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Anémie et transfusion
DU de prise en charge des Urgences Médico-Chirurgicales
Université Paris Descartes
Farhad HESHMATI, MD, PhD
Cochin,3 Décembre 2014
Définition de l’anémie
Hb < normale pour l’âge et le sexe
Hb < 13 g/dl chez l’homme
Hb < 12 g/dl chez la femme
< 10,5 g/dl chez la femme enceints
Hb < 14 - 18 g/dl chez le nouveau-nés
(g/dl)
3
Hématocrite : (%) Représente le volume occupé par les GR dans le sang total Volume globulaire moyen : VGM = Hte x 10 / nb GR (fL = femtolitre [10-15]) Représente la « taille » de l’hématie Concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine : CCMH = Hb x 100 / Hte (gr/dl) Teneur globulaire moyenne en hémoglobine : TGMH = Hb x 10 / nb GR (pg = picogramme [10-12]) Représentent le « contenu » en hémoglobine
PLASMA
GR
L’Hte et le calcule des constants érythrocytaires
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Le nombre de globules rouges importe peu
• Nombre de GR • Taux d’hémoglobine • Hématocrite
Les trois paramètres de mesure des GR
Nb GR : N Hb : N Hte : N
Nb GR : selon étiologie Hb : Hte :
Anémie microcytaire
Nb GR : Hb : N Hte : N Macrocytose sans anémie
Valeurs usuelles
Age Nouveau-né
7 jours 14 jours 1 mois 3 mois 1 an 3-6 ans 6 -12 ans Adulte (homme)
Adulte (femme)
Hémoglobine (g/dl) 18,5 ± 3 17,5± 2,5 16,5 ± 2 14 ± 1,5 11 ± 1 12 ± 1 12,5 ± 1 13,5 ± 1 15 ± 2 14 ± 2
Erythrocytes (1012/l) 5,1 ± 1 5 ± 1 4,9 ± 0,5 4,2 ± 0,5 3,8 ± 0,5 4,5 ± 0,5 4,6 ± 0,7 4,7 ± 0,7 5,2 ± 0,7 4,6 ± 0,6
Hématocrite (%) 57 ± 0,10 55 ± 0,10 52 ± 0,05 45 ± 0,05 35 ± 0,05 36 ± 0,03 37 ± 0,03 40 ± 0,05 47 ± 0,05 41 ± 0,05
VGM 110 ± 10 108 ± 10 105 ± 10 102 ± 5 90 ± 5 78 ± 6 81 ± 6 86 ± 7 90 ± 10 90 ± 10
(fl)
CCMH 33 ± 3 33 ± 3 33 ± 3 33 ± 3 33 ± 3 34 ± 2 34 ± 2 34 ± 2 34 ± 2 34 ± 2
(g/dl)
TCMH (pg/cellule) 34 ± 3 34 ± 3 32 ± 4 32 ± 4 30 ± 5 27 ± 4 27 ± 3 29 ± 3 30 ± 2 30 ± 2
D’après Dallman, Hinchliffe et Oski
Exceptions
L’Hb est le reflet de la masse globulaire sauf si:
Hémoconcentration: Hb surestimée
Hémodilution: Hb sous estimée (grossesse, splénomégalie volumineuse, syndrome d’hyper viscosité…)
Classification des anémies
Définir les caractéristiques de l’anémie
VGM
CCMH
Réticulocytes >150 G/L= anémie régénérative = cause périphérique
Réticulocytes <100 G/L= anémie non régénérative = cause centrale
Classification des anémies Hb < 12 g/dl (F)
ou < 13 g/dl (H)
Anémie
VGM < 80 µm3
CCHM < 32 %
Anémie microcytaire
hypochrome
VGM > 80 µm3
Réticulocytes 150 G/L
Anémie normo ou macrocytaire
Régénérative
VGM > 80 µm3
Réticulocytes < 100 G/L
Anémie normo ou macrocytaire
Non régénérative
proérythroblaste (pro-EB)
