Épilepsies et apprentissages Catherine Allaire Le 4 février 2011 CRTLA et Centre de Toul-ar-Choat.
Transcript of Épilepsies et apprentissages Catherine Allaire Le 4 février 2011 CRTLA et Centre de Toul-ar-Choat.
épilepsies et épilepsies et apprentissagesapprentissages
Catherine AllaireCatherine Allaire
Le 4 février 2011Le 4 février 2011
CRTLA et Centre de Toul-ar-C’hoat CRTLA et Centre de Toul-ar-C’hoat
Qu’est ce que l’épilepsie?Qu’est ce que l’épilepsie?
Maladie chronique caractérisée par la Maladie chronique caractérisée par la survenue de crises épileptiquessurvenue de crises épileptiques
Son expression est très variable Son expression est très variable définissant de nombreux syndromes définissant de nombreux syndromes électro-cliniquesélectro-cliniques
Répercussions importantes sur le Répercussions importantes sur le développement de l’enfant: développement de l’enfant: – 10 à 20 % de retard mentaux10 à 20 % de retard mentaux– 30 % TA chez les enfants non déficients30 % TA chez les enfants non déficients
Quelques chiffresQuelques chiffres
Maladie neurologique fréquente: Maladie neurologique fréquente: – incidence de 4 à 8 %oincidence de 4 à 8 %o– 500 000 patients touchés /100 000 enfants500 000 patients touchés /100 000 enfants– 1 épilepsie sur 2 commence dans l’enfance1 épilepsie sur 2 commence dans l’enfance
répartitionrépartition
Selon le type de Selon le type de crisecrise
– partielles: 58%partielles: 58%– généralisées: 35%généralisées: 35%– inclassables: 7%inclassables: 7%
Selon le syndromeSelon le syndrome
– spasmes: 41% E spasmes: 41% E avant 1 anavant 1 an
– absences: 8% des E absences: 8% des E d’âge scolaired’âge scolaire
– EPR: 25 % des E EPR: 25 % des E d’âge scolaired’âge scolaire
West
12 ans
2 ans
1 mois
Encéph. PrécoceSup. Burst
Conv. Néon. Inf.
IDIO
PATH
IQU
E
N
ON
IDIO
PATH
IQU
EFOCALE GENERALISEE
Myoclonique Juvénile
Absence de l ’Enfant
Focale Primaire de la lecture
PointesCentro-Temporales
Occipitales
Dravet
Absence de l ’Adolescent
Grand Mal
du Réveil
Possiblement Génétiques
SymptomatiquesProbablement
Symptomatiques
Lésions Génétiquement Déterminées
Landau-KleffnerP.O.C.S
Absences Myocloniques
Myoclono-Astatique
Syndrome de Lennox- Gastaut
MyocloniqueBénigne
Génétiques « Familiales »
Quelles conséquences?Quelles conséquences?
Liées aux crises:Liées aux crises:– risque de pertes de connaissance, de chutes, crises risque de pertes de connaissance, de chutes, crises
fréquentesfréquentes– 25 % patients non stabilisés25 % patients non stabilisés
Secondaire au risque de criseSecondaire au risque de crise– avant la stabilisationavant la stabilisation
Rôle des traitementsRôle des traitements– apport des nouvelles moléculesapport des nouvelles molécules
Répercussions sur la vie quotidienneRépercussions sur la vie quotidienne– apprentissages, équilibre personnelapprentissages, équilibre personnel– vie sociale et professionnellevie sociale et professionnelle
Impact de l’épilepsie sur la Impact de l’épilepsie sur la cognitioncognition
Déficience mentale: 10 à 20 %Déficience mentale: 10 à 20 %– secondaire à l’épilepsiesecondaire à l’épilepsie– ou à l’encéphalopathie sous-jacenteou à l’encéphalopathie sous-jacente– problème de la prise en charge en établissement problème de la prise en charge en établissement
non spécialisé en épilepsienon spécialisé en épilepsie Sous-groupe des TED:Sous-groupe des TED:
