Dr Nehman Abouazar Neurologie CHWapi - smtournaisis.bej'ailapaupierequitombe.pdf · Examen...
Transcript of Dr Nehman Abouazar Neurologie CHWapi - smtournaisis.bej'ailapaupierequitombe.pdf · Examen...
Dr Nehman AbouazarNeurologieCHWapi
Patiente de 43 ans
23.10.09: douleur cervicale droite, stable
28.10.09: apparition d’un ptosis et myosis à droite
Aucun traitement à domicile
Aucun ATCD particulier
Tabac –
Examen neurologique:
Patiente droitière et coopérante
Ptosis modéré et myosis a droite
Le reste de l’examen neuro est normal
Auscultation des carotides normale
Angio-RM cérébral: dissection de la carotide internedroite ( C1-C2), sans lésion parenchymateusecérébrale
Conclusion: dissection spontanée de la carotideinterne droite
Mise sous Sintrom Disparition rapide de la symptomatologie
IRM cérébrale de contrôle: disparition de ladissection carotidienne
Patient de 52 ans
Ptosis bilatéral, prédominant à gauche, intermittent,fluctuant, évoluant depuis 3 mois
Nette aggravation au réveil et en fin de journée
Qqs troubles de la déglutition surtout pendant lesouper, évoluant depuis qqs mois
ATCD: pneumonie x 3, hypercholestérolémie
Ttt à domicile: Lipitor, Lorazepam, celebrex
Examen neurologique:
Ptosis gauche, léger
Le reste de l’examen est normal
Test du glaçon positif EMG m. orbiculaire dr: pas de décrément
Anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine < 0,01 Scan thorax: absence de thymome
Conclusion: myasthénie oculaire
Arrêt Lormetazepam
Test Edrophonium …
Patiente de 66 ans
26.07.09: apparition d’un ptosis gauche fluctuant etune diplopie horizontale intermittente
Aggravation en fin de journée
ATCD: DNID, HTA, Hypothyroïdie, cancer du sein
Ttt : Tenormin, Aldactazine, L-thyroxine,Glucophage
Examen neurologique:
Patiente droitière
Ptosis gauche
Oculomotricité normale
Le reste de l’examen est normal
Test au glaçon positif
Angio-scan cérébral: examen normal Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine –
Conclusion: Myasthénie oculaire
Effet partiel du Mestinon
Nette amélioration voire disparition du ptosis sousMedrol
Patiente de 60 ans
Apparition progressive sur un an d’un ptosis droit,stable, non fluctuant
ATCD: diarrhée chronique inexpliquée, dystrophiecornéenne atteignant aussi sa mère
Examen neurologique: Ptosis modéré
Oculomotricité normale
Reflexes tendineux abolis aux membres inferieurs
VC: neuropathie axonale sensitivo-motrice ECG: bloc incomplet droit
Biologie: élévation des lactates 2,4 mM/l (< 1,5) IRM cérébrale: normale
Biopsie m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées
Conclusion: Cytopathie mitochondriale
Patient de 30 ans
Apparition brutale d’un ptosis de l’oeil gauche,sévère
Aucun traitement à domicile
Pas d’ATCD particulier
Examen neurologique Ptosis gauche
Mydriase gauche
Déficit de l’élévation g
Atteinte du III g intr- etextrinsèque
Peu de temps après, apparition d’une céphalée,photophobie et des nausées
Une artériographie cérébrale est réalisée en urgence Anévrysme de l’a. communicante postérieure
gauche
Conclusion:
Compression du III gauche par un anévrysme
Patient de 46 ans
Envoyé début juin pour un ptosis droit, modéré et stable
Anamnèse ne permettant pas de préciser la duréeévolutive
Pas de fluctuation, pas d’autres plaintes neuro
ATCD: dyslipidémie, anxiété
Ttt à domicile: Crestor, Zyprexa, Bzd,
Examen neurologique:
Ptosis droit léger
Oculomotricité normale
Le reste de l’examen est normal
IRM cérébrale + ARM: examen normal
Test à l’edrophonium négatif
Anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine negatifs
Donc, le bilan neurologique se révèle normal
Une ancienne photo montre le ptosis droit
Conclusion: ptosis par désinsertion del’aponévrose du m. releveur de la paupière, ouptosis involutionnel
Chute d’au mois 2 mm de lapaupière sup par atteinte :
