Enfermedad de la motoneurona

Enfermedad de la motoneurona

Diagrama de la médula espinal.

Clasificación y recursos externos

CIE-10 G 12.2

CIE-9 335.2

 Aviso médico

La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurológicos que afectan selectivamente a

las motoneuronas y producen una serie de síntomas característicos.

Índice

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1   Concepto de motoneurona

2   Tipos de motoneurona

3   Síntomas generales

4   Principales enfermedades

5   Referencias

[editar]Concepto de motoneurona

Las motoneuronas son un tipo de células del sistema nervioso que se encuentra situadas en el cerebro y

la médula espinal y tienen la función de producir los estímulos que provocan la contracción de los

diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades

cotidianas que precisan contracción muscular: andar, hablar, mover las manos y en general todos los

movimientos del cuerpo.

[editar]Tipos de motoneurona

Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:

Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en la corteza cerebral y emiten

terminaciones nerviosas que forman la llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.

Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Están situadas en el asta anterior de la médula

espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos del organismo y

provocan su contracción voluntaria.

[editar]Síntomas generales

Las enfermedades de la motoneurona producen una deficiencia en la capacidad de realizar movimientos

voluntarios (afectación motora) y fasciculaciones. Las fasciculaciones son pequeñas contracciones

involuntarias que se pueden percibir fácilmente como pequeños movimientos bajo la piel o detectarse

mediante pruebas diagnósticas como el electromiograma. No se afectan las capacidades mentales

superiores como inteligencia o memoria.1

1. SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR (Síndrome piramidal) • Cuando se lesionan las vías

motoras descendentes desde la corteza cerebral hasta la médula. Distribución Atrofía: Moderada, por

desuso Tono muscular: Espasticidad Reflejos musculares: Hiperreflexia Reflejo cutáneo plantar Extensor

(Babinski +) Fasciculaciones Grupos musculares: Ausentes

• Distribución de la debilidad en el síndrome de motoneurona superior afecta a grupos musculares amplios

y nunca afecta a músculos individuales; debido a que afectan a fibras muy diversas que viajan y contraen a

distintos músculos.

- Si la lesión es unilateral puede dar lugar a monoparesia o hemiplejia (que es lo más frecuente). - Si la

lesión esta por encima de la decusación, en el encéfalo, la hemiplejia es contralateral. Pero si por el

contrario la lesión esta por debajo de la decusación la hemiplejia es ipsilateral

• Si la lesión es bilateral el paciente presenta tetraplejía o paraplejia dependiendo del nivel de la lesión.

• Si afectan los músculos faciales sólo vamos apreciar clara debilidad en la porción inferior (desviación de

la boca) debido a que los músculos faciales inferiores están inervados por el hemisferio contralateral, y los

músculos faciales superiores están inervados por los dos lados (bihemisférica) por lo que si existe lesión

de alguno de los hemisferios queda compensado con el otro hemisferio. Los músculos del cuello, tronco,

mandibulares, extraoculares apenas se van a ver afectados unilateralmente por esa inervación hemisférica.

• En las extremidades suele haber mayor afectación de la musculatura distal y afectados los movimientos

finos y de precisión.

• Atrofia. No es característica la atrofia marcada sino moderado y secundaria al desuso.

• Tono muscular y reflejos musculares. En la fase aguda puede haber un episodio transitorio de hipotonia

(flaccidez) y disminución de los reflejos, pero posteriormente el tono se incrementa (espasticidad) y los

reflejos aumentan (hiperreflexia). Este ascenso del tono se debe a que el arco reflejo pierde influencias que

normalmente recibe de las estructuras nerviosas superiores, estando el arco reflejo inhibido. La

espasticidad es un tipo de hipertonia.

