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• El Aparato de Golgi
1. Caracterización general de la estructura y la función
1. El dictiosomacomo unidad de procesamiento de proteínas y lípidos:
1. Direccionalidad del procesamiento Cis-Trans
2. Glucosilación de proteínas y de lípidos por proteínas catalíticas de membrana en su monocapa luminal: cinasas, manosidasas, sulfatasas, glucosidadas y glucosil transferasas.
3. Modificación de oligosacáridos ligados a la asparagina (N-glicosilación) de las Glucoproteínas
4. Glucosilación ligada a grupos OH de serina, treonina, Prolina y lisina (O-glicosilación)
5. Ensamblaje de mucina, los glocosaminoglicanos, proteoglucanos y el glucocalix.
2. Transporte a través de l Aparto de Golgi:
1. Modelo de maduración cisternal
2. Modelo de transporte vesicular.
•
• Ligado al RE, física, como funcionalmente.
• Debe su nombre a Camillo Golgi, biologo italiano 1898.
• Integrado por una serie de cisternas aplanadas de membrana con forma de sacos discoidales, apilados cada agrupacion se llama pila de Golgi (o dictiosoma) 3 a 8 cisternas por cada pila.
Tamaño y numero de
Dictiosomas
depende del tipo de
celula y actividad.
• Compuesto por bolsa aplanadas rodeadas de membranas (cisternas) y por vesículas aplanadas
• Constituido por tres regiones: • Red cis del Golgi
• Apilamiento del Golgi • Cisterna cis
• Cisterna medial
• Cisterna trans
• Red trans del Golgi
• El RE y CG son estructuras dinámicas rodeados de vesículas de transporte, parten de sus membranas y se fusionan con otras membranas.
Las vesículas portan lípidos y
proteínas desde los elementos de transición del RE al C. de Golgi, entre las cisternas del dictiosoma .
Y desde el complejo de Golgi hacia los gránulos de secreción, los endosomas y los lisosomas.
Camino de una proteína
secretada por el sistema de
endomembranas
Camino de una proteína
lisosomal a través del sistema
de endomembranas
• La mayoria de Vesículas
implicadas en transferencia de
lípidos y proteínas, se
consideran vesículas cubiertas,
(cubiertas o capas, de proteínas).
• La composición de la cubierta
depende de la función de cada
vesícula en particular.
• Las proteínas de cubiertas más
estudiadas son la clatrina, COPI y
COPII. «coat protein», proteína de
la cubierta.
Cada pila del Golgi tiene dos caras distintas La cara cis (o de formación), mira hacia los elementos de transición del RE.
El compartimiento del Golgi próximo a elementos de transición, es red cis-Golgi (RCG). Las vesículas cubiertas del RE, con lípidos y proteínas recién sintetizados, llegan a la RCG, con cuyas membranas se fusionan.
• Cara trans (o de maduración). Cara opuesta del complejo de Golgi
• Los compartimientos forman una red de túbulos, red trans-Golgi (RTG).
• Se forman vesículas cubiertas de transporte, que llevan las proteínas procesadas, desde C. de Golgi hasta los gránulos de secreción, endosomas, lisosomas y membrana plasmática.
• cisternas intermedias : cisternas situadas entre la RCG y la RTG.
• Tiene lugar gran parte del procesamiento de proteínas.
Aparato de Golgi. Cada unidad (dictiosoma) del complejo de Golgi, formado por un número
reducido de cisternas aplanadas.
(a) En la cara cis, las vesículas de transición provenientes del RE se fusionan con las membranas de la
red cis-Golg i(RCG).
(b) Desde la cara trans parten vesículas de transporte, que se forman en la red trans-Golgi (RTG).
vesículas de transporte llevan lípidos y proteínas hacia otros componentes del sistema de
endomembranas, o forman vesículas de secreción
Vesículas formadas en el RE (
proteína lípidos hacia RCG, )
Proteínas COPII.
Vesículas que parten e RTG O
DE Cisternas intermedias COP I.
