台灣巴金森之友試刊第四期 / 一九九九年十二月28

James Parkinson, an outstanding social activist and medical doctor

前言

從克里夫蘭搬來舊金山快

要六年了，在一所研究所繼續

研究腦神經疾病 - 肌萎縮性側

索硬化症 (Amyotrophic Lateral

Sclerosis, ALS) – 此病在歐洲

被稱為 Charcot 病，是 1870 年

代由被稱為”現代神經內科之

鼻祖”的 Charcot(1825-1893)確

定此病的。他描述這運動神經

之病是根據自己臨床上的 20 名

ALS 病人而確定這是運動神經

細胞被破壞所引起的疾病。我

本身對於此病已經研究卅多年

了，兩年前我被診斷出有巴金

森病(Parkinson’s Disease)時，驚

怕地不敢相信自己罹患了這種

相近於自己所研究的疾病。這

兩種病均很難治療，在臨床上

不相似，卻有很多病理方面的

相似點。面對這冷酷的現實雖

然感覺甚憂鬱和無力感，卻只

能鼓起勇氣拼自已的命與病魔

鬥爭。很明顯的，我面對的第

一個課題就是進一步瞭解認識

此病”巴金森症”，此病是怎樣被

一個平凡的開業醫生根據六名

患者的症狀來確定一個新的

巴金森社會運動家，一個傑出的開業醫

周烒明教授

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病，這是一件非常不容易的

事，到底巴金森是怎樣的一個

人，是怎樣的一個醫生？這是

當然的疑問。僥倖不像老人癡

呆症，巴金森症的病人可保持

腦筋清楚，也才能讓我寫下以

下的小拙文。

一百八十年前

1817 年由倫敦一家無名的

小 出 版 社 (Whittingham &

Rowland) 出版了一本小冊子

(12.5x18.0 cm2，共 66 頁)，書

名為 ”顫抖麻痺症小論 ” (An

Essay on the Paralysis Agitans)，

作者是詹姆斯 .巴金森 (James

Parkinson, 1755-1824)，是他 62

歲時在醫學史上重要的里程

碑。但這本小冊子差一點完全

被遺忘了，原本在世界上只剩

下五本(三本在英國國立圖書

館，Edinburgh，Manchester，London，

兩本在美國 Chicago 圖書館)，

可見這本寶貴的論文幾乎從地

球之表面完全消失，如果不是

Charcot 在他著名的”禮拜二講

義”中提起，並表揚這論文，很

可能這疾病就不會被稱為”巴

金森症”，而是另外一個名稱

了。Charcot 在 1861 年(巴金森

死後 37 年)首次公開稱呼此病

為” 巴金森症 “，Charcot 很同

意巴金森所描述的”顫抖於靜

止時發生”，並指出其和”多發性

硬化症 ”的顫抖

完全兩樣，後者

是運動時發生。

Charcot 在他的

講義中讚揚這本

論文，並鼓勵他

的學生將它翻譯

成法文。巴金森

在這本小冊子裡

很詳細地描述他

對六個病人所觀

察到的病歷與症狀，其所描述

的與現代神經內科教科書所寫

的巴金森症狀 (Parkinsonism)

沒有兩樣。最值得驚訝的是，

這六位病人中有二位(第二、第

三症例)是巴金森偶然在倫敦街

道上碰到而捉來的。他的科學

態度的認真與耐心可從他長期

在臨床上所觀察得來的描寫和

結論可看出來。他列舉了十點

Charcot 像

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來描述其臨床上的症

狀：

(1) 病的進展非常緩

慢

(2) 病由單側上肢開

始抖動

(3) 顫抖最後慢延至

全身各部份

(4) 一般動作變得緩

慢遲鈍

(5) 顫抖在隨意運動

時可以暫時使它

停 止 (Tremor

coactus)

(6) 姿勢向前彎曲

(7) 走路時小步，急躁不安

定，不能大步走(Scelotyrbe

festinans)

(8) 走路時常向前跌倒

(9) 常有便秘

(10) 口水過多，常流口水

現代神經內科教科書均會

提到三种症狀(1)顫抖(2)動作遲

鈍 (3)僵直為巴氏症的診斷基

礎。值得注意的是巴金森並不

描述肌肉僵直現象，雖然他強

調病人姿勢為向前彎曲。在他

詳細觀察病人時發見

一件非常重要的被合

併症修改的症狀，一

位病人在他觀察中發

生中風，而病人的右

側開始麻痺，因為這

病人本來就有右側顫

抖，中風以後其右側

麻痺，而右上下肢的

抖動完全消失，經過

數個禮拜後，當他因

中風所引起的右側麻

痺慢慢減輕，回復

時，其右側的抖動再度開始。

這段 180 年前的觀察就是奠定

現 代 定 位 外 科 丘 腦 手 術

(Thalamotomy 和 Pallidotomy)