– prise en charge spécifiqueprise en charge spécifique Troubles des apprentissagesTroubles des apprentissages
– « spécifiques »« spécifiques »– mais aussi plus diffusmais aussi plus diffus
À distinguer des troubles préalablesÀ distinguer des troubles préalables
Connaissances actuellesConnaissances actuelles
Le développement synaptique est très Le développement synaptique est très important les 2 premières années de vie et important les 2 premières années de vie et régresse après 8 ansrégresse après 8 ans– études en SPECT et IRMétudes en SPECT et IRM
Parallélisme avec l’hyperexcitabilité du Parallélisme avec l’hyperexcitabilité du cerveau immaturecerveau immature
Et inversement, les crises altèrent la mise Et inversement, les crises altèrent la mise en place des réseaux neuronauxen place des réseaux neuronaux– d’où la gravité des épilepsies du jeune enfantd’où la gravité des épilepsies du jeune enfant
Les TA: une réalité sous-estiméeLes TA: une réalité sous-estimée
Concerne 30 % des enfants épileptiques à Concerne 30 % des enfants épileptiques à potentiel cognitif normalpotentiel cognitif normal– 2 fois plus fréquent que chez enfant diabétique2 fois plus fréquent que chez enfant diabétique
Plus de toutPlus de tout– difficultés de lecture, de redoublements, difficultés de lecture, de redoublements,
d’orientation avant la 3d’orientation avant la 3èmeème…… Souvent multifactorielsSouvent multifactoriels
Facteurs péjoratifs pour les Facteurs péjoratifs pour les apprentissagesapprentissages
Impact des crisesImpact des crises Rôle des paroxysmes intercritiquesRôle des paroxysmes intercritiques Rôle des médicamentsRôle des médicaments Troubles du comportementTroubles du comportement Retentissement psychologiqueRetentissement psychologique
Rôle des crisesRôle des crises
Absences:Absences:– souvent nombreusessouvent nombreuses
Crises nocturnesCrises nocturnes– retentissement sur les processus de retentissement sur les processus de
mémorisationmémorisation Crises généralisées:Crises généralisées:
– asthénieasthénie Crises partiellesCrises partielles
– difficultés en rapport avec la localisationdifficultés en rapport avec la localisation
Valentin, né en 92Valentin, né en 92 Atcds: Atcds:
– souffrance néonat; dvp psychomoteur normalsouffrance néonat; dvp psychomoteur normal Début en 2003 par des « absences »Début en 2003 par des « absences »
– épilepsie partielle temporale avec crises épilepsie partielle temporale avec crises aphasiquesaphasiques
Dès le début épilepsie: difficultés scol ++Dès le début épilepsie: difficultés scol ++– mémorisation, langage, comportementmémorisation, langage, comportement
Opéré en 2004 (5Opéré en 2004 (5èmeème))– rééducation orthophonique, soutien psy et scolrééducation orthophonique, soutien psy et scol– récupération; a eu son bacrécupération; a eu son bac
Dysplasie neuro-épithélialeDysplasie neuro-épithéliale
Jonas, né en 1994 Début de l’épilepsie en 2002
– crises « amnésiques » L’épilepsie n’est pas équilibrée dans un
premier temps– troubles massifs de la mémoire à cout terme– difficultés scolaires massives en 6ème
Mise en place d’adaptations + octroi 1/3 t– compensations exceptionnelles
Amélioration de l’épilepsie et de la mémoire– a redoublé sa 3ème
Les paroxysmes intercritiques sont-Les paroxysmes intercritiques sont-ils dangereux?ils dangereux?
