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fedhemoFederación Española de Hemofilia
Entendiendo laPTTa
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida es una emergencia médica; su diagnóstico y tratamiento precoces, pueden ayudar a prevenir el elevado riesgo de muertes tempranas y evitables debidas a la PTTa.1
Entendiendo la
FisiopatologíaLa Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida (PTTa) es una microangiopatía trombótica rara, que puede poner en riesgo la vida del paciente y se caracteriza por presentar anemia hemolítica, trombocitopenia grave e isquemia tisular.2
En condiciones fisiológicas, los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF), liberados por las células endoteliales, son fraccionados por la acción de la metaloproteasa del Factor von Willebrand (vWF): ADAMTS13, y convertidos en multímeros más pequeños con menor capacidad de adherencia a las plaquetas.2
La PTTa se produce por la aparición de autoanticuerpos frente al ADAMTS13.3–6
y Los niveles bajos de ADAMTS13 reducen la capacidad de fraccionamiento de los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) liberados en el endotelio1
y Las plaquetas se adhieren espontáneamente a los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) a través una proteína de membrana: GPIb7
Trombocitopenia grave(plaquetas <30x109/L)
Anemia hemolítica microangiopática (MAHA)Caracterizada por la presencia de esquistocitos
Isquemia tisular(las lesiones pueden ocurrir en cualquier órgano pero afectan más frecuentemente a corazón, cerebro y riñones)
FisiopatologíaFigura 1a: Fisiología
Figura 1b: Púrpura Trombocitopénica Trombótica
Retirar los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand y los autoanticuerpos anti-ADAMTS13 y
reemplazarlos por ADAMTS13 funcional
Dianas terapéuticas en PTTa
Adaptado de Joly B et al. Blood 20172 y Saad J & Schoenberger L 20187
FLUJOSANGUÍNEO
FLUJOSANGUÍNEO
ADAMTS13
Multímeros de alto peso molecular del
Factor von Willebrand
(ULvWF)
Multímeros vWF circulantes normales
Multímeros de alto peso
molecular del Factor
von Willebrand
(ULvWF)
GPIb
Plaquetas
ADAMTS13unido a
autoanticuerpos
MicrotrombosISQUEMIATISULAR
Esquistocitos
GPIIb/IIIa
Fibrinógeno
Fibrinógeno
GPIIb/IIIa
GPIb
vWF
vWFEndotelio
GPIb
Trombo producido como respuesta a
daño vascular
Eliminación de los autoanticuerpos anti-ADAMTS13 mediante la supresión del sistema inmune
Inhibición de la interacción entre plaquetas y vWF
Incidencia y características demográficas del paciente
La incidencia anual registrada de PTTa es de 1,2 a 6 casos por millón de habitantes.1,9–13
La media de edad de los pacientes con PTTa está alrededor de los 40 años, con la mayoría de casos observados en pacientes entre 30 – 50 años.11,14
Los estudios realizados en Estados Unidos indican que hasta un 44% de los pacientes con PTTa son afro-americanos y la incidencia de la enfermedad en la raza negra es 9 veces superior que en otros grupos étnicos.9
de los pacientes son mujeres.9
Hasta un
Presentación clínica y diagnóstico
Presentación clínica
Hace 50 años la PTTa se definía y diagnosticaba, por la presencia de 5 características clínicas:15
La pentada clásica con las 5 manifestaciones clínicas se considera obsoleta hoy en día y varios estudios de cohortes han mostrado que el conjunto de todos estos síntomas, solo se dan en un 5% de los pacientes.16
<2010
2010
Pentada clásica
Anemia hemolítica microangiopática
Alteraciones neurológicas
Anemia hemolítica microangiopática
Alteraciones renales
Trombocitopenia grave(<30x109/L)
Isquemia tisular: corazón, cerebro, riñones
Trombocitopenia
Fiebre
Síntomas de la PTTa
Afectación de los órganos: cerebro(dolor de cabeza, confusión, infarto cerebral, coma, crisis convulsivas)
Trombocitopenia: sangrado en piel y mucosas
(púrpura, petequias, equimosis, menorragia,
heridas o epistaxis)
Anemia Hemolítica Microangiopática
(MAHA)Fatiga, cansacio, disnea
Corazón (infarto de miocardio)