的基礎，說明由破壞基底核小

部份可以減少或消失顫抖或僵

直的原理。1938 年哈佛大學的

腦神經科 Putnam教授發表手術

切斷片側脊髓錐錘體路 22 個病

人中對有抖動症狀的 15名病人

有效。

生長背景

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詹姆斯 .巴金森到底是怎

樣的人？如果他只是一位普通

的開業醫，又怎能發現一個新

的疾病？他的個性一定是不平

凡的，我們先來看他的生平，

可惜因為他的照片或肖像畫連

一張都沒留下來，所以不能看

出他的形象，也許是他以為不

必要，也許是不愛出風頭的緣

故吧。他是 1755 年 4 月 1 日出

生於倫敦商業中心之東北邊的

一小地區 – Shoreditch，他的一

生大部份是住在這裡，據說當

時這地區是富裕區，是大生意

家或高薪公務人員的居住區，

他的父親約翰(John)是相當有

地位、知名度很高的外科醫生

兼藥劑師，而且擔任醫學會兼

任的解剖學講師。年青時代的

詹姆斯記載非常稀少，但無疑

是隨從他父親學習了醫學上的

智識與學習。1784 年他父親去

世時，他接續家業為外科醫

生，當年他 29 歲，此後他繼續

在 Hoxton Square 開業，當時他

已結婚(26 歲時)，一生共養育

了六個子女，其中第二個兒子

John William Keys 也習醫，後

來與父親詹姆斯一起開業，成

為連續三代的外科醫生。

巴金森的舊家在 1912 年及 1987 年的攝影

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研究其他科學

巴金森對醫學

以外的科學也相當

有成就，尤其是考

古學和地質學。他

時常找時間帶著第

二個女兒 Emma 或

者老朋友去找化

石。這是他最喜歡

的嗜好(hobby)了。

1804 年(49 歲)，他

發表了一篇論文”

早期世界生物遺跡”，介紹由化

石可發掘的種種生物。1807 年

(52 歲時)他和一群對地質考古

學有興趣的科學家組織了”地

質學會”，成為創會會員之一。

從 1807 至 1822 年他至少發表

了 7 文章關於地質學及化石學

的論文，也在地質學會擔任評

議員兩年，可見當他寫完”顫抖

麻痺症”論文時，他也忙著研究

地質學。描述巴金森症所費時

間可能超過十年以上，因為六

名病人中的一位是詳細地觀察

了十年之久。但最令人感嘆的

是他的生活行動範圍，尤其是

牽涉到困難的社會運動、參加

反政府的政治運

動。

政治社會背景

詹姆斯.巴金

森年青時代正是

世界革命繁盛的

時期，美國的獨立

運動在發表獨立

宣言時，他是 21

歲，法國革命開始

時，他是 34 歲

(1789 年)。當時在

英國雖然已經開始施行民主議

會制度，但英國國會制度剛開

始實行，有許多毛病讓英國公

民對議會制度非常不滿，而且

開始結成反對黨，抗議政府和

議會。雖然當時的英國社會表

面上是言論自由，但實際上幾

乎沒有自由，其中抗議政府、

議會而被注目的 ”倫敦通信

社”，其大部分黨員是以中產勞

動階級為主，而當時法國革命

正旺盛，人民開始對皇室處

刑、斷頭，英國政府怕其影響

到英國而造成不安的局勢，因

此對反政府的運動施加壓力，

巴金森在化石方面的著作

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像 當 年 最 著 名 的 政 治 家

Edmund Burke(1729-1797)就公

然批評法國的大革命及其共和

主義，甚至主張英國應該派兵

救助法國王室，並阻止法國革

命。當時對 Burke 這種主張激

烈反對而組織地下反對運動者

不少，其中有一位匿名作家筆

名為”老斐巴徒”(Old Hubert)，

Hubert 批評 Burke 的政見最厲

害，後來大家才發現這位作者

就是詹姆斯.巴金森。

反政府的社會革命家

如果他是相當成功的開業

醫為何要冒著自己的生命和名

聲去參加反政府的社會運動？

這很明顯地証明巴金森是一位

不平凡的醫生，不但認真看護

病人以外，更熱心關懷社會問

題。當時因他時常參加奉獻救

濟貧民的工作，開始對英國上

層階級產生蔑視與反感。1794

年(39 歲)時，他首先用匿名寫

宣傳單散佈於市內。而在他所

寫的宣傳單中，最被大眾支持

的文章是”無流血的革命與叛

亂的革命”，他的文章大部份是

批評政府與國家的不公，尤其

是對下層貧民階級不公平的課

稅，他針對當時稅制用的比例

指出下層階級比上層階級的稅

金更重，他為貧民寫道：”…..