Oui et nonOui et non Anomalies EEG +Anomalies EEG +
– autisme autisme – troubles du dvp troubles du dvp – dysphasiedysphasie
Modèle de pointes-ondes continues du Modèle de pointes-ondes continues du sommeil calmesommeil calme– Pronostic cognitif redoutablePronostic cognitif redoutable– Ttt « agressifs » proposésTtt « agressifs » proposés
Rôle des anomalies EEGRôle des anomalies EEG
Syndrome POCSSyndrome POCS
Ismael, né en 1996Ismael, né en 1996
Troubles du sommeil précoceTroubles du sommeil précoce Épilepsie diagnostiquée par l’EEGÉpilepsie diagnostiquée par l’EEG
– épilepsie temporale sans lésionépilepsie temporale sans lésion Développement atypiqueDéveloppement atypique
– évolution vers une psychoseévolution vers une psychose– difficultés d’apprentissages précocesdifficultés d’apprentissages précoces
POCS en 2000POCS en 2000– 2 cures de corticoides en 2000 et 20022 cures de corticoides en 2000 et 2002– progrès cognitifs francs mais les troubles progrès cognitifs francs mais les troubles
psychotiquespsychotiques perturbent l’évolutionperturbent l’évolution
Les EPR, pas si bénignesLes EPR, pas si bénignes
Difficultés d’apprentissage fréquentesDifficultés d’apprentissage fréquentes– Deonna, de Saint-MartinDeonna, de Saint-Martin
Corrélations avec des anomalies EEG Corrélations avec des anomalies EEG pendant le sommeilpendant le sommeil– Lepage, 2007Lepage, 2007
Troubles du langage, de l’attention, de Troubles du langage, de l’attention, de mémorisation…mémorisation…
Régression des troubles lors de l’arrêt de Régression des troubles lors de l’arrêt de l’épilepsiel’épilepsie
Épilepsie à paroxysmes Épilepsie à paroxysmes rolandiques : veillerolandiques : veille
Épilepsie à paroxysmes Épilepsie à paroxysmes rolandiques: sommeilrolandiques: sommeil
Marie, née en 92
Début à 4 ans:– crises cloniques hémi-corporelles G
Évolution vers la pharmacorésistance– persistance d’anomalies intercritiques– nombreux ttt, corticothérapie
Fin de primaire– troubles du langage, de l’attention, de la
mémoire Rééducations, séjour à TAC Guérison de l’épilepsie = 2006; est en TS
Épilepsie avec myoclonies : Épilepsie avec myoclonies : sommeilsommeil
Rôle des médicamentsRôle des médicaments
Pas d’impact des principales Pas d’impact des principales monothérapies de première intentionmonothérapies de première intention– en dehors de situations de toxicité en dehors de situations de toxicité
individuelleindividuelle Effets rares et régressifs à l’arrêtEffets rares et régressifs à l’arrêt
– EpitomaxEpitomax Cas de pharmaco-résistance:Cas de pharmaco-résistance:
– facteurs intriquésfacteurs intriqués– savoir limiter le nombre des tttsavoir limiter le nombre des ttt
Les « séniors »Les « séniors »
Phénobarbital (Gardenal)Phénobarbital (Gardenal) Phénytoïne (Dihydan)Phénytoïne (Dihydan) Valproate (Dépakine)Valproate (Dépakine) Carbamazépine (Tegretol)Carbamazépine (Tegretol) Ethosuximide (Zarontin)Ethosuximide (Zarontin) BenzodiazépinesBenzodiazépines
Date Date AMMAMM
âgeâge monothérapiemonothérapie
(vigabatrin)(vigabatrin) 19901990 nourrissonnourrisson nonnon
spasmesspasmes
gabapentinegabapentine 19941994 3 ans3 ans 12 ans12 ans
(tiagabine)(tiagabine) 19961996 12 ans12 ans nonnon
lamotriginelamotrigine 19961996 2 ans2 ans 12 ans12 ans
Absences: 2 ansAbsences: 2 ans
topiramatetopiramate 19961996 2 ans2 ans 6 ans6 ans
(felbamate)(felbamate) 19991999 4 ans4 ans nonnon
Les « nouveaux »Les « nouveaux »
Date Date AMMAMM
âgeâge monothérapiemonothérapie
TrileptalTrileptal 20002000 6 ans6 ans 6 ans6 ans
KeppraKeppra 20002000 1mois1mois 1616
zonisamidezonisamide 20042004 1818 nonnon
(stiripentol)(stiripentol) 20062006 nourrisnourrissonson
nonnon
VimpatVimpat 20082008 16 ans16 ans nonnon
(Inovelon)(Inovelon) 20102010 4 ans4 ans nonnon
Les plus « récents »Les plus « récents »
Titouan, né en 1987Titouan, né en 1987
Atcts: – difficultés scolaires non étiquetées– trouble moteur de la main droite
Début épilepsie en 1999– crises hémisensitives, généralisations– Pharmacorésistance; trithérapie;
Malfomation cérébrale étendue, fronto-temporale Bilan neuropsychologique:
– Troubles éxécutifs, lenteur +++– 2 redoublements; n’a pas eu son bac; aide-comptable à
mi-temps
Troubles du comportement et Troubles du comportement et retentissement psycho-affectifretentissement psycho-affectif
