ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES
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ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES Norma Angélica Rebollar Martínez
Coordina: Dr. Álvaro Herrera Canseco
Dr. Eduardo Bonnin Erales
FISIOLOGÍA RENAL
Transporte activo - Movilización de un soluto en contra de un
gradiente. - ATP primario - Iones secundario
Transporte pasivo
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
TRANSPORTE PASIVO
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
TRANSPORTE ACTIVO
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
TÚBULO PROXIMAL
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
Concentración de Cl (140 meq/ L) -Difusión de Cl
PAH: ácido para-aminohipúrico flujo plasmático renal.
ASA DE HENLE
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
TÚBULO DISTAL
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346
ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIAL
ES
DEFINICIÓN
Primarios: Se caracterizan por anomalías histológicas y funcionales que afectan los túbulos y el intersticio en mayor medida.
Secundaria: constituyen una secuela de la lesión glomerular o vascular progresiva.
Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
MORFOLÓGICAMENTE
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.html
CAUSAS
Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
FISIOPATOLOGÍA
Relación entre estructura- función:
Inflamación obstrucción tubular disminución del flujo urinario.
Aumento de la presión intratubular atrofia tubular
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
FISIOPATOLOGÍA
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
FISIOPATOLOGÍA
Incremento de la presión intracapilar glomérulo no detecte cambios en la presión.
Hipertensión intraglomerular
Daño glomerular
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
FISIOPATOLOGÍA
Vasos peritubulares aumento de las resistencias postglomerulares.
Compensatorio
Incremento de la presión hidrostática.
Restaurara niveles de filtración
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
FISIOPATOLOGÍA
Presión intersticial Mecanismos de autoregulación - Sistema renina-angiotensina-aldosterona - Producción de Pg´s.
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
FISIOPATOLOGÍA
Las alteraciones de la estructura tubular e intersticial se acompañan de defectos de la función renal.
Los defectos de la capacidad de acidificación y concentración de la orina representan a menudo las disfunciones tubulares más problemáticas que se encuentran en estos pacientes.
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
NEFRITIS INTERSTICIAL - Aguda
- Crónica
NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA
FISIOPATOLOGÍA
Células infiltrativas Cel. T / monocitos - Cel. Plasmáticas - Eosinofilos Células T CD4+
Edema intersticial
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.html
FISIOPATOLOGÍA
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
MANIFESTACIONES CLÍNCAS
Asintomática Disminución de la función renal
Dolor lumbar (unilateral) distensión de la cápsula.
Oliguria Progresan a falla renal
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Medicamentos: Proceso alérgico - Rash maculopapular generalizado (50%) - Fiebre (75%) - Eosinofilia (80%) - Artralgias
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
LABORATORIOS
EGO - Proteinuria - Hematuria - Sedimentación: eritrocitos (+) - Eosinófilos.
Elevación de creatinina Proteinuria <2g/24 hrs Fracción de excreción de Na > 1
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TRATAMIENTO
Depende de la etiología
Daño prolongado irreversible fibrosis intersticial
Factor pronóstico áreas con infiltración.
Corticoesteroides: prednisona 1mg/kg/día Ciclofosfamida: 2mg/kg/día
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NEFRITIS INTERSTICIAL CRÓNICA
FISIOPATOLOGÍA
Atrofia de las células tubulares dilatación tubular.
Fibrosis intersticial (cambios 7-10 días) Áreas de infiltración de células
mononucleares. Acumulo de linfocitos/ neutrófilos en epitelio
tubular TUBULITIS
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
FISIOPATOLOGÍA
Biopsia: presencia de C3 o Ig
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Debilidad Náusea Nicturia Hipertensión (50%)
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
LABORATORIOS
Proteinuria Hematuria microscópica Piuria Glucosuria (25%) Orina concentrada Ácido úrico disminuido Anemia
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
TRATAMIENTO
Depende de la enfermedad primaria
Control de la presión arterial
Desequilibrio hidroelectrolítico: acidosis metabólica, hiperuricemia, hiperfosfatemia.
No esta indicado la inmunosupresión excepto
Sarcoidosis
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
CONSECUENCIAS FUNCIONALES
Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
CONSECUENCIAS FUNCIONALES
Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
CONSECUENCIAS FUNCIONALES
Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
NECROSIS TUBULAR AGUDA
NECROSIS TUBULAR AGUDA
Causa frecuente de IR
Isquemia y toxicidad - Disminución de la perfusión renal
Lesión es por segmentos Túbulo proximal (S3), porción gruesa del asa de Henle.
