EPIDEMIOLOGIE ET HISTOIRE DE LA MALADIE LUPIQUE
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HISTOIRE, EPIDEMIOLOGIE ET
CARACTERISTIQUES DE LA
MALADIE LUPIQUE AUX ANTILLES-
GUYANE
Dr DelignyCentre régional de compétence « maladies
autoimmunes systémiques rares »
Service de Médecine interne 5D/3C
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Histoire de la maladie lupique« La période classique »
Description des lésions cutanées
• 10ème siècle: Saint Martin mort au 4ème
siècle de lupus
• 12ème siècle : Rogierus Frugardi et Roland
de Parme parlent de lupus pour des ulcères
• 1851: lupus érythémateux (Cazenave)
• 1870: lupus discoïde (Kaposi)
• 1888: J Hutchinson utilise le terme de papillon
(Hebra) au lieu d’aile de chauve souris
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• 1872: premières descriptions de lupus avec
manifestations extra-cutanées (Osler)
Lupus disséminé quand atteinte synoviale
adénopathies
Fièvre
Perte de poids
Anémie
Atteinte du SNC
• 1908: description des premiers lupus sans
manifestations cutanées « LE aigu »
Histoire de la maladie lupique
La période néoclassiqueDescription des lésions extracutanées
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• 1908: description des premiers lupus sans manifestationscutanées « LE aigu » (Osler, Jadassohn)
• 1948 : Découverte des cellules LE (Hargraves)
• 1957 : Anticorps Anti Nucléaires (GJ Friou)
• 1961 : Anderson découvre les anti ENA
• 1979: lupus subaigu (Sonntheimer et Gilliam)
• 1985 : syndrome des antiphospholipides (Hugues)
Histoire de la maladie lupique (2)La période moderne
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Traitements du Lupus
• 1894 : utilité de la Quinine (Payne)
• 1898 : salicylates (Radcliffe-Crocker)
• 1952 : corticostéroïdes (Hench)
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Qu’est ce qu’un lupus?
• Maladie auto-immune
• Touchant un (peau) ou plusieurs organes
• Maladie chronique
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Généralités
• Age plutôt jeune
• Sex-ratio : 5 à 10 femmes/ 1 homme
• Evolue par poussées déclanchées par
– Soleil
– Infections
– Médicaments
– Grossesse
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Et dans la Caraïbe?
Prévalence 1977: 5-17/105
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A Curaçao
Quatre vingt quatre nouveaux patients entre 1980
et 1989
Incidence 4.5 / 105 habitants
dont Femmes 7.86 / 105
Hommes 1.13/ 105
Sexe ratio: 7.5
Nossent
Curaçao
1980
Afro
4.5 (0.4
H
(0.9
F
(2.3
Aucun
H
(2.8
F
(65.8
Aucun
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A Curaçao
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Lupus Systémique en Martinique
286 patients dont 228 suivis au 31/12/1999
Prévalence : 64.2
dont Femmes: 115 / 105 hab
Hommes: 9.2 / 105 hab
180 nouveaux cas entre 1990 et 1999
Incidence : 4.7 / 105 hab dont Femmes: 8.5 / 105 hab
Hommes: 0.7 / 105 hab
Sexe Ratio : 12.6
Âge moyen de début : 30.3 +/- 12.4 (10-74)
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Age de survenue du lupus systémique en Martinique
1,1
17,3
38,3
24,8
9,8
4,9 3,7
0
5
10
15
20
25
30
35
40
0-10ans
10-19ans
20-29ans
30-39ans
40-49ans
50-59ans
>60ans
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Lupus Systémique en Guyane française
51 patients dont 36 suivis au 31/12/1999 (DMS 5.27 ans)
Prévalence : 21.1/ 105 (IC: 14.6-29.5)
dont Femmes: 38.6 / 105 hab (IC: 26.3-54.8)
Hommes: 3.7 / 105 hab (IC: 0.77-10.8)
18 nouveaux cas entre 1995 et 1999
IAM : 2.39 / 105 (IC ; 1.42-3.78)dont Femmes: 3.76 / 105 hab (IC: 2.06-6.31)
Hommes: 1.05 / 105 hab (IC: 0.29-2.7)
Sexe ratio : 9.2
Age moyen de début : 32.2 ans (10-69)
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1
24
4
23
3
25
3
24
7
28
0
5
10
15
20
25
30
1995 1996 1997 1998 1999
Cas incidents Cas prévalents
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Lupus Cutané chronique en Guyane Française
44 patients au total dont
22 nouveaux cas entre 1995 et 1999
Incidence : 2.92 / 105 prouvés 2.39
Sexe ratio : 2.6
Age moyen de début : 24.3 ans (22-30)
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Lupus systémique à la Barbade
• 183 nouveaux cas entre 2000 et 2010
• Incidence 6.75 105 (5.81–7.80)
• Sexe ratio: 15.6
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Nombre de nouveaux cas de LS en France (2010)
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Combien de lupus systémique?
