Enfermedad de legg calvé- perthes-waldestrom
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Enfermedad de Legg-Calvé- Perthes-
Waldestrom
HISTORIA• La enfermedad de Perthes, descrita
simultáneamente en 1910 por Arthur Legg, Jacques Calvé y George Perthes, es una patología pediátrica caracterizada por la necrosis avascular (aséptica) del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral en grado variable y en diferentes fases de reparación;
• trastorno de la cabeza del femur de origen desconocido producido por la interrupcion temporal del flujo del nucleo de osificacion de la epifisis proximal del femur que condiciona una alteracion del crecimiento de la epifisis y una deformidad de la cabeza del femur
Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes
LEGG-CALVE-PERTHERS o OSTEOCONDRITIS DEFORMANTE JUVENIL
• Es una necrosis aséptica de la cabeza del fémur de los niños debida a una alteración idiopática de la circulación. • También denominada coxa plana por que la característica principal es la
perdida de la esfericidad de la cabeza femoral
Factores Relacionados• Presencia de posible sinovitis • Alteraciones de la coagulación • Trombofilia • Talla baja• Retraso en la edad ósea• Traumatismos repetidos• Toma de corticoides• Nivel socioeconómico bajo
EPIDEMIOLOGIA• Incidencia: 1/1200 niños• Sexo: Masc/Fem R: 4:1• Edad promedio: 4- 8 años • Asociada a baja estatura y edad ósea
retardada• Nivel socioeconómico bajo• Bilateral en el 10% de los casos
Etiología y Fisiopatología
Se produce por impedimento de la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur
Provoca la necrosis de partes del hueso haciéndolas mas frágiles
Provocando así el aplastamiento de la cabeza femoral
El hueso muerto es reabsorbido y se inicia la llegada de nuevos vasos sanguíneos a la cabeza femoral
El hueso se reconstruye entre 3 a 4 años
Métodos de Diagnostico• Tomar imágenes AP y laterales en posición de Lauenstein (en rana)• El proceso de isquemia y regeneración del hueso se divide en:
• Fase inicial o de necrosis • Fase de fragmentación• Fase de re-osificación • Fase final o de curación
Fase inicial o de necrosis
Fase de fragmentación
Fase de reosificacion
Fase de curación
Interrupción del aporte vascular y necrosis ósea
Se inicia proceso de reabsorción del hueso necrótico
La epífisis es invadida por vasos, se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto que se trabecula. Inicia reparación con desaparición de la osteolisis metafisiaria
Se produce la sustitución completa del hueso necrótico por hueso de nueva formación
Fase inicial o de necrosis
Fase de fragmentación
Fase de resosificacion
Clasificación de Catteral• Tipo I <25%• Tipo II <50%• Tipo III >50%• Tipo IV total
Signos radiológicos • Catterall añadió signos radiológicos de mal pronostico, estos
son:• Signo de Gage. Defecto transparente en forma de V ubicado en la
parte externa de la epífisis.• Extrusión o subluxación externa de la cabeza femoral del acetábulo.• Zona calcificada por fuera de la epífisis cefálica.• Crecimiento horizontal de la placa de crecimiento.• Presencia de quistes metafisarios
CLASIFICACION DE HERRING
Estudios radiológicos • Ultrasonido. Útiles en la valoración inicial del proceso y para valorar si
existe o no sinovitis.• Gammagrafía. Permite el diagnostico precoz antes de que aparezcan
cambios radiológicos.• Resonancia magnética. Proporciona información de la forma de la de
la cabeza y del acetábulo y el grado de congruencia entre ambos.• Artrografía. Utilidad para la visualización del contorno de la cabeza
femoral y especialmente de su relación con el acetábulo.
Cadera en bisagra• El margen lateral del cotilo ha
deformado una cabeza femoral grande y blanda.• Cuando el paciente intenta abducir la
extremidad inferior, la cabeza femoral no rueda dentro del cotilo sino que hace bisagra en el margen lateral del cotilo limitando la movilidad.
Diagnostico diferencial