Enfermedad reumatológica en la infancia: signos y síntomas de alerta
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Enfermedad reumatológica en el niño: signos y síntomas de alerta
Sara MuriasReumatología Pediátrica
Hospital Infantil La Paz
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Para detectar algo, hay que conocerlo
Potencialmente gravesPoco frecuentes
Detección precoz
Centro especializado
Enfermedades reumáticas
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Artritis Idiopática Juvenil
Vasculitis
Infecciones
Hemato-oncológicas
Mecánicos
Miscelánea
Autoinflamatorias
Conectivopatías
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Signos y síntomas de alerta…
Anamnesis Exploración física
Sospecha diagnóstica
Exploraciones complementarias
Diagnóstico
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Anamnesis Exploración física
Sospecha diagnóstica
Exploraciones complementarias
Diagnóstico
Signos y síntomas de alerta…
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Anamnesis
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Anamnesis
A. PersonalesA. Familiares
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DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
A. PersonalesA. Familiares
Hª actual
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DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
Inocencio J. Arch Dis Child. 2004
Etiología múltipleGeneralmente benigno
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Anamnesis del dolor
Edad, sexo LocalizaciónIrradiación
Ritmo Trauma Infección
Síntomas acompañantes Evolución
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Varón 12 años Tub. ant. tibia, bilateral
Ritmo mecánico Deporte
No síntomas acompañantes
Desde hace semanas
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Enfermedad de Osgood-Schlatter (osteocondrosis)
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Niña 4 años Difuso MMII, no irradia, BILAT
Vespertino, 1ª mitad noche “movida”
No síntomas acompañantes
Desde hace 18 meses
Dolores de crecimiento
Calma con masajes, AINEs
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DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
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Artritis
Anamnesis
TumefacciónDolor + limitación Dolor
Rigidez matutina
PatrónDolor
Tiempo evoluciónInfección/trauma
≠ Artralgias
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Niña 4 años
Cojera 2 semanas
a) Artritis traumática b) AIJ
Diagnóstico probable
Rigidez 30 min
Caída
Artritis de rodilla
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Artritis Idiopática Juvenil
Toda artritis en el menor de 16 años que persiste más de seis semanas en la que se han
excluido todas las demás etiologías.
- RIGIDEZ MATUTINA- Poco dolorosa- Aditiva
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Categorías de AIJ
AIJ inicio sistémico
ArtritisRelacionadacon Entesitis Artritis
indiferenciada
ArtritisPsoriásica
AIJ poli-articular
AIJ pauci-articular
Mutuamente excluyentes
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Lactante 12 meses
“Cojera” 3 días
Catarro
Febrícula
Contento, BEG
Diagnóstico probable a) Artritis séptica b) AIJ
Artritis de rodilla
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Artritis séptica (bacteriana)
Datos clave: < 3 años MONOartritis BEG, sólo febrícula o incluso afebril Dolorosa / no movilizan
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DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
AutoinflamatoriasVasculitis, conectivopatías
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Fiebre 40,3° de 10 días, en picos
1 sem: dolor en ingles, muñecas, rodillas
Exantema coincidiendo con la fiebre
Decaída, “enferma”, cuando tiene fiebre
Hepatomegalia, polo bazo
¿Diagnóstico probable?
Niña 7 años
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Niña 7 años
Fiebre 40,3° de 10 días, en picos
1 sem: dolor en ingles, muñecas, rodillas
Exantema coincidiendo con la fiebre
Decaída, “enferma”, cuando tiene fiebre
Hepatomegalia, polo bazo
AIJ inicio sistémico
Enfermedad autoinflamatoria
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Inflamación sistémica sin causa identificable
¿Qué son las enf. autoinflamatorias?
• Mutación genética: FMF, CINCA No mutación, “poligénicas”: AIJs• Raras causa infrecuente de FOD• Potencialmente muy graves• Síntomas poco específicos
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Niño 4 años, desde hace 1 año:
Fiebre 40°
Amigdalitis con exudado
• Episodios periódicos• cada 5 semanas• duran 4 días
Decaimiento
¿Diagnóstico probable?
