Enfermedades cianoticas

Contenido1. INTRODUCCION.-..........................................................................................................................1

1.1. CLASIFICACION.-..................................................................................................................1

2. MARCO CONCEPTUAL.-.............................................................................................................3

2.1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV):...............................................................3

2.1.2. TRATAMIENTO.-............................................................................................................4

2.2. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA):....................................................................5

2.2.1. SIGNOS Y SINTOMAS.-................................................................................................5

2.2.2. TRATAMIENTO.-............................................................................................................6

2.3. TETRALOGIA DE FALLOT.-................................................................................................6

2.3.1. TRATAMIENTO.-............................................................................................................7

2.4. CAUSAS.-................................................................................................................................8

2.5. CARDIOPATIAS ACIANOTICAS.-....................................................................................10

2.5.1. CON CORTO CIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA.-.....................................11

2.5.2. CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS DERECHA.-......................................................13

2.5.3. CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS IZQUIERDA.-..................................................14

2.5.4. CON REGURGITACION VALVULAR.-.....................................................................15

3. RESULTADOS.-...........................................................................................................................17

4. COMENTARIOS O RECOMENDACIONES.-...........................................................................18

CARDIOLOGIAENFERMEDAD CIANOTICA

1

1. INTRODUCCION.-Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las

cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o

tractos de salida (zonas ventriculares por donde sale la sangre del corazón).

El niño dentro del seno materno tiene el corazón totalmente desarrollado en la

6ª semana de embarazo y precisamente algunas cardiopatías congénitas que

son alteraciones o deficiencias en el desarrollo cardíaco, ya se hacen reales en

esa 6ª semana.

Sin embargo no todas las cardiopatías aunque sean congénitas, existen en el

momento de nacer. Algunas se manifiestan días, semanas, meses o incluso

años después, y sin embargo su origen es también congénito, pues al nacer

existía ya la tendencia o predisposición a que se generara posteriormente esa

cardiopatía.

Así pues las cardiopatías congénitas no son fijas (existen o no al nacer) sino

dinámicas (pueden existir al nacer o no) y las que existen al nacer pueden

modificarse rápidamente en los siguientes días, desapareciendo unas,

agravándose otras, etc. Por tanto requieren un seguimiento cercano en consulta

durante los primeros meses de vida.

1.1. CLASIFICACION.-Según sus mecanismos de acción, pueden ser clasificadas en:

Con cortocircuito de derecha a izquierda:Tetralogía de Fallot.

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.

Comunicación interauricular con estenosis pulmonar.

Enfermedad de Ebstein severa con estenosis pulmonar.

Con fisiología de transposición:Transposición de los grandes vasos.

Doble salida de VD con CIV subpulmonar.


2

Atresia tricuspidea con transposición.

Con hipertensión venosa pulmonar:DV APT obstructivo.

Cor triatriatum con comunicación interauricular restrictiva.

Atresia mitral con comunicación interauricular restrictiva.

Hipoplasia de VI con comunicación interauricular restrictiva.

Con mezcla venosa sistémica y pulmonar obligada:Atresia tricuspidea.

Aurícula común.

Ventrículo único.

Tronco arterioso.

Doble salida de VD (sin estenosis pulmonar).

DV APT no obstructivo.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS

Cortocircuito de izquierda a derecha:

CIV, CIA, ductus, canal aurículo-

ventricular, drenaje venoso

anómalo pulmonar parcial

Obstructivas Corazón Izquierdo:

Coartación aórtica, estenosis

aórtica, estenosis mitral,

hipoplasia ventrículo izquierdo

Insuficiencias valvulares y otras:

Insuficiencia mitral, insuficiencia

aórtica, estenosis pulmonar,

estenosis ramas pulmonares

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

(cortocircuito de

derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho

Tetralogía de Fallot, atresia

pulmonar, ventrículo único o

atresia tricuspídea con estenosis

pulmonar

Mezcla Total Ventrículo único o atresia

tricuspídea sin estenosis


3

pulmonar, truncus arterioso,

drenaje venoso anómalo

pulmonar total

Falta de MezclaTransposición de Grandes

Arterias

2. MARCO CONCEPTUAL.-La CC más frecuente y que se asocia con el mayor número de malformaciones

extracardíacas, es la comunicación interventricular (2).

2.1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV): La CIV es un defecto del tabique interventricular, un orificio en la parte del

tabique que separa las cavidades inferiores del corazón (los ventrículos).