Manifestaciones renales (proteinuria / hematuria)
Dolor abdominal y diarrea
Los signos más característicos de la PTTa siguen siendo la trombocitopenia grave (<30x109/L) y la anemia hemolítica microangiopática (MAHA), caracterizada por la presencia de esquistocitos en el frotis sanguíneo de la sangre, frecuentemente asociadas con los síntomas clínicos descritos a continuación.2
y Aproximadamente el 60% de los pacientes presentan síntomas neurológicos desde el inicio de la enfermedad, con diferentes manifestaciones: que van desde dolor de cabeza, confusión, coma, infarto cerebral, o crisis convulsivas.2
y La isquemia miocárdica ocurre en ~25% de los pacientes, variando la afectación, desde un simple electrocardiograma anormal hasta un infarto de miocardio.2
y La isquemia mesentérica ocurre en ~35% de los pacientes, causando dolor abdominal y a veces diarrea.2
y Las manifestaciones renales consisten mayormente en episodios aislados de proteinuria/hematuria; raramente aparece insuficiencia renal aguda, siendo lo más frecuente un nivel inicial de creatinina sérica <2 mg/dL cuando aparecen los síntomas. Sin embargo, no se puede descartar la presencia de insuficiencia renal grave en el momento del diagnóstico de PTTa, ya que, en algunos estudios que incluían pacientes con PTTa grave (con actividad ADAMTS13 <10% confirmada), se ha registrado insuficiencia renal aguda en el 10-27% de los casos.2
Antes de la incorporación del recambio plasmático a la practica clínica, la mayoría de los pacientes con PTT aguda fallecía. En las autopsias de estos pacientes, se han detectado extensos trombos hialinos acompañados de infiltraciones fibroblásticas variables y solapamiento endotelial en las arteriolas y capilares de múltiples órganos. Los trombos se han localizado predominantemente en corazón, cerebro, riñones, páncreas, bazo, glándulas mesentéricas y adrenales, y están compuestos sobre todo por plaquetas y Factor von Willebrand.17
Figura 2: Immunohistopatología de la PTTa
H&E; Hematoxilina/Eosina, vWF; Factor von WillebrandAdaptado de Tsai H-M. Int J Hematol. 201017
Cerebro
Riñones (vWF)
Corazón (H&E)
Páncreas
Cerebro (vWF)
Hígado
Corazón (vWF)
G. Adrenal (vWF)
¿Por qué es fundamental el diagnóstico precoz de la PTTa?
Debido a que la PTTa es una emergencia médica, un diagnóstico rápido es esencial.1
Sin tratamiento el desenlace fatal de la PTTa es
Con una mortalidad de hasta un 1,16,18
Un diagnóstico y un tratamiento precoces, pueden ayudar a prevenir el elevado riesgo de muertes tempranas y evitables debidas a la PTTa.1
Diagnóstico de la PTTa
Características de laboratorio de las microangiopatías trombóticas autoinmunes (MAT)
y El frotis de sangre periférica compatible con MAHA contiene fragmentos de glóbulos rojos (esquistocitos), policromasia y anemia. La cuantificación de los esquistocitos/ glóbulos rojos fragmentados, no es una prueba fiable y se considera subjetiva1
y Las pruebas de laboratorio que corroboran la anemia son: niveles elevados de Lactato Deshidrogenasa (LDH), reticulocitosis, haptoglobina baja o ausente, y un resultado negativo del test directo de antiglobulina1
y La Trombocitopenia se puede apreciar fácilmente en el recuento completo de células sanguíneas y en la visualización de la muestra al microscopio1
La evaluación de actividad de ADAMTS13 es esencial en los pacientes con MAT aguda.11
Sin embargo, ya que los resultados de los test de actividad de ADAMTS13 no están disponibles y accesibles de forma rápida en todos los centros, y debido a los altos índices de mortalidad, el tratamiento se debe iniciar en función de la presentación clínica, la presencia o ausencia de ciertas condiciones o comorbilidades y los resultados de los test de laboratorio de rutina (Figura 3).11
esquistocitos
Diagnóstico de la PTTa
Figura 3: Diagnóstico diferencial de MATs
* STEC-HUS – Síndrome Hemolítico Urémicomediado por E coli productora de la toxina tipo Shiga o verotoxina;SHU: síndrome hemolítico urémico.Adaptado de Kremer Hovinga JA et al. Nat Rev Dis Primers 201711