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2.9 M
1.2 M
0.32 M
3.2 M
3.3 M
4.94 M
6.4 M
1.8 M
12 M
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Auteurs Siegel Fessel HochbergMac
CarthyHopkinson Johnson Molokhia
Pays USA USA USA USA UK UK UK
Période 1956-1965 1965-19731970-
19771985-1990 1990 1991 1999
Ethnie Afro-américainsAfro-
caribéens
Ascendance
africaine
Afro-
caribéens
/ Africains
Incidence
instantanée
dans cette
ethnie
(IC 95 %)
New
York
Alabam
a
ND
H : 2.08
F :
10.54
H. : 0.7
(0-2)
F. : 9.2
(6.8-12.5)
31.9
(0-69.8)
F : 25.8
(6.9-50.2)ND
H : 1.4
F : 7.54
H : 0.25
F : 2.65
Incidence
annuelle chez
les
Caucasiens
(IC 95%)
H : 0.27
F : 2.57
H : 0.4
F : 1.06ND
H. : 0.45
F : 3.94
H. : 0,4
(0.2-0.7)
F : 3.5
(2,9-4,2)
3.4
(1.8-4.9)
4.5
(2.7-7.2)ND
Prévalence
instantanée
dans cette
ethnie
H : 3.03
F : 49.1
H : 0
F : 16.2
F : 282.5
Ou
410 entre
15 et 64 ans
ND ND207
(11-302)
H : 6.4 (0.1-
26)
F : 197.2
(162-232)
F (AC) : 177
(135-220)
F (A) :110
(58-163)
Prévalence
chez les
caucasiens
H : 2.94
F : 18.9
H : 1.82
F : 6.9ND ND ND
20.3
(16.6-24)
H : 3.4 (1.8-
5.9)
F : 36.3
(33.2-39.3)
F : 35
(26-43)
Lupus systémique dans les populations d’origine Africaine
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Auteurs Serdula Hart Anstey Bossingham Segasothy
Pays Hawaï (USA) Nouvelle Zélande Australie Australie Australie
Période 1970-1975 1975-1980 1984-1990 1996-1998 1990-1999
Ethnie Polynésien Polynésien Aborigène Aborigène Aborigène
Incidence
dans l’ethnie ND ND 11 ND ND
Incidence chez
les caucasiensND ND Aucun ND ND
Prévalence dans
l’ethnie20.4 50.6
F : 100
T : 5292.8 73.5
Prévalence chez
les caucasiens5.8 14.6 Aucun ND 19.3
Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations
d’origine Océanienne
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Auteurs Serdula Samanta Hopkinson Johnson Phan Morton Peschken
Pays Hawaï (USA) UK UK UK USA USA Canada
Période 1970-1975 1986-1989 1990 1991 1998 1971-1975 1980-1996
Ethnie Chinois
Phi
lipi
ns
Japonai
s
Asiatiques*
(Indiens
surtout)
Asiatiques* Asiatiques Vietnamiens Amérindiens Amérindiens
Incidence
annuelle
dans cette
ethnie
(IC 95%)
ND ND ND ND4.1
(0-12)
29.2
(14.2-51)ND
16.6 à 27.1£
(pour les 72
autres
tribus :
0-6.9)
0-7.7
Incidence
annuelle
chez les
caucasiens
ND ND ND ND3.4
(1.8-4.9)
4.5
(2.7-7.2)ND ND 0.9-2.3
Prévalence
annuelle
dans cette
ethnie
24.119.
918.2 64
48.8
(10.5-87.1)
96.5
(74.5-118.6)
T :42
F : 77ND
42.3
(29.4-53.8)
Prévalence
annuelle
chez les
caucasiens
5.8 20.220.3
(16.6-24)
36.3
(33.2-39.3)ND ND
20
(12.4-30.8)
Principales études épidémiologiques sur le lupus systémique dans les populations
d’origine Asiatique et Amérindienne
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C’est une maladie qui a une mortalité
• Curaçao (1980-89):
– Survie 90% à 1 an, 60% à 5 ans, 45% à 10 ans
• Martinique (1990-99):
– Survie 96.4% à 5 ans, 91.8% à 10 ans
• Barbade (2000-10):
– Survie 79.9% à 5 ans
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AUTRES
MANIFESTATIONS DE
LA MALADIE
LUPIQUE
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Manifestations cardiaques
• Péricardite (20 à 40%)
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Manifestations pulmonaires
• Pleurésies
• Pneumopathie interstitielle Fibrose
pulmonaire
• Pneumonie lupique
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Manifestations neurologiques
• Epilepsie (GM > BJ et PM > temporales
• Troubles psychiatriques
• Accident vasculaire cérébral
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Manifestations hématologiques
• Anémie– Inflammation
– Hémolyse : coombs +, microangiopathie – Erythroblastopénie, myélofibrose ..
• Thrombopénie
– Périphérique : HS, PTAI, SAPL
– Central : myélofibrose
• Leucopénie– Lymphopénie– Leucopénie
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Biologie
• Anticorps antinucléaires
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Traitements : corticothérapie
• Cortancyl® (prednisone)
• Plaquenil
• Immunosuppresseurs
• Biothérapies
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Mesures annexes
• Régime sans sel, hypocalorique
• Éviction du soleil +++
• Crème de protection indice fort ( >15)
• Prise en charge à 100%
• Vaccins