Normalmente, el ventrículo izquierdo bombea sangre rica en oxígeno a la

aorta, que lleva la sangre que ha circulado por el corazón y los pulmones al

resto del organismo. Pero cuando hay una CIV, un poco de esa sangre es

impulsada a través del orificio al ventrículo derecho en lugar de circular en

forma normal al resto del organismo (7).

Del ventrículo derecho, la sangre pasa por la arteria pulmonar a los

pulmones. Los vasos sanguíneos de los pulmones pueden dañarse debido

al volumen elevado de sangre que reciben del ventrículo derecho.

Los ventrículos izquierdo y derecho también pueden verse obligados a

trabajar más. Al tratar de suministrar al organismo suficiente sangre, el

ventrículo izquierdo podría verse obligado a bombear más fuerte y rápido de

lo normal. Este esfuerzo adicional puede agrandar el corazón (7).

Signos y síntomas:

• Falta de aliento.


4

• Piel pálida.

• Respiración rápida.

• Frecuencia cardiaca (pulso) rápida.

• Frecuentes infecciones respiratorias.

• Retraso del crecimiento.

Los síntomas pueden no aparecer hasta varios días o semanas después del

nacimiento (7).

2.1.2. TRATAMIENTO.-Muchos niños con CIV no necesitan cirugía. El orificio puede

cerrarse en forma natural durante los primeros siete años de vida o

puede ser demasiado pequeño como para dañar el corazón y los

pulmones (7).

Pero si el orificio es grande, podría ser necesario realizar una

intervención quirúrgica. El cerclaje de la arteria pulmonar es un tipo

de intervención que se emplea para corregir provisoriamente las

comunicaciones interventriculares. Consiste en usar una cinta para

reducir el calibre de la arteria pulmonar, lo cual reduce el flujo de

sangre y la presión en los pulmones. Más adelante, cuando el niño

es más grande, puede retirarse la cinta y corregirse el defecto

mediante una intervención a corazón abierto. Aunque el cerclaje de

la arteria pulmonar no repara el orificio, reduce el volumen y la

presión de la sangre dentro de la arteria pulmonar (7).

Si es necesario reparar el orificio, éste puede cerrarse suturando los

bordes o taparse con un parche.

2.2. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA):


5

Es un defecto del tabique interauricular que corresponde a un

orificio en la pared muscular que separa las cavidades superiores,

derecha e izquierda del corazón. El defecto del tabique a veces se

denomina «soplo» (8).

Si un bebé nace con un orificio en el tabique, la sangre se escapa

por él, pasando del lado izquierdo del corazón al derecho. Si es

poca la cantidad de sangre que se escapa, los problemas

posiblemente sean leves. Pero si es mucha la cantidad, el corazón

trata de compensar y se agranda. Los niños que tienen un defecto

del tabique generalmente tienen dificultad para respirar y un retraso

del crecimiento (8).

Antes del nacimiento, el corazón fetal normal tiene un orificio

(denominado agujero oval) entre las aurículas izquierda y derecha.

Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento.

Si no se cierra totalmente, el problema se denomina CIA tipo ostium

secundum. La CIA tipo ostium secundum es el tipo más común de

CIA. Otros tipos son la CIA tipo ostium primum y la CIA tipo seno

venoso. Cada tipo de CIA está relacionado con un orificio en una

parte diferente del tabique interauricular (8).

2.2.1. SIGNOS Y SINTOMAS.-• Falta de aliento o dificultad para respirar.

• Palpitaciones.

• Retraso del crecimiento.

Aunque la CIA está presente desde el nacimiento, los síntomas a

menudo no aparecen durante la niñez. En cambio, la aurícula

derecha podría agrandarse con el tiempo, causando problemas en

la edad adulta. Los adultos con CIA pueden padecer arritmia o

insuficiencia cardíaca. Se habla de insuficiencia cardíaca cuando el

corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las

necesidades del organismo. Esta insuficiencia hace que se


6

acumulen sangre y líquidos en ciertas partes del cuerpo, tales como

los pulmones, el hígado, el abdomen y las piernas.

2.2.2. TRATAMIENTO.- Alrededor del 40% de los casos existe mejoría sin tratamiento antes

de los dos años de edad. Después de esa edad, es raro que cierren

en forma natural, por eso generalmente se recomienda una

intervención quirúrgica para casos graves, por ejemplo cuando el

lado derecho del corazón se ha agrandado.