MAT
Sospecha dePTT
≥30 x 109 células por litro≥2.25 mg por dL
Sospecha deSHU atípico
El tratamiento debeiniciarse en función
de los síntomasy signos clínicos11
y Recuento de plaquetas y Nivel de Creatinina
Condiciones asociadas o subyacentes conocidas
y STEC-SHU* y MAT asociada a fármacos y MAT asociada a trasplante y Infección por VIH y Embarazo
Considerar y SHU y Otras MATs
<30 x 109 células por litro<2.25 mg por dL
Actividad de ADAMTS13
Confirmación de TTP
Detección de IgGanti-ADAMTS13
TTPCongénita
Análisis genético de ADAMTS13
NO
+ POSITIVO - NEGATIVO
SÍ
PTT autoinmune/PTTaInmunomediada
La actividad ADAMTS13 eIgG anti-ADAMTS13 persisten
indetectables durante la remisión
Pruebas y resultados esperados en pacientes con sospecha de PTTa1
Prueba
Hemograma completo y frotis de sangre
Recuento de reticulocitos
Haptoglobina
LDH
Prueba de antiglobulina directa
Pruebas de coagulación queincluyen Fibrinógeno
Urea y Electrolitos
Resultados para paciente con sospecha de PTTa
Anemia, trombocitopenia,fragmentos de glóbulos rojos en frotis
Aumentado
Reducida
Aumentada
Negativa
Normal
Insuficiencia Renal
Diagnóstico diferencial
La Microangiopatía Trombótica (MAT) es un término patológico usado para describir la enfermedad vascular oclusiva (microvascular o macrovascular) frecuentemente con formación intraluminal de trombos.19 También se define clínicamente como Anemia Hemolítica Microangiopática y Trombocitopenia (MAHAT).19
Diferenciar las MATs puede resultar difícil y el diagnóstico diferencial puede incluir:13
y Síndrome hemolítico urémico (SHU) y Hipertensión maligna y Coagulación intravascular diseminada y Sepsis y Preeclampsia
Tratamiento
Los episodios agudos de PTTa se consideran emergencias médicas; se requieren maniobras de resucitación y el desenlace inmediato es imprevisible. En la mayoría de los centros, los pacientes se atienden de forma rutinaria en las unidades de cuidados intensivos durante los primeros días.
La terapia para la PTTa incluye:
y Recambio Plasmático diario, que reduce la cantidad de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 circulantes, elimina los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand (ULvWF) y repone la enzima ADAMTS13. Desde la introducción en la práctica clínica de este tipo de terapia (a comienzos de los años 90) las tasas de mortalidad se han reducido de valores próximos a 90% a cerca del 20% 8,18,20,21
y Terapia inmunosupresora, dirigida a controlar la respuesta autoinmune subyacente, eliminando la producción de autoanticuerpo2
El desarrollo de fármacos innovadores sigue siendo una necesidad no cubierta en el tratamiento y manejo de la PTTa (Figura 4).
2001– presente:Desarrollode nuevas
terapias
Figura 4: Evolución en el desarrollo de terapias en la PTTa
Adaptado de Masias C & Cataland SR. Res Pract Thromb Haemost. 201822
Adaptado de Joly B et al. Blood 20172 and Saad J & Schoenberger L 20187
ISQUEMIATISULAR
1977:Registro detratamientocon plasma (recambio
plasmático, infusión plasmática)
2001:Purificación de
ADAMTS13
Eliminación de autoanticuerpos anti-ADAMTS13 por supresión del
sistema inmune
Inhibición de la interacción entre vWF
y plaquetas
DIANAS TERAPÉUTICAS
EN PTTa
Púrpura Trombocitopénica Trombótica
ADAMTS13 unido a
autoanticuer-
Multímeros de alto peso
molecular del Factor von
Microtrombos
EsquistocitosGPIIb/IIIa
Fibrinógeno
GPIb
vWF
FLUJOSANGUÍNEO
1991:Estandarización
del esquema recambio
plasmático + esteroides
1924:Primer registro
de un casode PTT
1982:Detección de
multímeros de factor vW inusualmente largos(papel de ULvWF)
1997–1998:Identificación de
la deficienciade Proteasa
Retirar los multímeros de alto peso molecular del Factor von Willebrand y los autoanticuerpos anti-ADAMTS13 y
reemplazarlos por ADAMTS13 funcional
Seguimiento de los pacientes
Debido al riesgo de recaídas, el seguimiento y la monitorización de los pacientes con PTTa son críticos.
