Dra C. Guerra Becada pediatria HCVB UNIDAD HEMATO-ONCOLOGÍA INFANTIL.

Dra C. GuerraBecada pediatria HCVB

UNIDAD HEMATO-ONCOLOGÍA INFANTIL

Antecedentes

• Escolar 8 años 1 mes

• Antecedentes perinatales: RN sana Peso al nacer: 3,150Kg, T: 49 cmsLactancia materna hasta los 7 meses

• Mórbidos: Sin antecedentes de importancia

• Vacunas según programa vacunación EEUU pendiente 2º dosis hepatitis A

• Antecedentes Familiares: Madre 33 años, amaurosis bilateral por retinitis

pigmentosa congénitaPadre 33 años sanoHermanos 5 y 11 años sanos

• En Estados Unidos (Atlanta) 2004-hasta 24 Mayo 2009 por trabajo, en situación ilegal

• Alimentación: normal, polivitamínico

Antecedentes

• Cuadro de 4 días de evolución con rinorrea, odinofagia y tos, al segundo día se agrega fiebre hasta 39ºC

• Inicialmente hospitalizada en Quilpué con sospecha influenza A H1N1 en tratamiento con Oseltamivir

• Se realizan exámenes:

Hto 31% Hb 9,5

leucocitos 3900

plqtas 693000

PCR 26 mg/dl

31.05.09

• Tratamiento penicilina sódica ev• Evoluciona sin dificultad respiratoria, febril • Se deriva para estudio

Diagnósticos:

¿Neumonia redonda? ¿masa mediastínica?

Anemia en estudio

2Junio 2009: Traslado de Hospital Quilpué a

Hospital Gustavo Fricke

• Al examen:

pálida febril 38ºC, satura 100% ambiental FR 26/min

FC 121/min

Tos húmeda

Faringe congestiva

Pequeñas adenopatías blandas cervicales

Tórax: RR2T sin soplo, MP(+) SRA

Abdomen: BD sin masas

Extremidades: móviles, bien perfundidas

2 Junio 2009: Hospital Gustavo Fricke

• Indicaciones

Mantener penicilina sódica 1 millon U cada 6 hrs ev

Oseltamivir 50mg cada 12 hrs vo

TAC tórax

Repetir IFI viral, exámenes

IFI viral (+) parainfluenza

PCR 25,6 mg/dl VHS 119

Hto 26% eritrocitos 4,47mill/mm3Hb 8,1 VCM 58,1 HCM 18,2 CHCM 31,3

LDH 356

• Diagnósticos

Virosis respiratoria sobreinfectada

Obs: influenza H1N1 en tratamiento

Masa mediastínica en estudio

Anemia microcítica hipocroma en estudio

TAC tórax 03.06.09

POSIBILIDADES DIAGNÓSTICASMASA MEDIATINO MEDIO

25%¿LINFOMA?

Múltiples adenopatías en espacio paratraqueal derecho mediastino que forman masa de 4,2 * 2,9 cmsOpacidades lineales en lóbulo medio pulmón derecho, de aspecto residual

• 04.06.09 TAC abdomen y pelvis Escasa cantidad de líquido libre en excavación pélvica de carácter inespecífico

• 05.06.09 TAC cráneo,cerebro y cuello Cambios inflamatorios etmoido-maxilares izquierdos. Linfonodos yugulares internos y cadena cervical posterior <1 cm, sin adenopatía de significado patológico

• 09.06.09 Cintigrama óseo Sin hallazgos patológicos

• Ig G aumentada 3130 mg/dl, con Ig A e Ig M normales

• 05.06.09 Mielograma: Sin infiltración ,con histofagocitosis ++. No diagnóstico

• Ferremia 11, ferritina 194 ng/ml, transferrina 218

• Completa 3 días con oseltamivir y 8 días con penicilina sódica. Evoluciona afebril con PCR elevada en forma persistente (25-20)

• Microscopía: Estructura tisular nodular linfática con centros germinales y gran cantidad de macrófagos a nivel centro germinal. Linfocitos pequeños y áreas necróticas periféricas. En uno de los cortes predomina tejido fibroso. No se observan eosinófilos ni células reticulareshistiocitarias

• CONCLUSION: proceso reaccional linfático.

