Exploration du métabolisme glucidique - cours,...
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Exploration du métabolisme glucidique
Cours 2ème année de Médecine 2010-2011
Professeur Layachi Chabraoui
Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat
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1-Métabolisme glucidique et sa régulation
GlycogèneGalactose
…
Fructose
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Glycolyse Lactate
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Métabolisme du glycogène
GLYCOGENE
UDP-G
GlycogèneSynthase
Enz. Branchante
Phosphorylase
PhosphorylaseKINASE
+ Gal
UDPGPyrophosphorylaseGlucose 1-P
Glucose 6-P
Glucose
UDP-GPhosphorylase
Enz. Débranchante
GK Glucose 6 Phosphatase
Glycolyse, Néoglyco
+ Gal
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Absorption intestinale: 200 à 300 g/j (1000 Cal)
Glucose+++
Réponse pancréatique
Glucose normal
Régulation hormonale de la glycémie
Insuline ++++
Glycolyse PDH Glycogènogènèse
-Néoglycogènese Glycogènolyse
Augmentation de la captation du glucose par le foie et autres tissus
Glucagon +++ Adrénaline ++ Cortisol +++ GH ++
Restauration Homéostasie
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2- Détermination de la glycémie
Prélèvement(Phase préanalytique +++)
• Jeune de 8 à 10 heures• Sang veineux sur antiglycolytique + AC• Sang veineux sur antiglycolytique + AC
Méthodes
(Phase analytique)
• Méthodes enzymatiques: GOD/PODHK/G6PD
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Glucose oxydase - Peroxydase
Glucose Acide gluconique + H2O2
GOD Chromogène réduit
incolore
PeroxydaseChromogène oxydé
coloré
H2OMesure de la DO
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Hexokinase/G-6-PDéshydrogénase
HexokinaseGlucose Glucose-6Phosphate
ATP ADP NADP+ATP ADP NADP+G6PDH
NADPH,H+
6P-GluconateAugmentation de DO à 340 nm
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Valeurs usuelles (Phase post analytique)
Glycémie• GOD/POD: 0,75 à 1,10 g/l• HK/G6PDH: 0,70 à 1,05 g/l• HK/G6PDH: 0,70 à 1,05 g/l
Urines (Glycosurie)
• Néant (zéro)
Glycorachie
• 2/3 de la glycémie
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3- Les états d’hyperglycémie
Le diabète(Définition par l’OMS)
Glycémie à jeun ≥ 1,26g/l à 2 reprisesGlycémie à jeun ≥ 1,26g/l à 2 reprises
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Classification du diabèteLes différents types cliniques
• Diabète de type 1: diabète maigre (DID)- Sujet jeune < 30ans - Poids normal - 10% des diabétiques - Début brutal- Cétose+++ - MAI: oui
• Diabète de type 2: diabète gras (DNID)- Age > 40 ans - Surpoids- 90% des diabétiques - Progressif - Cétose ± - ATCDF+++
• Diabète gestationnel: diabète de la femme enceinte• Autres types: Héréditaire (MODY); Pancréatopathie
Toxicité; Infections ….
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Le diabète gestationnel : cas particulier
• Découvert au cours de la grossesse
• N'exclut pas que soit apparu avant la grossesse
• Dépistage chez des cas à risque
• Diagnostic important car s'accompagne d'une
augmentation de la morbidité périnatale
• Refaire les tests un à deux mois après
l'accouchement
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Diagnostic biologique du diabète
• Clinique évocatrice: polyurie, polydipsie, polyphagie, amaigrissement, surpoids (obésité) ± complications
• Glycémie à jeun ≥ 1,26 g/l
• Glycosurie +• Glycosurie +
• Glycémie post prandiale (Gpp): 1h30 à 2h après un repas: Valeurs usuelles < 1,40 Diabète si Gpp > 2 g/l
• Glycémie post charge 1h après 75 g de Glucose >2
• HGPO: sujet asymptomatique
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Hyperglycémie par voie orale HGPO
Dose: 75 g de glucose chez l’adulte et 1,75 g/Kg de poids (limite 75g) chez l’enfant
Prélèvements: à t0 puis toutes les 30 min jusqu’à 3 heuresheures
Sujet normal:
G0 < 1,10 g/l
Gmax = G0 + 50% = flèche glycémique à 60 min et G à 120 min < 1,40 g/l
Valeurs seuils: G0 > 1,26 g/l ou G à 2 h > 2 g/l
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Dépistage du diabète gestationnel
• Femmes à risque : surpoids, âge >40 ans, poids
de naissance > 4 Kg (macrosomie)
• Dépistage par le test de O’Sullivan : absorption
de 50 g de glucose (sujet à jeun) → Glycémie 1 hde 50 g de glucose (sujet à jeun) → Glycémie 1 h
Résultats
• Pas de diabète si G1h post charge < 1,4 g/l.
• Diabète si G1h post charge > 2g/l.