EB. basophile
EB. basophile
EB. polychromatophile
EB acidophile (énucléation)
réticulocyte
hématie 24 à 48 H
24-48 H
BFUE, CFU-E mécanisme 1
aplasie, envahissement
mécanisme 2
érythroblastopénie
mécanisme 3 : défaut de
synthèse de l’Hb
mécanisme 4 : défaut de
synthèse de l’ADN
mécanisme 5
dysérythropoièse
mécanisme 6
raccourcissement de la
durée de vie des GR
cellules souches
hémolyse
physiologique
120 j
anémie régénérative anémie arégénérative
VGM Nl
VGM
VGM
Mé
ca
nis
me
s d
es
an
ém
ies
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CONDUITE A TENIR TECHNIQUE DEVANT UNE ANEMIE NORMO / MACROCYTAIRE
Vérifier le prélèvement + Réticulocytes
100 G/L= tendance REGENERATIVE Hémolyse/hémorragie URGENCE+++
<80 G/L= tendance AREGENERATIVE
Regarder les globules rouges+++ Regarder les globules blancs+++
Paludisme? Schizocytes? Drépanocytes? Sphérocytes, elliptocytes? Etc…
Cellules anormales circulantes? Anomalies morphologiques des PN?
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Plasmodium falciparum
Anémies régénératives: 4 urgences diagnostiques
Crise drépanocytaire hmz S/S, double htz S/C (cibles)
Hémighosts: déficit en G6PD Schizocytes: MAT (PTT)
Avec thrombopénie++ Sans thrombopénie
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Autres anémies régénératives constitutionnelles et acquises
Acanthocytose Echinocytes Elliptocytose
Hémoglobinose C Sphérocytose Stomatocytose
3 causes de CCMH > 37 g/dL VRAIE
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Les anémies microcytaires
Hb VGM
Réticulocytes non (le plus souvent)
Anémie inflammatoire
Carence en fer
+ causes rares …
Thalassémie Nbre GR
+/- régénératives
Anémie microcytaire hypochrome
Fer
CTF
Fer
CTF Nle ou
VS
CRP
Fer
CTF
VS Nle
CRP Nle
Fer Nl
CTF Nle
Carence
martiale
Inflammation Défaut de synthèse
ou perte protéique
+
Carence martiale
Electrophorèse
de
l’hémoglobine
Fer sérique CTF transferrine
V.S. - C.R.P.
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Hb VGM
Réticulocytes non
Déficit en folates ou
vitamines B12
Autres causes : Myélodysplasie
Ethylisme
Echinocytes, bilan hépatique
Insuffisance thyroïdienne
TSH
Synthèse: anémies macrocytaires arégénératives
Frottis sanguin, Myélogramme Dosages vitaminiques
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Synthèse: anémies normocytaires arégénératives
Hb
VGM N Réticulocytes non
Fausse anémie par hémodilution : • Grossesse • Splénomégalie +++ • Ig monoclonale
Insuffisance rénale sévère
(créat > 150 µmol/L)
Anémie inflammatoire
Hypothyroïdie
En dehors de ces causes et si éléments d’orientation: PN , Plq , myélémie, réticulocytes très bas, etc..