CD68 +++

CD30 (-)

CD15 (+)

CD20 +++

CD3 ++

CMV (-)

11.06.09 Biopia por videotoracoscopía

Hospital Luis Calvo Mackenna

• 13.06.09 Evoluciona febril hasta 38, con PCR en aumento (24,8) por lo que se inicia cefotaxima y cloxacilina completando 6 días, se suspenden con hemocultivos, cultivo maki tubo pleural y urocultivo negativos

• Exámenes al alta transitoria

Hto 25,1%, Hb 7,7 g/dl, eritrocitos 3,85 mill/mm3

VCM 59,9 HCM 18,4 CHCM 30,7

Pqtas 788000

PCR 21,4

Por persistencia aspecto enfermo, no grave, exs lab

alterados y biopsia no diagnostica

• Exámenes ingreso:

Hto 24,3 eritrocitos 4 mill/mm3 Hb 7,6 g/dl VCM 60,6 HCM 19 CHCM 31,2

PCR 18,3

• 10.07.09 Se realiza nueva biopsia masa mediastínica y ganglio linfático de pared

Hallazgos más concordantes con proceso reaccional inflamatorio que con neoplasia mediastínica

-Restos estructura linfática con folículos periféricos rodeados por tejido conjuntivo fibroso. Vasos sanguíneos con endotelio hiperplástico, linfocitos pequeños, zona edematosa fibrosa y con reacción inflamatoria, abundantes histiocitos macrofágicos y células plasmáticas

-Ganglio linfático estructura conservada.

Folículos linfáticos periféricos, centros germinales aumentados de tamaño y con numerosos macrófagos con detritus celulares citoplasmáticos.

Espacio sinusoidal dilatado, edematosos con linfocitos pequeños histiocitos y polimorfo nucleares. Destaca componente vascular con hiperplasia endotelial.

CD68

CD30

CD15

CD20

CD3

CMV

Hospital Luis Calvo Mackenna

• Otros exámenes

Cultivo de secreción mediastino (cary Blair), no se observan microorganismos al gram

Baciloscopías negativas contenido gástrico y tejido

Cultivo Koch (-) hasta ahora

VIH negativo

• Evoluciona afebril, se decide dar alta y mantener conducta expectante. Se continúa estudio ambulatorio

• Al alta persiste anemia microcítica hipocroma

Hto 25,5%, Hb 8,6, VCM 68,3, HCM 23,1, CHCM 33,7, trombocitosis 729000

Hematocrito

0%

5%

10%

15%

20%

25%

30%

35%

1 2 9 19 40 45 67

Dias% hto

Hemoglobina

0

2

4

6

8

10

1 2 9 19 40 45 67

Dias

mg

/dl

Hb

PCR

0

5

10

15

20

25

30

1 4 11 14 19 40 67

Días

PCR

VHS

102

104

106

108

110

112

114

116

118

40 67

Días

VHS

• Exámenes actuales 19.08.09

-PCR 30 mg/dl

-Ferritina 171

-Parámetros y VHSEritrocitos 4,69 mill/mm3

Hto 28,6%Hb 9 g/dl

Pqtas 883000

Leucocitos 9500RAN 6800

19.08.09

• Diagnósticos sindromáticos:

-Adenopatías medistínicas

-Anemia microcítica hipocroma

(¿Enfermedad crónica?)

-Proceso inflamatorio persistente

Cohen & Powderly: Infectious Diseases, 2nd ed.

Infecciosas

No infecciosasReactivas

Malignas

Metástasis (neuroblastomas/sarcoma)

Leucemia

No malignas

Enf de depósito (Gaucher/NiemannPick)

Amiloidosis

Infiltrativas

Linfomas (Hodgkin y no Hodgkin)

Histiocitosis Maligna

Enfermedad linfoproliferativa primaria

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LINFADENOPATÍAS


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL LINFADENITIS REACTIVA

Infecciosas

Virales: Mononucleosis

Bacteriana: arañazo gato

Micobacterias TBC y atípicas

Espiroqueta: sífilis

Fúngica: Histoplasmosis

Parasitaria: Toxoplasmosis

No Infecciosas

sarcoidosis

Enf tej conectivo LES

Enfermedad kikuchi

Kawasaki

• Inflamación linfonodo• Respuesta inicial: edema e hiperplasia células

sinusoidales e infiltración leucocitaria• Evolución: progresión a absceso según

microorganismo involucrado y respuesta huésped

LINFADENITIS



ENFERMEDADES QUE CAUSAN LINFADENITIS

Histología

Linfadenitis supurativa aguda

Linfadenitis con necrosis caseosa

Linfadenitis granulomatosa necrotizante

Linfadenitis granulomatosa no necrotizante

Linfadenitis necrotizante no granulomatosa

Enfermedades

Infecciones piógenas(estrepto, estafilo,

yersinia pestis)

TBC (mycobacterium Tbc, mycobacter atípicas)

Enf arañazo gato(Bartonella),

Tularemia (Francisella tularensis) Leishmaniasis (Leishmania Brazilensis)

Histoplasmosis, coccidiomicosis, sarcoidosis

Sindrome kikuchi, LES

• Algunas causas

Tuberculosis

Micosis endémicasHistoplasmosisCoccidiomicosis

Sarcoidosis


LINFADENITIS MEDIASTÍNICA E HILIAR

• Linfadenopatía aislada manifestación poco común• Considerar en alto riesgo: VIH, procedentes Asia o

Africa

• Manifestación TBC primaria o como reactividad

raro en TBC post primaria

• Adenopatías hiliares ipsilaterales o mediastínicas típicas en niños (menos en adultos)

VIHWoodring HJ, Vandiviere M, Lee C: Intrathoracic lymphadenopathy in postprimary tuberculosis. South Med J 1988; 81:992-997.