Longtemps mal interprétésLongtemps mal interprétés– la personnalité de l’ épileptiquela personnalité de l’ épileptique
L’adolescent épileptique va souvent malL’adolescent épileptique va souvent mal– masqué derrière des troubles du masqué derrière des troubles du
comportementcomportement Facteurs intriqués +++Facteurs intriqués +++
– amélioration par la guérison chirurgicale de amélioration par la guérison chirurgicale de l’épilepsiel’épilepsie
Théo, né en 2000Théo, né en 2000
Début de l’épilepsie en 2004:Début de l’épilepsie en 2004: – crises nocturnes d’allure frontalecrises nocturnes d’allure frontale
Pas d’efficacité complète des ttt en mono Pas d’efficacité complète des ttt en mono puis bithérapiepuis bithérapie
En 2008, troubles du comportementEn 2008, troubles du comportement– agressif, opposantagressif, opposant
Mis sous KeppraMis sous Keppra– arrêt des crises et augmentation de l’agressivité arrêt des crises et augmentation de l’agressivité
+ crises de pleurs+ crises de pleurs Suivi psy; stabilisation durable;Suivi psy; stabilisation durable;
Conséquences familialesConséquences familiales
Organisation quotidienne complexe:Organisation quotidienne complexe:– disponibilité, transports, rendez-vousdisponibilité, transports, rendez-vous
Troubles du comportementTroubles du comportement::– opposition, agressivité, inhibitionopposition, agressivité, inhibition
Surprotection, culpabilitéSurprotection, culpabilité– trop d’interditstrop d’interdits
Climat délétèreClimat délétère– en famille, à l’école, sur le plan socialen famille, à l’école, sur le plan social
même après la stabilisation de l’épilepsiemême après la stabilisation de l’épilepsie
Comment prendre en charge les Comment prendre en charge les TA chez les enfants épileptiques?TA chez les enfants épileptiques?
Les prendre en charge!Les prendre en charge! Sous-estimation des problèmes langagiers Sous-estimation des problèmes langagiers
et psychomoteurset psychomoteurs Les adaptations sont indispensablesLes adaptations sont indispensables
– lenteur++lenteur++ Dispositifs habituelsDispositifs habituels
– en fonction des régionsen fonction des régions– Sessad épilepsieSessad épilepsie
Structures dédiées: TACStructures dédiées: TAC
Les limites des prises en chargeLes limites des prises en charge
Médicales:Médicales:– crises nombreuses, fatigabilité majeurecrises nombreuses, fatigabilité majeure
Cognitives:Cognitives:– troubles spécifiques justifiant d’adaptations, troubles spécifiques justifiant d’adaptations,
en particulier au collègeen particulier au collège Psychologiques:Psychologiques:
– conséquences de la blessure narcissique: conséquences de la blessure narcissique: dépression, agressivité…dépression, agressivité…
Le suivi SESSAD, les PAI..ne répondentLe suivi SESSAD, les PAI..ne répondent
plus à la complexité de la situationplus à la complexité de la situation
Ne pas attendre pour la prise en Ne pas attendre pour la prise en chargecharge
Retentissement important des effets Retentissement important des effets scolaires précoces:scolaires précoces:– effets en cascadeeffets en cascade– lacuneslacunes– plasticité cérébraleplasticité cérébrale
L’évolution de l’épilepsie est souvent L’évolution de l’épilepsie est souvent bonnebonne– 80 % de stabilisation80 % de stabilisation– possibilité de chirurgiepossibilité de chirurgie
conclusion
Facteurs péjoratifs pour les TA – début précoce surtout avant 2ans,
pharmacorésistance, association à des troubles du comportement
– souvent intriqués++l’absence de reconnaissance et de prise en
charge! Intérêt des bilans multidisciplinaires
– et d’un dialogue entre les différents acteurs de la prise en charge: médecin, soignants et école
Les soins orthophoniques selon le Les soins orthophoniques selon le niveau de lectureniveau de lecture
0
5
10
15
20
25
30
35
40
orthophoniefaibles
bons
38%
18%
% d’enfants en orthophonie
Les soins : orthophonieLes soins : orthophonieselon environnement selon environnement
% Faibles lecteursRééduqués selon environnement Bons lecteurs
0
10
20
30
40
50
60
70
80
orthophonie
non REP
REP1
REP2
71%
41%30%
*
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
orthophonie
non REP
REP1
REP2
17%
7%
3%
ns
Exemples de phacomatosesExemples de phacomatoses