대 한 방 사 선 의 학 회 지 1992; 28 (3) : 457~462 Journal of Korean Radiological Society, May , 1992

발육지연 환아의 뇌자기공명영상 소견*

가톨릭대학 의학부 방사선과학교실

성미숙 • 김옥화 • 문정림** • 신경섭 • 김춘열 • 박용휘

- Abstract-

Brain MRI in Children with Delayed Developrnent:

Ernphasis on White Matter Maturation

Mi Sook Sung, M. D. , Ok Hwa Kim , M. D. , Jung Lim Moon , M. D.** , Kyung Sub Shinn, M. D. ,

Yong Whee ßahk, M. D.

Department o[ Radiology. Catho1ic University Medical College

To analyze the progression of white matter maturation and white matter pathology , MR imaging of the brain

was obtained in 38 children with delayed development. Children with developmental delay showed a high incidence

ofMR abnormalities(34/38. 89.5%) . Delayed pattern ofmyelination and gray-white matter differentiation was seen

in 13 patients. Twenty-two patients had white matter patholgy. including 14 with white matter hypoplasia. seven

with focal small infarction. five with periventricular leukomalacia‘ and three with high signal intensities on T2 weighted

image. Associated structural abnormalities were also evaluated. The most common lesions in decreasing frequency

were cerebral atrophy and dysgenesis of the corpus callosum. pachygyria and/or polymicrogyria. porencephalic cyst

and Leigh ’s disease . Twenty-three of 34 children had multiple abnormalities on MRI.

The MRI was useful in depicting the progression of myelination and other white matter lesions , and serial follow­

up MR is recommended for patients with delayed or lack of myelination and gray-white matter differentiation .

Index Words: Brain , growth and development

Brain. MR studies

Cerebral palsy

Children. central nervous system

서 론

로 규명하는데 매우 유용하다. 이는 또한 안전하고 비침습

적인 화상법이므로 자기공명촬영술의 발달과 더불어 영유아

와 소아영역에서의 이용이 확산됨에 따라 정상 백질화

(myelination)진행에 대한 연구가 활발해지고 있다 ( 1 - 7) .

전산화 단층촬영과 자기공영촬영술이 도입되기 전에는 뇌 저자들은 임상적으로 운동발달 지연이나 장애가 있는 소

백질의 발달단계는 주로 부검을 통해 병리조직학적으로만 아에서 자기공명촬영술로 백질화의 진행상태 및 백질의 이

규명되어 왔다 ( 1 -3) . 자기공명촬영술은 회백질과 백질의 수 상소견과 이에 동반되는 구조적 이상소견을 알아보고자 본

분 및 지방 함유량의 변화에 매우 민감하여 회백질과 백질 임상연구를 시도하였다.

의 식별능이 매우 뛰어 나며， 따라서 백질 변화를 객관적으

* 이 논문은 1991년도 가톨릭 중앙의 료원 학술연구 보조비로 이루어진 것 임 .

** 가톨릭 대학 의학부 재활의학과학교실

** Department of Rehabilitation Medicine. Catholic University Medical College

이 논문은 1991년 12월 20일 접 수하여 1992년 3월 11일에 채택되었음.

- 457-

대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 457~462

대상및 방법

대 상

운동발달 지연 또는 이상을 주소로 내원하여 자기공명검

사를 시행한 38명(남아 20명， 여아18명 ) 을 대상으로 하였

다. 이들의 운동발달 지연 또는 장애정도는 재활의학과의

운동발달 검사도표에 의거하여 평가하였는데， 이중 운동발

달 지연환아는 19명， 운동발달이상 즉 뇌성마비아는 19명이

었다. 연령 분포는 36명이 3개월에서 4세 (평균 18개월)까지

이었으며. 7세와 10세환아가 각각 1명씩이었다. 모든 환아

에서 가족력， 산전， 주산기 그리고 산후 기왕력 특히 주산기

가사(asphyxia)와 신생아기의 합병증 유무에 대하여 조사

하였다.

방 법

자기공명촬영 은 0.5T 초전도형 장치 (Philips， Gyros­

can)를 사용하였다. 스핀에코 방법의 T1강조영상(TR/TE，

560 msec / 20 msec) , proton 및 T2 강 조 영 상(TR/TE ，

1850/30 ， 90)으로 횡단， 시상， 관상방향의 단연을 얻었다. 절

편 두 께 /간 격 은 8/ 1mm. field of view 는 210mm, scan

matrix는 256X256 , 여기회수 (number of signal averag­

ing)는 T2강조영상에서는 2회.Tl강조영상에서는 1회로 시

행하였다. 모든 환아는 경구 chloral hydrate 25mg/kg을

검사 30분전에 먹였고， 아주 드물게 수면 유도가 안될 경우

valium(0.3mg/kg)을 정맥주사하였다.