Vesículas de RTG cubiertas por
COPI O clatrina.
Vesículas de
secreción
Cara Cis
(formadora)
Cisternas Vesículas de
transición
(provienen del
RE)
Modificación postraduccional de proteínas Glucosilación terminal
Marcaje de proteínas lisosomales
Síntesis y modificación de otras moléculas: Lípidos
Polisacáridos vegetales
Clasificación y distribución de componentes celulares
• Dos modelos que explican el movimiento de lípidos y
proteínas desde la RCG a la RTG, por las cisternas
intermedias del complejo de Golgi.
• Modelo de cisterna estacionaria
• Modelo de maduración
• Dos modelos explican el flujo de lípidos y proteínas
• Modelo de cisternas estacionarias: Dictiosoma estructura estable tráfico intercisternal mediado por vesículas de transporte, salen vesículas del RER, se fusionan a membranas de Golgi
• Modelo de maduración: Cada cisterna de Golgi son complejos transitorios, cambian gradualmente desde la RCG a la RTG, pasando por cisternas intermedias, maduran hasta llegar a la cara trans donde se forman las vesículas de secreción acumulan nuevas enzimas específicas de cada cisterna
• Existen dos tipos de transporte de los componentes celulares:
• Anterógrado:
REGolgiMembrana plasmática
• Retrógrado:
Membrana plasmáticaGolgiRE
18
Transporte retrógrado:
•Reciclaje de la
membrana plasmática
•Reciclaje de proteínas al
RE
•Protéinas mal
clasificadas
Transporte
normal
(anterógrado)
de las
proteínas de
secreción
clatrina
COP II
COP I
RE Aparato de Golgi
cisternas
Endosoma tardío o secundario
Endosoma temprano o primario
Vesícula de
secreción
Membrana plasmática
• Glicosilacion : Adición de cadenas laterales de
hidratos de carbono a residuos aminoacilicos (
glicoproteinas)
• Dos tipos glicosilaciones
• Glicosilacion N (RE)
• Glicosilacion O
• N-glicosilación ( glucosilacion Central ) en RE
adicion de una unidad especifica de
oligosacarido al grupo amino terminal de
residuos de asparangina.
• O-glucosilación: (Complejo Golgi) adición de
N-acetilgalactosamina a los grupos R de
serina y treonina (posterior adición de grupos
sulfato).
• Modificación a los oligosacáridos añadidos en RER
(adición de N-acetilglucosamina, fucosa, galactosa y
ácido siálico; eliminación de manosas)
• O-glucosilación: adición de N-acetilgalactosamina a los
grupos R de aminoácidos serina y treonina
• Eliminacion de manosas
http://premierbiosoft.com/glycan/glossary/glycosylation.html
• Lípidos de membrana: glucolípidos y esfingomielina a partir de la ceramida sintetizada den el REL
• Componentes de la matriz extracelular (peptidogliganos)
• En células vegetales se producen hemicelulosa y pectinas (pared celular)
Karina Orozco Page 34
Organelo digestivo de la célula
Sólo se encuentran en células
animales
Función: degradar
macromoléculas tanto de origen
interno como de naturaleza
extracelular
El ph ácido 4-5: actividad óptima de las enzimas
Posee unas 40 diferentes hidrolasas
Se inactivan en regiones de pH neutro como el citosol y el medio extracelular
Citosol
Hidrolasas ácidas
Nucleasas
Proteasas
Glicosidasas
Lipasas
Fosfatasas
Sulfatasas
Fosfolipasas
Glicosidasas Proteasas Lipasas Fosfatasas Nucleotidasas
Exoglicosidasas
Glucosidasas
Galactosidasas
Fucosidasas
Manosidasa
Endoglicosidasas
Lisozima
Sulfatasas
Endopeptidasas
Catepsina B y D
Aminopeptidasas
Catepsina C
Carboxipeptidasas
Catepsina A
Lipasa ácida
Ceraminidasa
Estearasa
Esfingomielinasa
Fosfatasa ácida
Fosfolipasas
Exonucleasa
ácida
Nucleotidasa
ácida
Esfingo-
fosfodiesterasa
Endonucleasas
Desoxirribonucleasas
Ribonucleasas
• Vesículas que contienen enzimas digestivas
(provenientes del RE → Golgi)
• Vesículas de diferentes procedencias
Espacio extracelular
Fagosomas
Autofagosomas
• Moléculas entran por endocitosis Vesículas recubiertas
• Se unen varias vesículas Endosomas primarios o tempranos
• Reciben hidrolasas lisosómicas del complejo de Golgi Endosomas secundarios o tardíos (pH ~6, empieza la digestión hidrolítica)
• Su pH continúa bajando (maduración) para que las hidrolasas actúen en el pH adecuado lisosomas
• Células especializadas como los
macrófagos y neutrófilos engullen
(fagocitan) partículas o
microorganismos y forman un
fagosoma
• Se fusiona con el lisosoma para que
la partícula o bacteria sea
degradada
Cooper G. 2002.