La intervención quirúrgica generalmente consiste en tapar el orificio

con un parche. Para cerrar el orificio sin necesidad de realizar una

intervención a corazón abierto, algunos médicos utilizan un

procedimiento de cateterización, en el que se introduce en el cuerpo

un tubo largo y delgado denominado «catéter», generalmente en la

ingle y que avanza por una arteria hasta llegar al corazón, para

luego ocupar unos pequeños dispositivos denominados

«dispositivos oclusores» y así cerrar el orificio.

La cirugía para cerrar la comunicación interauricular es exitosa en el

99% de los casos. Si se realiza en la niñez, el corazón agrandado

volverá a su tamaño normal en 4 a 6 meses.

2.3. TETRALOGIA DE FALLOT.-La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que se caracteriza

por la combinación de cuatro defectos cardíacos (9):

Comunicación interventricular.

Una salida estrechada a la arteria pulmonar, generalmente junto con

una válvula pulmonar anormal. Esto puede obstruir el flujo de sangre de

la cavidad inferior derecha, a los pulmones.


7

Aumento del grosor y tamaño del tejido muscular cardíaco de la cavidad

inferior derecha (hipertrofia ventricular derecha).

La aorta pasa por encima de la pared (tabique) entre las cavidades

inferiores del corazón. Esto permite que penetre en la aorta (la principal

fuente de irrigación sanguínea del cuerpo) sangre pobre en oxígeno.

La válvula pulmonar estrechada limita el flujo de sangre a los pulmones,

y la comunicación interventricular permite que la sangre pobre en

oxígeno sea bombeada al organismo junto con la sangre rica en

oxígeno. Juntos, estos defectos reducen demasiado el nivel de oxígeno

de la sangre. Cuando se bombea sangre pobre en oxígeno al

organismo, los labios y los dedos de las manos y de los pies pueden

adquirir una coloración azul. Esto se denomina “cianosis” (9).

2.3.1. TRATAMIENTO.-Los bebés con tetralogía de Fallot generalmente deben someterse

a una intervención quirúrgica. Un tipo de intervención que se

emplea para corregir provisoriamente esta cardiopatía se

denomina «procedimiento de derivación» (shunt). Ésta es una

solución de corta duración que permite que llegue más sangre a

los pulmones hasta que puedan corregirse los defectos. Esto

reduce la cianosis y permite que el niño crezca, hasta que pueda

corregirse el problema a mayor edad (9).

La intervención a corazón abierto para corregir los defectos

típicamente se realiza entre los 8 meses y 5 años de edad. La CIV

generalmente se tapa con un parche, la válvula pulmonar se

dilata, y también puede colocarse un parche en el ventrículo

derecho para aumentar el flujo de sangre a los pulmones. Los

estudios han demostrado que, cuanto menor la edad a la que se

realiza la intervención quirúrgica, mejor funcionará el corazón más

adelante (9).


8

2.4. CAUSAS.-Normalmente la sangre retorna del cuerpo y fluye a través del corazón y

los pulmones. Luego, saldrá del corazón con suficiente oxígeno para

irrigar los tejidos corporales.

Los defectos cardíacos pueden cambiar la forma como la sangre fluye

alrededor del corazón y los pulmones. Este flujo anormal de sangre,

llamado shunt o derivación de derecha a izquierda, puede provocar que

se transporte muy poco oxígeno a través de la sangre al resto del

cuerpo.

La cardiopatía cianótica hace que la piel del bebé se ponga azul

(cianosis). Dicha coloración azulosa se observa con mayor frecuencia

en los labios, los dedos de las manos y los pies o durante el ejercicio.

Algunos defectos cardíacos ocasionan problemas mayores

inmediatamente después del nacimiento; otros causan pocos

problemas, si es que se presentan, hasta la adultez.

Los defectos cardíacos congénitos que pueden causar cianosis

comprenden:

• Coartación de la aorta

• Estenosis valvular pulmonar crítica

• Anomalía de Ebstein

• Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

• Arco aórtico interrumpido

• Atresia de la válvula pulmonar

• Estenosis pulmonar con comunicación interauricular o

interventricular

• Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total

• Tetralogía de Fallot

• Drenaje venoso pulmonar anómalo total

• Transposición de los grandes vasos

• Atresia tricúspide (una deformidad de la válvula tricúspide del

corazón)


9

• Tronco arterial

Las cardiopatías cianóticas pueden ser causadas por:

• Exposición a químicos

• Síndromes cromosómicos y genéticos, como síndrome de Down,

trisomía 13, síndrome de Turner, síndrome de Marfan, síndrome de

Noonan y síndrome de Ellis-van-Creveld

• Infecciones (como rubéola) durante el embarazo

• Niveles de azúcar en la sangre mal controlados en mujeres que

tengan diabetes durante el embarazo

• Algunos fármacos de venta libre o con receta y drogas

psicoactivas usadas durante el embarazo

La cianosis también puede ser causada por afecciones distintas a

cardiopatía congénita. Tales afecciones pueden abarcar neumopatía,

formas anormales de hemoglobina (la proteína que lleva el oxígeno a

través de la sangre), deshidratación e hipoglucemia.