백질수초형성은 연령에 따라 발달단계가 다르기 때문에 6

개월이하는 T1강조영상. 6개월 이상에서는 T2강조영상으

로 분석하였다. 백질화 진행단계는 다음과 같은 8군데의 해

부학적 위치를 설정하였는데 뇌간， 소뇌 백질， 내포(in­

ternal caps비e)의 전지와 후지， 뇌량 (corpus callosum)

의 슬부 (genu)와 팽 대 부 (splenium) ， 시 방 선(optic radia

a b

tion). 난형중추(centrum semiovale) , 전두부와 후두부의

백질등이었다. 회백질-백질 대조도는 T2강조영상에서 평가

하였다. 백질과 회백질의 상호 신호강도는 3가지 유형으로

나눠서 분석하였는데. T2강조영상에서 회백질보다 백질이

고신호강도를 보이는 생후 6개월까지의 신생아기 유형

(neonata l pattern). 8개월에서 12개월까지의 회백질과 백

질의 신호강도가 비숫한 동등신호강도기형(isointense pat­

tern) , 회백질이 백질보다 고신호강도로 보이는 127H월이후

의 초기 성 인형 신호강도기 형 (early adult pattern) 으로 정

하였는바， 이는 정상아에서의 백질화 발달에 대한 문헌 ( 1.

2, 4- 7) 을 토대로 이를 정상 대조군으로 설정하여 저자들의

환아와 비교 분석하였다.

결 과

발육지연 또는 이상이 있는 총 38명의 환아중 34명 (89.

5%) 에서 이상소견이 관찰되었다. 환아의 산전， 산후 기왕력

에서 미숙아， 저산소증， 주산기가사 또는 발작등이 있었던

환아는 19예 (50%) 있었다. 자기공명영상에서 나타난 이상소

견은 Table 1에 요약하였는데 34명중 23명 ( 68%)은 백질의

이상소견외에 다른 여러가지 뇌의 구조적 기형이 겹쳐있는

다발성 이상소견을 보였다. 백질화의 지연은 13예 있었는데

8군데의 해부학적 위치에 따른 진행 단계에서 백질 수초형

성이 지연된 경우가 4예 (Fig.1)이었고. 6예는 회백질 백질

대조의 발달 지연이었다 (Fig.2). 나머지 3예에서는 2가지

양상의 백질화 지연 소견이 함께 관찰되었다(Fig. 3,4). 회

백질 백질 대조도는 신생아기 유형이 8개월， 통등신호강도

기는 20개월까지 연장되었고， 성인형 신호강도기는 24개월

부터 관찰되었다. 백질화 진행이 지연되었던 13예는 자기공

명영상에서 백질화 유형으로 본 추정 연령과 임상적으로 운

동발달검사로 평가한 발달 연령이 대체로 일치하였다.

Fig. 1. a. Normal progression of myelination is a 5-month-old infant Myelin fibers present in the anterior. posterior limbs of internal cap­sule(short arrows)and optic radiation (long arrows) as high signal inten­sities on axial Tl-weighted image. b. Delayed myelination in a 5-month­。 ld infant. Compared with normal case(a). axial Tl-weighted image shows absence of myelination at the internal capsule and optic radiation .

- 458-

성미숙 외 : 발육지연환아의 뇌자기공명영상

2a 2b 3 Fig. 2. a. T2.weighted axial image of this 8 months of age infant reveals an neonatal pattern. represents a delay in gray-white matter differentiation b ‘ Follow-up axial T2-weighted MR image at the age of 15 months shows an isointense pattern. suggests progres. sion of gray-white matter differentiation but stil l delayed as compared with the chronologic age.

Fig.3. Combined delay of gray-white matter differentiation and myelination. Axi외 T2-weighted image in a 15-month­old boy shows an isointense pattern and the myelination presents only in the posterior limb of internal capsule(ar­row heads)and corpus callosum(arrow). This pattern represents normally in a child of 7-11 months of age.

본 연구에서 추적검사를 했던 8개월된 환아는 처음 자기

공명영상검사에서 8개월인데도 불구하고 신생아기 유형에

해당하는 회백질 -백질 대조를 보였다. 그 당시 재활의학과

에서 시행한 운동 발달검사에서 발달 연령이 3개월 수준이

었다. 그후 15개월때에 추적 검사한 자기공영영상에서 회백

질 백질 대 조가 동등신호강도기형으로 진행되어 8→ 127H 월

수준의 영상이었다. 이학적 운동발육검사로는 9개월 수준으

Table 1. MR Abnormalities in Developmentally Retard­ed Children

MR Filndings No. of abnormal MR'

Delayed myelination and gray- 13 white matter differentiation

White matter pathology 21 white matter hypoplasia 14 focal infarction 7 periventricular leukomalacia 5 high signal intensity on T2 3

Associated abnormalities 25 cerebral atrophy 21

dysgenic corpus callosum 9 pachygyriaJpolymicrogyria 5 porencephalic cyst 2

Leigh ’s disease

‘ The total number of abnormalities seen exceeds the number of abnormal MR examinations ‘ because twen ty- three of 34 chi ldren h ad mu ltiple abnor­maliti es on MR

로 판정되어 자기공명영상의 신호강도기와 평행하게 일치된

소견을 보였다 (Fig.2) .