El seguimiento debería incluir: consulta médica, analítica básica y monitorización de la actividad de ADAMTS13.
Las recaídas aparecen por la presencia de un déficit grave de ADAMTS13, causada por la persistencia o recurrencia de autoanticuerpos anti-ADAMTS13. En la actualidad el ADAMTS13, es el único biomarcador específico, capaz de predecir las recaídas durante el seguimiento de los pacientes en remisión clínica.2
Una proporción considerable de pacientes con PTTa supervivientes, presentan una recuperación incompleta y una calidad de vida relacionada con la salud mermada, aunque el examen físico y los parámetros de laboratorio sean normales. Comorbillidades como alteraciones neurocognitivas, hipertensión arterial y depresión mayor son más prevalentes en los pacientes con PTTa, que en la población en general, lo que sin duda podría estar relacionado con una mayor mortalidad.
Se considera como exacerbación al empeoramiento de la enfermedad mientras el paciente está en tratamiento.23
los pacientes con PTT autoinmune experimentan al menos una recaída.
En
de los casos
Pueden experimentar exacerbaciones a pesar del recambio plasmático diario.
de los pacientes con PTTa
Hasta
Actividad ADAMTS13
Terminología en la PTT
Definición de PTT
y Es una MAHA con trombocitopenia moderada o grave asociada a la afectación de la función de algunos órganos donde se pueden incluir: alteraciones neurológicas, cardiacas, gastrointestinales y renales.19
y La PTT está reconocida como una enfermedad multiorgánica con diferentes manifestaciones clínicas. La anemia puede no ser detectable de manera inmediata. La trombocitopenia suele ser grave con un recuento de plaquetas de <30x109/L), aunque la presencia de niveles superiores de plaquetas no excluye el diagnóstico.19
y En pacientes con PPT no es común la presencia de insuficiencia renal que requiera trasplante. Sin embargo, los pacientes con fallo multiorgánico pueden presentar insuficiencia renal aguda que precise soporte renal.19
y La confirmación del diagnóstico de PTT requiere la presencia de un déficit grave (<10 %) de la actividad de ADAMTS13.3,24
PTT adquirida: PTTa
La PTT adquirida también es conocida como PTT inmune o PTT idiopática; pero no se debe confundir con la Púrpura Trombocitopénica Inmune, (PTI, conocida también como Púrpura Trombocitopénica Idiopática o más recientemente como Trombocitopenia Inmune). La PTI es un síndrome clínico, caracterizado por un número bajo de plaquetas circulantes (trombocitopenia) que se manifiesta con tendencia al sangrado, a tener moratones o exceso de moratones, o extravasación de la sangre desde los capilares a la piel o a las membranas mucosas (petequias).25
La PTTa puede dividirse en función de si existe causa desencadenante confirmada o no. Sin embargo, todos los casos, requieren tratamiento inmediato.19
Tipos de PTT
PTT congénita(PTTc; también conocida como síndrome de Upshaw-Schulman)
PTT adquirida(PTTa; también conocida como síndrome de Moschcowitz )
Debida a una deficiencia congénita de ADAMTS13.1
Causada por la presencia de autoanticuerpo dirigidos contra el ADAMTS13 que provocan la reducción de los niveles de la enzima.
