ENFERMEDADES DEL MUSCULO

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ENFERMEDADES DEL ENFERMEDADES DEL MUSCULO MUSCULO BRUNO DE AMBROSI BRUNO DE AMBROSI 2008 2008

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ENFERMEDADES DEL MUSCULO. BRUNO DE AMBROSI 2008. DISTROFIAS MUSCULARES. GENERALIDADES. Enf degenerativas primarias. Del músculo esquelético. Base genética. ELEMENTOS COMUNES. Debilidad proximal: en mmss y mmii. Debilidad facial y cervical: sonrisa débil y desagradable. - PowerPoint PPT Presentation

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ENFERMEDADES ENFERMEDADES DEL MUSCULODEL MUSCULO

BRUNO DE AMBROSIBRUNO DE AMBROSI20082008

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DISTROFIAS MUSCULARESDISTROFIAS MUSCULARES

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Enf degenerativas primarias.Enf degenerativas primarias.Del músculo esquelético.Del músculo esquelético.Base genética.Base genética.

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ELEMENTOS COMUNESELEMENTOS COMUNESDebilidad proximal: en mmss y mmii.Debilidad proximal: en mmss y mmii.Debilidad facial y cervical: sonrisa débil y Debilidad facial y cervical: sonrisa débil y desagradable.desagradable.Atrofia y seudo hipertrofia.Atrofia y seudo hipertrofia.Mialgia y calambres.Mialgia y calambres.EMG miopático.EMG miopático.Elevación de la CPK y la aldolasa.Elevación de la CPK y la aldolasa.Preservación inicial de los ROT.Preservación inicial de los ROT.No tnos sensitivos.No tnos sensitivos.

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DISTROFIA DE DISTROFIA DE DUCHENNEDUCHENNE

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Destrucción progresiva del músculo por Destrucción progresiva del músculo por ausencia de distrofina.ausencia de distrofina.Prevalencia 3/100.000.Prevalencia 3/100.000.Asociada al cr X en forma recesiva por lo Asociada al cr X en forma recesiva por lo que afecta más a varones.que afecta más a varones.70 % pacientes aumento CPK. 70 % pacientes aumento CPK.

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CLINICACLINICADx 3-6 años. Silla de ruedas 7-14 añosDx 3-6 años. Silla de ruedas 7-14 añosCPK elevada desde el nacimiento.CPK elevada desde el nacimiento.Primer síntoma debilidad. Primer síntoma debilidad. Inicialmente psoas, cuádriceps, glúteos; luego Inicialmente psoas, cuádriceps, glúteos; luego pretibiales, luego mmss, más en proximales pretibiales, luego mmss, más en proximales (escápula alada). (escápula alada). Inicialmente hipertrofia 3-6 a (débiles e hipotónicos) Inicialmente hipertrofia 3-6 a (débiles e hipotónicos) y luego atrofia.y luego atrofia.Debilidad abdominales y paravertebrales: lordosis y Debilidad abdominales y paravertebrales: lordosis y cifosis de sentado.cifosis de sentado.

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CLINICACLINICA

Posición: lordosis lumbar, flexión aducción Posición: lordosis lumbar, flexión aducción caderas, flexión rodillas, flexión plantar y caderas, flexión rodillas, flexión plantar y antebrazos y escoliosis.antebrazos y escoliosis.ROT diminuidos ausentes.ROT diminuidos ausentes.Pérdida del músculo cardíaco.Pérdida del músculo cardíaco.Algunos tnos del ritmo cardíaco: taquicardia Algunos tnos del ritmo cardíaco: taquicardia sinusal, ritmos ectópicos, etc.sinusal, ritmos ectópicos, etc.Frecuente retraso mental leve.Frecuente retraso mental leve.Mueren por tnos respiratorios.Mueren por tnos respiratorios.Afectación músculo GI (seudo obstrucción).Afectación músculo GI (seudo obstrucción).