• Organelo se rodea de membrana del REL autofagosoma
• Se fusiona con un lisosoma o un endosoma secundario
• Objetivo Autofagia: degradar organelos obsoletos o bien obtener energía durante periodos de privación de alimento
Cooper G. 2002.
• Mutaciones en genes que codifican alguna de las hidrolasas
lisosomales, provocan enfermedades de depósito lisosomal
• Acumulación de sustratos que no pueden degradarse dentro
de los lisosomas, lo que tiene consecuencias severas, en especial
a nivel del sistema nervioso (retardo mental)
Enfermedad de inclusión celular (I-cell disease)
• Enzimas lisosomales no se encuentran dentro de los lisosomas de los fibroblastos, sino que están en la sangre (perdidas)
• No se han transportado adecuadamente desde Golgi al lisosoma y son secretadas • El complejo de Golgi carece o tiene una alteración en la enzima GlcNAc-
fosfotransferasa
Enfermedad de Hurler
• No existe o está defectuosa la enzima necesaria para hidrólisis
de glucosaminoglicanos
Enfermedad de Gaucher
Se caracteriza por demencia
El paciente muere alrededor de los 10 años
Deficiencia: Glucocerebrosidasa en los lisosomas
Megacariocito con glucocerebrósidos
acumulados en el lisosoma
• Se localizan en todas las células eucarióticas, contienen
enzimas oxidativas (catalasa y urato oxidasa)
• A diferencia de las mitocondrias y cloroplastos, los
peroxisomas solo posen una membrana y carecen de ADN
• Se especializan en llevar a cabo reacciones oxidativas
utilizando O2
• Generan H2O2 que utilizan para sus procesos oxidativos,
destruyendo el exceso por medio de la catalasa que poseen
• Tienen un papel importante en la síntesis de fosfolípidos especiales requeridos para la mielinización de las células nerviosas
• Realizan la b-oxidadción y liberan acetil-coA al citosol
• Las flavin oxidasas) oxidan sustratos orgánicos (R) con el oxígeno molecular, esta reacción produce peróxido de hidrógeno (H2O2):
RH2 + O2 → R + H2O2
• La acumulación en la célula de peróxido de hidrógeno puede resultar perjudicial, debido a su alta capacidad oxidativa inespecífica
• La Catalasa convierte el exceso de H2O2 a H2O mediante la reacción:
2H2O2 → 2H2O + O2
• 40,000 moléculas de H2O
2 /seg a cero°C, producen 1012
moléculas de oxígeno/seg
• La catalasa funciona también como peroxidasa, oxida sustratos como: fenol, ácido fórmico, formaldehído y alcohol, utilizando el H2O2 (reacción peroxidativa)
H2O2 + R′ H2 → R′ + 2H2O
• Importante en riñones e hígado, donde el peroxisoma destoxifica varias moléculas que entran al torrente circulatorio (cerca del 25% del etanol ingerido es oxidado a acetaldehído por esta vía)