Tuberculosis

Micosis endémicas

• Histoplasmosis Norteamericana o Fiebre Valle de Ohio

• Causa Histoplasma capsulatum• MT: Por inhalación esporas• Endémica de EEUU, riveras missisipi y Ohio• Incidencia áreas endémicas: 1/100000 casos • Foco primario pulmón, con o sin extensión a

histoplasmosis crónica o varias formas diseminación

Histoplasmosis

L. Joseph Wheat, Carol A. Kauffman. Histoplasmosis. Infect Dis Clin N Am 17 (2003) 1–19

Microfocos Actividades

Cuevas/gallineros

Aves/ bambu

Patio colegio/prisión

Pilas descomposición

Árboles muertos

Chimeneas contaminadas

Edificios antiguos/cubierta barcos

Limpieza, demolición, fertilizante excrementos

Camping / excavación

Corte caña / recreación

Limpieza / actividades de rutina

Transporte o quema demadera

Demolición/ remodelación/ limpieza


• Patogenia

Inhalación espora----neumonitis localizada o en parche

Diseminación hematógena primeras 2 sems antes que se desarrolle respuesta inmune específica

2-3 sems respuesta inmune celular controla la infección (macrófagos fungicidas)

Reactivación durante inmunosupresión

Histoplasmosis


• Clínica 90% infección primaria asintomática o síntomas

leves dolor por crecimiento linfonodos subesternales Síntomas no específicos: fiebre, cefalea, anorexia,

compromiso estado general

Histoplasmosis



%Asintomática 50-90

Sintomática 10-50

Sindromes

Compromiso pulmonar agudo 60

Reumatológico 10

Pericarditis 10

Compromiso pulmonar crónico 10

Diseminada 10

Histoplasmomas <1

Mediastinitis fibrosante <1

Manifestaciones clínicas

• Post bajo nivel exposición

síntomas subagudos similares a influenza:Tos seca, fiebre, fatiga (varias sems post exposición)

Rx tóraxCrecimiento linfonodos hiliares y mediastínicos e

infiltrados en parche (puede ser normal)

Mejoría en 2-3 sems a veces fatiga puede persistir

Histoplasmosis Pulmonar


• Alto nivel exposición

Compromiso pulmonar difusoFiebre alta, fatiga, disnea, tos y dolor torácicoA veces falla respiratoria, muerteRx tórax Infiltrado reticulonodular difusoAlgunos diseminación extrapulmonar progresiva

Histoplasmosis Pulmonar



• Obstruccion vía aérea, vasos pulmonares, vena cava o esófago (<10% con histoplasmosis aguda)

• Inflamación, necrosis linfonodos puede ser años post infección inicial

• Riesgo formación fístulas con estructuras mediatínicas

• Rx tórax Crecimiento linfonodo

• TAC tórax Compromiso estructuras adyacentes

Granuloma mediastínico


• Evolución:

Mayoría se retraen, resolución sin tratamiento

Riesgo Síndromes obstructivos gravesMasas que persisten por años

Granuloma mediastínico


• Laboratorio Diagnóstico:

Cultivos

Tinción para hongo

Detección antígeno

Test serológicos


• Sensibilidad Test laboratorio Histoplasmosis: % VP


Test Diseminada Pulmonar crónica

Antígeno 92 21

Cultivo 85 85

Histopatología 43 17

Serología 71 100

• Laboratorio diseminación:

Anemia leucopenia trombocitopenia Aumento enzimas hepáticas y bilirrubina Aumento LDH y ferritina Hipercalcemia


• Mayoría asintomáticos, con resolución espontánea• Tratamiento antifúngico infección crónica pulmonar

y diseminada

Tratamiento


• Endémica Sudeste Estados Unidos, México y Susamérica y centroamérica

• Linfonodos hiliares y mediastínicos principalmente comprometidos

Coccidiomicosis

Sarcoidosis

• Enfermedad granulomatosa multisistémica• Causa desconocida• Típico linfadenopatías hiliares simétricas bilaterales,

usualmente adenopatías paratraqueales• Raro linfadenopatías periféricas• Forma leve hallazgo radiológico asintomático• TAC detecta linfonodo mediatino anterior y

subcarinal, no detectados por Rx tórax • Biopsia tejido pulmonar más específico que

linfonodo (generalmente sin granuloma específico)

Exámenes pendientes

• Muestra en estudio micología• Tinción Warthin-Starry Bartonella• Cultivo Koch• Serología Bartonella Hensellae (por evaluar)• Estudio Enf autoinmunes

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