Enfermedad de Las Cadenas Pesadas

7/24/2019 Enfermedad de Las Cadenas Pesadas

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ENFERMEDAD DE LAS

CADENAS PESADASIntegrantes: Coral Peralta, Natali

Eche Navarro, Marylin

Salazar Cortez, Smila

Docentes: Dr! Carlos Pra"o Maggia

Lic! #il$er #! C%r"enas

Lic! Davi" Laz&n Mancilla

Pro'! (os) *ernaola +chya

+NI-ERSIDAD NACI.NAL FEDERIC.-ILLARREALFaclta" "e /ecnolog0a Me"ica


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12) es3 Es una proliferacin

de clulaslinfoplasmocticas de

carcter monoclonalcaracterizada por lasntesis de cadenaspesadas incompletas

sin cadenas ligerasasociadas.


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Caracter0sticas

generales Adenopatas

Fiebre

Anemia Malestar

Hepatoesplenomegalia

Debilidad


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Ca"ro com4arativo


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Clasi5caci&nEn'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as 6 oen'erme"a" "e Fran7lin

En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as 9 oen'erme"a" "e Forte

En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as o"e en'erme"a" "e -il4o

En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as ; oen'erme"a" "e Seligmann


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En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"as6


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Datos cl0nicos m%s 'recentes:

Astenia

Fiebre

Adenopatas

Hepatoesplenomegalia

Edema de paladar /+&*0 1 in2ltracindel anillo de 3alde4er

,e an descrito casos con polineuropatasensitivo5motora


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@allazgos "e la$oratorio

Anemia

-ancitopenia

-resencia de linfocitos atpicos en sangre perifricaEosino2lia

#&*6 proteinuria 7 !g8+$ /en algunos casos puedellegar a +&g8+$

Hipo o ipergammaglobulinemia+89 de pacientes6 :n2ltracin linfoplasmocitaria

polimorfa de la mdula sea 4 de los ganglios linfticos.

$&* de los pacientes la

protena anmala no esdetectable en

electroforesis srica

;a subclase mscom


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=umerosas clulasplasmticas> linfocitos 4

formas intermedias enbiopsia ganglionar.

HE +&&?

@anglio linftico> biopsia. ,eobserva en color pardo las

clulas con :g@intracitoplasmtico.

:nmunoistoumica :g@ +&&?


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Diagn&stico,e establece al demostrar lanaturaleza del componente M

por inmnoelectro'oresis"el sero o inmno5aci&n!

Bambin se an usado laelectroforesis bidimensional 4el inmunoblotting.

Crso cl0nico

Mu4 variable

,upervivencia ue oscila entre mu4 pocosmeses 4 ms de +& a'os.

El +&* de los casos se asocia a linfoma noHodginiano.

,e evidencia la anca bandade :g@ en la inmuno2%acin


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/ratamiento

-oco e2caz

,u eleccin depende de la agresividadde la enfermedad6

Abstencinteraputica en los

pacientes

asintomticos

Monoterapiaaluilante con6

Cloram$cilo o

Ciclo'os'ami"a

-oliuimioterapia enlos casos ms

agresivos

;as infecciones4 la progresin

de laenfermedad

son las causas

ms frecuentesde muerte.


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En'erme"a" "e las ca"enas4esa"as


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@allazgos "e la$oratorio

Anemia

Mdula sea6 en linfocitos> clulasplasmticas o linfoplasmocitos.

En el caso de plasmocitosis pueden

aparecer clulas plasmticas vacuoladas.-roteinuria de ence5Gones en ms del

)&* de los casos.

)&* de los casos se alla un picomonoclonal en la electroforesis rutinaria.

;as cadenas ligeras monoclonalesgeneralmente no son detectables en

suero ni en orina.


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Diagn&stico

,e establece coninmnoelectro'oresi

s e inmno5aci&ntanto de suero comode orina.

,i se obtienen

resultados ambiguoses


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En'erme"a" "e las ca"enas4esa"as ; o en'erme"a" "e

Seligmannson ms de $&& casos descritos desde el primeroen !"#I> la J5HD es la ms com


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Epidemiologa

A diferencia de las otras HD> esta

enfermedad es ms frecuente enadultos %venes> la ma4ora depacientes tienen edades comprendidasentre los +& 4 los 9& a'os> aunuetambin se an descrito casos en ni'os4 personas en la sptima dcada de lavida.

;a prevalencia es escasamente msalta en varones ue en mu%eres.

estos pacientes tienen un ba%o estatussocioeconmico> con una igieneprecaria lo ue trae como consecuenciadiarreas infecciosas frecuentes einfestacin crnica por parsitos.


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Clnica

;a forma ms com ms frecuentemente> brusca. ,ean descrito formas ue afectan al tracto respiratorio> nduloslinfticos 4 tiroides> pero a4 mu4 pocos casos.

;a clnica ms abitual es6 diarrea crnica con dolor abdominal>vmitos> malabsorcin> esteatorrea 4 prdida de peso. Adems de

los signos de malnutricin> es un allazgo frecuente tambin losdedos en palillo de tambor.

;a presentacin como urgencia uir perforaciones0> as como masa abdominal> nos indica un

estadio avanzado de la enfermedad. Es poco frecuente lapresentacin como epatoesplenomegalia> linfadenopataperifrica o afectacin de la mdula sea.


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Diagnstico.

La ue en su forma intestinal la J5HD casi siempre afecta alduodeno 4 al 4e4uno> se a recomendado la endoscopia como el

primer procedimiento diagnstico en la investigacin depacientes con sospeca clnica de J5HD.

El diagnstico presuntivo de J5HD depende de la identificacinde fragmentos libres de cadenas pesadas.

;a enfermedad debe sospecarse clnicamente para solicitarestudios inmunoumicos adicionales ue identi2uen estaprotena.;a identi2cacin se lleva a cabo con inmunoelectroforesis srica>inmunoseleccin o inmuno2%acin.

na tcnica de inmunoseleccin modi2cada> descrita por ,un Bet al> es el me%or mtodo para demostrar la enfermedad de lascadenas pesadas en los laboratorios clnicos


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BNABAM:E=BO

En general> el tratamiento depende de la etensin 4 el estadioanatomopatolgico de la enfermedad. El estadio de la enfermedad se

establece mediantetomografa computarizada del abdomengastro4e4unoscopiaileocolonoscopia inclu4endo biopsias sistemticas.Dada la asincrona de las lesiones es posible ue la laparotoma seanecesaria

En ausencia de %ugo duodenal> son adecuados antibiticos comotetraciclinas> metronidazol 4 ampicilina.,e debe descartar la presencia de parsitos 4 aplicar tratamiento en casonecesario. El tratamiento antibitico debe mantenerse un mnimo de #meses para obtener respuesta.-acientes en estadio o es se debeemplear uimioterapia combinada.


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En'erme"a" "e las ca"enas 4esa"asEnfermedad de Pilpo

Enelectrofore

sis desuero

Neginbeta + 4

gamma/tetrmero0

,in

presenciade cadenasligeras

:gDmonoclonal


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