Elongación de extremidades inferiores en acondroplásicos
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Elongación de extremidades inferiores en acondroplásicos
J. R. Valenti* / C. Villas*/ J. Cañadell*
RESUMEN
Planteamos la problemática física y social que presenta el acondroplásico y las posibilidades que la ortopedia puede ofrecerles con la elongación de las extremidades inferiores.
Presentamos la técnica quirurgica, sus dificultades y la orientación habitual con este tipo de pacientes.
Insistimos finalmente en el estudio personal de cada caso, valorando objetivamente las posibilidades reales de elongación femoral y tibial.
Introducción El niño acondroplásico está, aún
hoy, integrado conceptualmente como un disminuido por su problemática física y social.
Independientemente de su esfera afectiva familiar, ante un cuadro "malformativo", rechazo del niño enfermo y la posibilidad de que los padres no deseen más hijos, entre otros problemas, existen unos aspectos relativos a la estatura y función del aparato locomotor que ocupan progresivamente una parcela peculiar de la medicina: la valoración global del individuo acondroplásico y su normalización funcional y social.
Desde la posibilidad de participación en los juegos escolares en la !nfancia que, en definitiva, son parte importante en el desarrollo psicomotor del niño, hasta su adaptación a muchos aspectos de la vida corriente que les
* Dpto. de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Clínica Universitaria. Facultad de Medicina Universidad de Navarra. Pamplona. ·
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suponen dificultades (ir en autobús, llamar por teléfono, tocar el timbre, conducir un coche normal, etc.), la baja estatura es quizá el elemento preponderante en los inconvenientes para la inserción social, incluso laboral, del acondroplásico.
Por el momento, no podemos prevenir la aparición de las deformidades ni las limitaciones del desarrollo en los acondroplásicos. No obstante, la cirugía puede ofrecer una posibilidad de incrementar la estatura de estos individuos en una cuantía razonablemente promediable a 18 cm. Esto conlleva intervenciones repetidas y una problemática médico-quirúrgica especial, si se siguen los métodos convencionales de elongación. A pesar de ello, los acondroplásicos demandan al pediatra, y sobre todo al especialista en Cirugía Ortopédica, la posibilidad de incrementar su talla.
Por ello, y desde hace unos años, venimos considerando y realizando la elongación bilateral en miembros de igual longitud en enanismos.
Hay que considerar, sin embargo, que las indicaciones para la elongación de estos pacientes deben ser muy ponderadas, por tratarse de situaciones bien distintas de las que representan las dismetrías habituales.
Técnica La elongación de las extremidades
de . un acondroplásico requiere una sena valoración y posteriormente la planificación correspondiente, a través de 1:1na entrevista con los padres y el paciente. En ella, se expone el plan a
seguir, las posibilidades de elongación y sus dificultades. Aceptada la intervención, ésta se planifica.
El enanismo de estos pacientes es rizomélico, es decir, el fémur es proporcionalmente más corto que la tibia; en el pasado este hueso ofrecía más dificultades a la elongación que la tibia 1
; por ello, dan resultados especialmente ventajosos los aparatos de elongación actuales (Wagner 2
• 3, fijador externo axial 4 , etc.) que permiten con facilidad la elongación del fémur, lo cual no permitían los métodos anteriores (Paul le Coeur 5, Anderson 6, etc.), ya que las potentes masas musculares del muslo dificultaban enormemente la elongación ósea con el material de que se disponía y se hacía dificil mantener los centímetros conseguidos, que en general eran escasos en relación a los necesarios.
Hoy día, aparatos como el de W agner (Fig. 1 ), de gran sencillez de manejo, pero que proporciona una gran estabilidad, gracias a las potentes presas de los tornillos de Schanz en el hueso, hacen perfectamente factible y tolerable la elongación femoral.
Se inicia el programa operatorio por un fémur, procediéndose pasada una semana a iniciar la elongación en el otro. Las pautas de elongación son las habituales, es decir, un promedio de 1 mm diario, siendo simultáneos ambos fémures y con una diferencia mínima entre ellos.
La elongación se sigue con controles radiológicos periódicos; una vez conseguida la distracción deseada, se procede a esperar la progresiva osificación a nivel de la osteotomía (Fig. 2).
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Fig. 1.-Aparato de elongación de Wagner. Obsérvese el cuerpo del aparato co11 la rueda de elongación, llaves y tomillos de Schanz de tres tama1ios.
Fig. 2.-Elo11gaciónfemora/. Reosificación progresiva del callo de elongación sin aporte de i1u·e110 óseo.
Además de lograr elongaciones importantes desde un 12 al 50 % de la longitud del hueso, hay que resaltar que en el fémur no se suele precisar el aporte de injerto óseo, puesto que la osteogénesis reparadora es sorprendentemente excelente a partir del cilindro perióstico. Como medio de fijación solemos mantener el aparato unos meses más, hasta conseguir una consolidación que consideramos suficiente. El aparato de elongación suele ser perfectamente tolerado, siempre que se realice un cuidadoso control y limpieza diaria de los tomillos de Schanz.
Conseguida la elongación y consolidación de ambos fémures se inicia la
elongación tibia! siguiendo una pauta similar a la del fémur; es decir, simultánea en las dos tibias con unos pocos días de diferencia.
La elongación de las tibias suele ser de menor cuantía absoluta y relativa.
Por el contrario, a diferencia de los fémures, suele ser necesario el aporte de injerto óseo, que obtenemos de las palas ilíacas. También en las tibias mantenemos los aparatos una vez conseguida la distracción. Si el aparato es bien tolerado, como sucede habitualmente, no se retira y se procede sólo a colocar el injerto obtenido en las zonas deficitarias (Fig. 3 ); en caso contrario, se procede a retirar el aparato colo-
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cando las placas de elongación y el injerto correspondiente.