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From: A Kornberg

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CPK. Puede elevarse sin clínica, pico a CPK. Puede elevarse sin clínica, pico a los 3 años y luego baja. Mioglobina.los 3 años y luego baja. Mioglobina.Biopsia si genético negativo. Distrofina Biopsia si genético negativo. Distrofina menor al 5% de lo normal.menor al 5% de lo normal.EMG: no específico. Aumento del EMG: no específico. Aumento del reclutamiento, PUM miopáticos, aumento reclutamiento, PUM miopáticos, aumento de la actividad de inserción. Luego baja el de la actividad de inserción. Luego baja el reclutamiento.reclutamiento.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Corticoides: se desconoce mecanismo Corticoides: se desconoce mecanismo pero mejora fuerza y función pulmonar. pero mejora fuerza y función pulmonar. Prednisona.Prednisona.Rehabilitación.Rehabilitación.Cirugía.Cirugía.Evitar sedentarismo y obesidad.Evitar sedentarismo y obesidad.Ortesis.Ortesis.Ventilación asistida.Ventilación asistida.

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DISTROFIA DE BECKERDISTROFIA DE BECKER

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Comparte el gen con Duchenne, por ende Comparte el gen con Duchenne, por ende cr X recesivo en hombres.cr X recesivo en hombres.Distrofina presente con alteración de su Distrofina presente con alteración de su calidad y/o cantidad.calidad y/o cantidad.Más benigno que Duchenne.Más benigno que Duchenne.

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CLINICACLINICAInicio primera década.Inicio primera década.Patrón similar a Duchenne.Patrón similar a Duchenne.Silla de ruedas a los 20-30 años.Silla de ruedas a los 20-30 años.Frecuentemente calambres.Frecuentemente calambres.Miocardiopatía.Miocardiopatía.

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Historia.Historia.Genética.Genética.Biopsia.Biopsia.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Pronóstico similar Duchenne pero más Pronóstico similar Duchenne pero más lento. Tratamiento similar. lento. Tratamiento similar.

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DISTROFIA DE EMERY-DISTROFIA DE EMERY-DREYFUSSDREYFUSS

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Recesiva ligada al cromosoma X.Recesiva ligada al cromosoma X.Benigna.Benigna.Déficit de emerina.Déficit de emerina.

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CLINICACLINICA

Tríada clásica: 1- contractura tobillos, Tríada clásica: 1- contractura tobillos, codos y m cervicales posteriores codos y m cervicales posteriores limitantes en el movimiento antes que la limitantes en el movimiento antes que la debilidad; 2- debilidad y atrofia húmero-debilidad; 2- debilidad y atrofia húmero-perónea y luego en músculos proximales; perónea y luego en músculos proximales; 3- tnos de la conducción cardíaca (es 3- tnos de la conducción cardíaca (es característica la parálisis auricular).característica la parálisis auricular).En gral fallecen por bloqueos o En gral fallecen por bloqueos o insuficiencia cardíaca.insuficiencia cardíaca.

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Rigid spine

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CPK moderadamente elevados o CPK moderadamente elevados o normales.normales.Biopsia cambios distróficos.Biopsia cambios distróficos.Confirmación inmunohistoquímica por Confirmación inmunohistoquímica por ausencia de emerina.ausencia de emerina.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Fisioterapia, ortesis y cirugía.Fisioterapia, ortesis y cirugía.Contracturas no son prevenibles.Contracturas no son prevenibles.Marcapasos.Marcapasos.

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DISTROFIA DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERALFACIOESCAPULOHUMERAL

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Herencia autosómica dominante.Herencia autosómica dominante.Prevalencia 1 en 100.000Prevalencia 1 en 100.000

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CLINICACLINICAClínica variable en gravedad.Clínica variable en gravedad.Clásicamente: comienza a los 6-20 años.Clásicamente: comienza a los 6-20 años.Debilidad facial (boca de tapir), orbicular labios y ojos.Debilidad facial (boca de tapir), orbicular labios y ojos.Maseteros, extraoculares y faríngeos no se afectan.Maseteros, extraoculares y faríngeos no se afectan.Atrofia trapecio y ECM con escápula alada.Atrofia trapecio y ECM con escápula alada.Atrofia pectorales.Atrofia pectorales.Atrofia brazo y no antebrazo (Popeye).Atrofia brazo y no antebrazo (Popeye).Más tardíamente: m de pelvis, cuádriceps y Más tardíamente: m de pelvis, cuádriceps y dorsiflexores.dorsiflexores.En general asimétrico.En general asimétrico.Raro el compromiso cardíaco.Raro el compromiso cardíaco.

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

EMG: PUM miopáticos.EMG: PUM miopáticos.Biopsia: patrón distrófico.Biopsia: patrón distrófico.CPK elevada o normal.CPK elevada o normal.Estudio genético.Estudio genético.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Progresión lenta y supervivencia normal.Progresión lenta y supervivencia normal.Tto de sostén, no específico.Tto de sostén, no específico.