Se pueden dar casos de diagnóstico previo erróneo de SHU.19
Los síntomas de la PTTa pueden incluir sangrados, heridas y hematuria o síntomas trombóticos, asociados con afectación neurológica o cardiaca.19
PTTa primaria
y Se refiere a la PTT adquirida o autoinmune para la cual no se ha identificado una causa desencadenante y presenta una actividad de ADAMTS13 <10% con la presencia de autoanticuerpos contra el ADAMTS1319
y La mayoría de lo casos de PTT se corresponden con PTTa primarias19
PTTa secundaria
y Se refiere a la PTT adquirida o autoinmune para la cual se ha podido identificar una causa desencadenante, que puede ser: una enfermedad sistémica del tejido conectivo (por ejemplo Lupus Eritematoso Sistémico) una infección vírica como VIH, Citomegalovirus, u otro factor desencadenante como embarazo o el uso de determinados fármacos19
y Requiere del tratamiento específico de la enfermedad de base o retirada del factor desencadenante, así como el tratamiento estándar de la PTT19
days
maintained response of last plasma exchange
30within
days30>
of last plasma exchange after stoppingplasma exchange
within
days30 > days
days
maintained response after stoppingplasma exchange
30 >> days
Respuesta hematológica al tratamiento1
Respuesta clínica
y Normalización mantenida del recuento de plaquetas por encima del límite inferior del rango de referencia (>150x109/L) y de los niveles de LDH (<1,5 Límite Superior de Normalidad (ULN) tras finalizar la terapia de recambio plasmático. Si estos valores se mantienen durante más de 30 días se considera que el paciente está en remisión clínica.19
Exacerbación
y Reducción del recuento de plaquetas por debajo del límite inferior del rango de referencia (<150x109/L), aumento de los niveles de LDH y la necesidad de reiniciar el recambio plasmático dentro de 30 días desde el último recambio plasmático con el que se obtuviera respuesta clínica.19
Recaídas
y Reducción pronunciada del recuento de plaquetas por debajo del límite inferior del rango de referencia (<150x109/L), con o sin síntomas clínicos >30 días tras finalizar la terapia de recambio plasmático por un episodio agudo de PTT, que requiere reiniciar el tratamiento. Normalmente se asocia con nueva elevación de los niveles de la LDH.19
PTT Refractaria
y Trombocitopenia persistente e incapacidad para mantener un incremento o recuento de plaquetas <50x109/L y niveles elevados de LDH de forma permanente (>1,5 ULN), a pesar del tratamiento con 5 recambios plasmáticos y esteroides. Se consideraría “grave” si el recuento plaquetario se mantuviera <30x109/L.19
días
Remisiónclínica
Después de terminarterapia de recambio
plasmático
días
Desde el últimorecambio
plasmático
días
Glosario
Una desintegrina y metaloproteinasa con una trombospondina de tipo 1, miembro13
ADAMTS13
MAHA
Anemia Hemolítica MicroangiopáticaMAHAT
Anemia Hemolítica Microangiopática y TrombocitopeniaIAM
Infarto Agudo de MiocardioIM
Infarto de MiocardioLDH
Lactato DeshidrogenasaMAT
Microangiopatía TrombóticaPTI
Púrpura Trombocitopénica Inmune Púrpura Trombocitopénica Idiopática Trombocitopenia InmunePTT
Púrpura Trombocitopénica TrombóticaPTTa
Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquiridaPTTc
Púrpura Trombocitopénica Trombótica congénitaPTTi
Púrpura Trombocitopénica Trombótica inmune Púrpura Trombocitopénica Trombótica idiopática Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida
Recambio Plasmático
RP
SHU
Síndrome Hemolítico Urémico ULvWF
Multímeros de alto peso molecular del Factor von WillebrandvWF
Factor von Willebrand
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Púrpura Trombocitopénica Trombóticaadquirida (PTTa) es una microangiopatía
rara potencialmente mortal8,19
Sin tratamiento la tasa de mortalidad aguda es de
A pesar del tratamiento con recambio e intercambio plasmático y terapia inmunomoduladora:
Los pacientes con PTTa mantienen un riesgo de complicaciones trombóticas como:
Para más información sobre PTTa, por favor visite
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Porque la PTTa es una situación de emergencia médica, un diagnóstico y tratamiento precoces, pueden ayudar a prevenir el elevado riesgo de
muertes tempranas y evitables.1
mortalidad aguda, el tiempo medio
entre el diagnóstico y la muerte es de
9 días18,21,23,26
de lospacientescon PTTa
son refractariosal tratamiento16
de los pacientescon PTTa
presentan exacerbaciones23
de los pacientescon PTTa
presentan unriesgo de recaída
a largo plazo26
GZE
S.C
APL
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09.0
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ubre
201
9
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Hasta Hasta Hasta Hasta
1,16,18
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