• 1,4 < G1h < 2 →HGPO sur 3 heures avec 100g de G
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Valeurs seuils du dépistage du diabète gestationnel avec 100 g de
glucose
• T0 : 1,05 g/l• T60 : 1,90 g/l• T60 : 1,90 g/l• T120 : 1,65 g/l• T 180 : 1,45 g/l
Si deux valeurs sont supérieures au seuil on retient le diagnostic
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Intolérance aux hydrates de carbone ou hyperglycémie à jeun non diabétique?
1,15g/l > Glycémie à jeun > 1,26 g/l
• Hyperglycémie à jeun à confirmer• Hyperglycémie à jeun à confirmer
• Intolérance aux Hydrates de Carbone à confirmer
• Diabète à confirmer
Nécessité d’une Gpp voire une HGPO
IHC si 1,4g/l < Gpp < 2g/l
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Causes de l’intolérance aux hydrates de carbone
• Affections métaboliques ou endocriniennes:– Phéochromocytome
– Acromégalie
– Syndrome de Cushing– Syndrome de Cushing
– Hémochromatose
• Hyperglycémie iatrogène (corticothérapie)
• Affection pancréatiques exocrines: pancréatite, lithiase pancréatique, cancer…)
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Intolérance aux hydrates de carbone
Evolution des patients à 10 ans
• Diabète dans 25 à 50%• Diabète dans 25 à 50%
• Même état dans 25 à 50%
• Tolérance normale dans environ 25%
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Suivi biologique du diabète
• Surveillance clinique: après traitement (insulinothérapie ou antidiabétiques oraux) on note la disparition des signes cliniques: INSUFFISANT
• Autosurveillance: surtout diabète insulino-• Autosurveillance: surtout diabète insulino-réquérant: adaptation du traitement
– Glycosurie et cétonurie: bandelettes
– Glycémies capillaires: lecteurs de glycémie (Glucometer, ACCU-CHEK…)
• Surveillance biologique par le laboratoire
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Surveillance biologique par le laboratoire
• Glycémie à Jeun?• Cycles glycémiques• Glycémie post prandiale• Glucosurie de 24 heures• Cétonurie• Protéines glyquées (HbA1c, Fructosamine)• Microalbuminurie• Bilan lipidique
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Surveillance biologique: Objectifs
GAJ Gpp HbA1c
Selon l’ADA
0,8 à 1,2 g/l < 1,8 g/l < 7%
Selon AACE
< 1,1 g/l < 1,4 g/l < 6,5%
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Protéines glyquées
• La glycation, réaction initialement décritepar L.C.Maillard en 1912,
• Réaction chimique survenant in vitro et in• Réaction chimique survenant in vitro et invivo entre la fonction aldéhyde d'un ose etune fonction amine libre et accessible d'uneprotéine
• Hémoglobine Hb glyquées (HbA1c)• Protéines plasmatiques Cétosamines
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Réaction de glycationNon enzymatique, se fait en deux étapes
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Hémoglobines glyquéesHbA Tétramère alpha2, béta2
HbA0 Composante majeure de l’HbA séparée par échange d’ions ou l’électrophorèse Comprend l’hémoglobine glyquée sur les sites ne modifiant pas son pH
Hb A1 Hémoglobine(s) rapides en échange d’ions ou électrophorèse. Comprend HbA1a1+HbA1a2+HbA1b+HbA1c HbA1a1+HbA1a2+HbA1b+HbA1c
HbA1c Fraction cétoamine stable formée par fixation du glucose sur la valine n terminale de la chaîne béta de l’HbA
HbpréA1c Forme labile de l’HbA1c caractérisée par une fraction aldimine (base de shiff)
Hb glyquée Hémoglobine formée par fixation du glucose et d’autres oses sur les fonctions amines libres et accessibles des chaînes alpha et béta.
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Dosage des Hb glyquées
• Chromatographie d’affinité: grâce au groupement cis-diol du glucose qui a une affinité chimique pour le boronate
• Chromatographie d’échange de cations ou • Chromatographie d’échange de cations ou électrophorèse: glucose fixé sur l’extrémité N terminale de la chaîne β l’hémoglobine
modification de la charge de l’Hb
• Méthodes immunochimiques: Ac anti chaîne β ayant fixée le glucose HbA1c
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Chromatographie d’affinité
• Elution par un tampon qui élimine l’Hb non glyquée
• Elution par une • Elution par une solution de sorbitol permet de récupérer l’Hb glyquée
Dosage spectrophotométrique puis Calcul du pourcentage
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HbA1c et suivi des patients
• Demi vie des GR (l’HbA1c) = 2 mois donc
reflet de l’équilibre glycémique sur les 2 à
3 mois précédents l’analyse.
• Valeurs usuelles: 4 à 6%
• Objectif thérapeutique optimal:
– 7 à 7,5% chez les diabétiques type 1
– 6,5% chez les diabétiques type 2
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Test Fructosamines• Correspond aux protéines plasmatiques
glyquées, mesurées par une méthode
colorimétrique non spécifique .
