須的이고 特徵的인 소견을 보이

    며 右前힘位 (R.A.O .l에서 增m됩영합의 얘IJ面 (profi le ) 을

    판찰함으로서 쉽게 增뼈觸脫ili의 有無를 該斷할 수 있고

    脫出왼 숍fH立를 알기 위 해서는 增뼈觸의 前面 ( en fac e)

    을 판찰할 수 있는 ξ前料f立 (L.A.O ,l 가 더 좋다 26)

    右前힘位에 서 前f曾뼈離脫出의 경우 , f曾뼈離숍ßÜl의 홉6

    內폐찢出 (Anterior hump) 을 보이는 경우가 않고 後價

    ~됩觸脫出의 경우에는 後外뼈IJ몇出 (Poster ior hump )을 보

    이 는 경 우가 않마 27, 28) 兩f曾뼈觸體脫ili의 경 우 도우덧

    (Doughnut ) 모양의 突出이 특정척인데 前增뼈觸陳의 심

    한 脫出이 있을혜도 비숫한 所見을 볼 수 있마 2 ) 또 後

    增뼈觸陳脫出의 경우 찢出部{立의 불규칙한 모양 ( seallop'

    ing) 을 보이 는 경 우가 많다 26.29)

    이 상 찢出部位와 모양으로 脫出部뾰를 鍵別할 수 는

    있지만 후i 前씹位에서 당11뾰를 예측하기에는 어려웅이 많

    마.

    대 부분의 경 우에 서 여 러 정 도의 增뼈觸不全을 동반하게

    되 는데 대 체 로 收縮期末에 엽뼈짧이 脫出된 後에 不全

    을 보이는 것이 보통이다.

    IV. *훌 5옳

    著者等은 서 울大學校病院 放射線科에 서 最近 心房中

    隔缺혐파 동반한 2 例와 Marfan 5:, 徵候합과 동반한 l

    例둥 3 例의 ↑曾唱辦뾰出lfE을 경 험 하였 기 에 文敵考察과 항

    께 報告하는 바이다.

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