Du m. releveur lui-même(myogène)
De ses connexions nerveuses(neurogène)
De son aponévrose (aponévrotique)1 Tendon antérieur conjonctif2 Muscle releveur3 Muscle lisse de Muller4 Tarse supérieur
Releveur de la paupière sup, un muscle mixte: Fibres striées, innervées par une branche du III
Fibres lisses, innervées par un filet sympathique
C’est le seul m. oculomoteur à avoir unereprésentation corticale séparée
Les fonctions du releveur: Maintien l’ouverture palpébrale pdt la veille
Sensation de paupières lourdes < relâchement de Muller
Fct essentielle ds la mimique, l’expression de l’émotion…
Le nerf moteur oculaire commun III
Nait au niveau inter-pédonculaire
Traverse la paroi latérale du sinus caverneux
Pénètre dans l’orbite par la fissure orbitaire supérieure
Entretient des rapports étroits avec la carotideinterne intracaverneuse et la communicantepostérieure
Le III, innervation extrinsèque:
Releveur de la paupière supérieure
M. droit interne (en dedans)
M. droit supérieur ( vers le haut)
M. petit oblique ( vers le haut)
M. droit inferieur ( vers le bas)
Innervation intrinsèque:
M. constricteur de l’iris
Partie annulaire du m. ciliaire
C1 : cervical
C2 : pétreux
C3 : intra-caverneux
C4 : clinoïdien
C5 : cysternal
avt
ht
Interrogatoire précis et examen clinique rigoureuxdans tous les cas
L’interrogatoire précise: Le caractère congénital ou acquis d’un ptosis
Les ATCD familiaux éventuels de ptosis
Les circonstances de l’accouchement
Les ATCD généraux et ophtalmologiques
En cas de ptosis acquis: Son mode d’apparition, évolution et sa variabilité
Examen clinique:
Bilatéral, patient assis, tête droite et immobile, fixant unpoint à l’horizontal et à l’infini, et en neutralisant le frontalavec le pouce qui bloque le frontal
L’examen précise:
L’importance de ptosis,
La valeur fonctionnelle de l’appareil releveur
La présence des anomalies oculaires, oculomotrices,syncinésies palpébrales
Examen statique:
Hauteur de la fente palpébrale en position primaire duregard (10 -12 mm), on quantifie alors le ptosis de:
▪ Minime si < 2 mm
▪ Modéré entre 2 et 4 mm
▪ Sévère si > 4 mm
Symétrie de la fente palpébrale
Position du pli palpébral
Examen dynamique
Tester la valeur fonctionnelle du releveur = mesure del’excursion palpébrale supérieure entre les deux positionsextrêmes du regard en haut et en bas
La course du releveur est comprise entre 12 et 15 mm
▪ Bonne action si course > 8 mm
▪ Moyenne entre 4 et 8 mm
▪ Faible entre 2 et 4 mm
▪ Nulle si < 2 mm
Neurogènes
Myogènes
Sympathiques
Congénitaux
Ptosis d’origine cérébrale:
Début brutal
Le plus souvent vasculaire, rarement dégénérative
Ptosis par atteinte du tronc cérébral
Sd de Weber: ptosis et ophtalmoplégie ipsilatéraux à une½ plégie croisée ( mesencephale)
Sd de Claude: atteinte du III ipsilatérale à un sd cérébelleuxcontrolatéral (pedoncule cerebrale)
Toute atteinte du III provoque un ptosis, isolé ouassocie à une paralysie +/- complète du nerf
De l’orbite au sinus caverneux, atteinte du III par: Fracture
Hématome
Compression par engagement temporal si le III n’est pasisolé
Ptosis douloureux oriente sur la région spheno-caverneuse
Le ptosis douloureux doit faire rechercher uneétiologie locale:
Tumeurs (méta, méningiome, tumeur hypophysaire,osseuse)
Anévrismes artériels ( communicante post, intracaverneuse)
Sinusite sphénoïdale
Bilan radiologique indispensable (IRM + ARM)
Ptosis d’origine ischémique:
Souvent au cours d’un diabète léger, méconnu, HTA
Début brusque en qqs heures
Douleur perioculaire
Unilatéral
Respecte la pupille
Régressif en 2 à 3 mois
Diplopie ds le regard vers le haut (m. droit sup )
Maladie de Horton
Ptosis transitoire, souvent unilatéral
Associé à une atteinte du III et VI
Précède la cécité
Respecte la pupille
Régresse en qqs semaines
Mécanisme ischémique
Migraine ophtalmoplégique:
