Exanthème maculo-papuleux 26 % - TéléSanté Centre · SYNDROME DE STEVENS-JOHNSON 2 maladies...
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Exanthème maculo-papuleux 26 %
Erythème pigmenté fixe 22 %
Syndrome de Stevens-Johnson 18 %
Nécrolyse épidermique toxique 10 %
Urticaire 6 %
Epidémiologie
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SYNDROME DE STEVENS-JONHSON
Clinique
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SYNDROME DE STEVENS-JONHSON
Sémiologie cocardes atypiques avec bulles macules, purpura et atteinte muqueuse
Chronologie 7 à 21 jours après le début du médicament 2 à 4 semaines après l’arrêt du médicament
Clinique
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Infiltrat lymphocytaire : nombreux CD8+
Cytotoxicité CD8+
Rôle de Fas-Ligand???
Réactions inflammatoires IFN gamma
Toxidermie : Physiopathologie
Sd de Stevens-Johnson
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SYNDROME DE LYELL (NET)
Clinique
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SYNDROME DE LYELL (NET)
Sémiologie décollement bulleux + macules atteinte des muqueuses
Chronologie 7 à 21 jours après le début de la prise 3 à 6 semaines après l’arrêt de la prise
Clinique
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ERYTHEME POLYMORPHE
Clinique
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SYNDROME DE STEVENS-JOHNSON
2 maladies différentes SSJ EP
Lésion élémentaire macule + bulle cocarde
Topographie diffuse (tronc) acrale
Muqueuses +++ ++
Causes médicaments infections (anti épileptiques, sulfamides, AINS) (herpès)
vs Erythème Polymorphe
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CARACTERISTIQUES CLINIQUES SJS/TEN
EP EP/SJS SJS SJS/TEN TEN Age 24 23 44 44 48 Male 64 60 47 38 43 Récidive 30 14 3 4 3 Muqueuses
0 2 2 1 6 6 1 27 14 15 7 9 2 43 35 34 26 30 3 29 49 51 61 55 Collagénoses 0 0 3 6 7 HIV + 0 1 8 10 4 Décès 1 1 3 7 40
Scar Study
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SYNDROME DE LYELL (NET)
Médicaments sulfamides anti-infectieux Antiépileptiques (tous ! , sauf benzodiazépines) Anti-inflammatoires non stéroïdiens (oxicams)
Causes
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Médicaments en cause
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STEVENS JOHNSON ET LYELL
Sulfamides anti-infectieux 172 (75-396)
Sulfamides antidiabétiques 0.7 (0.1-3.2)
Sulfamides diurétiques 1.4 (0.5-28)
Furosémide 0.3 (0.05-1.6)
JC Roujeau et al NEJM 1995 ; 333 : 1600-7
Les sulfamides
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STEVENS JOHNSON ET LYELL
Oxicams 22 (6.2-74)
Propionates 1.7 (0.6-5.3)
Diclofénac 2.8 (0.7-10)
Salicylés 1.3 (0.7-2.4)
Corticostéroides 4.4 (1.9-10)
JC Roujeau et al NEJM 1995 ; 333 : 1600-7
Les AINS
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FRACTIONS ETIOLOGIQUES SJS/TEN
EP EP/SJS SJS SJS/TEN TEN
Herpès récent 29 14 6 0 0
Médicaments associés 18 34 64 66 55 à risque 5 14 48 47 43
Scar Auquier
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RISQUES NON MEDICAMENTEUX SJS/TEN
Cas Témoins RR crude
Herpès récent 8 4 1.9 Autre Herpès 16 17 0.9 Collagénoses 2 0,5 5.9 Atopie 17 18 0.8 HIV/AIDS 7 0.2 46 Cancer 2 0.6 4.7
Scar Study
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Toxidermie : Identifier le médicament
Risque relatif et durée du traitement
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ERYTHEME PIGMENTE FIXE
Clinique
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ERYTHEME PIGMENTE FIXE
Sémiologie lésion localisée érythémato-bulleuse évolution vers pigmentation cicatricielle
Chronologie dans les 48 h. après début du médicament dans les jours après l’arrêt du médicament
Clinique
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ERYTHEME PIGMENTE FIXE
Toujours médicamenteux barbituriques, sulfamides, AINS, cyclines,
automédication
Complication Erythème pigmenté fixe bulleux généralisé
Causes
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PUSTULOSE EXANTHEMATIQUE AIGUE GENERALISEE
Clinique
A A
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PUSTULOSE EXANTHEMATIQUE AIGUE GENERALISEE
Sémiologie érythème diffus et fièvre pustules superficielles inombrables hyperleucocytose (+ hyperéosinophilie))
Chronologie dans les 48 h. après le début du médicament dans les 10 jours après l’arrêt du médicament
Clinique
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PUSTULOSE EXANTHEMATIQUE AIGUE GENERALISEE
Clinique
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Médicaments en cause
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Infiltrat lymphocytaire : CD4+ et CD8+
Cytotoxicité CD4+ CD8+
Réactions inflammatoires IL 8+++
PEAG : Physiopathologie
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Toxidermie : Identifier le médicament
Test in vivo
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Toxidermie : Identifier le médicament
Test in vivo
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Patch rovamycine 48h
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TOXIDERMIES SEVERES
Erythème diffus (> 60% SC) Atteinte des muqueuses Fièvre élevée (et AEG) Adénomégalie (> 2 cm)
Eosinophilie (> 1000/mm3) Lymphocytes atypiques (à la NFS) Anomalies hépatiques (transaminases)
Les signes d’alerte
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ARRET PRECOCE DES MEDICAMENTS ET MORTALITE (TEN/SJS)
Cohorte de 203 patients consécutifs
113 patients inclus (74 TEN, 39 SJS) : 20 décès
Arrêt du médicament avant le 1er signe définitif versus après : décès Odds ratio 0,69 (0,53-0,89)
médicaments à 1/2 vie longue OR 4,9 (1,3-18,9) Pas d’interaction entre ces variables
Garcia Doval Arch Dermatol 2000
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TOXIDERMIES : REINTRODUCTION
Sémiologie initiale Risque à la réintroduction
Exanthème maculopapuleux Récidive puis érythrodermie
Syndrome de Stevens-Johnson Syndrome de Lyell
Erythème pigmenté fixe (EPF) Récidive (puis EPF bulleux généralisé)
Vasculite allergique Récidive et atteinte viscérale
PEAG (pustulose) Récidive (puis érythrodermie ?)
Urticaire IgE dépendante Choc anaphylactique
Vaillant et al, Ann Dermatol Venereol 1998 ; 125 : 807-816