10

2.5. CARDIOPATIAS ACIANOTICAS.-Son las CC más numerosas, se subdividen en cuatro grupos:

a) Con cortocircuito de izquierda a derecha:

Comunicación interventricular (CIV).

Comunicación interauricular (CIA).

Canal auriculoventricular.

Ductus arterioso permeable.

Drenaje venoso anómalo pulmonar.

Ventana aortopulmonar.

Fístula del seno de valsalva.

Fístula coronaria.

b) Cardiopatías obstructivas derechas:

Estenosis pulmonar valvular.

Estenosis de ramas pulmonares.

c) Cardiopatías obstructivas izquierdas:

Aorta bicúspide.

Estenosis valvular aórtica.

Estenosis subaórtica.

estenosis aórtica supravalvular.

Coartación aórtica.

Interrupción del cayado aórtico.

Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo.

Cor triatriatum.

Estenosis mitral.

d) Con regurgitación valvular:

Insuficiencia mitral.

Insuficiencia aórtica.


11

Insuficiencia tricuspídea.

Insuficiencia pulmonar.

2.5.1. CON CORTO CIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA.-Constituye el grupo más numeroso de cardiopatías congénitas,

alcanzando a alrededor del 50% de ellas. El cortocircuito de

izquierda a derecha puede ocurrir: a nivel auricular, como en la

comunicación interauricular (CIA) y en el drenaje venoso anómalo

parcial; a nivel ventricular, como en la comunicación

interventricular (CIV); a nivel auricular y ventricular, como en el

defecto septal aurículo ventricular o canal aurículo-ventricular (A-

V); o a nivel de grandes arterias, como en el ductus arterioso

persistente (DAP) y en la ventana aorto-pulmonar.

La alteración fisiopatológica que define a este grupo de

cardiopatías es el paso de sangre oxigenada desde el lado

izquierdo del corazón (aurícula izquierda, ventrículo izquierdo, o

aorta) hacia el lado derecho de éste (aurícula derecha, ventrículo

derecho, o arteria pulmonar), sangre que recircula por los

pulmones sin entrar a la circulación arterial sistémica periférica.

Las consecuencias fisiopatológicas y clínicas del cortocircuito van

a depender de la magnitud de este y del nivel anatómico en que

ocurre.

La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de

grandes arterias depende fundamentalmente del tamaño del

defecto que comunica las dos circulaciones y de la relación entre

las resistencias vasculares pulmonar y sistémica. A menor

resistencia pulmonar y a mayor resistencia sistémica, mayor el

cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia

vascular sistémica es normalmente alta y varía poco, la resistencia

vascular pulmonar es generalmente el regulador más importante

de un cortocircuito a nivel ventricular o arterial. Si el defecto que


12

comunica ambas circulaciones es amplio no sólo se transmite

flujo, sino que también presión sistólica; es así como en una CIV

amplia la presión sistólica ventricular izquierda se transmite

totalmente al ventrículo derecho ( CIV "no restrictiva"); por el

contrario en una CIV pequeña se transmite muy poca o nada de la

presión sistólica ventricular izquierda al ventrículo derecho, por lo

que existe una importante gradiente sistólica de presión

interventricular (CIV "restrictiva"). Dado que la resistencia

pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida,

esto impide que ocurra un cortocircuito de izquierda derecha

masivo en ese período. Por otra parte la viscosidad sanguínea,

determinada fundamentalmente por los glóbulos rojos, y su efecto

en la resistencia vascular, puede también influir en la magnitud del

cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor

concentración de hemoglobina.