뇌 백질의 이상소견중 백질 형성부전이 가장 많았는데 특

히 후두부와 두정부의 백질 감소가 대부분이었다(Fig.5) 뇌

실주위 백질연화는 T2강조영상에서 삼각지의 측방에 고신

호강도와 함께 뇌실주변 경계가 불규칙하게 보였으며 인접

뇌실주위 백질의 양이 감소된 소견으로 관찰되었다(Fig.6).

뇌실주위 백질연화소견을 보였던 5예는 임상적￡로 확실한

뇌성마비아였다.

백질화의 이상과 더붙어 동반된 뇌의 다른 소견중 뇌위축

이 가장 많았다. 뇌량의 위축중 뇌량 팽대부의 부분적 위축

이 대부분이었으나， 전반적인 위축도 1예 있었다. 그외 통

반 기 형 은 거 뇌 회 증 (pachygyria) ， 다 소 뇌 회 증(polymi

crogyria)등이 있었다.

고 찰

백질의 수초형성 (myelination)은 태생 5개월부터 시작하

여 출생후에도 계속되는데， 특히 생후 2세까지는 수초형성

이 급속히 진행되는 역동적 시기로써 유아기 뇌 성숙도의

유용한 지표가 되고있다. 2세이후 백질화는 진행속도가 느

리기는하나 청소년기까지 계속된다. 백질화는 해부학적 부

위에 따라 시작과 진행이 각기 다르나， 미라 정해진 체계적

인 방식에 의해서 진행되며， 일반적으로 중심부에서 주변부

로， 하부에서 상부로「 후방에서 전방으로 진행된다(1) .

뇌의 성숙도를 분석하는데 있어서 Dietrich등 ( 6) 은 운동

459 -

대한방사선의학회지 1992 ; 28 (3) : 457~462

a b

5 6a

Fig. 4. Delayed m yelination in a 7 -year-old boy a . Axial T2-weighted image at the level of basal ganglia shows isointense pattem of gray-white matter differen­tiation , and myelination presents on­ly in anterior and posterior limb of internal capsule as low signal inten­sity (arrows). b. Axial T2-weighted image in a same child shows marked reduction of m yelinated centrum semiovale

6b

Fig. 5. Axia l T2-weighted image in a 4-year-old boy shows white m a tter hypoplasia. The a mount of white matter in the occipita l area(arrows)is diminished than the frontal area . Fig. 6. ll-month-old boy with spastic diplegia. a. Axia l TI -Weigh ted image demonstra tes reduction of periventricula r white m a tter with deep , prominen t s비ci a but­ting the ven tricles (arrows) . Cerebra l a trophy with ventriculomega ly a nd cystic encephaloma lacia are a lso noted b . Axia l T2-weighted ima ge in the sam e infa nt shows abnorma l h igh s igna l at the periventricular white m a tter and irregular outline of la teral ventricles(arrows). cons istent wi th periventricular leukomalacia .

발달이 정상인 소아에서 회백질 백질 신호강도 양상을 세가

지 군， 즉 신생아기 신호강도기， 동등신호강도기， 초기 성인

형 의 신호강도로 나누어 분류하였다. 이 중 동등신호강도기

와 초기 성인기가 임상적으로 발육지연을 보이는 환아에서

늦어 진다고 하였다. 그리고 Bird등 (2) 도 발육지연을 평가

하는데 동등신호기가 결정적인 요인이 된다고 시사하였다.

저자들의 경우에서도 회백질-백질 대조의 진행 지연을 보인

예에서 대부분 동등신호기가 지연되었고 l예에서만 신생아

기에서 지연되었다.

