Embriología y Embriología y malformaciones congénitas malformaciones congénitas

de Boca y Faringede Boca y Faringe

Dra. Rangel coordinadoraDra. Rangel coordinadora

Dr. Soto R1Dr. Soto R1

La boca primitivaLa boca primitiva

Aparece como una pequeña depresión en la superficie Aparece como una pequeña depresión en la superficie del ectodermo llamada estomodeo.del ectodermo llamada estomodeo.

Se separa de la faringe primitiva mediante una Se separa de la faringe primitiva mediante una membrana bilaminal llamada membrana bucofaríngeamembrana bilaminal llamada membrana bucofaríngea

3ra semana y se rompe alrededor del día 263ra semana y se rompe alrededor del día 26

El labio superior (8va El labio superior (8va sem) mezcla de sem) mezcla de prominencia maxilares prominencia maxilares con nasales. con nasales.

Las prominencias Las prominencias nasales laterales forman nasales laterales forman unun segmento segmento intermaxilar: intermaxilar:

(1) (1) Un componente Un componente labiallabial que forma el que forma el filtro del labio superior filtro del labio superior

(2) (2) un componente un componente maxilar maxilar que tendrá que tendrá relación con los cuatro relación con los cuatro dientes incisivos dientes incisivos

(3) (3)  un componente un componente palatinopalatino que se que se transforma en el paladar transforma en el paladar primarioprimario

LasLas prominencias prominencias mandibulares mandibulares fin 4ta fin 4ta semana forma semana forma  labio labio inferior, barbilla y inferior, barbilla y mandíbulamandíbula

Desarrollo de la lenguaDesarrollo de la lengua Inicia al final de la 4ta semanaInicia al final de la 4ta semana La parte bucal se desarrolla del engrosamiento linguales laterales y tubérculo La parte bucal se desarrolla del engrosamiento linguales laterales y tubérculo

impar. impar. Resultan de la proliferación del mesénquima en el primer par de arcos Resultan de la proliferación del mesénquima en el primer par de arcos

branquiales.branquiales. El plano de fusión se indica en la parte externa de la lengua por el El plano de fusión se indica en la parte externa de la lengua por el  surco surco

mediano mediano y en la parte interna por el y en la parte interna por el tabique mediano tabique mediano..

La parte faringea de la lengua se desarrolla La parte faringea de la lengua se desarrolla La La cópula y la eminencia hipobranquial Proviene del mesénquima del segundo, tercero y Proviene del mesénquima del segundo, tercero y

cuarto arcos branquiales. cuarto arcos branquiales.

La cópula es sobrepasada La cópula es sobrepasada por la eminencia por la eminencia hipobranquial. hipobranquial.

el tercio posterior se el tercio posterior se desarrolla a partir de la desarrolla a partir de la parte craneal de la parte craneal de la eminencia hipobranquialeminencia hipobranquial

Surco Terminal Surco Terminal El El agujero ciegoagujero ciego se se

localiza en el vértice del localiza en el vértice del surco terminal.surco terminal.

Desarrollo del paladarDesarrollo del paladar

Se desarrolla de tres primordios en la 6ta semSe desarrolla de tres primordios en la 6ta sem Anterior se deriva del Anterior se deriva del paladarpaladar primarioprimario con con

apariencia de cuña conocido comoapariencia de cuña conocido como proceso proceso palatino medianopalatino mediano

Parte posteriorParte posterior Deriva de dos crecimientos a partir de la Deriva de dos crecimientos a partir de la

superficie interna de la prominencia maxilares, superficie interna de la prominencia maxilares, llamados llamados procesos palatinos lateralesprocesos palatinos laterales

El El paladar secundariopaladar secundario se desarrolla mientras crecen se desarrolla mientras crecen los procesos palatinos laterales en dirección mediallos procesos palatinos laterales en dirección medial

séptima semana. séptima semana. Los procesos palatino laterales se fusionan en su parte Los procesos palatino laterales se fusionan en su parte

anterior con el proceso palatino mediano. anterior con el proceso palatino mediano.

El tabique nasal crece en dirección El tabique nasal crece en dirección descendente y se fusiona con el paladar. descendente y se fusiona con el paladar.