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Limb girdle dystrophies: Dominant  1A: Myotilin; 5q31; Dysarthria  1B: Lamin A/C; 1q21; + Cardiac  1C: Caveolin-3; 3p25; Child onset  1D: 7q  Dilated Cardiomyopathy (?1E): 6q23  1F: 7q32  1G: 4q21  Ankle contractures & High CK  Bethlem: Collagen VI; 21q22 & 2q37  Central core: Ryanodine receptor (19q13)  Cytoplasmic body: 2q24; 2q21 + Other  Distal myopathies    MPD2: 5q31; ? Same locus as LGMD1A  Emery-Dreifuss: Lamin A/C; 1q21  Facioscapulohumeral: 4q35  Myofibrillar (Desmin storage)    Desmin: 2q35; AD or AR    αB-crystallin: 11q22    Filamin C: 7q32    LGMD 1A: Myotilin; 5q31    Congenital: SEPN1; 1p36    ZASP myopathy: 10q22    BAG3: 10q25    Other  Myotonic (DM1): DMPK; 19q13  Myotonic (DM2): ZNF9; 3q21  Oculopharyngeal: PABP2; 14q11  Skeletal + Myopathy    Bone fragility: 9p21    Paget disease: VCP; 9p13

Limb girdle dystrophies: Recessive  2A: Calpain-3 ;15q15  2B: Dysferlin; 2p13.1  2C: γ-Sarcoglycan; 13q12  2D: α-Sarcoglycan; 17q21  2E: β-Sarcoglycan; 4q12  2F: δ-Sarcoglycan; 5q33  2G: Telethonin; 17q11-12  2H: TRIM32; 9q31-q33  2I: FKRP; 19q13.3  2J: Titin; 2q24  2K: POMT1; 9q34  2L: 11p13  2M: Fukutin; 9q31  Merosin (Laminin α2)    Absent: 6q2    Reduced: 6q2    Abnormal: LGMD 2I  Caveolin-3 mutationsLimb girdle dystrophies: X-linked  Barth: G4.5 (Tafazzins); Xp28  Becker: Dystrophin; Xp21  Duchenne: Dystrophin; Xp21  Emery-Dreifuss: Emerin; Xq28  Manifesting carriers    Dystrophinopathy    Myotubularin  McLeod Syndrome: XK; Xp21.1;   Vacuolar    Danon's disease: LAMP-2; Xq24    Excessive Autophagy: Xq28    Mental retardation & Cardiomyopathy

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Other inherited myopathy syndromes  Barnes's myopathy  Cardiac + Myopathy    Cardiomyopathy-associated myopathy    Cardiomyopathy (?LGMD1B)    Dilated Cardiomyopathy: 6q23  Congenital    Myopathies: Late-onset    Muscular dystrophies  Cytoplasmic body myopathies  Distal myopathies  Excessive autophagy: Xq28  Familial myasthenia gravis  FSH dystrophy: 4q35  Hereditary IBM syndromes      IBM1: Dominant      IBM2: GNE; 9p12; Recessive      IBM3: MyHC-IIa; 17p13; Dominant      IBM + Paget disease: 9p13; Dominant  Metabolic myopathies      Glycogen      Lipid  Mitochondrial  Myopathy + PEO: 17p13; Recessive  Myotonic dystrophy  Other dystrophies  Reducing body  Respiratory failure  Scapuloperoneal syndromes  Skeletal + Myopathy    Diaphyseal dysplasia: TGFB1; 19q13    Epiphyseal dysplasia: COL9A3; 20q13  Spheroid body (Myotilin)  Tubular aggregates  Tubular arrays

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DISTROFIAS DE CINTURASDISTROFIAS DE CINTURAS

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Autosómico recesivo, dominante y esporádicos.Autosómico recesivo, dominante y esporádicos.Característica común: debilidad de cinturas sin Característica común: debilidad de cinturas sin afectación facial.afectación facial.Inicio infancia tardía y adultez.Inicio infancia tardía y adultez.Inicio escapular o pélvico.Inicio escapular o pélvico.Cuanto más tardía más benigna.Cuanto más tardía más benigna.CPK normal o leve elevación.CPK normal o leve elevación.EMG miopático.EMG miopático.No hay afectación cardíaca ni intelectual.No hay afectación cardíaca ni intelectual.

