Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie...
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Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à l’EBV ou lymphome Hodgkinien classique EBV positif ?
S.Masmoudi -D.Bacha Tabarka Le 9/10/09
Introduction
CAS CLINIQUE
Enfant M.A âgé de 9 ans Sans ATCD pathologiques Motif de consultation: -volumineuse adénopathie susclaviculaire droite -fièvre à 40 °C et sueurs nocturnes A l’examen: -cicatrice d’adénectomie susclaviculaire droite -ADP susclaviculaire droite de 1 cm - pas d’HSMG
A la biologie : -NFS normale -VS=66 -LDH=501(2xN) Rx thorax :
IMT=0,48
CD20
CD20
CD30
LMP1
CD3
Prolifération lymphoïde polymorphe diffuse:
- Cellules atypiques: RSoïdes de phénotype B, CD30 +, CD15 – et LMP1+
- Fond: petits lymphocytes T++, d’histiocytes et rares plasmocytes
Hypothèses diagnostics
• Lympho-prolifération B liée à l’EBV dans un contexte de déficit immunitaire
• Maladie de hodgkin classique associée au virus EB, probablement de type cellularité mixte
Syndrômes lymphoprolifératifs B associés à un déficit immunitaire
déficit immunitaire congénital
déficit immunitaire secondaire au ttt immunosuppresseur (post greffe)
déficit immunitaire acquis (HIV+)
syndrôme XLP(de Purtilo)
Syndrôme de Wiscott Aldrich
Au bilan d’extension: BOM: normale Scanner TAP: -masse médiastinale de 7cm -HMG homogéne -SMG multinodulaire -ADP coeliomésentériques Bilan immunologique : demandé
Classification: stade III évolutif B/b
ttt: protocole MDH de l’enfant 2003
groupe GMH2
Evaluation thérapeutique
Après 2 cures (COPP/ABV): Amélioration clinique Amélioration radiologique bilan immunologique normal
lymphome hodgkinien classique EBV(+) ?
IMT=0,34
Cas n°1 Syndrome lymphoprolifératif B associé à l’EBV ou Lymphome Hodgkinien classique EBV positif
cd20
cd79a cd3
oct2
MUM1
EBER
LMP
EBNA2
cd15
cd30
Cas n°1 Prolifération lymphoïde clonale
B associée à l’EBV Hodgkin like
Cas N°1Prolifération lymphoïde B monoclonale
liée à l’EBV « Hodgkin-like »
Questions propositions
Antécédents familiaux et personnels? Déficit immunitaire lié à l’X? Proposition de traitement:
› R-Chimio (ABVD ou CHOP)› Si déficit immunitaire: greffe de moelle
allogénique