El El conducto incisivo conducto incisivo indica la división entre la indica la división entre la partes del paladar derivadas de los paladares partes del paladar derivadas de los paladares primario y secundario.primario y secundario.

Malformaciones Malformaciones CongénitasCongénitas

Labio hendido con o sin paladar de hendido 1-Labio hendido con o sin paladar de hendido 1-1.000 RN1.000 RN

Paladar de hendido aislado, sin labio hendido. Paladar de hendido aislado, sin labio hendido. 1-2.000 RN 1-2.000 RN

La incidencia varía por el grupo étnicoLa incidencia varía por el grupo étnico

        Labio y paladar hendidoLabio y paladar hendido

Nativos americanos 3.6/1.000 nac.Nativos americanos 3.6/1.000 nac.

Asiáticos, blancos y negros 0.3/1.000 nac. Asiáticos, blancos y negros 0.3/1.000 nac.

♂ ♂ 2:1 labio hendido con o sin paladar hendido2:1 labio hendido con o sin paladar hendido

♀♀2:1 paladar hendido aislado2:1 paladar hendido aislado

EtiologíaEtiología

Recesivo dominante o ligado XRecesivo dominante o ligado X

Aberraciones (trisomias o desplazamientos)Aberraciones (trisomias o desplazamientos)

Teratogenicidad (etanol, thalidomide)Teratogenicidad (etanol, thalidomide)

Ambientales ( DM materna).Ambientales ( DM materna).

Labio hendido unilateralLabio hendido unilateral Detención en la Detención en la

proliferación del proliferación del mesénquima mesénquima

Una falla de la prominencia Una falla de la prominencia maxilar en el lado afectado maxilar en el lado afectado para mezclarse con el para mezclarse con el segmento intermaxilar de segmento intermaxilar de las prominencias nasales las prominencias nasales mediales.mediales.

Piso nariz comunicado con cav. BucalPiso nariz comunicado con cav. Bucal Maxilar sup hipoplasicoMaxilar sup hipoplasico Cartilago lat inf mas bajoCartilago lat inf mas bajo Ala de la nariz hacia lado, abajo y atrásAla de la nariz hacia lado, abajo y atrás Columnela desviada lado sanoColumnela desviada lado sano Domo mas bajo aplanamiento del ala y Domo mas bajo aplanamiento del ala y

hoizontalizacion de narinashoizontalizacion de narinas Defecto alveolar afecta dientesDefecto alveolar afecta dientes

     Labio hendido bilateral Labio hendido bilateral

Retención en la proliferación mesenquimatosaRetención en la proliferación mesenquimatosa Falla de la prominencia maxilar en ambos lados para Falla de la prominencia maxilar en ambos lados para

mezclarse con el segmento intermaxilar de las mezclarse con el segmento intermaxilar de las prominencias nasales mediales prominencias nasales mediales

Agenesia bilateral del piso nasalAgenesia bilateral del piso nasal Porción central el arco alveolar hacia adelante Porción central el arco alveolar hacia adelante

y arribay arriba Hipotrofia de piel porción ant del labioHipotrofia de piel porción ant del labio Columnela acortadaColumnela acortada Ausencia de musculo del labioAusencia de musculo del labio Ensanchamiento de punta nasalEnsanchamiento de punta nasal Tabique y espina anterior nasal hacia Tabique y espina anterior nasal hacia

adelanteadelante Alas desplazadas hacia atrasAlas desplazadas hacia atras

Paladar hendidoPaladar hendido

La base embriológica para las hendiduras La base embriológica para las hendiduras posteriores del paladar, es la falla en los posteriores del paladar, es la falla en los procesos medianosprocesos medianos

Las hendiduras pueden ser unilaterales o Las hendiduras pueden ser unilaterales o bilaterales, y pueden o no estar relacionadas bilaterales, y pueden o no estar relacionadas con labio leporino con labio leporino

Ausencia del piso nasalAusencia del piso nasal Defecto completo o incompletoDefecto completo o incompleto SubmucosoSubmucoso