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DISTROFIA MUSCULAR DISTROFIA MUSCULAR AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA RECESIVA SEVERA DE LA INFANCIASEVERA DE LA INFANCIA

Clínica simil Duchenne.Clínica simil Duchenne.Diferencia genética: afecta niños y niñas.Diferencia genética: afecta niños y niñas.Defecto en las glicoproteínas asociadas a Defecto en las glicoproteínas asociadas a distrofina.distrofina.

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LIMB GIRDLE DISTROFIASLIMB GIRDLE DISTROFIAS

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TIPO PELVIFEMORALTIPO PELVIFEMORAL

Mayoría esporádicaMayoría esporádicaEntre 7 y 49 años.Entre 7 y 49 años.Inicia en mmii y a los 8 años afecta mmss.Inicia en mmii y a los 8 años afecta mmss.Asimetría en un 30 %.Asimetría en un 30 %.CPK por 6.CPK por 6.

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TIPO ESCAPULOHUMERALTIPO ESCAPULOHUMERAL

Autosómico recesivo.Autosómico recesivo.Inicio primera a cuarta década.Inicio primera a cuarta década.Primero a los músculos del hombro, Primero a los músculos del hombro, mucho después mmii.mucho después mmii.Buena sobrevida, lenta evolución.Buena sobrevida, lenta evolución.CPK elevada.CPK elevada.

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DISTROFIAS DISTROFIAS MUSCULARES MUSCULARES CONGENITASCONGENITAS

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Desde el nacimiento.Desde el nacimiento.Contracturas de músculos proximales y de Contracturas de músculos proximales y de tronco.tronco.Severidad y evolución variable.Severidad y evolución variable.CPK elevada.CPK elevada.EMG miopático.EMG miopático.

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VARIEDADESVARIEDADES

Tipo Fukuyama: retraso mental y tnos desarrollo Tipo Fukuyama: retraso mental y tnos desarrollo cx cerebral.cx cerebral.Tipo Walker-Marburg: anomalías retinianas, Tipo Walker-Marburg: anomalías retinianas, lisencefalia.lisencefalia.Tipo “músculo-ojo-cerebro”: retina anormal, Tipo “músculo-ojo-cerebro”: retina anormal, hidrocefalia, paqui-polimicrogiria, defectos hidrocefalia, paqui-polimicrogiria, defectos septum pellucidum y cuerpo calloso.septum pellucidum y cuerpo calloso. Tipo Clásico: muscular exclusivo, 50 % Tipo Clásico: muscular exclusivo, 50 % afectación merosina.afectación merosina.

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DISTROFIAS DISTALESDISTROFIAS DISTALES

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Grupo heterogéneo inicio adulto.Grupo heterogéneo inicio adulto.Principalmente en extensores sin Principalmente en extensores sin afectación sensitiva ni pares craneanos.afectación sensitiva ni pares craneanos.Se dividen en tardías y tempranas, de Se dividen en tardías y tempranas, de mmii o mmss, según patrón genético y mmii o mmss, según patrón genético y hallazgos histopatológicos.hallazgos histopatológicos.

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DISTROFIA MIOTONICADISTROFIA MIOTONICA

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Distrofia más frecuente de los adultos.Distrofia más frecuente de los adultos.Autosómica dominante.Autosómica dominante.Más en músculos distales.Más en músculos distales.Fenómeno de anticipación.Fenómeno de anticipación.Prevalencia 5 cada 100.000.Prevalencia 5 cada 100.000.

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CLINICACLINICA

En adulto joven.En adulto joven.Debilidad y atrofia de los m distales de Debilidad y atrofia de los m distales de mmss.mmss.Debilidad y atrofia de los m faciales con Debilidad y atrofia de los m faciales con ptosis y atrofia de temporales y ptosis y atrofia de temporales y maseteros.maseteros.Miotonía principalmente en manos.Miotonía principalmente en manos.DBT, impotencia, tnos aprendizaje y DBT, impotencia, tnos aprendizaje y cataratas. cataratas.

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CLINICACLINICA

Progresión lenta.Progresión lenta.Aspecto característico: calvicie frontal, Aspecto característico: calvicie frontal, atrofia maseteros y temporales, de ECM atrofia maseteros y temporales, de ECM (cuello de cisne), voz nasal, debilidad y (cuello de cisne), voz nasal, debilidad y atrofia distal. Puede tener cierto retraso atrofia distal. Puede tener cierto retraso mental, apatía e indiferencia. ROT mental, apatía e indiferencia. ROT disminuídos.disminuídos.Miotonía es de lengua y músculos distales Miotonía es de lengua y músculos distales y no suele ser severa.y no suele ser severa.