Adenopatía láterocervical
Perfecto intercrisis
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Niño 4 años, desde hace 1 año:
Fiebre 40°
Amigalitis con exudado
• Episodios periódicos• cada 5 semanas• duran 4 días
Decaimiento
Adenopatía láterocervical
PFAPA Autoinflamatoria
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Inflamación sistémica sin causa identificable
PFAPA… algunas particularidades
• Mutación genética: FMF, CINCA No mutación, “poligénicas”• Muy raras “frecuente”• Potencialmente muy graves benigno• Síntomas poco específicos
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DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
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Cojera
Alteración de la marcha causada por dolor, debilidad o deformidad.
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Varón 5 años
Cojera 2 días
Dolor ingle D, irradia muslo-rodilla
Catarro hace 4 días
Caída fútbol hace 2 días
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Cadera I Cadera D
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Varón 5 años
Cojera 2 días
Dolor ingle D, irradia muslo-rodilla
Catarro hace 4 días
Caída fútbol hace 2 días
Diagnóstico probable a) Sinovitis transitoria b) Artritis traumática
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Lactante 23 meses
Rechaza apoyo MID hace 3 días
Febrícula
Contento, BEG
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![Page 35: Enfermedad reumatológica en la infancia: signos y síntomas de alerta](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022020101/55b1871dbb61ebf23a8b45cd/html5/thumbnails/35.jpg)
Lactante 23 meses
Rechaza apoyo MID hace 3 días
Febrícula
Contento, BEG
Diagnóstico menos probable
a) Artritis sépticab) Sinovitis transitoriac) AIJ
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Sinovitis transitoria de cadera
Datos clave: 3-9 años (6) Post-infección VRA Dolorosa Autolimitada 5-7 días
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DolorArtritisFiebreCojeraLesiones cutáneas
Anamnesis
Hª actual
• Urticaria• Púrpura• Aftas• Exantemas “típicos”
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Niña 6 años
Exantema urticariforme
Febrícula
Inflamación dolorosa muñecas y tobillos
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Niña 6 años
Exantema urticariforme
Febrícula
Inflamación dolorosa muñecas y tobillos
¿Hay artritis? a) SI, se asocia a veces a urticaria b) NO, es inflamación periarticular
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Niña 4 años
Amigdalitis hace 8 días
Púrpura 24 h
Inflamación dolorosa muñecas
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a) SI, se asocia frecuentemente b) NO, es inflamación periarticular
Niña 4 años
Amigdalitis hace 8 días
Púrpura 24 h
Inflamación dolorosa muñecas
¿Hay artritis?
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Exploración física
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Exploración física
GeneralExantemaVisceromegaliasAdenopatías
Musc-esquelético
pGALSTest exploración M.E. validado
Fácil de aplicar por pediatra general
Goff I et al. J Pediatr 2010;156:657-62
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pGALS
Inspección Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular
¿Tiene dolor? ¿Tiene rigidez?¿Dificultad vestirse? ¿Dificultad escaleras?
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pGALS
Inspección
¿Tiene dolor? ¿Tiene rigidez?¿Dificultad vestirse? ¿Dificultad escaleras?
MarchaRechazoMarcha espontáneaPuntillas, talones
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pGALS
Arms Tumefacción Limitación
Dolor
Sistemática Doloroso = final Contralateral
Spine
Legs
www.reumaped.es recursos locomotor para pediatras
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Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular
Niña 4 años. Diagnóstico de AIJ a los 2 años
![Page 48: Enfermedad reumatológica en la infancia: signos y síntomas de alerta](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022020101/55b1871dbb61ebf23a8b45cd/html5/thumbnails/48.jpg)
Actitud espontáneaExantemasDismetríasValgos / varosAtrofia muscular
Niño 7 años. Diagnóstico de AIJ a los 4 años
![Page 49: Enfermedad reumatológica en la infancia: signos y síntomas de alerta](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022020101/55b1871dbb61ebf23a8b45cd/html5/thumbnails/49.jpg)
Niño 13 años. Desde hace 3 semanas:PoliartritisDolor rodillas, talón
¿Sospecha diagnóstica?
