Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL · Biopsia renal: glomerulonefritis...
Transcript of Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL · Biopsia renal: glomerulonefritis...
CASO CLINICO
VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS
Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Estudio inmunológico: ANAs + (1/80) patrón moteadopANCAs +, antimieloperoxidasa 48 UI/ml (N<18 UI/ml)Ac antiMBG, FR negativos. Complemento normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIASRadiografía de Tórax: Aumento de densidad de morfología algodonoso mal definido en
base pulmonar derecha sugestivo de infiltrado alveolar. También incipiente infiltrado alveolar en base pulmonar izquierda.
PRUEBAS COMPLEMENTARIASRadiografía de Tórax a la semana del ingreso: Normal
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC torácico: Infiltrados parcheados bilaterales en vidrio deslustrado de predominio periférico
con micronódulos pulmonares, compatibles con hemorragia alveolar difusa bilateral.
Diagnóstico neurológico
Polineuropatía sensitiva asimétrica, subaguda, expresiva en las cuatro
extremidades
Polineuropatía sensitivo-motora, axonal, distal, asimétrica (mononeuropatía múltiple solapada), expresiva en las extremidades
inferiores
SEMILUNAS >50%
BIOPSIA RENALHEMATOXILINA EOSINA
SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR
TUBULITISBIOPSIA RENAL
LESIONES INTERSTICIALES
ABUNDANTES EOSINÓFILOS
CILINDROS HEMATICOS
SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR
RESUMENParestesias y posterior dolor en mmii de 3 meses de evolución, hemoptisis
y hematuria en varon de 43 años natural de Ecuador
Anemia y eosinofiliaInfiltrados alveolares bilateralesANAs +, pANCA +, antimieloperoxidasaPolineuropatia sensitivomotora en mmiiBiopsia de mucosa nasal con proliferación vascular y cambios inflamatorios con moderada cantidad de eosinofilos.Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa extracapilar (tipo III pauci-inmune) con abundancia de eosinofilos.
CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN GNE SEGN GNE SEGÚÚN CARACTERN CARACTERÍÍSTICAS STICAS INMUNOPATOLINMUNOPATOLÓÓGICAS GICAS
TIPO ITIPO I
Ac anti-membrana basal glomerularAc anti-membrana basal glomerular
TIPO IITIPO II
Complejos inmunesComplejos inmunes
TIPO IIITIPO III
Sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulos: pauciinmune
Sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulos: pauciinmune
Asociada a Ac citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA) Asociada a Ac citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA)
No asociada a ANCAs(GNE idiopática)No asociada a ANCAs(GNE idiopática)
Granulomatosis de WegenerGranulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópica Poliangeitis microscópica Síndrome de Churg-StraussSíndrome de Churg-Strauss
SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR
VASCULITIS ASOCIADAS a ANCA
POLIANGEITIS MICROSCÓPICAIncidencia anual: 8 casos por millon de habitantes- Vasculitis necrosante, con escasos o ausencia de depósitos inmunes, que afectan a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas y arteriolas).- La arteritis necrosante puede afectar a arterias de pequeño y mediano calibre.- La glomerulonefritis necrosante es muy frecuente.- La capilaritis pulmonar ocurre muy a menudo- ANCA + 90%: pANCA / MPO: 60-85%, cANCA /PR3: 10-20%
VASCULITIS ASOCIADAS a ANCA
GRANULOMATOSIS DE WEGENERIncidencia anual 3 casos por millón de habitantes- Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio y vasculitis necrosante con afectación de vasos de pequeño ( arteriolas, capilares y vénulas ) y mediano calibre- La glomerulonefritis necrosante es frecuente- ANCAs + 95%: c-ANCA / PR3: 40-90%, pANCA / MPO: 0-10%
SINDROME DE CHURG STRAUSSIncidencia anual 1,3 casos por millón de habitantes- Inflamación eosinofilica y granulomatosa que afecta al tracto respiratorio, vasculitis necrosante de vasos de pequeño a mediano calibre que se asocia con asma y eosinofilia- ANCAs + 60%: pANCA / MPO: 30-60%, c-ANCA / PR3: 0-10%,
CRITERIOS CLASIFICATORIOS PARA EL SINDROME DE CHURG STRAUSS*
1. ASMAAntecedentes de disnea o de sibilantes difusos en la espiración.
2. EOSINOFILIAEosinofilia > 10% de los leucocitos totales.
3. MONONEUROPATIA O POLINEUROPATIADesarrollo de mononeuropatía, mononeuritis múltiple o polineuropatía atribuible a vasculitis sistémica.
4. INFILTRADOS PULMONARES MIGRATORIOS O TRANSITORIOSInfiltrados en la radiografía de tórax (excluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitissistémica.
5. ALTERACION DE LOS SENOS PARANASALESAntecedentes de dolor o hipersensibilidad de los senos paranasales, u opacificaciónradiológica de los mismos.
6. EOSINOFILOS EXTRAVASCULARESAcúmulo de eosinófilos en áreas extravasculares en biopsias que incluyan arteria, arteriolas o vénulas
POSITIVOS al menos 4 de los 6 criterios S 85% E 99,7%(*) Masi AT et al. Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-100
TRATAMIENTO DE NUESTRO PACIENTE: VASCULITIS ANCA + CON ENFERMEDAD
GENERALIZADA
Recibió 5 bolos de 500 mg de 6 Metilprednisolona
Ciclofosfamida iv mensual durante 6 meses ( Dosis total acumulada 6,250 gr)
Actualmente con Azatioprina 50 mg/12 h y Prednisona en pauta descendente
EVOLUCIONNueve meses desde el diagnóstico de la enfermedad- Sin anemia y fórmula leucocitaria normal- Negativización de ANCAS a los dos meses de
tratamiento- Sin hemoptisis y radiografía de tórax normal- Función renal: Cr: 1.46 mg/dl, FG estimado [MDRD-
4]: 55.49 ml/min/1,73m2 (N > 60), Prot24h: 0.26 g/24h
EVOLUCION NEUROLOGICA
Estabilidad clínica de las parestesias. No aparición de debilidad muscular.Dolor:
Disminución de la intensidad inicial. Desaparición del dolor en reposo.Persistencia de dolor en plantas de pies durante la bipedestación y la marcha.Hiperalgesia y alodinia en dedos de los pies.
Trastorno de la marcha secundario a trastorno sensitivo y dolor.