ESCLERODERMIA Dra Romero Vanesa. Servicio de Reumatología HIGA Eva Perón.
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Concepto
Enfermedad autoinmune, de etiología desconocida, multisistémica, caracterizada por el compromiso difuso del tejido conectivo, vasos y órganos internos que conduce a fibrosis.
Mas frecuente en el sexo femenino.
Etiopatogenia
Exceso de acumulación de fibras de colágeno (efecto profribrótico)
Lesión a nivel de células endoteliales con oclusión de pequeñas arterias y capilares.
Localizada: Morfea o Lineal.Sistémica: Limitada o Difusa.En Síndromes de Superposición.Sin Esclerodermia.
FORMAS CLÍNICAS
Aproximación al paciente
Es localizada?, es morfea o lineal?.
No alteraciones viscerales.
No Anticuerpos. Excepcionalment
e se hacen difusas.
Es limitada?Afecta solo dedos?Buscar teleangiectasias y calcinosis.Tener en cuenta complicaciones: CBP e HTP.
CREST
Es limitada pero excede los dedos? Tener en cuenta estadío intermedio (mas asociación a compromiso visceral-pulmón-)Anticuerpos Scl 70+.
CREAT
Si es difusa tener en cuenta velocidad de progresión y extensión cutánea.Estudiar compromiso visceral.
Difusa
Características diferenciales entre el Fenómeno de Raynaud (FR) primario y secundario
FR Primario FR Secundario
Asociación con enfermedad
No Si
Edad a la aparición < 30 años > 30 años
Ulceras/Necrosis Raro, leve Frecuente
Capilaroscopía Normal Dilataciones capilares/zonas sin capilares/hemorragias
Autoanticuerpos Negativos o títulos bajos
Frecuentes
Reumatol Cín. 2008;4(2):59-66
Capilaroscopía
Procedimiento inocuo, reproducible y de bajo costo cuya principal utilidad es diferenciar el Fenómeno de Raynaud primario de secundario.
Contribuye a facilitar el diagnóstico de las enfermedades autoinmunitarias y puede ofrecer información sobre el grado de actividad/ severidad de éstas y su respuesta a distintos tratamientos.
Patrón capilaroscópico asociado a esclerodermia característico: SD Pattern.
E. Beltrán et al/Semin Fund Esp Reumatol.2010;11(supl 1): 17-23.
Diagnostico de Esclerodermia muy temprana Pol Arch Med
Wewn. 2012;122 Suppl 1:18-23.
Very early diagnosis of systemic sclerosis.
Bellando-Randone S, Guiducci S, Matucci-Cerinic M.
Fenómeno de Raynaud.
Dedos hinchados con tendencia a esclerodactilia.
FAN/Acps anti centrómero-Scl70.
Capilaroscopía compatible.
Manifestaciones ClínicasSíntomas iniciales El fenómeno de Raynaud es el primer síntoma en la
mayoría de los casos. Aparece en el 75% de las formas difusas y en el 100% de las limitadas.
Hinchazón de las manos, engrosamiento de la piel, poliartralgias inflamatorias o artritis.
Puede haber compromiso visceral precoz, como los síntomas de esófago (disfagia, pirosis) o disnea.
Anticuerpos: FAN+ en un 89% de los ptes. Anti Scl70 (anti-topoisomerasa 1) positivo en un 40%
de los pacientes con escl difusa. Relacionado a compromiso pulmonar y cardíaco.
Anti-centrómero positivo en un 85% de los ptes con escl limitada. Menor compromiso renal y pulmonar y mayor HTP.
Afectación cutánea
Existen tres etapas relacionadas con el compromiso de la piel:
Fase edematosa: edema difuso indoloro.
Fase indurativa o esclerótica: piel fina, brillante y engrosamiento de la dermis, desaparición de anexos cutáneos, pérdida de pliegues cutáneos, dificultad en la movilidad y disminución en la apertura bucal con labios finos. Nariz afilada. Surcos radiales alrededor de la boca. Dedos se afilan progresivamente.
Fase atrófica: desaparece el engrosamiento, piel afinada con anexos atróficos.
Afectación cutánea En la etapa tardía se
pueden desarrollar calcificaciones intracutáneas y/o subcutáneas compuestas de hidroxiapatita. Esto ocurre principalmente en pulpejos de dedos y tejidos periarticulares, a lo largo de las superficies extensoras de los antebrazos, en la bursa olecraniana, zonas prepatelares y área pélvica posterior. Esto se encuentra presente en el síndrome CREST (forma limitada).
Teleangiectasias.
Afectación gastrointestinal
Cualquier nivel del tracto gastrointestinal puede verse afectado. El compromiso esofágico se manifiesta como debilidad e incoordinación por disfunción motora del tercio inferior. Los pacientes presentan disfagia a sólidos, regurgitación, reflujo, pirosis, dolor esternal, ulceraciones y estenosis. Puede complicarse con esofagitis erosiva con metaplasia de Barret y estenosis esofágica.
Los trastornos de la motilidad pueden producir sobrecrecimiento bacteriano y malabsorción.
Las formas limitadas pueden asociarse a CBP. También se han descrito casos de hiplerplasia nodular hepática y amiloidosis.
Afectación pulmonar
El compromiso intersticial es la forma mas frecuente sobre todo en pacientes con esclerodermia difusa y fumadores. Disnea de intensidad variable en general lenta e insidiosa aunque puede ser rápidamente progresiva. En la auscultación se escuchan crepitantes secos bibasales. La TACAR permite diferenciar áreas de alveolitis de las de fibrosis establecida. La prueba funcional más sensible y precoz es la disminución en la capacidad de difusión (DLCO).