- Falta de mesodermo- Falta de mesodermo

- Muesca en borde post paladar - Muesca en borde post paladar duro duro

- Falta de musculo de paladar - Falta de musculo de paladar blandoblando

- Úvula bífida- Úvula bífida

INCOMPETENCIA VELOFARÍNGEAINCOMPETENCIA VELOFARÍNGEA

El velo del paladar y pared faríngea posterior El velo del paladar y pared faríngea posterior esfínter muscular ÷ cavidad oral y nasalesfínter muscular ÷ cavidad oral y nasal

Función es separar ambas cavidades durante la Función es separar ambas cavidades durante la fonación fonación

El velo del paladar se tensa y eleva hacia la pared El velo del paladar se tensa y eleva hacia la pared faríngea posterior y ésta a su vez, junto con las faríngea posterior y ésta a su vez, junto con las paredes laterales se mueven hacia el velo para paredes laterales se mueven hacia el velo para cerrar el espacio oro-naso-faríngeo. cerrar el espacio oro-naso-faríngeo.

Las variables que influye en su correcta Las variables que influye en su correcta función son:función son:

. Tamaño y forma de la faringe. . Tamaño y forma de la faringe.

· Grado de abertura del esfínter. · Grado de abertura del esfínter.

· Grado de tensión de los pilares de las fauces · Grado de tensión de los pilares de las fauces (palatogloso y palatofaríngeo). (palatogloso y palatofaríngeo).

· Grado de tensión del velo del paladar · Grado de tensión del velo del paladar

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Hipernasalidad o voz nasalHipernasalidad o voz nasal Débil y ligeraDébil y ligera Carente de calidez y de calidad estéticaCarente de calidez y de calidad estética Consonantes sin claridad ni precisión Consonantes sin claridad ni precisión Desarrollo de hábitos compensatorios Desarrollo de hábitos compensatorios

(incremento del flujo respiratorio, sustitutos (incremento del flujo respiratorio, sustitutos articulares y sonidos faríngeos y glóticos)articulares y sonidos faríngeos y glóticos)

CausasCausas

Congénita: paladar blando corto congénito o Congénita: paladar blando corto congénito o hipodesarrolladohipodesarrollado

Submucosa: Fallo de unión de musculatura del Submucosa: Fallo de unión de musculatura del paladar blando en la línea mediapaladar blando en la línea media

- Úvula bífida- Úvula bífida

- Defecto óseo en paladar duro- Defecto óseo en paladar duro

- Diastasis de músculos palatinos - Diastasis de músculos palatinos

- Área de translucencia central cuando el paladar - Área de translucencia central cuando el paladar se elevase eleva

Postquirúrgica Postquirúrgica Neurogenica Neurogenica Idiopática Idiopática FuncionalFuncional

Tx reconstrucción quirúrgicaTx reconstrucción quirúrgica

AnquiloglosiaAnquiloglosia

Frenillo lingual cortoFrenillo lingual corto Interfiere con mov. de lengua y masticacionInterfiere con mov. de lengua y masticacion Autosomico dominanteAutosomico dominante

Clasificacion MukaiClasificacion Mukai

Grado F0: no se observa frenilloGrado F0: no se observa frenillo Grado F1: frenillo en caruncula sublingual Grado F1: frenillo en caruncula sublingual

hacia la porcion inferiorhacia la porcion inferior Grado F2: frenillo en la mitad del piso de la Grado F2: frenillo en la mitad del piso de la

boca y punta de lenguaboca y punta de lengua Grado F3: presencia de frenillo alveolo Grado F3: presencia de frenillo alveolo

mandibularmandibular Tx quirurgicoTx quirurgico

MacroglosiaMacroglosia

Crecimiento congénitoCrecimiento congénito Def. endocrinas, hipotiroidismoDef. endocrinas, hipotiroidismo Lesiones linfáticos o venasLesiones linfáticos o venas TraumáticosTraumáticos Tx Qx o conservadorTx Qx o conservador

Glositis romboide mediaGlositis romboide media

Defecto en forma de romboide Defecto en forma de romboide Dorso de la lengua linea mediaDorso de la lengua linea media Sin importancia clinicaSin importancia clinica