對於貧民，政府不該比照富人

的比率課稅，現在的稅制對下

階層人民的稅率比上階層的人

民高，稅金比較重…”，”….像

生活必需品如肥皂、蠟燭、澱

粉、啤酒等不應該課稅，不然

貧民不能生活，….貧窮男人如

果因為更換職業而暫時無職業

不該因此判罪下獄…..”。當時

英國社會是白色恐怖時代，政

府對於這種危險的知識份子特

別調查追蹤，後來因

為出版他文章的印刷

廠不耐政府的壓力而

密告這位”老斐巴徒”

就 是 James

Parkinson，巴金森因

此而被捕下獄，其罪

名是涉嫌當時很著名

的 ” 空 氣銃 暗殺 事

件”，這件事變是企圖

暗殺國王，巴金森被

懷疑是主謀者之一，

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因此巴金森是由當時的首相

William Pitt 直接在法庭上訊

問 ， 巴 金 森 承 認 用 過 ”Old

Hubert”的筆名寫過文章，但否

認參加空氣銃暗殺事件。或許

是當時英國的”白色恐怖”比不

上過去的台灣那麼厲害，法庭

允許巴金森替自己辯護，尤於

他辯護的相當成功而被釋放出

獄。根據那件記錄他承認在

1793 到 1795 年之間他用”老斐

巴徒”的筆名共發表了十二篇

文章，而這些均是替下層階級

或替貧民要求公正，而充滿社

會正義感的文章，所以當他的

文章在法庭上公開時，反而博

得法官們的肯定和欣賞。他所

屬的”倫敦通信社”所有幹部成

員在 1798 年均被逮補，從此被

完全消滅。讀者應該能體會到

詹姆斯.巴金森絕不是一位平平

凡凡的開業醫，也不是一位只

能看病而生存的醫生。

結語

在”顫抖麻痺症小論”的最

後第五章是討論對此病的治

療。當然由現在對巴氏症認識

的觀點來看，180 年前的醫學知

識及其治療方式有很大的落

差，他學的治療方式非常保

守，警告不能只用強壯劑或是

增加營養的療法，他認為這些

療法對此病是無效，他強調此

病的病因不是因為身體衰弱所

引起的，而是由於神經系統發

生障礙所引起的，他強調此病

非常需要病理與解剖學來究明

其原因。這一點他說得很對，

因為現代最常用的治療方法之

一是用 L-DOPA，就是根據病理

解剖所發現的病因 – 腦部的

黑質神經神胞 ( 是製造產生

Dopamine – 多巴胺的神經細

胞)消失所誘導的。這是 1960

年代 Ehringer 和 Horneykiewicz

所發表的屍體解剖病理研究的

結論而來的，次年 1961 年由加

拿大的 Barbbeau 證明巴金森病

人尿液中的”多巴胺”減少，再確

定了”多巴胺”與此病的關係。

巴金

森在他 62

歲那年結

束了 33年

多的開業

生活，把

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他的醫業完全交給兒子 John

William Keys，離開他長年照顧

病人的醫院而搬到倫敦的郊外

Pleasant Row。七年後，也就是

1824 年 12 月 21 日去世，享年

69 歲。

與醫學有關的論文他一共

寫了七篇，包括和他兒子共著

的 ”盲腸炎穿孔引起的腹膜

炎”。這篇論文是醫學上首次用

病理解剖來証明盲腸炎所引起

的腹膜炎。父子共著學術論文

是多可喜的一件事，我自己也

經驗過，十年前我和兒子共寫

一篇醫學論文，覺得很驕傲，

或許他就是因為這經驗而對醫

學的研究發生興趣，現在他已

在加州桑港醫學院教書研究。

如今我將準備退休，離開臨床

有關的工作和教書而專心研究

腦運動神經的疾病。所以對於

巴氏症應該比一般人更有認

識，因為關於新的治療、新的

藥、新的手術很容易得到消

息，又較容易判斷其理論根據

及優劣點，”知識的確是一股力

量”，我對於巴氏症一點恐懼都

沒有，也相信一定能把它克

服，因為心理上已經有最健強

的保禦與鼓勵。由內人發起而

組成的台美人巴金森互助會已

成立了半年多，在此會中患者

家屬互相交換知識與經驗，並

討論新出來的藥或是剛批准的

腦波調整器到底是對那一種巴

金森症狀有效等等。”樂觀”是治

療此病的第一步，被診斷出有

巴氏症後不久，我就開始學習

演奏大提琴，針對刺激感覺和

運動神經來放鬆自己，又盡量

刺激自律神經系統，做一個神

經科學家應該不能也不被巴氏

症侮辱。記得我在大學教授神

經病理課時，我常常對學生們

講“大部份的神經系統疾病是

遺傳性或家族性的，但這裡有

明顯地神經疾病完全沒有遺傳

性而是後天性的，那就是巴金

森症”。不對了，今年七月中

旬巴金森症的基因(gene)已經

被找出染色體 4q，其所產生的

蛋白叫α- synuclein，它的機能

尚不清楚，還需要一段時間來

做動物實驗和研究，但巴氏症

病人已有充分的理由比過去樂

觀。或許這時我們必須再向巴

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金森 180 年前的記載和貢獻表

示讚嘆和感謝。他實在是一位

不平凡的開業醫生。

本文原刊載於「醫望」雜誌1997

年第22期，經原著者周烒明教

授同意轉載。

插圖轉載

1. “巴金森病的歷史”，豐倉康夫教

授，SCOPE ”巴金森病的探考”

Vol.37, No.5, 1998, 東京，日本

2. “巴金森病 - 認識與面對”，朱

迺欣醫師，健康世界雜誌社，

1998年4月，台北，台灣

人的一生是要靠服務他

人，才能獲致圓滿。

史懷哲醫生