Eritema multiforme

Eritema multiforme El Eritema Multiforme (EM) es una enfermedad inflamatoria de origen inmunitario que afecta piel y mucosas, con diversos grados de intensidad.

Factores ms frecuentemente implicados en la aparicin de eritema multiforme.

Infecciones: herpes simple, neumona por mycoplasma, histoplasmosis.Frmacos: sulfamidas, penicilina, fenitoina, barbitricos, yoduros, salicilatos.Gastrointestinales: enfermedad de crohn, colitis ulcerosa.Otros procesos: neoplasias malignas, radioterapia, vacunacin.

Clnicamente

El EM se manifiesta en tres formas clnicas:1)EM menor. 2)EM menor crnico. 3)EM mayor. Necrolisis epidrmica toxica (NET) es considerado como una forma grave del EM mayor asociada con una elevada mortalidad.

Eritema Multiforme menor El EM menor es una enfermedad que afecta la piel mucosas. Antes de la aparicin de las lesiones, existe un periodo prodrmico de 3 a 7 das, el paciente sufren cefaleas, fiebre y malestar general, seguido por la aparicin de la clsica lesin cutnea, descrita como diana, ojo de toro o iris.

Estas lesiones oscilan entre unos pocos milmetros o varios centmetros, se distribuyen frecuentemente en extremidades, estas lesiones son menos frecuentes en troco y el rostro. Esta enfermedad cede habitualmente en 2 o 3 semanas.

Eritema Multiforme menor crnico En esta enfermedad las lesiones son de menor tamao, duracin y distribucin. El paciente puede presentar lesiones continuamente durante 1 o ms aos. El aspecto de las lesiones es similar a una erupcin vrica diseminada, estas desaparecen sin llegar a formar grandes lesiones en diana.

En lesiones orales son similares oscilando entre erosiones focales, o ulceras aftosas estas son lesiones dolorosas para los pacientes.

Eritema Multiforme mayor El EM mayor es una forma aguda de la enfermedad con afectacin grave de piel y mucosas, con la aparicin de grandes ampollas, estas se rompen rpidamente produciendo seudomembranas blanquecinas en las mucosas y lesiones rojizas oscuras con costras en las superficies cutneas secas.

Una de las formas ms agudas de la enfermedad se denomina sndrome de Stevens-Johnson.Las lesiones mucosas de este sndrome suelen ser extensas y afectan a la boca, los ojos, el esfago y los genitales.

Necrolisis epidrmica toxica (NET)Necrolisis epidrmica toxica se considera una forma extremadamente grave de EM mayor y a menudo es fatal. Grandes extensiones cutneas se necrosan y esfacelan, exponiendo el tejido conjuntivo cruento, lo que puede causar prdida masiva de electrolitos e infecciones diseminadas.

Histopatologa

En algunos casos existe acantosis y elongacin irregular de las crestas con frecuencia se observa un infiltrado difuso y generalizado de clulas mononucleares mixtas en la porcin superior de la lamina propia. La vasodilatacin, junto con el edema del tejido conjuntivo y la tendencia a la acumulacin intersticial de trasudado, suelen provocar grandes zonas de separacin a nivel de la membrana basal.

Tratamiento

La enfermedad es generalmente autolimitada, excepto en algunas formas crnicas que, si no se tratan, pueden durar aos, el tratamiento en los casos leves es sintomtico y consiste en antihistamnicos, analgsicos y antipirticos, junto con enjuagues orales con antihistamnicos, o en el uso de un esteroide tpico. A veces en casos graves se emplean corticoides sistmicos, inmunoglobulinas intravenosas para detener el proceso patolgico, lo que genera pocas diferencias en el tiempo que tardan en sanar las lesiones.

Reacciones a frmacos

Etiologa y Patogenia.

Aunque el dao cutneo es el ms frecuente, en ocasiones, se encuentran lesiones de la mucosa bucal, ya sea como nico rgano afectado o como parte de una reaccin adversa, pero hay algunos que poseen mayor capacidad que otros para hacerlo; de igual manera existen pacientes con mayor tendencia a presentar reacciones a frmacos.

La patogenia de las reacciones medicamentosas se relaciona tanto con mecanismos inmunitarios como no inmunitarios.

Caractersticas Clnicas.

Las manifestaciones cutneas de las reacciones medicamentosas son muy variadas y dependen de muchos factores, como el tipo de frmaco, la dosis y las diferencias individuales de los pacientes.

Las manifestaciones cutneas incluyen urticaria, exantema mculopapular, eritema, vesculas, lceras, lesiones en blanco de tiro.

Las lesiones bucales pueden ser eritematosas, vesiculares o ulcerativas.

Histopatologa.

La microscopa de las reacciones a los frmacos incluye caractersticas no especficas como espongiosis, queratinocitos necrticos, infiltrados linfoides y eosinofilia.

Diagnstico.

Debido a que las lesiones son muy variables e inespecficas tanto en su presentacin clnica como histolgica, el diagnstico requiere alto ndice de sospecha as como una historia clnica cuidadosa.

TratamientoLa medida ms importante es la identificacin y eliminacin del agente causal, si esto es imposible o indeseable debe sustituirse por medicamentos alternativos o instaurarse un tratamiento emprico.

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