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CLINICACLINICA

90 % opacidad de cristalino.90 % opacidad de cristalino.Calcificaciones anormales.Calcificaciones anormales.Atrofia testicular.Atrofia testicular.Tnos menstruales.Tnos menstruales.Resistencia insulina.Resistencia insulina.Afectación m liso con afectación de la vía Afectación m liso con afectación de la vía digestiva y de útero.digestiva y de útero.Afectación del sistema de conducción cardíaco.Afectación del sistema de conducción cardíaco.

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

EMG: descargas miotónicas, patrón EMG: descargas miotónicas, patrón miopático.miopático.Biopsia de músculo típica pero no Biopsia de músculo típica pero no específica.específica.Test genético: cr 19.Test genético: cr 19.

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TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ECG periódicos en busca prolongación del ECG periódicos en busca prolongación del PR. Marcapasos.PR. Marcapasos.Kinesiología respiratoria.Kinesiología respiratoria.Para la miotonía se utiliza DFH Para la miotonía se utiliza DFH principalmente sino sulfato de quinina o principalmente sino sulfato de quinina o procainamida.procainamida.

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MIOTONIAS CONGENITASMIOTONIAS CONGENITAS

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THOMSENTHOMSEN

Miotonía temprana e hipertrofia.Miotonía temprana e hipertrofia.Miotonía más marcada al despertar o Miotonía más marcada al despertar o luego del reposo y mejora con la actividad.luego del reposo y mejora con la actividad.Más afectados: manos, pies y párpados.Más afectados: manos, pies y párpados.Raro debilidad Raro debilidad

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BECKERBECKER

Más tardía que Thomsen.Más tardía que Thomsen.Más contractura. Más contractura. Debilidad con la evolución.Debilidad con la evolución.

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PARAMIOTONIA CONGENITAPARAMIOTONIA CONGENITA

Dominante de alta penetrancia.Dominante de alta penetrancia.Miotonía evocada por frío, empeora con Miotonía evocada por frío, empeora con actividad (miotonía paradojal) y silencio actividad (miotonía paradojal) y silencio eléctrico. Debilidad.eléctrico. Debilidad.

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MIOPATIAS MIOPATIAS INFLAMATORIASINFLAMATORIAS

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De causa autoinmune (polimiositis, De causa autoinmune (polimiositis, dermatomiositis, por cuerpos de inclusión) dermatomiositis, por cuerpos de inclusión) o por microorganismos (por ej parásitos: o por microorganismos (por ej parásitos: toxoplasma, cisiticerco, etc).toxoplasma, cisiticerco, etc).

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POLIMIOSITIS Y POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS

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GENERALIDADESGENERALIDADES

En PM el 20 % tiene enf autoinmune En PM el 20 % tiene enf autoinmune (LES, Sjogren, AR). Vasculitis, Hashimoto, (LES, Sjogren, AR). Vasculitis, Hashimoto, Crohn, LYME, enf celíaca, etc. También Crohn, LYME, enf celíaca, etc. También HIV y enterovirus.HIV y enterovirus.DM se asocia a esclerodermia y enf mixta.DM se asocia a esclerodermia y enf mixta.PM y DM comparten la inflamación y PM y DM comparten la inflamación y debilidad muscular pero tiene diferencias debilidad muscular pero tiene diferencias inmunológicas y anatomopatológicas.inmunológicas y anatomopatológicas.

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CLINICACLINICA

PM: precedida en gral por fiebre, con PM: precedida en gral por fiebre, con instalación insidiosa.instalación insidiosa.Se afectan músculos proximales (de las Se afectan músculos proximales (de las cinturas), los del cuello (ext y flex) y los de cinturas), los del cuello (ext y flex) y los de la deglución. Poca afectación facial y la deglución. Poca afectación facial y nunca extraocular.nunca extraocular.En PM y DM se puede afectar el corazón En PM y DM se puede afectar el corazón eléctrica o mecánicamente.eléctrica o mecánicamente.