Características: - La resistencia que nota el explorador depende de la velocidad del desplazamiento. -

Fenómeno de la navaja. La resistencia es mayor al principio hasta que cede. - No afecta de forma

homogénea a los músculos agonistas y antagonistas: en los MMII predominan en los músculos extensores

y en el MMSS predomina en los músculos flexores. Lo que justifica la postura de estos pacientes: flexión y

pronación de los MMSS y en el MMII extensión y aducción y con el pie en flexión plantar e inversión (pie

equino varo). Y también justifica la marcha hemipléjica en guadaña o del segador (circunducción de MMII,

elevación de la pelvis). Cuando se afectan los dos MMII la marcha se caracteriza porque se cruzan las

extremidades inferiores llamada marcha en tijeras (circunducción bilateral con arrastre de ambos pies).

• Cuando se lesiona la vía piramidal el reflejo cutáneo plantar se hace extensor (signo de Babinski) y

abolición del reflejo abdominal en el lado afectado.

• En el síndrome de motoneurona superior (síndrome piramidal) no hay fasciculaciones. Estas van a ser

características del síndrome de motoneurona inferior.

2. SÍNDROME DE MOTONEURONA INFERIOR • Lesión del asta anterior de la médula, las raíces, los

plexos o los nervios periféricos (neuropatías).

Distribución Atrofía: Marcada y precoz Tono muscular: Hipotonia Reflejos musculares: Hipo- o arreflexia

Reflejo cutáneo plantar Flexor Fasciculaciones Músculos individuales o difusos: A menudo presente

• La distribución de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede afectar a un único músculo o a

un grupo restringido de músculos como ocurre en la mononeuropatías o puede ser difusa si existe una

afectación generalizada de los nervios perifericos (polineuropatías). En las polineuropatias la distribución

suele tener un predominio distal, es lógico se dañan antes los axones más largos. En el paciente con

polineuropatias hay dificultad por la dorsiflexión del pie (pie equino o caído) y también justifica la marcha

peculiar de estos pacientes denominada marcha en estepage (elevación de las rodillas). • Signos de

denervación: Fasciculaciones. Son contracciones espontaneas de una o más unidades motoras. Se

observan, por inspección, como “saltitos” en el vientre muscular y también por electromiografía (EMG).

Además con la denervación pueden aparecer fibrilaciones, que son contracciones de fibras musculares

aisladas detectados por el electromiograma.

3. TRANSTORNOS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR • Enfermedad de placa motora (trastorno en la

transmisión del impulso eléctrico), la miastemia gravis, por ejemplo. • Provocan pérdida de fuerza de

carácter fluctuante. En la miastemia gravis va haber fatigabilidad. • Fatigabilidad. Los músculos se hacen

más débiles con el ejercicio continuado o repetido. Ejemplo: los músculos extraoculares tras unos

segundos, los párpados van cayendo.

4. MIOPATIAS Las enfermedades musculares o miopatias provocan pérdida de fuerza con distribución

frecuentemente proximal, aunque existen excepciones. Marcha de Trendelemburg (marcha de pato).

Debido a la debilidad de la musculatura glutea pelvis va vasculando y los hombros se van desplazando

hacia el lado de apoyo para mantener el centro de gravedad. En fases avanzadas, atrofia y disminución de

reflejos (no van a ser ni tan precoces ni tan marcadas como en el síndrome de motoneurona inferior).

[editar]Principales enfermedades

Esclerosis lateral amiotrófica . Es la variedad más frecuente y se conoce con las siglas ELA.

Esclerosis lateral primaria .

Atrofia muscular progresiva .

Enfermedad de Kennedy  o atrofia muscular progresiva espinobulbar.

Atrofia muscular espinal .

AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman.

AME II. Forma intermedia.

AME III. Forma juvenil, de carácter leve. También llamada enfermedad de Kugelberg-Welander.

AME IV. Forma leve del adulto.2

TipoDegeneración de 1ª motoneurona (superior)

Degeneración de 2ª motoneurona (inferior)

Esclerosis lateral amiotrófica

Si Si

Esclerosis lateral primaria Si No

Atrofia muscular progresiva

No Si

Atrofia muscular espinal No Si

Enfermedad de Kennedy No Si

[editar]Referencias

1. ↑  Unidad de neurocirugía RGS: Enfermedades de la motoneurona superior e inferior. Consultado el 1-7-

2010

2. ↑  J.S. Mora Pardina: Esclerosis lateral amiotrófica. Consultado el 1-7-2010