Embriogenesis y las malformaciones
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"Aparentemente iguais, mas com fundamentos diferentes"
“Se parecen, pero tienen diferentes bases”
(D.N.N.)
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
Santa Cruz de la Sierra, 2012.1
Embriogênesis y PatologiaEmbriogênesis y Patologia
EmbriologiaEmbriologia Defectos del Tubo Neural - DTNDefectos del Tubo Neural - DTN
Diegomaier NunesDiegomaier NunesIgan Lean de AndradeIgan Lean de AndradeMarcelle MotaMarcelle MotaMonise Rafaella LimaMonise Rafaella LimaRaisa Moreira SouzaRaisa Moreira SouzaRenato Soares de MeloRenato Soares de Melo
DocenteDr. Jorge Crisosto
DiscentesDiscentes
Medidas profilácticas:• Suplemento de yodo administrado com la sal• Suplemento de folato ( acido fólico)• Evitar el alcohol y otras drogas
Posibles causas:• Los retinóides (tratamiento de acne)• Radiaciones ionizantes• Fármacos con potencial teratógeno: anticonvulsivos, ácido valproico, ansiolíticos.• Obesidad• Diabetes•
Introducción
Escoliosis CongenitaEscoliosis Congenita
Espina BifidaEspina Bifida
MielomeningoceleMielomeningocele
Pectus ScavatumPectus Scavatum
Pectus CarinatumPectus Carinatum
AcraniaAcrania
EncefaloceleEncefalocele
EscafocefaliaEscafocefalia
Braquicefalia Braquicefalia
PlagiocefaliaPlagiocefalia
MacrocefaliaMacrocefalia
MicrocefaliaMicrocefalia
MACROCEFALIAMACROCEFALIA
DEFINICIÓN GENERAL•Circunferencia anormalmente grande de la cabeza que se observa em um lactante, es decir, dos o más desviaciones típicas por encima de la media para su edad y sexo.
•Puede o no asociarse a hidrocefalia
•Otras causas incluyen hemorragias subdurales lentas (habitualmente por un traumatismo) y grandes defectos quísticos
MACROCEFALIAMACROCEFALIA
EtiologiaEtiologia
•HidrocefaliaHidrocefalia
•Edema cerebralEdema cerebral
•Infecciones congenitas (TORCH)Infecciones congenitas (TORCH)
•Megalencefalias genéticas y cromosomicasMegalencefalias genéticas y cromosomicas
•Alteraciones en la proliferaccion y diferenciaccion neuronalAlteraciones en la proliferaccion y diferenciaccion neuronal
•Espina bifidaEspina bifida
DiagnósticoDiagnóstico
EcografiaMedicion del PC
SignosSignos
PC mayor que el promédioNo hay anomalias neurologicas en muchos casos.
MACROCEFALIAMACROCEFALIA
MICROCEFALIAMICROCEFALIA
DEFINICIÓN GENERAL•Circunferencia del PC menor que el promedio, lo que indica un cerebro pequeño (microencefalia)
•Es asociada a retraso mental en la mayoria de los casos
EtiologiaEtiologia
•Cromosomopatias
•Defectos en la induccion dorsalDefectos en la induccion dorsal
•Agenesia de cuerpo callosoAgenesia de cuerpo calloso
•Holoprosencefalia
•Farmacos
•Toxicos: alcohol, cocaina, tabaco, heroina, metilmercurio
*El diagnostico es igual al de la MACROCEFALIA*El diagnostico es igual al de la MACROCEFALIA
MICROCEFALIAMICROCEFALIA
Craneosinostosis
1. Sutura SagitalSutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
2. Sutura CoronalSutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.
3. Sutura MetópicaSutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
4. Sutura LambdoideaSutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.
CraneosinostosisEs una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de
una o más suturas craneales, lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del cráneo.
Escafocefalia: cierre de la sutura sagital.
Braquicefalia o Turricefalia: cierre de la sutura coronal.
Plagiocefalia: cierre de la sutura coronal y lambdoidea unilateral.
Trigonocefalia: cierre entre los dos huesos frontales.
Oxicefalia: cierre de múltiples suturas.