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CLINICACLINICADM: debilidad subaguda de músculos proximales y DM: debilidad subaguda de músculos proximales y flexores del cuello. Afecta más abductores y los flexores del cuello. Afecta más abductores y los extensores. Disfagia en un 30 %.extensores. Disfagia en un 30 %.Dolor muscular espontáneo y a la palpación en 50 %.Dolor muscular espontáneo y a la palpación en 50 %.Manifestaciones cutáneas: previo a lo muscular, rash Manifestaciones cutáneas: previo a lo muscular, rash violáceo en parpados y eritematoso en región malar, violáceo en parpados y eritematoso en región malar, cuello, hombros u superficies extensoras de mmss e ii.cuello, hombros u superficies extensoras de mmss e ii.Signo de Gottron: eritema y descamación nudillos.Signo de Gottron: eritema y descamación nudillos.En niños: calcificaciones subcutáneas, vasculitis GI y En niños: calcificaciones subcutáneas, vasculitis GI y fibrosis pulmonar.fibrosis pulmonar.

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PRONOSTICOPRONOSTICO

DM de 6 a 40 meses. Mortalidad 7 %. DM de 6 a 40 meses. Mortalidad 7 %. Monofásico en gral.Monofásico en gral.Pronóstico desfavorable: paraneoplásico, Pronóstico desfavorable: paraneoplásico, vejez, compromiso cardíaco y/o pulmonar, vejez, compromiso cardíaco y/o pulmonar, disfagia, inicio agudo.disfagia, inicio agudo.

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Clínica.Clínica.CPK muy elevada, así como la aldolasa, GOT, CPK muy elevada, así como la aldolasa, GOT, GPT y LDH. 50 % aumento de VSG, y GPT y LDH. 50 % aumento de VSG, y positividad de ANA y FR. Anti Jo.positividad de ANA y FR. Anti Jo.EMG: miopático inicial, con el tiempo puede ser EMG: miopático inicial, con el tiempo puede ser neurogénico.neurogénico.Biopsia: PM infiltrado inflamatorio, necrosis y Biopsia: PM infiltrado inflamatorio, necrosis y fagocitosis, DM atrofia perifascicular e infiltrado fagocitosis, DM atrofia perifascicular e infiltrado perivascular (microangiopatía).perivascular (microangiopatía).

Page 66: ENFERMEDADES DEL MUSCULO

TRATAMIENTOTRATAMIENTOCorticoides: prednisona 1.5-2 mg/kg/d hasta Corticoides: prednisona 1.5-2 mg/kg/d hasta normalizar la CPK, y disminución de un 20 % normalizar la CPK, y disminución de un 20 % por mes o bien disminución a días alternos. En por mes o bien disminución a días alternos. En los severos puede usarse metilprednisolona EV los severos puede usarse metilprednisolona EV por 5 días. Se asocian con pérdida de fibras tipo por 5 días. Se asocian con pérdida de fibras tipo 2.2.Si no responden a corticoides: azatioprina, Si no responden a corticoides: azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina, clorambucil.clorambucil.Plasmaféresis sin clara demostración.Plasmaféresis sin clara demostración.Inmunoglobulina.Inmunoglobulina.

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MIOSITIS POR CUERPO DE MIOSITIS POR CUERPO DE INCLUSIONINCLUSION

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GENERALIDADESGENERALIDADES

Miopatía más frecuente en hombres Miopatía más frecuente en hombres mayores de 50 años.mayores de 50 años.Esporádica.Esporádica.

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CLINICACLINICA

Debilidad de instalación subaguda y Debilidad de instalación subaguda y progresión lenta.progresión lenta.Asimétrica, tanto proximal como distal.Asimétrica, tanto proximal como distal.Más afectados: cuádriceps, flexores Más afectados: cuádriceps, flexores muñeca y dedos, dorsiflexores pies. muñeca y dedos, dorsiflexores pies. 40% disfagia y músculos faciales.40% disfagia y músculos faciales.30% neuropatía.30% neuropatía.No m extraoculares.No m extraoculares.

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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CPK por 10.CPK por 10.EMG : patrón neuropático y miogénico.EMG : patrón neuropático y miogénico.Anatomía patológica.Anatomía patológica.

Page 71: ENFERMEDADES DEL MUSCULO

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Prednisona altas dosis: leve beneficio.Prednisona altas dosis: leve beneficio.Algunos trabajos con IVIg.Algunos trabajos con IVIg.Azatioprina.Azatioprina.