Erythro-blastopénie
Aplasie Myélo-fibrose
Myélo-dysplasie
Envahissement médullaire
•Leucémies aiguës •Lymphomes •Métastase
DIAGNOSTIC DES ANÉMIES NORMOCYTAIRES OU MACROCYTAIRES RÉGÉNERATIVES
SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES DE L’HEMORRAGIE OU DE L’HYPERHEMOLYSE
Anémie aiguë hémorragique
Anémie hémolytique Bilirubine
Hapto
Anémie arégénérative en cours de réparation
Hémolyse d’origine corpusculaire
• anomalies de membrane • anomalies enzymatiques • anomalies de l’hémoglobine • maladie de Marchiafava-Micheli
Hémolyse d’origine extra-corpusculaire
• infectieuse • toxique • mécanique • immunologique
Anémie hémolytique mécanique (< 12 à 13 g/dL)
- HELLP Sd
- CAPS
- HTA malignes
- Cancers
- Greffes
MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUES
Autres entités
Défaillances d’organe de sévérité variable
Thrombopénie périphérique (< 150x109/L)
PTT SHU
Héréditaire
s Acquis
secondaires
« idiopathiques »
Post-diarrhéique
Atypique
4 cas / million hab /an
2-4 cas / million hab /an
LDH, Haptoglobine effondré, Bilirubines
, créatinine
MAT diagnostiquée = traitement en urgence +++
EP 60 ml/kg plasma quotidiens+++ + folates
+ Réanimation
± Steroïdes
Tsf plaquettes = 0
Traitement des MAT en 2013
Réponse
Normalisation plaquettes
en 2 à 4 jours
Décroissance progressive
des EP puis arrêt
Absente ou insuffisante
vers J5
PTT:
Rituximab
SplX - Endoxan
SHU
atypique:
Eculizumab
Traitement des MAT en 2013
Ne pas transfuser en CP (aggravation) sauf :
Hémorragie
Gestes invasifs (pose de KC pour des EP)
Dans ces 2 cas, faire des transfusions de plasma avant et après transfusion en CP
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• Liées au prélèvement •Hémodilution (bras perfusé) •Coagulum
•Thrombopénie constitutionnelle •Maladie de May-Hegglin •Méditerranéenne •Maladie de Wiscott-Aldrich
•Infections bactériennes, virales ou parasitaires (paludisme) •Hépatopathies chroniques (virale, OH, etc..)
•Fausse thrombopénie à l’EDTA •Hémodilution: hypersplénisme
•Consommation •CIVD, MAT (PTT, SHU)
•Anticorps: •Purpura thrombopénique immunologique (PTI) •Thrombopénie induite par l’héparine (TIH)
THROMBOPENIE Causes non malignes
Prélèvement Clinique Hémostase, Rétic, SCHIZOCYTES? Plasmodium? Acanthocytes? Macroplaquettes Corps de Döhle? Ethnie Microplaquettes? MacroPlaq Plaq réticulées
Produits sanguins Critères de choix des transfusions
Définition des besoins immédiats ou prévisionnels
Antécédents du patient et consignes transfusionnelles
Caractéristiques et qualifications des PSL
Prévention des risques infectieux et immunologiques
Contraints organisationnelles et réglementaires
Transfusion des PSL
Importance du déficit
Retentissement physiopathologique
Contexte clinique du patient
Effets secondaires possibles
CGR : posologie
N°CGR = (VST/100)(Hbd-Hbi)/QHbCGR
VST : volume sanguin total (femme 70 ml/kg, homme 75 ml/kg)
Hbd : Hb souhaité, Hbi : Hb initial, QHbCGR : quantité de l’Hb par CGR
Exemple : femme de 70 kg avec 5 gr/dl de l’Hb (à remonter vers 8 gr/dl) N°CGR = (70x70/100)(8-5)/40 = 3,6
Ou : 1 gr d’Hb par CG = 8-3 = 3 CGR
Chez l’enfant 4 ml de CGR par Kg = augmentation d’1 gr de l’Hb
Quantité de CGR à transfuser = minimum nécessaire Sujet normal : (Hb à 6-8 gr/dl)
Sujet âgé, coronarien, Insuffisance cardiaque ou respiratoire, médicaments bradycardiants : (Hb à 10 gr/dl)
Posologie de CGR : Restrictions
Insuffisance cardiaque, rénale, sub OAP
Anémie chronique à VST conservé
Refus de patient
CGR Transformations et qualifications
Transformations : Déplasmatisation
Irradiation
Cryoconcervation
Réduction de volume
Préparation pédiatrique
Qualifications : Phénotypé
CMV négatif