- Escafocefalia
Craneosinostosis
RX y TAC tridimensional de lactante con escafocefalia
Sutura de escafocefalia
- Plagiocefalia
Suturas de plagiocefalia
Craneosinostosis
TAC de Plagiocefalia
A) Plagiocefalia posicional: aspecto del cráneo en paralelogramo.
B) Craneosinostosis: aspecto trapezoidal del cráneo por abombamiento de la región mastoidea.
- Plagiocefalia
Craneosinostosis
Plagiocefalia por craneosinostosis: crecimiento compensador parietal alto contralateral a la sutura patológica y en dirección occipito-mastoidea ipsilateral (flechas). La línea que une ambas mastoides es oblicua en dirección a la sutura. Clara estenosis y aplanamiento muy circunscrito a la región lambdoidea. Aspecto trapezoidal.
Craneosinostosis Diagnóstico Clínico Diagnóstico por Imagem
Normal Escafocefalia
Braquicefalia Plagiocefalia
TAC intracraneal y Reconstrucción tridimensional.
Craneosinostosis
- Rehabilitación, Técnicas de Ortesis Craneal y la Reconstrucción Quirúrgica en último lugar.
Tratamiento
Casco Ortopedico
TAC con reconstrucción tridimensional – Fontanela ant.
Trat. plagiocefalia posicional
Escoliosis Es una condición médica en la que la columna vertebral de una persona se curva de lado a lado
Escoliosis congénita
Viene de una malformación de la columna vertebral que se origina en el feto, cuya evolución depende del tipo de anomalía
Escoliosis idiopática
De causa desconocida, sub-clasificada a su vez como infantil, juvenil, adolescente o adulto según la fecha de inicio se produjo
Aspecto clínicoLa actitud escoliótica es el resultado de un cambio sólo en el plano frontal y es completamente reducible, de acuerdo con la evaluación radiológica, que se discutirá más adelante.
Aspecto funcionalEl mal funcionamiento segundos más problemática es la presencia de diversos hemi vértebra adyacentes entre sí en el mismo lado de la columna vertebral. Cuanto mayor sea la curva en términos de grados, y más en términos de los segmentos vertebrales implicado, es más probable la ocurrencia de la progresión.
Diagnostico funcional Asimetrías de tronco, test de Adams, método del Moiréelas pequeñas deformidades no evolutivasLas deformidades severas y evolutivas
Diagnostico clínico
Asimetrías de tronco, test de Adams, método del MoiréeLas pequeñas deformidades no evolutivas,Deformidad cuneiformeRotación vertebralValoración de la flexibilidad de las curvasPruebas funcionales respiratorias
Diagnóstico radiológico
TelerradiografíaTomografía computarizadaResonancia electro magnéticaMedición por el método de COBB
Pectus scavatum
O pecho excavado, hundido o en embudo a una malformación de la pared anterior del tórax, caracterizada por una depresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones condroesternales inferiores, su etiología permanece aún desconocida
Pectus carinatum
es una deformidad de la caja torácica en la que el pecho protuye en quilla de barco.
Aspecto clínicoDeformidad en el tórax, tornando-o con su capacidad disminuyda.
Aspecto funcionalEl mal funcionamiento segundos más problemática es la presencia de diversos grados de deformación del esternom.
Diagnostico funcional Asimetrías de tronco, test de Adams, las pequeñas deformidades no evolutivasLas deformidades severas y evolutivas
Diagnostico clínicoAsimetrías de tronco,Las pequeñas deformidades no evolutivas,Pruebas funcionales respiratorias
Diagnóstico radiológicoTelerradiografíaTomografía computarizadaResonancia electro magnética
•Defecto congénito
•Cierre incompleto del Tubo Neural
•Ocurre durante la tercera y cuarta semana de la gestación.