Riñones: aumento de tamaño, ensanchamiento de la corteza, congestión de la médula, aumento de la diferenciación cortico-medular Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
NECROSIS TUBULAR AGUDA
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.
HISTOLOGÍA
Dilatación de los túbulos
Aplanamiento del epitelio.
Pérdida del borde en cepillo
Desprendimiento de microvesículas
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.
NECROSIS TUBULAR AGUDA
Edema - Retención de Na y H20 Diátesis hemorrágica - Aumento de la succinil- guanidina
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.
LABORATORIO
Elevación de BUN y creatinina Proteinuria Cilindros hialinos / granulares Fracción de excreción de Na elevada ( >2 ) Orina hipoosmolar < 350 Na urinario > 45 mEq/L
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.
SÍNDROME DE FANCONI
Hereditario Infancia
Disfunción generalizada del túbulo proximal con pérdida urinaria de aminoácidos, glucosa, fosfatos, potasio, Ca, ácido úrico, proteínas y bicarbonato.
No se involucra afección primaria glomerular.
Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706
CAUSAS
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
Singh J, Kusior Mary. “Cystine crystals in Fanconi´s syndrome. Massachussets medical society.. 2009;341: 1807
SÍNDROME DE FANCONI
Aminoaciduria Fosfaturia osteomalacia Acidosis metabólica hiperclorémica Glucouria Hiponatremia, hipotensión Hipopotasemia Poliuria Proteinuria tubular Hipercalciuria
Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.
ACIDOSIS TUBULAR RENAL - TIPO I-- TIPO II-- TIPO III-- TIPO IV
ACIDOSIS TUBULAR RENAL
En estos transtornos, hay disminución de la excreción de ácidos de manera desproporcionada a la reducción del filtrado glomerular.
Acidosis metabólica hiperclorémica por aumento de la reabsorción de Cl por el riñon compensatorio.
Manual CTO. 7ª edición 13.- Nefrología. Mc Graw Hill-Interamericana. Pág 941
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I
DISTAL Hereditario autosómica dominante
Se produce alteración en la capacidad de generar un gradiente de H+ en la nefrona distal.
pH urinario > 5.5 durante la acidosis metabólica.
Amiloidosis / Neuropatía obstructiva crónica
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I
Dx: prueba de sobrecarga de ácido - Administración de 100mg/kg cloruro
amónico
Normal: pH < 5.2 Entre 3-6 hrs
ATR: pH > 5.5
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II
PROXIMAL Defecto selectivo de la reabsorción de HCO3 La capacidad de los túbulos proximales para
reabsorber HCO3 esta disminuida pH urinario > 7 Niveles de HCO3
normales en plasma pH urinario < 5.5 Niveles bajos de HCO3
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
Hipopotasemia Aminoaciduria Glucosuria Fosfaturia Uricosuria Bicarbonaturia
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II
Dx:
Prueba de determinación de HCO3 Infusión lenta de HCO3 elevación
Aparece HCO3 en la orina con un pH > 6.5 antes de que se normalicen los niveles plasmáticos de HCO3
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
TRATAMIENTO
- Aporte de bicarbonato - Suplemento de K
- Uso de tiacidas aumento de la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II
Manual CTO. 7ª edición 13.- Nefrología. Mc Graw Hill-Interamericana. Pág 942
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO III
Combinación de la tipo I y II
Pérdida importante de HCO3 por la orina Niveles bajos de HCO3 pH 5.3 -5.4
Incremento en la densidad ósea fragilidad en el hueso.
Dismorfismo facial.
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO IV
Daño al parénquima. Deficiencia de aldosterona / falta de
respuesta del túbulo distal a la aldosterona. Hiperklemia (reducción de la excreción) Hiperpotasemia
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
Reducción en la producción de amoniaco y excreción del ácido por el riñon.
pH urinario es normal
Nefropatía diabética, LES, anemia drepanocítica
Uso de IECA
ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO IV
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
MANIFESTACIONES
Falla en el crecimiento Anorexia Poliuria Constipación
LABORATORIO Acidosis metabólica hiperclorémica con anión
gap normal.
Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59
Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72
Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72
Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72
CONCLUSIONES
Las causas mas frecuentes son por lesiones infecciosas y toxinas.
Los analgésicos que con mayor frecuencia se han implicado son las fenacetinas, el paracetamol (metabolito) y ASA.
Hallazgos frecuentes: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipo o hiperpotasemia.
El tratamiento dependerá de la etiología.