Ptosis paralytique, douloureux, brutal
Débute le plus souvent dans l’enfance
Céphalée pulsatile violente et vomissement
Ptosis et paralysie du III
Régressive en qqs jours
Récidive fréquente
Bilan radiologique négatif
Syndrome du Tolosa-Hunt:
Douleur brutale et intense V1, durant max 2 mois
Ptosis et ophtalmoplégie douloureuse récidivante
Atteinte d’autres nerfs crâniens (II, VI, VII)
Elévation VS
Sensible à la corticothérapie
IRM: élargissement du sinus caverneux
DD: diabète, lymphome, sarcoidose
Myopathies oculaires mitochondriales:
Ptosis bilatéral, asymétrique, permanent
Compensé par:
▪ Rejet de la tête en arrière
▪ Contraction des m. frontaux avec élévation des sourcils
Ophtalmoplégie progressive sans diplopie
Pupilles épargnées
Souvent sporadique
Myopathies oculaires mitochondriales:
Biopsie du m. deltoïde: fibres rouges déchiquetées
Parfois associé à:
▪ Rétinite pigmentaire
▪ Bloc cardiaque, Sd cérébelleux, neuropathie
Souvent sporadique:
▪ Par délétion de l’ADN mitochondrial
▪ Adolescent et adulte jeune
La génétique classe ces formes en plusieurs groupes
Myopathie oculopharyngée: Transmission autosomique dominante, fréquentes
Age tardif de survenue 6eme à 8eme décennie
Sexe plutôt féminin
Ptosis bilatéral, parfois asymétrique, d’aggravationprogressive
Dysphagie constante sévère tardive, ophtalmoplégierare
CPK souvent élevés, EMG myogène
BM: vacuoles bordées, filaments intramusculaires
Maladie du Steinert
Autosomique dominante
Ptosis bilatéral modéré
Amimie faciale myopathique
Amyotrophie temporale
Déficit moteur distal
+/- atteinte cardiaque,cataracte précoce,…
Ptosis jonctionel, myasthénique:
Uni- ou bilatéral, prédominant au réveil
Variable, à bascule, exagéré par la fatigue
Diplopie intermittente
Epreuves de fatigabilité l’augmentent
Régresse au froid, test d’un glaçon positif
EMG: décrément
Anticorps antirécepteurs d’acétylcholine + dans 50%
Test aux anticholinestérasiques
Sd du Claude Bernard Horner Ptosis, myosis, anhidrose
Paralysie du m. lisse de Muller
Ptosis léger, recouvre seulement la moitie sup de la cornée
Paupière inf légèrement surélevée
Atteinte du système autonome
Atteinte du sympathique
Soit centrale entre l’hypothalamus et le centre cilio-spinale (D1)
Soit périphérique des gglsnerveux sympathiques cervicaux ou ggls ciliaires
Soit congénital▪ Accouchement difficile car peut
révéler un plexus brachial
Origine mal connue
Formes diverses:
Ptosis congénital isolé
Ptosis congénital associé
Blepharophimosis
Ptosis syscinétiques congénitaux
Ptosis congénital isolé:
Isolé, sans ophtalmoplégie
Souvent unilateral
Dès la naissance
Transmission autosomique dominante
Reste stable avec les années
M. releveur atrophié et importante fibrose
Ptosis congénital associé:
Associations diverses mais rares
Ptosis bilatéral important
Ophtalmoplégie sévère
Transmission autosomique dominante
Fibrose généralisée oculomotrice
EMG n’enregistre aucune réponse
Transmission autosomique dominante
Ptosis sévère, bilatéral Paupière sup lisse et courte Atrophie et fibrose du releveur Paupière inf éversée Enophtalmie associée Orbite hypoplasique Sd polymalformatif
orbitopalpébral bilatéral
Syncinésie mandibulo-palpébrale
Ptosis modéré, unilatéral
Correction involontaire d’un ptosis lors de certains mvtsmandibulaires
10 % des ptosis congénitaux
Innervation erratique du releveur par des fibres du V
Deus Urgences à éliminer: Ptosis douloureux + III ( en mydriase): fissure anévrysme supra-
clinoidien
CBH douloureux = dissection carotide interne▪ Donc IRM + ARM
Penser aussi au Horton Donc VS et CRP …
Et si orientations particulières… Ptosis fluctuant, { bascule, tendance { l’aggravation { l’effort,
test au glaçon positif = myasthénie
TOUTE PARALYSIE DU III EST UN ANEVRYSME DE LA COMMUNICANTE POSTERIEURE JUSQU’A PREUVE DU
CONTRAIRE