ESPINA BÍFIDA
Oculta y Cística
EtiologiaEtiologia
•Genética
•Ambientales
•Idade de los padres
•Otros casos en la família
•Diabetes en la madre
•Ácido fólico (déficit)
•Ingestión de álcool
PrevencionesPrevenciones
•Embarazo planeado
•Ingerir de ácido fólico
•Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos
•Dieta equilibrada
•Aporte de folatos
ESPINA BÍFIDA
•Ausência de piel y formacion quística (saco herniário)Ausência de piel y formacion quística (saco herniário)
•Columna: vertebra em “U”Columna: vertebra em “U”
•Coluna: hernia de meninges (mielo e/ou meningocele)Coluna: hernia de meninges (mielo e/ou meningocele)
•Reconocimiento de anomalias del Cérebro y ColunaReconocimiento de anomalias del Cérebro y Coluna
Diagnóstico y SignosDiagnóstico y Signos
PRÉ NATALPRÉ NATAL
PÓS NATALPÓS NATAL
•EcografiaEcografia
•Examen amniocentese (Examen amniocentese (alfa-fetoproteínaalfa-fetoproteína)
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Sin envolvimiento neuralSin envolvimiento neural
•Malo cierre de los arcos vertebrales, pero sin muchos Malo cierre de los arcos vertebrales, pero sin muchos daños neurologicos aparentesdaños neurologicos aparentes
Característica:Característica:
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
•Alteraciones em la piel de la region sacro-Alteraciones em la piel de la region sacro-coccígeacoccígea
•Posible déficit neurologico con el crescimientoPosible déficit neurologico con el crescimiento
Característica:Característica:
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
Diastematomielia
•Porcion caudal de la medula es partida
•Los segmentos muchas vezes separados por tejido óseo o cartilaginoso
Medula presa
Cone medular espesado y fijo a la estrutura ósea
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
Diastematomielia
ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)ESPINA BÍFIDA OCULTA (EBO)
Con envolvimiento neuralCon envolvimiento neural
Sinus dérmico
•Fístula
•Posibilidad de comunicacion con espácio subdural
ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)
•Quiste com o sin elementos neurales
•Puede haver déficit neurológico progresivo relacionado con medula presa
1. Meningocele
2. Mielomeningocele
3. Lipomielomeningocele
Tipos de Desordenes
ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)ESPINA BÍFIDA ABIERTA (EBA)
Meningocele Meningocele Líquor, meninges y piel Líquor, meninges y piel
MielomeningoceleMielomeningocele
Lipomielomeningocele Lipomielomeningocele
Líquor, meninges y elementos de la medulaTejido nervioso exposto sin cobertura de piel
Grasa cubierta por piel que se estiende hacia la medula
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
1.1. Cerrar la lesion y evaluar hidrocefaliaCerrar la lesion y evaluar hidrocefalia2.2. Dialogo con los padresDialogo con los padres3.3. Estimulos con juegos Estimulos con juegos 4.4. Desarrollo motor (fisioterapia)Desarrollo motor (fisioterapia)5.5. Uso de órteses en algunos casosUso de órteses en algunos casos6.6. Aparatos estimuladores de la musculaturaAparatos estimuladores de la musculatura
0-3 años0-3 años
4-6 años4-6 años1.1. Evaluacion psicomotora, fuerza muscular, deformidades, Evaluacion psicomotora, fuerza muscular, deformidades,
equilibrioequilibrio2.2. Niños que no caminan (o lo fazen con dificuldad) Niños que no caminan (o lo fazen con dificuldad)
pueden necesitar de muletas y quizá sillaspueden necesitar de muletas y quizá sillas3.3. Cirurgia ortopédicasCirurgia ortopédicas4.4. Terapia funcionalTerapia funcional
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
•Entreno de la independencia funcional
•Algunos pueden necesitar cirurgias
•Compreender y adaptarse a la patologia
A partir de los 6 años.A partir de los 6 años.
http://www.espinhabifida.com/
http://www.conhecersaude.com/criancas/3087-espinha-bifida.html
Diament, Aron & Cypel Saul – Neurologia Infantil – Disrafismo Espinal, cap. 46, pp681-696.Diament, Aron & Cypel Saul – Neurologia Infantil – Lesões do Sistema Nervoso Periférico da Criança, cap. 85, pp 1215-1217.1. Aicardi J. Diseases of the nervous system inchildhood. 2nd Edition. Cambridge: Mac KeithPress; 1998.
Defectos del Tubo Neural Defectos del Tubo Neural( Espina Bífida ) ( Espina Bífida )Hospital San José - Tec de MonterreyDr. Jorge H. Guajardo
Referencias principales
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
Santa Cruz de la Sierra, 2012.1
Comunidad de Aprendizaje Comunidad de Aprendizaje Significativo en Medicina Significativo en Medicina
CaSiMediCaSiMedi
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