En la situación de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la

magnitud de este va a depender del tamaño del defecto y de la

relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y derecha. A

mayor distensibilidad ventricular derecha y a menor distensibilidad

ventricular izquierda, mayor es el cortocircuito de izquierda a

derecha. Al nacer la diferencia de distensibilidad entre los

ventrículos son mínimas, por lo que el cortocircuito es mínimo

independientemente del tamaño del defecto. En la medida que el

paciente crece los ventrículos adquieren sus características

propias (distensible, complaciente, y de paredes delgadas el

derecho; rígido y de paredes gruesas el izquierdo), el cortocircuito

de I-D va aumentando. Es por esto que los cortocircuitos a nivel

auricular son poco manifiestos en los primeros meses de vida.

La principal y primera consecuencia fisiopatológica del

cortocircuito de I-D es el hiperflujo pulmonar, cuya cuantía va a ser

directamente proporcional a la magnitud del cortocircuito. La


13

segunda consecuencia del cortocircuito de izquierda a derecha es

la sobrecarga de volumen y dilatación de cavidades cardíacas: es

así como en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las

cavidades derechas y la arteria pulmonar; y en los cortocircuitos a

nivel ventricular y de grandes arterias se dilatan la arteria

pulmonar y las cavidades auricular y ventricular izquierdas.

Cuando el cortocircuito se produce a través de un defecto amplio a

nivel ventricular o de grandes arterias, se transmite también la

presión sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículo

derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se

asocia a hipertensión sistólica arterial pulmonar. La sobrecarga de

volumen ventricular lleva a un aumento de la contractilidad y del

volumen eyectivo ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-

Starling, por lo que en estas cardiopatías habitualmente la

contractilidad ventricular está normal o aumentada.

2.5.2. CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS DERECHA.-

Este grupo de cardiopatías generalmente se diagnostica por

hallazgo de soplo cardíaco en paciente asintomático. La más

frecuente corresponde a la estenosis valvular pulmonar.

Generalmente son válvulas bicúspides con velos gruesos que

forman domo, algunas con anillo hipoplástico, que en las formas

moderadas y severas se asocia a hipertrofia ventricular derecha.

En algunas formas de estenosis valvular pulmonar, como en la

asociada al síndrome de Noonan, los velos son gruesos y

mixomatosos.

La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de frecuente

presentación a partir de la segunda a tercera semana de vida y

hasta los 6 a 8 meses de edad, siendo una de las causas más


14

importantes de soplo inocente a esa edad; es más frecuente en

recién nacidos de pretérmino y de bajo peso en general.

2.5.3. CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS IZQUIERDA.-Cardiopatías obstructivas izquierdas son todas aquellas que

impiden o dificultan el normal flujo sanguíneo a través del lado

izquierdo del corazón, desde las venas pulmonares hasta la aorta

torácica. La obstrucción al flujo sanguíneo en el lado izquierdo del

corazón ocurre más frecuentemente a nivel de la salida

ventricular, obstrucción que puede ser total, como en la atresia

aórtica, o parcial, lo que se denomina estenosis.

En aquellas cardiopatías con estenosis, las cavidades que

anteceden a la obstrucción elevan sus presiones para lograr

mantener el débito cardíaco; así en una estenosis aórtica se eleva

la presión sistólica de ventrículo izquierdo, lo que lleva a hipertrofia

y a una disminución de la distensibilidad ventricular, lo que causa

un aumento de la presión diastólica ventricular, presión que se

transmite en forma retrógrada a la aurícula izquierda, venas y

capilares pulmonares, y finalmente arteria pulmonar y ventrículo

derecho. El aumento de la presión capilar pulmonar favorece la

transudación de líquido al intersticio bronquiolar y alvéolos, líquido

que interfiere con el intercambio gaseoso y con la ventilación, y

clínicamente lleva a taquipnea y compromiso respiratorio

progresivo, incluyendo edema pulmonar y derrame pleural,

compromiso pulmonar que puede llevar a hipertensión arterial

pulmonar y sobrecarga ventricular derecha.

Cuando la obstrucción es total o muy severa, el flujo sanguíneo es

desviado con el fin de lograr mantener el débito sistémico y

pulmonar, por lo que la mayoría de estas cardiopatías tienen

cortocircuito obligado de izquierda a derecha. En estas

obstrucciones severas la permeabilidad del ductus arterioso y/o de


15

un foramen ovale amplio (CIA) es absolutamente necesaria para

mantener el débito cardíaco y la vida del paciente,

constituyéndose en cardiopatías ductus dependientes y/o CIA

dependientes. Así en una atresia aórtica el ductus es fundamental

para que la arteria pulmonar desvíe parte de su flujo a la aorta y

permita un débito cardíaco aceptable, y en una atresia mitral la

presencia de una CIA es absolutamente necesaria para que exista

débito cardíaco. El progresivo cierre del ductus en estos pacientes

lleva a signos de hipodébito, como palidez, pulsos débiles y llene

capilar lento, signos que muchas veces sugieren un cuadro

séptico.