McArdle(5)은 뇌 성숙의 지표가 되는 회백질-백질 신호

강도 대조와 백질 수초형성은 동일한 용어가 아니라고 하였

다. 신생아에서 대부분 신생아기 직후에 일어나는 전자는

백질의 수분함유상태， 후자는 백질의 수초형성과 밀접한 관

- 460

계를 가지고 있는데 Dobbing(8)의 연구에 의하면 백 질수초

의 콜레스테롤 증가와 뇌의 수분감소는 상호관련성을 지닌

다고 하였다. 저자들의 증례를 보면 백질화 지연이 있었던

13예에서 일부는 백질수초형성과 회백질-백질 신호기의 지

연이 함께 있었고1 일부 예에서는 각기 따로 독립된 소견을

보여 이 두가지 양상의 백질화는 서로 연관성이 있기는 하

지만 어느 한가지가 다른것에 종속되는 인과 관계는 아닌

것 같다. 대상 환아중 자기공명영상에서 백질화 지연을 보

였던 8개월된 환아가 7개월후 추적검사에서 진행은 했지만

여전히 지연된 백질화 소견을 보였고 이학적 발달 연령도

그 소견에 일치했던 예가 있었다. 따라서 발육지연이나 장

애가 있는 환아에서 자기공명영상에서 뇌 성숙이 늦은 경우

즉 백질수초형성이 안되거나 지연된 경우， 그리고 회백질

성미숙 외 . 발육지연환아의 피자기공명영삼

-백질 신호강도기가 지연된 경우는 추적검사를 하여 백질화 이 되었고， 아울러 추후 추적 자기공명영상검사로 백질수초

가 진행하여 정상화되는지， 진행하였지만 여전히 지연된 상 화의 진행상태를 관찰하는 것이 환자의 예후 판정에 도움이

태인지， 혹은 전혀 진행이 되지 않고 그대로 머물러 있는지 되리라고 생각한다.

관찰하기 위해서는 연속적인 추적검사가 꼭 필요하다고 생

각되는데 백질화 진행이 중등도나 심하게 지연된 경우나 추

적 검사에서 백질화 진행이 안된 경우， 혹은 진행이 되었지

만 정상화 되는데 너무 기간이 소요된 경우는 예후가 나쁘

다는 것을 시사하기 때문이다 (9) .

뇌실주위 연화증은 보통 35주이하 미숙아， 1500g이하의

저체중아에서 저산소증으로 인해 발생하는데 이는 치명적이

지는 않지만 뇌성마비를 초래한다(9， 10- 13) . 뇌연화증도 백

질화의 지연을 동반하지만 이는 협의의 백질이상소견이다.

뇌연화증에서는 분명한 경계를 갚는 고신호강도가 삼각지

( trigon)의 하측방과 시방선 근처에 위치하며， 인접한 뇌실

주위 백질의 양이 감소되고 뇌실에 인접한 구 (sulci)가 갚고

현저하며 뇌실주변 경계가 불규칙하다( 1， 10 - 1 3). 반면 자기

공명영상에서 뇌연화증소견과 유사하게 정상에서도 고신호

강도가 T2 강조영상에서 측뇌실의 삼각지 후상방에 대칭적

으로 관찰되 는데 이 는 association fiber trac t의 백 질 발

달이 지연된 terminal zone이다 ( 1， 1 2) . 뇌연화증과 감별점

으로 정상에서 보이는 고신호강도는 경계가 불분명하고 특

정적인 위치에 있으며 뇌실의 삼각지와 고신호 강도사이에

정상 백질층이 있다는 것， 즉 뇌실 경계와 피질 구가 정상

거리를 유지하고 있다는 점으로 뇌연화증과는 쉽게 구별할

수 있다. 이런 정상에서 보이는 고신호강도는 보통 10대에

서 보이지만 가끔 30대에서도 관찰이 된다고 한다.

T 2 강조영상에서 다발성 고신호강도로 보였던 백질 반점

(white matter plaque)은 3명의 환아에서 관찰되었는데

이는 허혈， 저산소증， 대사성 혹은 감염등의 요인으로 인한

신경교증(gliosis)이나 수초탈락의 일환으로 생각되는데 발

육지연 환아를 대상으로 했던 Kjos등(14) 의 연구에서도 이

런 국소적 백질 병소를 괴사나 수초탈락으로 주장하였고 비

록 이런 작은 병소자체가 발육지연의 직접적인 원인은 되지

않을 지라도 자기공명영상에서 보이지 않는 더 광범위한 뇌

질환에 대한 표시가 되리라고 시사하였다. Kirkpatrick등

(1 5) 에 의하면 노인에서 조직학적으로 규명된 백질반점은

위축성 혈관주위 수초탈락， 혈관 기형， 고립된 백질경색， 그

리고 드물게는 다발성 경화의 무증상 부위라고 보고하였다.

또한 건강한 노인의 20-30%에서 보이는 고신호 강도는 백

질 경색의 초기 단계이며 이는 지속된 저산소증， 저혈압， 대

사장애와 관련있다고 보고된 바 있다 ( 16 - 19) .

결론적으로 자기공명영상은 뇌 백질화의 진행 및 구조적

변화를 잘 나타내어 발달지연이나 장애가 있는 환아중 89.

5%에서 이상소견을 관찰할 수 있었으며 동반된 질환도 동

시에 관찰되어 발달지연， 장애가 있는 환아의 진단에 도움

착끼무허 ........ - L.!...

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