• Principale protéine = Albumine• Principale protéine = Albumine
• Intérêt clinique limité pour ce marqueur
car sa demi-vie est courte, il reflète les
moyennes glycémiques des 2 à 3
semaines précédent le dosage
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Intérêts du test fructosamines
Test intéressant dans 2 situations
– Dans le diabète gestationnel: ce marqueur à
cinétique rapide retrouve tout son intérêt car
le clinicien a besoin d’équilibrer rapidement
sa patiente.
– Chez les sujets diabétiques ayant une
hémoglobinopathie qui rend l’interprétation
de l’HbA 1c difficile.
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Microalbuminurie
• Elimination rénale de petites quantités d’Albumine non détectables par les méthodes de dosage classiques: dosage immunologique (VN: < 20 mg/l)immunologique (VN: < 20 mg/l)
• Marqueur de complications:– Néphropathie débutante (diabète type 1)
réversible
– Risque accru de mortalité cardiovasculaire (diabète type 2)
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3-4- Complications métaboliques du diabète
URGENCE THERAPEUTIQUE DIFFERENTE SELON LE CAS
• Coma hypoglycémiant: jusqu'à preuve du contraire un
coma survenant chez un diabétique doit être considéré
comme coma hypoglycémique et traité comme tel en comme coma hypoglycémique et traité comme tel en
attendant la confirmation biologique.
• Coma acidocétosique: chez les deux types de
diabète surtout le DID
• Coma hyperosmolaire: chez DNID agé
• Acidose lactique: moins fréquent
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Coma acidocétosique
• Circonstances: stress, traumatisme, infections (sécrétion adrénaline, cortisol, glucagon et insuffisance en insuline)
• Avant Coma: signes de déséquilibre (polyurie, polydipsie, glycosurie, acétonurie…)
• AG (lipolyse) Acétyl-CoA +++β ox Cétogénèse
β OH butyrate AcétoacétateAcétone
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Coma acidocétosique• Cétose +++
• Acidose: Compensée (pH Normal et RA ↓) puis décompensée (pH ↓ et RA ↓)
→ polypnée → Hyperventilation (odeur)
• Déshydratation: intra puis extracellulaire avec fuite rénale des électrolytes.
→ ↑ des PT et de l’Ht
• Troubles de la conscience puis coma:
Insuffisance rénale fonctionnelle: ↑ de l’urée
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Coma hyperosmolaire
• Grave, Survient chez les DNID au cours de certaines pathologies (infections…) ou de traitements (diurétiques, corticoïdes…)
⇒ hyperosmolarité (perte d’eau…)• Pas de cétose• Pas d’acidose (pas d’hyperpnée)• Déshydratation (pertes digestives, cutanées)• Hyperglycémie > 10 g/l ⇒ pertes rénales• Hypernatrémie > 150 mmol/l• Hyperosmolarité de l’ordre de 350 mosmol/l• Urée plasmatique > 1 g/l
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« Coma » lactique
• Rare, survient chez les DNID âgés lors d’hypoxie cellulaire (troubles circulatoires, hypothermie, hypotension) ⇒ NADH(+++)
• Pyruvate Lactate++ > 8 mM• Pyruvate Lactate++ > 8 mM
NADH+ NAD+
• Avant le coma: fatigabilité, polypnée sans polyurie ni déshydratation, pH < 7.2, RA ↓, Trou An > 20, pas de cétose, glycémie peu ↑
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4- Etats d’hypoglycémie ( G <0,6 g/l)
• Surtout chez l’enfant
• 3 situations:
– Contexte évocateur: Insuffisance hépatocellulaire, Malnutrition, Diarrhées, Cause médicamenteuse, Malnutrition, Diarrhées, Cause médicamenteuse, Hypoglycémie néonatale transitoire.
– Cause endocrinienne: Insuffisance en hormones hyperglycémiantes (Cortisol, Glucagon, Adrénaline, GH) ou hyperinsulinisme.
– Cause métabolique
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Causes métaboliques 2 signes d’orientation: Hépatomégalie et Cétose
• Hépatomégalie :– Glycogénoses hépatiques: type I (G6Pase), type
III (Enzyme débranchant), type VIb (phosphorylase hépatique) et type VIa (Phosphorylase kinase)
– Déficits de la néoglycogénèse: F1-6 di Pase, PEP – Déficits de la néoglycogénèse: F1-6 di Pase, PEP carboxykinase et Pyruvate carboxylase.
– Galactosémie congénitale: Déficit enGalactose1P-Uridyltransférase
– Intolérance héréditaire au fructose: Déficit en Fructose-1-phosphate aldolase
– Tyrosinémie type I: Déficit en Fumaryl acétoacétase
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Causes métaboliques (suite)• Pas d’hépatomégalie :
→Cétose normale ou augmentée:
– Hypoglycémie à jeun : Déficits en hormones hyperglycémiantes, principalement l’insuffisance corticosurrénale. Le déficit en glucagon est rare et l’insuffisance médullosurrénale est exceptionnellel’insuffisance médullosurrénale est exceptionnelle
– Déficit du métabolisme des AA ramifiés: Leucinose
→Absence de cétose:– Hyperinsulinismes– Anomalies du métabolisme des acides gras