Esclerodermia localizada en placas y lineal en un paciente

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Imagen FMC. 2010;17(8):543-4 543 velocidad de sedimentación globular y la bioquímica general fue normal. Se trata de dos tipos distintos de esclerodermia localizada o morfea: en placas y lineal. La morfea es una esclerosis cutá- nea localizada que se caracteriza por placas inicialmente vio- láceas y después marfileñas, solitarias, lineales o, en raras ocasiones, acompañadas de atrofia de las estructuras subya- centes. A diferencia de la esclerosis sistémica, en la localiza- P resentamos el caso de un varón de 33 años, sin antece- dentes personales de interés ni alergias conocidas. Como antecedentes familiares destaca que su padre y hermana pre- sentan lupus eritematoso sistémico. Consulta porque hace un año que le salieron unas placas asintomáticas en el antebrazo izquierdo y posteriormente, hace 4 meses, le ha salido una lesión lineal en la cara lateral del muslo derecho, también asintomática. No presentaba sín- tomas esofágicos ni fenómeno de Raynaud. A la exploración en el antebrazo se aprecian placas redon- deadas u ovales, de distintos tamaños, de coloración blan- quecina brillante, de aspecto cicatricial y que no contienen anejos (fig. 1). En la cara lateral del muslo y en la zona proximal de la pierna derecha se observa una lesión lineal de 8 cm de longitud por 1 cm de anchura, de aspecto eritemato- violáceo, dura a la palpación y algo adherida a planos subya- centes (fig. 2). En la analítica destacaron anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN monocatenarios y anti-histona positivos. En el hemograma sólo se detectó un aumento de la Esclerodermia localizada en placas y lineal en un paciente José Luis Rodríguez Díaz Medicina de Familia. Centro de Salud de Guareña. Badajoz. España. Figura 1. Múltiples placas en el antebrazo izquierdo. Figura 2. Esclerodermia lineal en el muslo derecho.

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velocidad de sedimentación globular y la bioquímica general fue normal.

Se trata de dos tipos distintos de esclerodermia localizada o morfea: en placas y lineal. La morfea es una esclerosis cutá-nea localizada que se caracteriza por placas inicialmente vio-láceas y después marfileñas, solitarias, lineales o, en raras ocasiones, acompañadas de atrofia de las estructuras subya-centes. A diferencia de la esclerosis sistémica, en la localiza-

Presentamos el caso de un varón de 33 años, sin antece-dentes personales de interés ni alergias conocidas. Como

antecedentes familiares destaca que su padre y hermana pre-sentan lupus eritematoso sistémico.

Consulta porque hace un año que le salieron unas placas asintomáticas en el antebrazo izquierdo y posteriormente, hace 4 meses, le ha salido una lesión lineal en la cara lateral del muslo derecho, también asintomática. No presentaba sín-tomas esofágicos ni fenómeno de Raynaud.

A la exploración en el antebrazo se aprecian placas redon-deadas u ovales, de distintos tamaños, de coloración blan-quecina brillante, de aspecto cicatricial y que no contienen anejos (fig. 1). En la cara lateral del muslo y en la zona proximal de la pierna derecha se observa una lesión lineal de 8 cm de longitud por 1 cm de anchura, de aspecto eritemato-violáceo, dura a la palpación y algo adherida a planos subya-centes (fig. 2).

En la analítica destacaron anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN monocatenarios y anti-histona positivos. En el hemograma sólo se detectó un aumento de la

Esclerodermia localizada en placas y lineal en un pacienteJosé Luis Rodríguez DíazMedicina de Familia. Centro de Salud de Guareña. Badajoz. España.

Figura 1. Múltiples placas en el antebrazo izquierdo.

Figura 2. Esclerodermia lineal en el muslo derecho.

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da es excepcional la afectación esofágica, pulmonar o renal, y no se asocia con esclerosis de dedos ni con fenómeno de Ray-naud. La morfea es una enfermedad relativamente frecuente y su prevalencia se va incrementando con la edad. La propor-ción hombre-mujer es 1 a 3, con la excepción de la morfea li-neal, que no muestra preferencia por ningún sexo y se presen-ta precozmente, generalmente en las dos primeras décadas de la vida1. La morfea es 10 veces más frecuente que la esclero-sis sistémica y su pronóstico es, en general, bueno: las formas superficiales se estabilizan en 3-6 años, aunque las placas pueden persistir durante más tiempo2. Los ANA y los anti-cuerpos anti-ADN son positivos en el 40-60% de los casos.

El proceso de esclerosis de la piel parece que ocurre a tra-vés de tres hechos interrelacionados: el daño vascular, la activación de linfocitos T y la producción alterada de tejido conectivo por los fibroblastos1. Se han implicado como fac-tores desencadenantes la infección por Borrelia burgdorferi, trauma local, ciertos fármacos o agentes tóxicos3,4.

La evolución natural de la morfea es la resolución espon-tánea, por lo que el tratamiento suele ser escaso o nulo. Pue-den ser útiles la aplicación de corticoides tópicos de mediana o alta potencia o intralesionales, el calcipotriol tópico solo o

en combinación con radiación ultravioleta A (UVA), los cor-ticoides sistémicos, la penicilamina, el metotrexato o deriva-dos de la vitamina A. La radiación UVA sola, en baño o con administración oral de psoralenos ha resultado eficaz a ve-ces. Algunos inmunosupresores, como el imiquimod, tam-bién parece que pueden ser eficaces5.

Lo peculiar de este caso es que se trata de un varón (más raro), donde concurren los dos tipos de morfea localizada y en estadios distintos. Las placas del antebrazo son blancas e inactivas y la morfea lineal del muslo tiene aspecto violáceo y activo.

Bibliografía1. Rodríguez Blanco I, Peteiro García C. Manifestaciones cutáneas de las

conectivopatías. Formas clínicas. Actitud terapéutica. Medicine. 2006;9: 3143-51.

2. Bono W, Dupin N. Localized scleroderma (morphea). Presse Med. 2006; 35 (12 Pt 2):1923-8.

3. Aberer E, Neumann R, Stanek G. Is localised scleroderma a Borrelia in-fection? Lancet. 1985;2:278.

4. Yamanaka CT, Gibbs NF. Trauma-induced linear scleroderma. Cu-tis.1999;63:29-32.

5. Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2006;18:606-13.