Compatibilisé
P S : la déleucocytation est systématique
CGR Déplasmatisé
Élimination du plasma & lavages successifs
Indications
Antécédents de réactions allergiques
Déficit en IgA
CGR Irradié
Exposition au rayon ionisant (25 à 45 grays)
Blocage de multiplication des lymphocytes et prévention de la GvHD
Indications : Greffe de CSH
Transfusion in-utero & ex sanguino-transfusion
Transfusion massive chez nouveau-né
Déficit immunitaire cellulaire congénital
Tratement par fludarabin, SAL, Campath
Onco-hématologie pédiatrique
CGR unité pédiatrique
Division d’un CGR en plusieurs
Volume adapté : > 100 ml
Hb : 25 à 45 g
Htc : 60 à 80 %
Limite le nombre de donneur pour un même enfant
CGR Phénotypé : Indications
Patients allo-immunisés
Prévention de l’allo-immunisation
Obligatoire
Femmes
Patients allo-immunises
Avant la transplantation
Recommandé
Transfusion chronique
Drépanocytose
CGR CMV négatif : indications
Prévention de l’infection à CMV chez :
Allogreffés de CSH, greffe hépatique (donneur/receveur CMV nég)
Receveur de greffe de poumon
Nouveau-né de mere CMV nég
Femmes enceinte séronégative
CP (irradiation systématique)
CSP : 0,5 x 10 11
CPA : > 4 CSP Peut être Phénotypé
MCP
Plaquettes viro-atténués
Posologie : Adulte :1 unité/10kg
Enfant : 1 unité/5kg
Plasma
Plasma cryo desséché (Armé)
PFC :
PVA
PVA SD
PVA BM (interdit en France)
PVA amotosalem (IE)
PVA Riboflavin (non disponible en France)
Plasma sécurisé par quarantaine (2 mois)
Comment transfuser ?
Informer le site transfusionnel
Bilan pré-transfusionnel
Prescription
Vérifications avant la transfusion
Surveillance de la transfusion
Traçabilité
Bilan pré transfusionnel
Groupe ABO-D Pheno RH-Kell 2 déterminations par 2 IDE différents
RAI (< 3 jours, 21 jours pour la première transfusion)
Sérologies virales (HIV, HCV), Ne jamais effectuer les 2 déterminations au
cours de la même ponction veineuse
Contrôles pré transfusionnels
1 - Contrôle de conformité des PSL à réception identification du destinataire des PSL +++ vérification des conditions de transport, intégrité des PSL vérification de la conformité des PSL avec la prescription
2- Préparation de l’acte transfusionnel vérification de l’information du patient, sérologies pré-
transfusionnelles vérification du dossier transfusionnel : carte de groupe, RAI
3- Le contrôle ultime pré-transfusionnel en présence du patient identité du receveur +++ concordance des identités +++ vérification du PSL (aspect, péremption) épreuve ultime ABO
Tracabilité
Traçabilité (lien
don/produit/receveur, enquêtes descendantes ou ascendantes). Elle est obligatoire.
Suivi et l'information des patients
transfusés : (Obligatoire) (HCV à lAP-HP).
Incident transfusionnel
Signaler > 8h (obligatoire )
au correspondance d’hémovigilance
Rédaction de FIT
(fiche d'incident transfusionnel)
et classement en 4 degrés de gravité
Coordonnateurs régionaux DRASS,EFS
Incidents transfusionnels immunologiques
par incompatibilité érythrocytaire Incidents immédiat : Hémolyse aiguë intra-vasculaire
Incident retardé Transfusion inefficace
Incident retardé Symptomatiques
Syndrome de frisson hyperthermie
Incidents allergiques et anaphylactiques
GVHD post-transfusionnelle
Œdème lésionnel de poumons « TRALI »
purpura post transfusionnels
Incidents transfusionnels infectieux
Contamination bactérienne
Transmission des viroses
HIV, HBV, HCV, CMV, autres
Transmission des parasites
Paludisme, toxoplasmose
Transmission d’autres agents transmissibles
Incidents circulatoires
Surcharge circulatoire
OAP
Intoxication au citrate
Complications de transfusion massive
Dilution (plaquettes, facteurs de la coagulation)
Surcharge en Fer
Hémochromatose