El paciente puede realizar las elongaciones progresivas, pasados los primeros días, en su domicilio, siempre y cuando respete y cuide al máximo las normas de conservación y limpieza de los aparatos; cuando existan dudas al respecto los pacientes permanecerán ingresados mientras se realice la elongación 7
•
El tiempo necesario para dar por finalizada nuestra actuación en fémures y tibias, puede valorarse en un año; sin embargo, algunos acondroplásicos, y sus padres, prefieren realizar la elongación de los fémures en verano y atrasar la de las tibias para el siguiente. Con ello, la pérdida escolar es escasa y se da un tiempo de recuperación y descanso entre ambas.
Preferimos la elongación simultánea de los dos fémures y luego la de las dos tibias, para evitar -caso de tenerse que interrumpir la elongación- la creación de dismetrias, que vendrian a añadir un problema más al del enanismo.
No hemos realizado elongaciones en acondroplásicos adultos, por considerar que sus partes blandas son poco elásticas y flexibles, lo cual impide conseguir crecimientos aceptables para una mejoria satisfactoria de su baja talla.
Evolución Cuando sostenemos la entrevista
inicial, fijamos nuestros objetivos en una elongación de 18 cm, siendo factible obtenerunos 12 cm en cada fémur y unos 6 cm en cada tibia.
Estos objetivos se pueden conseguir, según nuestra experiencia, sin excesivas dificultades.
Dado que el fémur es proporcionalmente mucho menor que la tibia y que se consiguen elongaciones de unos 12 cm, resulta sorprendente poder elongar un hueso, en ocasiones, hasta un 50 % de su longitud inicial. El porcentaje de elongación tibia! es inferior, como ya hemos señalado, situándose en un 35 % (Fig. 4).
Transcurridos unos años de las osteotomías de elongación de las extremidades inferiores, y teniendo en cuenta la edad, es factible realizarlas de nuevo sobre unos huesos previamente elongados, para obtener unos centímetros adicionales, pues, en la mayoría de los casos, la "restitut_io ad integrum" de la diáfisis es completa.
No hemos tenido complicaciones vasculares y/o nerviosas, ni infecciones profundas; los pequeños seromas de los tomillos de Schanz son perfectamente controlables a base de limpieza y medicación adecuada, en caso
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Fig. 3. - Elongación tibia/. Reosijicación i11sujicie11te del callo de elongación, precisando apo11e de inje110 óseo.
de observarse infección superficial por gérmenes contaminantes.
Al finalizar las elongaciones femorales podemos encontrarnos con limitación de la flexión de la rodilla que, por lo general, va mejorando progresivamente, en el transcurso de unas semanas, hasta llegar a una movilidad completa.
Por lo que respecta a las tibias, deben ser controladas las posibles defo1midades ·del pie en equino varo, precisando en algunos casos cirugía correctora adicional, concretamente la elongación del tendón de Aquiles.
Al retirar los aparatos de elongación del fémur y en aquellos casos que no han precisado aporte de injerto óseo, se puede producir una fractura ·que, tratada con una tracción de pa1tes blandas durante un corto período de tiempo, se consigue su consolidación con callo exuberante y sin pérdida de longitud; en estos casos, la aparición del hematoma fracturario y su organización y osificación progresiva ha venido a sustituir con creces el aporte de inje1to óseo.
Comentario final Es obvio que las indicaciones para
realizar elongaciones de extremidades inferiores en acondroplásicos son siempre relativas. Por ello, deben ser especialmente muy ponderadas y precisan
Fig. 4.-Aspecto de las extremidades inferiores de 1111 paciente con acondroplasia antes y desp ués de la e/011gació11 bilateral femoral y tibia/.
tener un conocimiento real de lo que se puede conseguir.
Como ya señalamos, la elongación de los dos huesos simétricos permitiría, de forma simultánea, en el caso de que aparecieran complicaciones, parar la elongación sin provocar dismetrías engorrosas y problemáticas.
Llama la atención la extraordinaria capacidad osteogénica de los acondroplásicos, especialmente en el fémur, donde es posible reosificar importantes elongaciones sin aporte óseo. Consideramos que la mínima lesión del periostio -abriéndolo longitudinalmente y realizando la osteotomía subperióstica, cerrándola a continuación y evitando el bisturí eléctrico a este nivel-, puede contribuir a una buena osteogénesis reparadora.
Si al retirar los aparatos de elongación, después de no precisar aporte de injerto, se producen fracturas diafisarias medias, no nos preocupa especialmente, puesto que eón una tracción durante unas tres semanas, se forma un voluminoso callo que proporciona un notale aumento de la resistencia ósea, sin pérdida de las elongaciones obtenidas.
Hay que resaltar también la perfecta tolerancia de los aparatos durante varios meses, siempre y cuando el cuidado de los mismos sea diario y correctamente realizado.
Además, es posible repetir la elongación en un mismo hueso pasados unos años, cuando las estructuras blandas se han recuperado de la tensión a que fueron sometidas y la estructura del hueso se ha normalizado. ·
Por todo ello, después de valorar cuidadosamente las situaciones reales en cada caso y estudiándolo de forma individual, podemos ofrecer a estos pacientes la posibilidad de aumentar su talla.
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ELONGATION OF LOWER LIMBS IN DWARFS Summary
'!'he physical and social problems that dwarfs present and the orthopaedic possibilities that can be offered by means of lower limb elongatton are outlmed,
The surgical techniques along with their difficulties and the current managemeht with this kind ofpatients are presented and discussed.
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