2.5.4. CON REGURGITACION VALVULAR.-Corresponden a lesiones cardíacas en que la sangre eyectada por

alguna de las cuatro cavidades del corazón, retorna parcialmente

a esa cavidad a través de una válvula aurículo-ventricular o

sigmoídea incompetente. La regurgitación puede ocurrir en más

de una válvula. Aunque la regurgitación valvular ocurre en válvulas

congénitamente anómalas, más frecuentemente ocurre en

lesiones valvulares adquiridas como la enfermedad reumática.

El efecto de una regurgitación valvular es el de una sobrecarga de

volumen de las cavidades cardíacas involucradas: aurícula y

ventrículo izquierdos en la insuficiencia o regurgitación mitral;

aurícula y ventrículo derechos en la insuficiencia tricuspídea;

ventrículo izquierdo en la insuficiencia aórtica, y; ventrículo

derecho en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volumen

se asocia a una hiperdinamia cardiaca y a contractilidad normal o

aumentada, salvo en etapas tardías de la enfermedad. La

regurgitación valvular puede asociarse a una estenosis relativa de

esa válvula, dado al aumento del flujo anterógrado que significa la


16

suma del volumen regurgitado más el volumen de eyección

habitual.

La insuficiencia o regurgitación mitral aunque puede ser congénita,

es más frecuentemente una lesión adquirida, particularmente en

relación a fiebre reumática. Se observa también en

miocardiopatías de diversas etiologías, por dilatación del anillo

valvular; en estenosis aórtica severa, en origen anómalo de arteria

coronaria izquierda, o en anomalías coronarias por enfermedad de

Kawasaki. También en enfermedades como síndromes de Marfan

y Hurler con válvula mitral mixomatosa. La fisura o "cleft" de la

mitral generalmente es parte de un defecto septal aurículo-

ventricular o defecto de cojinetes endocárdicos.

Insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa se observa en

pacientes con aorta bicúspide, con estenosis subaórtica, con CIV

subpulmonar, o en pacientes postvalvuloplastía por estenosis

aórtica. En todas estas situaciones la insuficiencia valvular tiende

a ser progresiva salvo que se corrija la causa subyacente, como

CIV o estenosis subáortica.

La regurgitación tricuspidea transitoria se observa frecuentemente

en el recién nacido, generalmente en relación con asfixia perinatal.

También se observa regurgitación tricuspidea en relación a

dilatación ventricular derecha, o a malformaciones como la

enfermedad de Ebstein y la atresia pulmonar con septum intacto.


17

3. RESULTADOS.-Las malformaciones congénitas son la principal causa de muerte neonatal precoz

y en la mayoría de los casos corresponden a cardiopatías congénitas mayores.

Con el progreso de la ultrasonografía fetal es posible diagnosticar estas

anomalías antes del nacimiento, permitiendo la planificación del parto en un

centro terciario, con la infraestructura y personal apropiado para atender este tipo

de pacientes.

Numerosos estudios observacionales comparan el resultado perinatal de

neonatos portadores de cardiopatías congénitas según el momento en el cual se

realiza el diagnóstico (período antenatal o post natal). Estos estudios no

demuestran una mejoría en la sobrevida neonatal secundaria al diagnóstico

prenatal. Sin embargo, debe destacarse que la mayoría de los reportes

corresponden a partos atendidos en centros de alta complejidad con facilidades

para derivar, lo cual eventualmente habría evitado la demora en el manejo de los

neonatos afectados sin diagnóstico prenatal.

A pesar de ello, evidenciamos que en ciertas cardiopatías congénitas,

principalmente aquellas ductus dependientes, tales como: transposición de

grandes arterias, hipoplasia del corazón izquierdo y coartación de aorta, si se ha

reportado una mayor probabilidad de sobrevida en el grupo de recién nacidos en

los cuales se realizó el diagnóstico en el período prenatal. Esta mejoría muy

probablemente es secundaria a la necesidad de instauración de un tratamiento

precoz, ya sea para mejorar la oxigenación o para mantener una hemodinámica

adecuada.


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4. COMENTARIOS O RECOMENDACIONES.-

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