Afectacíon pulmonar
La HTP no asociada a alteración parenquimatosa aparece en el 10% de los pacientes con la forma limitada y con muchos años de evolución, se observa una reducción marcada de la DLCO (más del 50% de lo normal previsible) y se detecta mediante Ecocardiograma Doppler. Una vez confirmada se debe realizar cateterismo cardíaco.
Factores de riesgo para su desarrollo: edad mayor de 50 años, forma limitada de la enfermedad, Raynaud con úlceras activas, áreas avasculares en capilaroscopía, anticuerpos anticentrómero, anti-RNP, descenso progresivo en la DLCO, teleangiectasias.
Afectación cardíaca
Es más frecuente en la forma difusa y es un marcador de mal pronóstico.
La fibrosis miocárdica suele ser asintomática.
El compromiso mas frecuente es secundario a HTP.
Afectación musculoesquelética Contractura articular secundaria al
engrosamiento y retracción dérmicos dedos en forma de arco.
Alteraciones óseas como reabsorción de falanges distales por osteólisis, hipovascularización e isquemia.
Rigidez y tumefacción de articulaciones. Crepitaciones (frote tendinoso) con los
movimientos articulares por engrosamiento fibroso de las vainas tendinosas
Afectación renal
La crisis renal esclerodérmica era antes de la aparición de lo IECA la principal causa de muerte.
Aparece en pacientes con enfermedad difusa generalmente al inicio (menos de 4 años desde la aparición de los síntomas) y suele hacerlo en fases de afectación dérmica rápidamente progresiva.
Se sospecha en ptes previamente normotensos si en 24hs se observa en al menos dos ocasiones cifras >150/85 y una disminución del FG de más del 30%.
Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia son más frecuentes en las formas normotensivas (peor pronóstico).
Afectación renal
Factores que pueden desencadenarla: uso de corticoides prolongados a una dosis mayor a 15mg/día de prednisona o equivalente; depleciones rápidas de volumen sobre todo en pacientes que utilizan diuréticos.
Aparecen en habitual en épocas frías por lo que se ha sugerido la existencia de un fenómeno de Raynaud a nivel renal.
En el sedimento se puede encontrar proteinuria en rango no nefrótico, hematuria y cilindros glanulares.
Puede verse enfermedad renal crónica y glomerulonefritis.
Factores relacionados con mortalidad Edad >65 años. CVF<50%. Arritmia en ECG. HTA. Fibrosis pulmonar en Rx Tórax. Bajo IMC.
Arthritis Rheum. 2009 october 15; 61 (10): 1403-1411.doi:10.1002/art. 24734
Diagnóstico diferencial
Escleromixedema. Síndrome POEMS. Escleredema. Dermopatía fibrosante nefrogénica. Enfermedades metabólicas (mixedema,
porfiria, acromegalia). Fascitis eosinofílica. Síndrome por aceite tóxico. Síndrome eosinofilia-mialgia. Síndrome esclerodermiforme por tóxicos
( cloruro de polivinilo; bleomicina; disolventes orgánicos y silicona).
Tratamiento
Evitar exposición al frío, tabaco, medicamentos vasoconstrictores, traumatismos a repetición, situaciones estresantes.
Evitar sequedad en piel (uso de jabones y aplicación frecuente de cremas hidratantes).
Mantener la movilidad a nivel de la apertura bucal, superficies articulares comprometidas, acompañar el proceso de cicatrización de heridas.
Terapia ocupacional.
Tratamiento piel
En las fases inflamatorias de la morfea se pueden utilizar corticoides tópicos potentes o infiltración local.
D-Penicilamina, fotoquimioterapia. Metotrexato mejora la puntuación de la
piel en Esclerodermia difusa precoz (tres primeros años de evolución).
Corticoides a bajas dosis <o igual a 10mg/día en pacientes con compromiso edematoso de la piel en etapas muy tempranas.
Tratamiento fenómeno de Raynaud Fármacos recomendados: antagonistas de los
canales de calcio (nifedipina o diltiazem). Pueden asociarse a antiagregantes (cilostazol) aunque no hay datos que demuestren eficacia.
Los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 son recomendados como tto aditivo en los casos refractarios (sildenafil y tadalafil).
Prostanoides en caso de fenómeno de Raynaud severo o refractario con isquemia tisular; úlceras.
Tratamiento preventivo de úlceras asociadas a fenómeno de Raynaud, en aquellos pacientes con enfermedad digital ulcerosa activa: bosentánConsenso Argentino- Guía de tto de la Esclerosis
Sístémica 2013
Tratamiento para compromiso pulmonar Daño intersticial: prednisona y
ciclofosfamida en pulsos. Insuficiencia respiratoria:
oxigenoterapia. Fibrosis pulmonar establecida:
trasplante. HTP: sildenafil, sitaxestan, bosentan.
Tratamiento para compromiso renal IECA. Evitar bloqueantes beta en pacientes
con fenómeno de Raynaud. Recordar en pacientes tratados con
esteroides monitorizar la presión arterial (tres veces por semana cdo presentan enfermedad difusa < a 3 años) y la función renal.
Tratamiento para compromiso gastrointestinal RGE: elevación de cabecera. IBP.
Cambios en la dieta. Estenosis esofágica: puede requerir
dilataciones endoscópicas. Fármacos proquinéticos:
metoclopramida. Sobrecrecimiento bacteriano: ATB.