FiebreDolor lumbar con rigidez matutina
Entesitis
ARE
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Niño 17 meses Marcha torpe 10 días
Estreñimiento Febrícula 3 días
¿Sospecha diagnóstica?
Rechaza sedestación
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Espondilodiscitis
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Niña 2 años
Padre con psoriasis
Artritis rodilla
Dactilitis
¿Sospecha diagnóstica?
Artritis psoriásica
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Exploraciones complementarias
![Page 54: Enfermedad reumatológica en la infancia: signos y síntomas de alerta](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022020101/55b1871dbb61ebf23a8b45cd/html5/thumbnails/54.jpg)
Exploraciones complementarias
DIRIGIDASPoco específicas
Alteración aislada:
poco valor
“Pruebas reumáticas” ASLO, FR, PCR
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Exploraciones complementarias
DIRIGIDASPoco específicas
Alteración aislada:
poco valor
ASLO Infección reciente estreptococo Baja incidencia fiebre reumática
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Reactantes de fase aguda
VSGcinética
Recuento de células sanguíneas
Anemia
FerritinaPCR
Leucocitosis Trombocitosis
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Tests específicos
ANA
AIJ, LES20% sanos
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Tests específicos
ANA
FR ANCAs
Antifosfolípido
AIJ, LES20% sanos
AIJ poliarticular Vasculitis sistémicas
Anticoagulante lúpicoAc anticardiolipina
Ac antiβ-2 glicoproteína
LES, SAF
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Miscelánea
HLA B27 C3, C4
Genética
ProteinuriaHematuria
IgDCK
ARE LES LES, PSH
DMJ, miositis aguda benigna
Autoinflamatorias
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Niño de 23 meses
Cianosis intermitente dedos manos 3 meses
Cianosis permanentehace una semana
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VSG 47 mm/h, PCR 3 mg/L
APTT 2,39 (0,8-1,3) Anticoagulante lúpico (+)
Exploraciones complementarias
Serología Parvovirus B19: - IgG indeterminado, IgM negativo - dos semanas después IgG (+)
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Fenómeno Raynaud posiblemente secundario
Parvovirus
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Conectivopatías
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LES
1. Rash malar2. Rash discoide3. Fotosensibilidad4. Aftas orales5. Artritis6. Serositis7. Nefropatía8. Alt. neurológica
9. Alt. Hematológica:• Anemia, leucopenia,
linfopenia, trombopenia
10. Alt. Inmunológica:• AntiDNA, antiSm, AFL
11. ANAs
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LES pediátrico
Síntomas generales (síndrome constitucional)
Edad media 12 años
Cassidy. Textbook of Pediatric Rheumatology
Manifestaciones hematológicas
Artritis Nefritis
Rash malar ANAs
100%
90%
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Dermatomiositis Juvenil
1.Debilidad muscular proximal y/o flexora2.Biopsia = miositis inflamatoria3.Enzimas musculares 4.EMG = miopatía5.Rash heliotropo / pápulas Gottron
Posible (1), probable (2), definida (3)
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Dermatomiositis Juvenil
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Lesiones cutáneas características
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Morfea (Coup de Sabre)
Morfea lineal
Esclerosis sistémica
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“Ideas para llevarse a casa”
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Anamnesis + exploración física
Dirigir exploraciones complementarias
FR y ASLO poca utilidadANA + aislados no relevancia clínica
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AIJ: poco dolor. RIGIDEZ MATUTINA. Cualquier edad. Pauciarticular.
< 2 años + febrícula + cojera: ¿infección?
Fiebre + amigdalitis periódicas: ¿PFAPA?
STC: no en menores de 3 años
“Falsas artritis”: urticaria, púrpura S-HArtritis traumáticas,… >8-10 años
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Gracias por vuestra atención
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